Коарктация аорты у взрослых

Коарктация аорты

Коарктация аорты - врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.

Причины возникновения такого порока сердца остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.

Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.

Диагностика основывается на осуществлении инструментальных процедур, среди которых основное место отведено ЭКГ и ЭхоКГ. В дополнение требуется проведение тщательного физикального осмотра.

Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет - Q25.1.

Этиология

Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:

На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:

• неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
• закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
• присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
• индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.

К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:

• отягощённую наследственность;
• условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
• перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
• бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации - сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
• злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
• профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
• наличие в истории болезни женщины сахарного диабета, патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
• возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
• регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.

Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом - синдром Шерешевского-Тернера, который представляет собой хромосомную болезнь.

Коарктация аорты

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

• взрослую - является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток - закрыт;
• детскую - в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

• изолированная - в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
• сочетающаяся с ОАП - составляет лишь 5%;
• сопровождающаяся другими врождёнными пороками сердца, которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

• постдуктальную - локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
• юкстадуктальную - располагается на одном уровне с ОАП;
• предуктальную - открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

• критический - наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
• приспособительный - отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
• компенсаторный - выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
• относительной декомпенсации - развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
• декомпенсации - такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

• типичный - в зоне перехода дуги в нисходящую область;
• атипичный - в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого - это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Симптоматика

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

• плохую прибавку в весе;
• отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
• снижение аппетита и вялое сосание груди;
• бледность кожи;
• цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
• одышку и кашель;
• учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
• повышенное беспокойство;
• беспричинные приступы сильного плача;
• энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

• сильнейшими головными болями;
• сильной пульсацией в висках;
• дискомфортом в зоне сердца;
• быстрой умственной усталостью;
• ухудшением памяти;
• снижением зрения;
• болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
• шумом в ушах;
• головокружениями;
• лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
• постоянной слабостью;
• похолоданием ног;
• повышением кровяного давления;
• ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

• лёгочная гипертензия;
• расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
• носовые кровотечения;
• периоды потери сознания;
• ощущение онемения и зябкости;
• изменение походки и хромота;
• судороги нижних конечностей;
• боли в животе;
• тяжесть в голове;
• одышка и сухой кашель - такие признаки появляются только при физической нагрузке;
• возрастание АД при умеренной активности;
• нарушение ЧСС;
• снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Диагностика

Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:

• ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
• сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка - это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
• тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
• детальный опрос родителей пациента - это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.

Инструментальная диагностика предполагает осуществление:

• ЭКГ и ЭхоКГ;
• суточного мониторирования электрокардиограммы;
• рентгенографии грудины;
• зондирования полостей сердца;
• катеризации сердца с аортографией;
• КТ и МРТ;
• вентрикулографии;
• коронарографии.

Коронарография

Лабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.

Такой порок сердца необходимо отличать от:

• гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
• аортального порока сердца;
• синдрома Такаясу.

Лечение

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде - у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция - это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

• устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
• протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
• сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

• местно-пластической реконструкции аорты;
• иссечения порока с последующим протезированием;
• формирования обходных анастомозов;
• баллонной дилатации аорты.

Стентирование коарктации аорты

Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:

Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

• ишемию спинного мозга;
• тромбоз прооперированных участков аорты;
• разрыв анастомоза;
• рекоарктацию аорты;
• гангрену левой руки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты - это следить за адекватным ведением беременности.

Прогноз недуга относительно благоприятный - в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных. При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет. Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.

simptomer.ru

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Коарктация аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
• II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
• III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

www.krasotaimedicina.ru

Коарктация аорты: что это, причины, симптомы в зависимости от стадии, лечение и прогноз жизни

Коарктация аорты — это врожденный порок крупнейшего сосуда человеческого организма. Суть его заключается в сужении просвета артерии на уровне изгиба (из дуги в нисходящий отдел).

Стеноз приводит к невозможности нормального тока крови по большому кругу. Значит, страдают как все органы и системы, так и само сердце.

Обнаруживается нарушение в первые же дни жизни, поскольку симптомы достаточно явственные, проявляются тяжелой клиникой.

Многие дети гибнут в первые же несколько месяцев от появления на свет. Без лечения шансов нет вообще, потому как речь о грозном пороке, ставящем крест на нормальной гемодинамике (кровотоке). Стремительно развивается сердечная недостаточность, ишемия всех тканей и органов.

Лечение строго хирургическое, срочное. Полного восстановления не дает, но повышает шансы на выживание.

Средняя продолжительность биологического существования у пациентов с описанным диагнозом — 30-45 лет. Бывает чуть больше.

Это не приговор, все зависит от качества текущей терапии, степени коррекции состояния.

Механизм образования

Коарктация аорты у детей — это врожденный порок. Точный патогенез не известен. Как показывают исследования, роль играют два фактора.

Первый — спонтанные нарушения внутриутробного развития в 1-й триместр. Сердце закладывается в начальном периоде, спустя несколько недель. Аорты тоже.

На данном этапе возникает случайное нарушение анатомического процесса. Связано это с негативными влияниями на мать во время беременности. От неправильного питания и курения, до приема спиртного, постоянных стрессов и наличия соматических патологий, особенно гормонального плана.

Второй вариант — хромосомные нарушения. Генетические болезни многообразны. Чаще это синдром Дауна, прочие встречаются чуть реже.

В такой ситуации коарктацией аорты дело не обходится. Возникает группа нарушения со стороны самого мышечного органа и прочих структур. Такие дети долго не живут за редкими исключениями.

Суть патологического процесса заключается в стенозе, то есть сужении просвета аорты на уровне перехода дуги в следующий отдел.

Итогом такого отклонения становятся три момента:

• Левый желудочек начинает работать активнее. Чтобы протолкнуть кровь нужно больше усилий. Это приводит к росту артериального давления выше уровня стеноза и того же показателя в камере мышечного органа.

• Затем же возникает утолщение и растяжение стенок миокарда на местном уровне. Отсюда дальнейшее снижение сократительной способности мышечного слоя, невозможность нормальной работы и перемещения жидкой соединительной ткани. На стадии симптомы меняются, клиническая картина может затихнуть, но это ложное явление.

• Возникает систолическая дисфункция левого желудочка. Растянутая камера не способна сокращаться с нормальной силой.  Давление выше уровня стеноза падает, а ниже опускается до критических отметок. В разы растет риск формирования аневризм, дистрофии и разрыва сосуда.

Этапы развития

Коарктация аорты у новорожденных, а затем взрослых пациентов проходит пять периодов с двумя пиками.

• Первый. Возраст до года. Это критический этап (первый пик). Он сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, кровь не питает системы, потому растет артериальное давление, возникают неврологические и почечные проявления. Дыхание грубо нарушено.

В этот период гибнет наибольшее число пациентов. До 70% детей с диагнозом не проживают и 6 месяцев. Нужна срочная операция.

• Второй. Адаптация. Клиническая картина сглаживается. Остается только пониженная толерантность к физической нагрузке, невозможность адекватной активности, одышка, боли в груди. При существенной тяжести порока, отсутствии коррекции ребенок может отставить в умственном и физическом развитии. Период продолжается до 5 лет.
• Третий. Компенсация. До 13 лет или чуть больше. Клиническая картина сходит на нет, остается легкая слабость. Организм способен восстановить нормальный кровоток своими силами. Но это временно.
• Четвертый. Субкомпенсация. До 21 года. Сопровождается болями в грудной клетке и незначительной одышкой. Симптомы нарастают по мере прогрессирования, которое уже трудно остановить. Дело идет к новому пику.
• Декомпенсация. До 30-45 лет жизни. Возникает второй пик с острой сердечной недостаточностью, снижением сократительной способности миокарда, полиорганной дисфункцией. Гибель практически неминуема.

Значит ли это, что шансов на восстановление нет? Не совсем. Вопрос решается в индивидуальном порядке.

Полностью вылечить заболевание нельзя, это правда. Но есть все шансы после операции скорректировать состояние медикаментозно, существенно замедлить прогрессирование и отсрочить наступление критической пятой фазы до глубокой старости.

Это требует больших усилий, но возможность присутствует. Все зависит от лечащего врача и стремления самого пациента к жизни.

Симптомы первой стадии

Признаки патологического процесса зависят от этапа развития.

Ранняя стадия протекает наиболее тяжело. Среди моментов:

• Рост массы тела. Не за счет жировых отложений. Это результат отека, увеличения печени и скопления жидкости в брюшной полости. Характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку велика вероятность отказа органа, смерти в перспективе нескольких недель.
• Одышка. Ребенок не может нормально питаться. Приходится делать перерывы в кормлении. То же касается и физической активности вообще. Новорожденный старается меньше двигаться.
• Слабость, астения. Проявляются отсутствием выраженных эмоциональных реакций на раздражители. Пациент вялый, интерес к отражающему миру отсутствует. Ребенок мало плачет.
• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек десен, прочих.
• Сонливость. Новорожденный спит больше обычного.
• Недостаточное физическое развитие. Страдают кости, мышцы. Набор полезного веса замедлен. Отклонение может достигать существенных значений.

Вторая стадия

Во вторую фазу проявления сглаживаются, становятся менее активными, но все еще присутствуют. Не обратить на них внимания невозможно:

• Одышка после незначительной физической нагрузки. Понижается толерантность к активности. Повысить ее искусственными методами невозможно, требуется комплексное лечение коарктации, восстановление гемодинамики. Ребенок существенно ограничен в выборе игровой деятельности.
• Слабость, сонливость. Как и на первом этапе. Способность к обучению снижена. Патология ставит крест на нормальном физическом развитии. Оно происходит с задержками.
• Бледность кожи, цианоз носогубного треугольника. Изменение оттенка слизистых оболочек.
• Возможно отставание в умственном, интеллектуальном развитии.

Третий этап

С 5 и до 13-14 лет протекает третья фаза патологии.

Это время полной компенсации состояния, когда симптомов как таковых почти нет.

Только в небольшой степени слабость, одышка и головные боли непонятного происхождения, регулярные. Ограничений так же нет, но толерантность к физической нагрузке повышается незначительно.

Четвертая стадия

Начиная с четвертой стадии клиническая картина постоянна и не меняется количественно. Качественно же — тяжесть проявлений постоянно увеличивается, параллельно прогрессированию коарктации.

• Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Локализуются в центральной части или чуть левее. Возникают регулярно, проходит спонтанно спустя несколько минут. Помогает Нитроглицерин.
• Одышка. Сначала после незначительной физической нагрузки, а затем в покое.
• Нарушения ритма. По типу брадикардии. Сердце не выдерживает, не способно работать в прежнем темпе. Отсюда снижение частоты сокращений, фракции выброса (отношение вытолкнутой в большой круг крови к вернувшейся к диастоле).

• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
• Цианоз носогубного треугольника.
• Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Тюкающая, сопровождает каждый удар сердца. Продолжает непродолжительное время. Возникает приступами.
• Вертиго. Невозможность нормальной ориентации в пространстве. Пациент занимает вынужденное положение тела. Головокружение существенно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
• Шум в ушах, также снижение остроты слуха, зрения.
• Судороги.
• Похолодание кончиков пальцев рук и ног.
• Ломкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки непонятного происхождения.
• Кашель. По мере прогрессирования — с кровью. Нужно дифференцировать процесс с туберкулезом и раком легких. Они могут давать схожие проявления по всем направлениям.
• Онемение кожи, ощущение бегания мурашек (парестезия).

Клиническая картина яркая. Соответствует сердечной недостаточности.

Терминальная стадия

К терминальной фазе появляются симптомы внесердечного происхождения:

• Существенный рост артериального давления, падение количества суточного диуреза (объема мочи), боли в пояснице — итог почечной недостаточности.
• Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, желтый оттенок кожных покровов, увеличение размеров живота — результат дисфункции печени.
• Не стоит говорить о потенции и либидо у мужчин, менструальном цикле у женщин и репродуктивной функции у представителей обоих полов. Вплоть до коррекции состояния они нарушены.

Возможны нарушения пищеварения, поносы, запоры, чередование процессов. Симптомы устраняются в рамках дополнительной помощи прочих докторов.

Причины

Перерыв дуги аорты у новорожденных — это порок, с которым появляются на свет. Он не бывает приобретенным. Потому факторы развития нужно искать во внутриутробном периоде.

Речь либо о генетических патологиях, когда виноваты хромосомные нарушения. Или же о спонтанных отклонениях. Это итог длительного влияния негативных факторов на ребенка в период внутриутробного развития.

Вирусные заболевания, неправильное питание, курение, прием спиртного, стрессы, физические перегрузки, изменение климатических условий.

Эти и многие прочие моменты влияют на течение беременности, оборачиваются непредсказуемым образом. Потому мать должна проявить ответственность за жизнь не родившегося человека.

Диагностика

Проводится под контролем специалиста по кардиологии, затем профильного хирурга. Список мероприятий:

Устный опрос больного. Если сужение аорты сердца у новорожденных — родителей пациента на предмет жалоб, объективной картины происходящего.

• Сбор анамнеза самого ребенка и матери. Важно выявить негативные факторы, которые могли бы сказаться на периоде внутриутробного развития.
• Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений. Указанные методики позволяют заподозрить ту или иную проблемы.
• Основной способ диагностики — эхокардиография. Она визуализирует сам дефект. По сути это УЗИ сердца.

Используется также для измерения фракции выброса. Она рассчитывается самостоятельно как разница между объемом выброшенной крови в систолу, к вернувшемуся количеству в диастолу. Применяется для оценки сократительной функции. На фоне порока показатель существенно снижен всегда.

• Электрокардиография. Для определения нарушений ЧСС. Аритмии могут стать причиной преждевременной смерти, что чаще всего и случается.

Обычно этого хватает. Возможно проведение дополнительных мероприятий для выявления заболеваний прочих органов.

• Рутинное исследование у невролога. Проверка рефлексов.
• Допплерография сосудов головного мозга. Показывает степень и характер питания церебральных тканей. Используется для выявления нарушений гемодинамики и трофики нервных структур.
• УЗИ брюшной полости, включая почки. Показывает отклонения со стороны печени и парного фильтрующего органа.
• Рентгенографии грудной клетки. Для исключения раковых заболеваний, туберкулеза.

Конкретный перечень мероприятий определяется врачом. Диагностика самого патологического процесса и его последствий не представляет сложностей.

Лечение

Проводится сразу после выявления заболевания. Времени на раздумья нет, потому операция назначается в срочном порядке.

В крайне редких ситуациях возможна плановая терапия, но это нецелесообразно и ухудшает общий прогноз.

Есть несколько методов оперативного воздействия:

• Баллонирование стенозированного участка. Механическое расширение просвета с помощью специального катетера. Используется при сравнительном малом объеме поражения. Минус — возможен рецидив, потому к методики прибегают относительно редко.

• Пластика. Формирование области аорты с помощью собственных тканей сосуда. Это сложный путь, он требует большого профессионализма врача. В то же время не всегда возможно проведение такого лечения. Зависит от степени деформации.
• Резекции и формирование нового просвета аорты с помощью подключичной артерии. Вариант пластики, только в этом случае пораженное место иссекается, замещается сосудистой тканью соседней кровоснабжающей структуры.

• Шунтирование. Создание обходного пути для кровообращения. От здоровой области сосуда к участку после суженного.

Операция обычно заканчивается успешно, позволяет добиться существенного повышения продолжительности жизни и ее качества.

После лечения требуется прием препаратов нескольких групп:

• Антиаритмические. Для коррекции нарушений работы сердца. Амиодарон как основной.
• Противогипертензивные. Если присутствует повышенное артериальное давление. Бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и прочие.
• Кардиопротекторы. Милдронат и Рибоксин. Для улучшения обменных процессов в сердце. Предотвращения метаболических нарушений.
• Витаминно-минеральные комплексы, препараты калия и магния.
• Антиагреганты. Для улучшения текучести крови.

Медикаментозная терапия, реабилитация корректируется с учетом возраста больного. После восстановления на жизнь человека налагаются определенные ограничения.

• Противопоказаны курение, прием спиртного даже в незначительных количествах.
• Нельзя перенапрягаться физически. Адекватная нагрузка возможна, но только с разрешения лечащего специалиста.
• Меньше соли в рационе. До 7 граммов в сутки. Жидкость до 1.8 литра в день.
• Жирное, жареное, копченое, консервы, полуфабрикаты, фаст-фуд исключаются из меню.
• Сон не менее 7 часов.

Прогноз

Неблагоприятный в большинстве случаев. Без лечения в первый год жизни погибает почти 70% детей. При успешной хирургической терапии коррекции удается достигнуть в 98% ситуаций.

Второй пик около 30-45 лет уносит жизни еще 60% пациентов, остальные имеют шансы на продолжение биологического существования неопределенно долгий срок.

Но риски сохраняются постоянно. Никто не скажет, когда наступит летальный исход. Сейчас, через месяц, год или в глубокой старости. Шансы есть, но пациенту придется напрячь все силы.

Возможные осложнения

Основное — остановка сердца в результате критического падения насосной функции. Инфаркт как вариант.

Инсульт, острое нарушение мозгового кровообращения. Также возможен отек легких, почечная дисфункция и полиорганная недостойность.

Все это факторы летального исхода. Смерть становится закономерным итогом.

В заключение

Коарктация аорты у взрослых и детей — врожденный порок крупнейшего сосуда, сужение артерии на уровне дуги. Потенциально смертельное состояние, требует срочной коррекции сразу после рождения.

Прогнозы неблагоприятны, но шансы есть. Важно подобрать грамотное поддерживающее лечение.

cardiogid.com

Коарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой врождённый порок развития, характеризующийся сегментарным (местным) сужением просвета аорты или полным её перерывом в области перешейка её дуги, гораздо реже в грудном или брюшном её отделе. Коарктация аорты, говоря строго, не является врождённым пороком самого сердца, так как локализуется вне его, затрагивая аорту – самый крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения, отходящий от левого желудочка сердца. Строение самого сердца при этой врождённой патологии нормальное. И всё же коарктацию аорты всегда относят к группе врождённых пороков сердца, так как при ней страдает вся система кровообращения (сердечно-сосудистая система), а формирование самой коарктации аорты имеет прямое отношение к структурам сердца и может сочетаться с некоторыми другими врождёнными его пороками. Коарктация аорты впервые описана в 1791 году итальянским патологоанатомом Д. Морганьи.

Коарктация аорты обычно располагается в определённом, типичном для неё месте – там, где дуга аорты переходит в нисходящую часть аорты. Такая локализация обусловлена тем, что и в норме здесь имеется сужение внутреннего просвета аорты: два этих отдела формируются из разных эмбриональных зачатков.

Схематическое изображение коарктации аорты

Частота этого врождённого порока составляет от 6,7 до 15% от всех врождённых пороков сердца, причём в 3-5 раз чаще у лиц мужского пола, чем у женского.

Различают два типа коарктации аорты:

1) «Взрослый» тип коарктации аорты – имеет место сегментарное сужение просвета аорты ниже (дальше по току крови) места, где от неё отходит левая подключичная артерия; артериальный проток при этом закрыт;2) «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты – имеется гипоплазия (недоразвитие) аорты в этом же месте, но артериальный проток открыт.

Кроме того, в зависимости от анатомических особенностей выделяют три различных варианта коарктации:

1. Изолированная коарктация аорты (без сочетания с другими врождёнными сердечными пороками);2. Коарктация аорты, сочетающаяся с открытым артериальным протоком; в свою очередь может подразделяться: • постдуктальная (расположена ниже места, где отходит открытый артериальный проток); • юкстадуктальная (коарктация расположена на уровне открытого артериального протока); • предуктальная (открытый артериальный проток открывается ниже коарктации аорты).

3. Коарктация аорты, сочетающаяся с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты и другими.

Открытый артериальный проток выявляется более чем у 60% детей грудного возраста с коарктацией аорты, причём диаметр протока может быть больше диаметра аорты. Изолированная коарктация аорты чаще встречается у детей старшего возраста.

Ниже (дальше по току крови) от места сужения аорты её стенка истончена, а просвет расширен, иногда приобретая характер аневризмы аорты (расширения участка аорты, обусловленного патологическими изменениями соединительнотканных структур её стенок). Аневризматические изменения возникают в результате воздействия на стенки аорты турбулентного (беспорядочного) тока крови ниже места сужения. У детей более старшего возраста аневризматические изменения развиваются и выше сужения – в восходящей аорте.

При атипичной локализации коарктации аорты она располагается в грудном или брюшном её отделе. Иногда могут встречаться и множественные сужения. Выделяют также «псевдокоарктацию аорты» – аналогичную коарктации деформацию аорты, не создающую значительного препятствия току крови, так как она представляет собой простую извитость и удлинение аорты.

Причины возникновения коарктации аорты

Развитие коарктация аорты обусловлено нарушением процесса формирования аорты в период внутриутробного развития. Чаще всего коарктация аорты является юкстадуктальной (расположенной на уровне артериального протока. Артериальный проток, соединяющий аорту с левой лёгочной артерией, в норме функционирует только внутриутробно, а после рождения ребёнка и начала альвеолярного дыхания закрывается. По всей видимости, в период внутриутробного развития какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

В некоторых редких случаях коарктация аорты может возникнуть в течение жизни в результате атеросклеротического поражения аорты, травмы аорты или синдрома Такаясу (воспалительного заболевания неизвестного происхождения, поражающего аорту и её ветви).

Генетическая предрасположенность к формированию коарктации аорты имеется у больных с синдромом Шерешевского-Тёрнера (хромосомной болезнью, обусловленной наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй и сопровождающейся характерными аномалиями физического развития, низкорослостью и половой незрелостью). У каждого десятого пациента с этим синдромом выявляется коарктация аорты.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

При коарктации аорты наличие механического препятствия (так называемого шлюза) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше места препятствия кровотоку артериальное давление повышено, а сосудистое русло расширено; левый желудочек вследствие систолической (в фазу сердечного сокращения) перегрузки гипертрофируется (увеличиваются его мышечная масса и размеры). Ниже места препятствия току крови артериальное давление понижено, а компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного (коллатерального) кровоснабжения. Выраженность нарушений гемодинамики варьирует в зависимости от протяжённости и выраженности сужения аортального просвета, а также типа коарктации.

При «взрослом» типе коарктации, когда артериальный проток заращён (закрыт), основные расстройства гемодинамики связаны с повышением артериального давления в сосудах верхней части туловища, при этом повышено и систолическое, и диастолическое давление. Такая артериальная гипертензия сопровождается резким увеличением производимой левым желудочком сердца работы, а также увеличением массы циркулирующей крови. В это же время в артериях нижней половины туловища давление понижено, из-за чего включается почечный механизм повышения артериального давления, что приводит к ещё большему повышению давления в верхней половине туловища.

При «детском» типе коарктации аорты, когда артериальный проток открыт, повышение артериального давления в сосудах большого круга кровообращения может быть не столь значительным, а коллатеральное (обходное) кровообращение слабо развито. В зависимости от варианта взаимоотношения коарктации и открытого артериального протока имеются и различия в механизмах нарушения гемодинамики. Так, при постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения).

При предуктальном варианте коарктации аорты характерен сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту (ниже коарктации) через открытый артериальный проток, однако при условии наличия хорошо развитых коллатералей может возникнуть сброс в обратную сторону – из нисходящей аорты в открытый артериальный проток и в малый круг кровообращения. В той ситуации, когда при предуктальном варианте коарктации имеется сброс из лёгочной артерии в нисходящую аорту, почти весь минутный объём крови как для молого круга кровообращения, так и для нижней половины туловища обеспечивается повышенной работой правого желудочка сердца. «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты приводит к нарушению лёгочного кровообращения, а также в большинстве случаев уже в раннем детском возрасте – к развитию сердечной недостаточности.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты определяется, в основном, возрастом, морфологическими изменениями, сочетанием с другими пороками сердца.

В раннем детском возрасте этот порок достаточно часто сопровождается рецидивирующими (повторными) пневмониями, развитием с первых дней жизни лёгочно-сердечной недостаточности. Характерна резкая бледность кожи, выраженная одышка, сопровождающаяся застойными хрипами в лёгких. Дети с коарктацией аорты нередко отстают в физическом развитии.

Определяются расширение границ сердца и усиление верхушечного толчка. При аускультации (выслушивании) сердца врач выявляет грубого тембра систолический (в период сердечного сокращения) шум по передней поверхности грудной клетки в проекции основания сердца или по задней поверхности в межлопаточной области слева (куда проецируется перешеек аорты). При наличии открытого артериального протока врач выслушивает систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Также отмечается усиление II тона сердца над лёгочной артерией и аортой.

Решающую роль в первичном установлении диагноза коарктации аорты играет определение характера пульса на верхних и нижних конечностях: сочетание напряжённого пульса на артериях в локтевых сгибах с отсутствием или резким ослаблением пульса на бедренных артериях.

При предуктальном варианте коарктации аорты со сбросом из лёгочной артерии в нисходящую аорту (веноартериальный сброс) одновременно с ослаблением пульса на ногах определяется так называемый дифференцированный цианоз: синюшность кожи ног при нормальной окраски кожных покровов рук. У детей с резко выраженной и изолированной (не сочетающейся с другими врождёнными сердечными пороками) коарктацией аорты измеряемое на руках артериальное давление может достигать очень высоких значений, вплоть до 190-200/90-100 мм рт. ст. В случае сочетания коарктации аорты с прочими врождёнными пороками сердца измеряемое на руках артериальное давление достигает 130-170/80-90 мм рт. ст., очень редко оно бывает нормальным. Артериальное давление на ногах не определяется вообще или резко снижено. Возможна разница ратериального давления на руках (в случае аномального отхождения правой подключичной артерии от нисходящей аорты). У детей первых лет жизни сердечная недостаточность развивается по обоим кругам кровообращения.

У взрослых и детей старшего возраста в тех случаях, когда жалобы отсутствуют, повышение артериального давления зачастую обнаруживается случайно. Эти пациенты предъявляют жалобы на головокружение, головные боли, тяжесть в голове, повышенную утомляемость, периодические носовые кровотечения, в некоторых случаях – боли в сердце. В то же время пациенты жалуются на боли в ногах и слабость в них, мышечные судороги в ногах, зябкость стоп. У женщин могут наблюдаться нарушения менструального цикла и бесплодие. При общем нормальном физическом развитии отмечается диспропорциональное развитие мышц: мускулы верхней половины туловища и верхних конечностей развиты чрезмерно, а мышцы таза и нижних конечностей развиты слабо. Ноги на ощупь холодные. Определяется усиленная пульсация межрёберных артерий. Измеряемое на руках систолическое артериальное давление на 50-60 мм рт. ст. превышает систолическое давление на ногах, хотя в норме давление на ногах должно быть выше. Диастолическое давление остаётся нормальным. У детей старшей возрастной группы обычно не имеется сердечной недостаточности: она развивается уже после 20-30 лет, являясь неблагоприятным прогностическим признаком.

Осложнения коарктации аорты:

1. Тяжёлая артериальная гипертензия; 2. Внутримозговое кровоизлияние (инсульт); 3. Субарахноидальное кровоизлияние; 4. Левожелудочковая сердечная недостаточность с развитием сердечной астмы и отёка лёгких; 5. Гипертонический нефроангиосклероз (поражение артериол (мелких артерий) почек при артериальной гипертензии, постепенно приводящее к развитию так называемой первично сморщенной почки); 6. Разрывы расширенной аневризмы;

7. Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). Развитие инфекционного эндокардита чаще наблюдается при сочетании коарктации аорты с врождённой патологией аортального клапана (к примеру, наличием двустворчатого аортального клапана). Бактериальный эндокардит при коарктации аорты часто бывает устойчивым к применению антибактериальных препаратов.

Инструментальная диагностика: 

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае умеренно выраженной коарктации аорты электрокардиограмма практически не отличается от нормальной электрокардиограммы. У детей первых лет жизни в случае сочетания коарктации аорты с открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки отмечается смещение (отклонение) электрической оси сердца (ЭОС) вправо или её вертикальное расположение, также имеются признаки увеличения мышечной массы (гипертрофии) обоих желудочков сердца, в большей степени правого. Для электрокардиограммы больных детей старшего возраста характерны изолированные признаки увеличения мышечной массы левого желудочка. У взрослых пациентов с коарктацией аорты выявляется смещение электрической оси сердца влево и признаки увеличения мышечной массы левого желудочка сердца, может также определяться неполна блокада левой ножки пучка Гиса.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов). При фонокардиографии фиксируется усиление II тона на аорте, среднеамплитудный ромбовидный систолический шум во втором-третьем межреберьях у левого края грудины, во втором межреберье у правого края грудины, а также на спине.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет обнаружить сужение аорты в районе её перешейка. Доплер-эхокардиография даёт возможность выявить характерные для коарктации признаки: турбулентный систолический поток ниже места сужения, разницу систолического артериального давления между частью аорты перед сужением и её частью ниже сужения. Кроме того выявляются косвенные эхокардиографические (сонографические) признаки коарктации аорты: увеличения мышечной массы (гипертрофия миокарда) левого желудочка, повышенная подвижность его задней стенки, увеличение размеров левого предсердия.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). Лёгочный рисунок без патологических изменений, при постдуктальной коарктации или в случае сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки усилен по артериальному руслу. Тень сердца имеет шаровидную форму, верхушка его приподнята, а восходящая аорта расширена. У больных детей старшей возрастной группы сердце нормальных размеров или несколько увеличено влево, кроме того, определяется узурация («изъеденность») нижних краёв задних отделов рёбер, обусловленная углублением рёберной борозды на внутренней поверхности рёбер из-за давления расширенных извилистых межрёберных артерий.

5. Катетеризация сердца проводится для измерения давления в аорте и выявляет характерный признак коарктации аорты – разницу систолического артериального давления выше и ниже по току крови места сужения аорты.

6. Аортография (введение рентгеноконтрастного вещества в аорту через специальные катетеры) даёт возможность непосредственно определить уровень и степень сужения просвета аорты.

Аортограмма пациента с коарктацией аорты, выполненная в правой косой проекции: стрелкой указан полный перерыв тени законтрастированной аорты в области её перешейка.

Лечение коарктации аорты

Показанием к оперативному вмешательству по поводу коарктации аорты является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст. У новорожденных и грудных детей основанием для выполнения оперативного вмешательства могут послужить выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. В тех случаях, когда заболевание имеет относительно благоприятное течение, оперативное вмешательство откладывают до возраста 5-6 лет. Возможно проведение хирургической операции и в более поздние сроки, однако в связи с возможностью сохранения после неё артериальной гипертензии результаты её хуже.

В настоящее время разработано несколько методов хирургического лечения коарктации аорты – резекции и реконструкции аорты:

1. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец. Условием применения этого метода является наличии сужения небольшой протяжённости, в связи с чем имеется возможность сопоставления концов нормальной неизменённой аорты. 2. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов. Этот метод применяется в том случае, когда сужение имеет большую протяжённость, а сопоставление концов, следовательно, не возможно. Патологически изменённый (суженный) участок аорты резицируется (удаляется), а вместо него вшивают специальный сосудистый протез, изготовленный из особого синтетического материала. 3. Аортопластика с использованием собственного биологического материала пациента – левой подключичной артерии. 4. Шунтирование патологически суженного участка аорты: края сосудистого протеза, изготовленного из особого синтетического материала, вшивают выше и ниже суженного участка, создавая обходной путь для тока крови. 5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты применяется в тех случаях, когда после ранее проведённого оперативного вмешательства произошло повторное сужение участка аорты. При этом вмешательстве врач-рентгенангиохирург вводит при помощи особого проводника через периферические сосуды в аорту специально предназначенный баллон, при раздувании которого устраняется такое сужение. В некоторых случаях дополнительно устанавливают так называемые стенты, которые в виде жёсткого каркаса фиксируют нужный диаметр аорты.

Прогноз при коарктации аорты

Прогноз при этом врождённом пороке зависит, в первую очередь, от степени сужения аорты. Незначительно выраженная коарктация аорты не создаёт препятствий для ведения больными нормального образа жизни, а продолжительность жизни таких пациентов может быть равна средней продолжительности жизни в данной популяции.

В случаях выраженной коарктации аорты, как правило, средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства составляет 30-35 лет. В качестве основных причин смерти этих пациентов выступают тяжёлая сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, внезапная смерть вследствие разрыва аорты или её аневризмы и инсульт.

Врач хирург Клеткин М.Е.

medicalj.ru

Коарктация аорты у взрослых и детей: причины, симптомы, этапы и лечение

Из этой статьи вы узнаете: какой порок сердца называют коарктацией аорты, особенности кровообращения при врожденном пороке. Причины появления и характерные симптомы, как протекает и развивается патология. Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.

Автор статьи: Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Дата публикации статьи: 17.07.2017 Дата обновления статьи: 02.06.2019

Содержание статьи:

Коарктацией аорты называется врожденный порок, сужение крупного кровеносного сосуда, по которому кровь из левого желудочка поступает в большой круг кровообращения.

Что происходит при патологии? На выходе из левого желудочка аорта плавно поворачивает вниз, к грудному отделу. Именно в этом месте (переход дуги аорты в нисходящую часть) образуется сужение (стеноз), по форме напоминающее песочные часы. Стеноз становится препятствием для нормального кровотока:

• левый желудочек не способен протолкнуть сквозь сужение необходимый объем крови, его стенки растягиваются и утолщаются;
• в участке аорты до дефекта устойчиво повышается артериальное давление;
• в участке аорты ниже сужения давление понижается.

В результате развиваются многочисленные недостатки кровоснабжения органов и тканей, сердечная недостаточность, устойчивая артериальная гипертензия, кислородное голодание органов (ишемия головного мозга, почек, кишечника).

Коарктация – тяжелый врожденный порок, он появляется из-за дефектов внутриутробного формирования сердца и сосудов. Из-за нарушений кровоснабжения на первом году жизни погибает около 55–65 % новорожденных, у остальных детей после хирургической операции появляется шанс, продолжительность жизни увеличивается до 30–40 лет.

Взрослая патология отличается от детской более выраженными проявлениями: по мере взросления сердечная недостаточность усиливается, к ней присоединяются различные осложнения (аневризма жизненно важных сосудов).

Патология опасна развитием смертельных осложнений: острой сердечной недостаточности (инфаркт), разрыва аневризмы (выпячивание стенки) аорты, инсульта (кровоизлияние в мозг), септического эндокардита (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца).

Вылечить врожденную коарктацию аорты полностью невозможно. Хирургическими методами удается улучшить прогноз и продлить жизнь больному, после операции больного пожизненно наблюдает и консультирует врач-кардиолог.

Особенности кровообращения при коарктации аорты

Из-за низкой пропускной способности аорты развивается особенный режим кровообращения:

• усиливается давление крови на стенки сосуда выше дефекта, из-за чего сердце работает с нагрузкой (возрастает объем выброса крови за один удар и в минуту);
• стенки левого желудочка под влиянием давления крови утолщаются;
• растет количество боковых сосудистых ответвлений аорты и других сосудов верхней половины тела (левой подключичной, межреберных, грудных артерий), с их помощью организм пытается компенсировать недостатки кровоснабжения;
• все артерии сильно увеличиваются в диаметре, а со временем (и под влиянием повышенного артериального давления) их стенки выпячиваются (аневризма).

Самые значимые для дальнейшего прогноза и продолжительности жизни – аневризмы аорты и сосудов головного мозга, их разрыв приводит к летальному исходу (причина смерти к 20 годам в 50%)

В 88% нарушения кровоснабжения развиваются по 2 типам и обусловлены наличием или отсутствием дополнительного соединения между аортой и легочной артерией (Боталлова протока, который в норме есть у детей во внутриутробном периоде и зарастает спустя 3 месяца после рождения):

1. По «детскому» типу, когда Боталлов проток после рождения остается открытым, в этом случае выражены нарушения кровоснабжения головного мозга, легочная гипертензия (повышенное давление в легочных сосудах).
2. По «взрослому» типу, когда Боталлов проток закрывается. Нарушения проявляются устойчивой гипертонией верхней половины тела (головы, рук, шеи) и гипотонией (пониженным давлением) в нижней половине тела.

Оба типа нарушений не зависят от возраста больного, только от своевременного или несвоевременного зарастания Боталлова протока. В 12% случаев к врожденной коарктации аорты присоединяются другие пороки развития сердца и сосудов (смешанный тип).

Причины патологии

Механизм появления коарктации до конца не ясен, предполагают, что причиной дефектов формирования аорты может быть:

• наследственная предрасположенность;
• генетические мутации (синдром Шерешевского-Тернера, половая хромосомная аномалия);
• влияние лекарственных средств;
• употребление алкоголя;
• инфекционная интоксикация (краснуха, корь, скарлатина).

Самый важный период для формирования сердца – 1 триместр беременности, именно в этот момент неблагоприятное влияние внешних факторов может стать причиной порока.

Фактор риска – половая принадлежность, врожденный порок в 4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Характерные симптомы

Симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения сосуда, если оно не слишком выраженное, долгое время (до 12–14 лет) болезнь протекает практически незаметно. Ребенок может жаловаться только на слабость и одышку после физической нагрузки, это не слишком ухудшает качество жизни больного.

Со временем сердечная недостаточность и нарушения кровоснабжения органов прогрессируют и проявляются более выраженными симптомами: слабостью и одышкой после умеренной и легкой физической нагрузки (в дальнейшем сохраняется и в состоянии покоя), головными болями, носовыми кровотечениями, судорогами в ногах, болями в животе и за грудиной.

При тяжелом пороке (выраженном сужении аорты) симптомы проявляются сразу после рождения и хорошо выражены: ребенок бледный, беспокойный, тяжело дышит (сердечная астма) и сильно потеет. Для таких детей характерно сильное отставание в физическом развитии, общая слабость, снижение иммунитета (частые инфекции), ограниченная трудоспособность.

Общие симптомы:

Возраст больного Как проявляется патология

Ранний возраст (от 1 года до 5 лет)	Одышкой Слабостью Повышенной утомляемостью Бледностью кожи Отставанием в физическом развитии Увеличением массы тела
От 5 до 14 лет	Одышкой после физической нагрузки Слабостью Утомляемостью Головными болями
В период от 14 лет (развитие сердечной недостаточности и кислородного голодания тканей)	Головными болями Болями за грудиной Головокружениями Обмороками Шумом в ушах Снижением зрения и слуха Аритмией (усиленным сердцебиением) Частыми носовыми кровотечениями Судорогами и зябкостью нижних конечностей Внезапной хромотой Онемением кожи Болями в животе Кашлем с кровохарканием

Со временем сердечно-сосудистая недостаточность осложняется до таких состояний:

• сердечная астма (удушье из-за застоя крови в легочных сосудах);
• отек легких (в альвеолы пропотевает часть крови из-за повышенного давления в легочных сосудах);
• ишемия головного мозга (кислородное голодание);
• ишемия других органов (сердца, почек, кишечника);
• острая сердечная недостаточность (инфаркт миокарда);
• геморрагический инсульт (кровоизлияние в головной мозг);
• аневризма аорты или сосудов головного мозга (выпячивание стенки сосуда под влиянием повышенного артериального давления или застойных явлений);
• септический эндокардит (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца).

Большая часть осложнений – жизнеугрожающие состояния и причина смерти больных с коарктацией аорты.

Этапы недуга

Без лечения коарктация аорты у детей развивается естественно, симптомы появляются поэтапно, как бы нарастают. Для каждого возраста характерен свой критический период (который может закончиться летальным исходом) и дальнейший прогноз.

Этап патологии Возраст Как протекает и развивается патология

Критический	У детей до 1 года	Тяжелая сердечная, легочная и почечная недостаточность Артериальная гипертензия Высокий процент смертности (55–65%)
Адаптация (организм приспосабливается, привыкает)	От 1 года до 5 лет	Симптомы недостаточности сглаживаются Повышенная утомляемость Одышка после умеренной физической нагрузки, слабость Головные боли
Компенсация (восстановление)	От 5 до 14 лет	В 80% случаев протекает бессимптомно Основные жалобы: слабость, повышенная утомляемость после физической нагрузки
Относительная декомпенсация (появление выраженных нарушений)	от 14 до 20 лет	Признаки сердечно-сосудистой недостаточности нарастают, становятся выраженными К ним присоединяются симптомы кислородного голодания других органов (головного мозга, почек, легких, кишечника и т. д.)
Декомпенсация (появление осложнений)	От 20 до 30 лет	Развиваются осложнения сердечно-сосудистой недостаточности и мозгового кровообращения (инфаркт миокарда, геморрагический инсульт) Им сопутствует тяжелая устойчивая гипертензия Смертность в возрасте от 20 до 30 лет – 89%

Хирургическое вмешательство позволяет отодвинуть летальный исход.

Диагностика

Диагностируют коарктацию аорты по характерным признакам:

1. При внешнем осмотре видна заметная разница между верхними отделами тела (атлетический торс) и нижними (худые конечности).
2. Наблюдается усиленная пульсация межреберных и сонных артерий и слабая – бедренных.
3. У больного теплые руки и холодные ступни.
4. Мониторинг артериального давления выдает разницу между давлением на руках (гипертензия) и ногах (гипотония).
5. При прослушивании слышен систолический шум (при выбросе крови из желудочков в сосуды) над верхушкой и основанием сердца.

Патология похожа на другие заболевания с легочной гипертензией – аортальный порок сердца и неспецифическое воспаление сосуда (болезнь Такаясу). Чтобы не ошибиться и установить точный диагноз, назначают исследования:

• ЭКГ или эхокардиографию;
• аортографию (контрастная рентгенография аорты и ее частей);
• рентгенографию грудной клетки и сердца с введением контрастных жидкостей;
• зондирование сердечных камер (внутрисердечное введение катетера с оптической аппаратурой).

На основании этих исследований делают окончательное заключение и назначают лечение.

Процедура чреспищеводной эхокардиографии.

Методы лечения

Патологию невозможно вылечить полностью, возможность развития осложнений сердечно-сосудистой недостаточности остается всегда, хотя хирургическое лечение улучшает прогноз и увеличивает сроки жизни больного (в 95%).

Лекарственная терапия неэффективна и нужна только для того, чтобы предотвратить развитие инфекционных осложнений (эндокардита), устранить симптомы артериальной гипертензии и улучшить сопротивляемость тканей миокарда, головного мозга, почек в условиях кислородного голодания.

Хирургическое лечение необходимо при любом течении патологии, оптимальные сроки для вмешательства – возраст до 4, максимум до 10 лет. В дальнейшем сердечно-сосудистая недостаточность быстро прогрессирует и ухудшает прогноз после операции.

Экстренную хирургическую операцию производят, если у больного появились показания:

• разница систолического давления (при выбросе крови из желудочков в сосуды) на руках и ногах – больше 50 мм рт. ст.;
• устойчивая артериальная гипертензия с высокими показателями;
• появление выраженных симптомов сердечно-сосудистой недостаточности (одышка в покое).

Хирургические методы лечения коарктации аорты:

Название метода Как выполняют

Пластическая реконструкция аорты	Стенозированный участок аорты иссекают, концы сосуда соединяют прямым анастомозом (соединением). Нажмите на фото для увеличения Или стеноз рассекают в продольном направлении, накладывают заплату из ткани (часть сосуда или синтетический материал), сшивают
Резекция сужения аорты	Участок аорты со стенозом иссекают (удаляют) и восстанавливают с помощью артериального трансплантата (части сосуда) или искусственного протеза Нажмите на фото для увеличения
Обходное шунтирование	Вокруг стеноза создают обходной путь – анастомоз (соединяют между собой небольшие участки протезов и вшивают их в стенки сосуда выше и ниже сужения). В качестве протезов выбирают левую подключичную или селезеночную артерии, искусственный гофрированный протез
Баллонная дилатация аорты	Небольшой стеноз аорты без осложнений (отложения кальция в стенки сосуда или плотного кольца измененной ткани) устраняют с помощью катетера с баллоном на конце. Его вводят в сосуд и несколько раз расширяют в месте сужения Нажмите на фото для увеличения

Эти методы позволяют устранить недостатки аорты, кровоснабжения и кровотока, восстановить газообмен тканей и органов, снизить нагрузку на сердце и стенки артериальных сосудов.

Послеоперационный период

Послеоперационный период достаточно тяжелый, в этот момент важно избежать осложнений:

1. Аневризмы аорты.
2. Внутренних кровотечений.
3. Разрывов анастомозов.
4. Тромбоза протезированных участков аорты (закупорки просвета сосуда тромбом).
5. Ишемии спинного мозга.
6. Гангрены левой руки (омертвение тканей из-за нарушений кровоснабжения и кислородной недостаточности).

Летальным исходом заканчивается 43% операций у детей до 1 года, у больных старше 30 лет – около 12%.

Восстановительный период продолжается в течение года после операции, на 6 месяцев ребенка полностью освобождают от занятий в школе, максимально ограничивают физическую активность, осуществляют медикаментозную поддержку (лечение артериальной гипертензии).

Прогноз

Коарктация – один из самых сложных и тяжелых врожденных пороков сердца. Даже изолированное (без дополнительных пороков) сужение аорты приводит к развитию серьезной сердечно-сосудистой недостаточности, а в 70% случаев патология сочетается с другими врожденными пороками, что сильно осложняет течение заболевания и ухудшает прогноз.

В течение первого года жизни умирает от 55 до 65% детей, средний срок жизни больного с коарктацией аорты (без хирургического лечения) – 30, в лучшем случае 40 лет. Хирургическое вмешательство на ранних сроках (до 4 лет, максимум до 10) позволяет улучшить прогноз и сроки жизни (в 80–95%). Основная сложность заключается в том, чтобы вовремя диагностировать врожденную патологию, так как выраженные симптомы сердечно-сосудистой недостаточности и ишемии головного мозга появляются после 10 лет (на этапе декомпенсации, с 14 до 20).

С момента появления явных симптомов ишемии головного мозга (обмороков, головокружений) патология прогрессирует стремительно, осложняясь до геморрагических инсультов, инфарктов миокарда, отека легких и становится причиной смерти больных от 20 до 30 лет (в 89%).

Пациенты с врожденными пороками до и после операции состоят на учете у кардиолога в течение всей жизни, им рекомендованы регулярные осмотры и разумное ограничение физической активности. В некоторых случаях кардиологи не против вынашивания беременности, но эти случаи рассматривают индивидуально, в зависимости от общего состояния.

okardio.com

Коарктация аорты у детей и взрослых: что это, симптомы, операция

Коарктация аорты считается одним из врожденных пороков сердца (ВПС) – хотя этот недуг не затрагивает непосредственно сердечную мышцу, его последствия пагубно сказываются как на сердце, так и на всей сердечно-сосудистой системе.

Коарктация означает «сжатие», также существует более широкий термин — стеноз, означающий сужение сосуда вообще. А коарктация представляет собой один, конкретный вид стеноза.

В этой статье рассматриваются причины и симптоматика этого заболевания, возможное лечение и перспективы для дальнейшей жизни больного.

Как изменяется кровоток при этой болезни?

Аорта – главный кровеносный сосуд, в который кровь попадает непосредственно из левого желудочка сердца и далее разносится по большому кругу кровообращения, по всему телу. Из правого желудочка кровь идет в легочную артерию, по малому кругу, к легким.

Во время внутриутробного развития человека, легочная артерия и аорта соединены артериальным (боталловым) протоком – так что основной кровоток идет, минуя зауженную часть аорты.

Но когда ребенок переходит к самостоятельному дыханию, проток закрывается, и вся кровь устремляется в аорту, расширяя ее до нормального состояния. В патологической же ситуации сосуд так и остается зауженным – именно этот порок и называется коарктацией.

Дефект аорты затрудняет нормальный ток крови – порождая два различных режима кровообращения (гемодинамики) в организме. На участке до сужения артериальное давление оказывается повышенным. Ниже этого места давление, наоборот, понижается.

Таким образом, верхняя половина тела (голова, руки, легкие) получает переизбыток крови, а нижняя (брюшная полость, ноги) – страдает от ее недостатка, ишемии.

Дефицит кровоснабжения организм пытается компенсировать через образование в верхней части тела дополнительных сосудов для коллатерального (обходного) кровоснабжения. Артерии расширяются, а с течением времени развивается их аневризма (выпячивание), что в перспективе грозит разрывом.

Случаи коарктации аорты занимают где-то 1\10 часть среди прочих ВПС, заболевание фиксируется на одного новорожденного из 2500.

Из-за чего она развивается?

Причина возникновения этой аномалии пока окончательно не ясна.

Называют следующие ключевые факторы:

• наследственность;
• генетические мутации – в частности, у больных синдромом Шерешевского-Тернера (отсутствие одной из двух половых хромосом) коарктация аорты фиксируется в 10% случаев;
• неблагоприятные факторы в период беременности (особенно в первые 3 месяца, когда формируются основные кровеносные сосуды): плохая экология, прием лекарственных средств, пагубно влияющих на развитие плода (тератогены), вредные привычки матери – курение, алкоголь, наркотики, инфекционные болезни – корь, краснуха, скарлатина;
• также фактором риска является мужской пол, у мужчин аномалия фиксируется в 2-4 раза чаще.

Классификация

Коарктация может представлять собой как небольшую перетяжку, так и участок длиной до двух сантиметров (тубулярное сужение).

В первом случае серьезные проблемы начинаются если просвет сужается больше чем наполовину, во втором — достаточно и меньшей степени стеноза. Иногда встречаются случаи многократных сужений.

Вот примерная классификация различных типов коарктации:

1. «Взрослый» (изолированный) тип – когда Боталлов проток закрыт, для возникновения симптоматики достаточно незначительного сужения. При этом левый желудочек делает лишнюю работу, повышается масса выталкиваемой крови. Для этого типа особенно характерна гипертония в верхней половине туловища и гипотония в нижней. Также запускается почечный механизм повышения давления – но оно лишь еще больше растет в верхней части.
2. «Детский» тип – когда проток открыт (таким образом, данная терминология не связана с возрастом больного). По протоку кровь может выбрасываться не только ниже в аорту, но и в малый круг кровообращения – что дополнительно нагружает правый желудочек. Отмечается повышение давления в легких, куда идет основная масса крови, а снабжение кровью мозга нарушается. Уже в первые годы жизни прогрессирует сердечная недостаточность. Выделяют три типа такой коарктации: постдкутальная – ниже Боталлова протока (в 1-2% случаев оно оказывается гораздо ниже, вплоть до брюшного отдела); предуктальная – выше протока, обычно в районе дуги аорты; юкстадуктальная – поблизости от протока (по последним данным, именно эта разновидность наиболее распространена).
3. «Смешанный» тип – сочетание коарктации аорты с другими пороками сердечно-сосудистой системы (дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок, неправильное расположение аорты и легочной артерии, аневризма аорты и др.).

Характерные симптомы

С годами болезнь все больше прогрессирует – особенно в более опасной «взрослой» разновидности.

Патогенез включает следующие этапы:

• Скрытый период – когда гипертония становится заметной лишь при большой нагрузке (при слабом течении болезни, эта стадия может длиться до 14 лет). О болезни может свидетельствовать пониженное давление на бедренной артерии.
• Изменения внешнего вида больного – узуры ребер (т.е. изъеденность из-за давления артерий на них). Повышение давления происходит даже при легкой нагрузке или в спокойном состоянии.
• Склероз – уплотнение аорты, увеличение в размерах желудочка; давление на руках повышено всегда.
• Различные осложнения на сердце и сосудах.

В разном возрасте у пациентов бывают разные симптомы.

Критический этап – до 1 года. При сильном течении болезни ее признаки заметны уже у новорожденного:

• тяжелое дыхание (сердечная астма);
• повышенный уровень АД;
• беспокойство;
• быстрое утомление при сосании;
• сильная потливость;
• бледность;
• врач диагностирует сердечную, легочную и почечную недостаточность.

Адаптация организма к болезни, от 1 до 5 лет. Сильные симптомы могут сглаживаться. Помимо вышеуказанных, могут диагностироваться следующие:

• появление слабости после даже небольших нагрузок;
• появление болевых ощущений в голове, из-за этого – беспокойство и раздражительность;
• одышка (особенно после нагрузки), сопровождается хрипами в легких;
• разница (градиент) систолического артериального давления на ногах и руках около 50 мм рт. ст.; диастолическое может оставаться в норме;
• непропорциональная развитость грудной клетки в противоположность нижней половине;
• кровотечения из носа;
• стопы выглядят синюшными;
• отклонения в наборе веса;
• частые заболевания дыхательных путей (из-за низкого иммунитета);
• узуры ребер;
• отставание в развитии;
• кардиолог может диагностировать шумы в сердце при сокращении, увеличение левого желудочка (из-за перенапряжения), изменения в коронарных сосудах.

Компенсация, восстановление организма, от 5 до 14 лет. В 4 из 5 случаев на этом этапе исчезают практически все симптомы. В случае же их проявления, отмечаются:

• вялость;
• повышенный уровень усталости после физических упражнений;
• головные боли.

Относительная декомпенсация, с 14 до 20 лет. Проявляются и нарастают симптомы сердечной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения, а затем – и кислородного голодания мозга и других органов. Особенно заметны при физической нагрузке. Могут выражаться в следующем:

• высокое АД;
• усиление сердцебиения;
• тяжесть и пульсация в голове, прилив крови к лицу;
• головные боли, головокружение;
• учащаются кровотечения из носа;
• обмороки;
• боли в груди, кашель, кровохарканье;
• одышка;
• высокая утомляемость;
• холод в ногах, онемение кожи (при этом, теплые руки);
• судороги в икрах;
• долгое заживление ран на ногах;
• болевые ощущения в области живота;
• ухудшение зрения и слуха, шум в ушах;
• ухудшение памяти и умственных способностей;
• иногда – хромота.

Декомпенсация, от 20 до 30 лет. С возрастом болезнь все более прогрессирует и начинают проявляться ее осложнения. Ими могут стать:

• застой крови в сосудах легких – ведет к развитию сердечной астмы, отеку легких (когда в них попадает кровь), недостаточности левого желудочка;
• инфаркт миокарда (острая сердечная недостаточность);
• ишемическая болезнь мозга (от недостатка кислорода) и других органов – почек, кишечника, селезенки;
• кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт), в спинной мозг – в перспективе ведет к параличу различных участков;
• разрыв аневризмы кровеносных сосудов;
• кальциноз (известкование) стенок аорты.

Дифференциальная диагностика

В случае коарктации аорты особенно важна дифференциальная диагностика – позволяющая отличить ее от других похожих, но гораздо менее опасных заболеваний – таких как аортальный порок сердца или болезнь Такаясу.

Из-за игнорирования данных или ошибки интерпретации, болезнь можно запустить – что, в конечном итоге, будет стоить человеку жизни. Чтобы правильно поставить диагноз и своевременно приступить к лечению, надо внимательно анализировать данные исследований – как через непосредственное наблюдение симптомов, так с помощью специальных методов.

Вот некоторые из них:

1. Электрокардиография (ЭКГ) позволяет определить увеличение массы желудочков – левого или правого (в зависимости от «взрослого» или «детского» типа порока). О заболевании свидетельствует отклонение электрической оси сердца соответственно, влево или вправо, а также неполная блокада левой либо правой ножки пучка Гиса. На умеренной стадии развития порока сфигмограмма пациента почти неотличима от нормальной.
2. Фонокардиография (запись шумов и вибраций сердца и сосудов) отмечает усиление на аорте II тона; в районе 2-3 межреберий у левого края грудины (а также у правого и на спине) фиксируется ромбовидный систолический шум средней амплитуды.
3. Эхокардиография (исследование с помощью ультразвука, УЗИ) позволяет обнаружить район сужения аорты. ЭхоКГ, совмещенная с допплеровским анализом, позволяет также определить разницу артериального давления перед местом стеноза и после него. Данная технология также позволяет определить размеры сердечных камер и подвижность их стенок, а также используется для пренатальной диагностики.
4. Рентгенография грудной клетки обнаруживает усиление легочного рисунка по артериальному руслу, узурацию ребер, также видно, что восходящая аорта расширена, а сердце увеличено в направлении желудочка, который испытывает перегрузку. Для получения четкой рентгенограммы, в аорту необходимо ввести контрастное вещество.
5. Катетеризация сердца (введение в кровь специального катетера) позволяет измерить давление непосредственно в аорте, выявив разницу выше и ниже сужения.

Проведение операции

Медикаментозное лечение может лишь купировать гипертонический синдром, повысить сопротивляемость организма и воспрепятствовать возникновению инфекции. Существенных же результатов можно добиться только посредством хирургического вмешательства.

Если коарктация не оказывает существенного влияние на самочувствие и не прогрессирует, оперативное лечение не требуется – нужно лишь регулярно наблюдаться у врача. Если же систолическое давление на руках и ногах различается больше, чем 50 мм рт. ст., то необходимо сделать операцию.

При благоприятном течении «взрослой» коарктации, хирургическое вмешательство можно отложить до 5-10 лет, но если все же его провести в раннем возрасте, то это дает больше шансов, что гипертония не будет развиваться. Детям до года операции делают при выраженной гипертензии и сердечной недостаточности, не поддающихся консервативному лечению.

Проведение операции противопоказано новорожденным с сердечной недостаточностью в конечной степени или легочной гипертензией в необратимой стадии.

В качестве подготовки к хирургическому вмешательству больному нужно минимизировать физическую нагрузку, ограничить прием жирной пищи и принимать медикаменты для ослабления нагрузки на сердце (через понижение давления или улучшение текучести крови).

Существуют следующие методы хирургического лечения коарктации аорты:

• резекция – т. е. простое удаление суженного участка с замещением специальным трансплантатом или соединением двух концов артерии напрямую;
• аортопластика — суженный участок рассекают вдоль и сшивают поперек, что увеличивает просвет сосуда;
• шунтирование – создание с помощью протезов дополнительных каналов для кровотока (шунтов).

Возможные последствия хирургического вмешательства

В послеоперационный период возможен ряд осложнений. В первую очередь, это внутренние кровотечения из-за разрыва швов, закупорка сосудов тромбами.

Еще одна опасность – сохранение даже после ранней операции высокого артериального давления.

У большинства больных результат проведения вмешательства можно назвать хорошим, однако даже после его проведения необходимо пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В некоторых случаях присваивается инвалидность.

Прогноз жизни

На прогноз жизни пациентов, у которых была диагностирована коарктация аорты, напрямую влияет степень ее выраженности.

Незначительный стеноз не потребует даже операции и не создаст никаких проблем для ведения обычного образа жизни.

При более серьезном сужении, по статистике, уже в течение первого года жизни умирает от 55 до 65% новорожденных.

Без лечения, половина оставшихся к 20 годам умирает от разрыва сосудов. 9 из 10 больных, доживших до 20 лет, умирают в течение следующего десятилетия. Максимальный срок жизни больного, отказавшегося от проведения операции составляет всего около 25-35 лет.

Но самое главное, что вылечить коарктацию аорты полностью — реально. Оперативное вмешательство позволяет сильно продлить срок жизни и способствует улучшению прогнозов – но только при условии, что пациент продолжит лечиться и далее.

Отзывы больных свидетельствуют о значительном улучшении их самочувствия после операции. Смертность при оперативном лечении составляет всего 0-5% и варьируется в зависимости от возраста пациента и степени тяжести его заболевания.

Основная трудность лечения состоит в том, что вовремя обнаружить врожденную патологию довольно сложно, так как признаки сердечно-сосудистой недостаточности и ишемии головного мозга начинаются проявляться у подростков не ранее, чем по достижению ими 15 лет.

После операции пациенту нужно восстанавливаться около года. На полгода его освобождают от работы и учебы. Также необходимо предельно уменьшить физические нагрузки, много отдыхать и гулять на свежем воздухе. Следует принимать лекарства против повышенного давления. Спустя некоторое время пациенту назначают физиотерапию и лечебную физкультуру. После своевременно проведенной операции больной может вести обычный образ жизни, заниматься любым трудом, рожать детей. Возможно, потребуется дальнейшее лечение антигипертензивными препаратами.

В течение всей жизни необходимо наблюдаться у кардиолога.

infoserdce.com

Коарктация аорты: что это, чем опасна, симптомы, лечение

   Коарктация аорты как медицинский термин происходит от латинского “сoarctatius”, что означает “суженный, стиснутый”. То есть имеется в виду сужение аорты на каком-то ограниченном участке. К особенностям патологии относится ее возможность сочетаться с врожденными пороками сердца. Такое сочетание происходит в 8-ми процентах всех случаев врожденных пороков. Несколько чаще это происходит у мужчин.

Для коарктации аорты характерны также изменения гемодинамики. Сужение аорты увеличивает сопротивление кровотоку, что приводит к систолической перегрузке левого желудочка сердца. В дуге аорты возникает повышенное давление, а ниже сужения – падение, что ухудшает кровоснабжение брюшной полости и нижних конечностей.

Естественно организм пытается компенсировать нарушение гемодинамики за счет обходных путей поставки крови вокруг суженной аорты.

Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное заболевание, характеризующееся патологическим сужением или абсолютной атрезией (закупоркой) определенного участка аорты.

Справочно. Это сегментарное сужение аорты сердца препятствует нормальному физиологическому кровотоку, что нарушает гемодинамику и сопровождается постепенным развитием компенсаторных механизмов.

В зависимости от локализации стеноза коарктация бывает:

• Коарктация аорты с сужением в перешейке. Наиболее распространенный вариант. При этом стеноз находится проксимальнее (выше) или дистальнее (ниже) места впадения открытого артериального протока (ОАТ), но находится на границе дуги аорты и ее нисходящего отдела. 
• Также встречается такая разновидность коарктации, при которой сужение аорты находится конкретно в месте впадения ОАТ. Этот вариант называется юкстадуктальная коарктация аорты; 
• Реже наблюдается обтурация в более дистальных отделах аорты (нисходящий или брюшной).

Справочно. Коарктация аорты, по сравнению с другими врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы, встречается в 6 – 15% всех случаев. Является одной из наиболее распространенных врожденных патологий сердечно-сосудистой системы. У женщин встречается в 2 раза реже, чем у мужчин.

Изредка (10-20%) является самостоятельным и изолированным заболеванием. Гораздо чаще (80-90%) сопровождается другими врожденными аномалиями развития органов сердечно-сосудистой системы.

Патология имеет различную и неспецифическую (нехарактерную) симптоматику, поэтому без дополнительного обследования установить коарктацию аорты сложно.

Справочно. Клинически протекает в несколько периодов, начиная от рождения ребенка до формирования стойких признаков (30-40 лет и старше). Каждый период характеризуется своими особенностями и симптомами.

   Это заболевание негативно влияет на рост и развитие человека, в некоторых случаях приводит к летальному исходу. Однако нередко встречаются случаи нормальной жизнедеятельности при данной патологии.

В лечебных учреждениях применяют различные консервативные (фармакотерапия) методы лечения для купирования патологической симптоматики. Т.к. коарктация аорты является анатомическим отклонением, то необходимо хирургическое лечение.

Только комплексное лечение показывает положительную динамику лечения и хороший результат. После проведенных мероприятий нивелирует (уменьшается) патологическая симптоматика и улучшается качество жизни.

Причины сужения

Внимание. Коарктация аорты – это врожденная патология, следовательно, на ее формирование влияют патологические процессы в пренатальном (до рождения) развитии плода.

Достоверно неизвестны все причины возникновения этой патологии, однако медики выделяют несколько теорий, объясняющих возможные варианты появления аномалии:

• Наиболее вероятной и общепризнанной является теория, которая объясняет формирование коарктации вследствие нарушения слияния аортальных дуг во внутриутробном развитии; 
• Теория Шкоды. Вскоре после рождения ребенка происходит заращение Ботталова протока и превращение его в непроходимую структуру – артериальную связку. Это естественный физиологический процесс. В ходе рубцевания и превращения артерии в связку вовлекается определенный участок аорты. Это способствует его сужению или полной обтурации, что и вызывает формирование коарктации. 
• В соответствии с теорией Андерсона-Беккера, эта патология формируется вследствие наличия серповидной связки аорты. Она обуславливает сужение аорты на определенном участке при облитерации общего артериального протока. 
• Теория Рудольфа гласит, что коарктация формируется вследствие особенностей гемодинамики эмбриона. В результате нарушений кровообращения плода во время пренатального онтогенеза формируется существенное сужение полости аорты, а после рождения развивается полноценная коарктация.

Справочно. Возможно наличие сразу нескольких причин формирования аномалии. При этом можно говорить о полиэтиологическом факторе или смешанной теории развития коарктации аорты.

Аорта является наиболее крупным сосудом человеческого организма, в котором обогащенная кислородом кровь протекает к тканям и органам. Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.

Справочно. Длина коарктации (участка сужения аорты) может варьироваться у разных больных – от нескольких мм до 12 см, однако наиболее широко встречается сужение длиной 2-3 см.

   В ситуации, когда диаметр стеноза составляет треть от диаметра просвета аорты, развивается градиент давления. Этот перепад кровяного давления приводит к образованию двух несбалансированных режимов кровообращения в большом круге кровообращения.

До сужения просвета кровяное давление высокое, т.к. стеноз является препятствием нормальному току крови. Соответственно наблюдается повышенное давление в бассейнах плечеголовного ствола, левой общей сонной и подключичной артериях, т.к. они ответвляются от дуги аорты до сужения просвета.

После места сужения отмечается гипотензия.

Нарушения гемодинамики и формирование градиента давления в организме больного приводят к активизации компенсаторных механизмов, целью которых является восполнение несбалансированного кровообращения.

Важно. Одним из таких является процесс увеличения объема и массы левого желудочка, который начинается еще во время внутриутробного развитии плода. Гипертрофия левого желудочка сердца способствует увеличению сердечного выброса, что необходимо для увеличения кровотока после места коарктации аорты. Однако при этом наблюдается еще большее увеличение давления до момента сужения.

Также активизируется коллатеральное кровообращение. Происходит расширение дополнительных сосудов (подключичные, межреберные, внутригрудные, лопаточные артерии и др.), которые компенсируют недостаточный кровоток, вызванный коарктацией аорты.

Со временем в них происходят патофизиологические изменения. Стенки сосудов истончаются, повышенное кровяное давление приводит к развитию аневризм (патологических локальных выпячиваний стенки артерии), также развивается атеросклероз в юном возрасте.

Эти процессы наиболее опасны при локализации в сосудах головного мозга, т.к. могут привести к ишемическим и/или геморрагическим инсультам, что является жизнеугрожающим состоянием.

Коарктация аорты – классификация

Коарктацию аорты классифицируют на 4 вида:

• изолированная (75%);
• сочетанная с ОАП (6%);
• сочетанная с пороком межжелудочковой перегородки (4%);
• сочетанная с иными сосудистыми аномалиями (15%).

Также принято выделять несколько этапов течения патологии:

• I — критический. Характерно: недостаточность кровообращения в малом круге. В этот период решается, возможна ли дальнейшая жизнь ребенка. Длится с момента рождения до 1 года. 
• II — приспособительный. Характерны одышка, слабость, малоподвижность ребенка, задержка физического развития. Продолжается до 5–летнего возраста. 
• III — компенсация. Происходит формирование различных вариантов течения соответственно степени тяжести. Нередко протекает скрыто, бессимптомно до 15-16-летнего возраста. 
• IV — относительная декомпенсация. Нарастают проявления недостаточности кровотока и кровоснабжения тканей и органов. 
• V — декомпенсация. Симптоматика гипертензии нарастает, происходит развитие осложнений, формируется стойкая недостаточность кровотока и кровоснабжения по большому и малому кругу.

Симптомы коарктации

Коарктация аорты у новорожденных, особенно в сочетании с тяжелой формой порока сердца хорошо видна по следующим симптомам:

• ребенок имеет повышенную бледность,
• артериальное давление выше нормы,
• дыхание затруднено.

Внимание! Считается, что возраст до года особенно критичен при коарктации аорты. Наличие патологии вызывает тяжелую декомпенсацию порока, которая может закончиться летальным исходом.

Коарктация аорты у детей до 4-5 лет проявляется задержкой роста и замедлением прибавления массы тела соответственно возрасту. Также наблюдаются проявления недостаточности левого желудочка:

• Одышка;
• Ребенок часто занимает положение ортопноэ для облегчения дыхания;
• В тяжелых случаях может развиваться сердечная астма или отек легких. Это происходит из-за гипертензии в малом кругу кровообращения.

С 16-летнего возраста при прогрессировании легочной гипертензии для коарктации аорты характерно наличие:

• Головных болей;
• Приступов слабости и усталости;
• Эмоциональной неустойчивости;
• Шума в ушах;
• Головокружения;
• Постепенного снижения остроты зрения.

Также больные жалуются на периодические носовые кровотечения, кашель с мокротой и примесью крови, чувство сердцебиения, обмороки.

Из-за недостаточного кровотока дистальнее коарктации появляются:

• зябкость ладоней и стоп,
• усталость,
• боль и судороги в нижних конечностях после пеших прогулок,
• возможна перемежающаяся хромота,
• цианоз кожных покровов,
• боли в животе вследствие ишемизации (недостаточности кровоснабжения и обогащения тканей кислородом) кишечника.

Справочно. Все эти проявления неспецифические и могут наблюдаться при многих других патологиях, в частности респираторной и сердечно-сосудистой систем. Для постановки достоверного диагноза, выявления степени тяжести течения и подбора адекватной методики лечения необходимо проведение комплексного инструментального обследования.

   Поскольку патология является врожденной, у медиков с начала восьмидесятых годов прошлого века стал возникать вопрос как развивается коарктация аорты у плода и как ее диагностировать.

Первые результаты диагностики были получены в 1984 году. На сроке 12 – 15 недель с использованием трансвагинального доступа вероятность диагностирования сужения аорты составила 21.4%, а на сроке 16 – 30 недель с использованием трансабдоминального доступа вероятность составила уже 43%.

Дальнейшие исследования в европейских странах показали, что коарктация аорты у плода (изолированной) с большой вероятностью может быть обнаружена с помощью УЗИ на 22 – 24 неделе. А вот в сочетании с пороками с вероятностью 52% может быть обнаружена с помощью эхокардиографического исследования.

Справочно. Однако по данным института А.Н.Бакулева все же точность диагностики коарктации аорты у плода не превышает 27%. То есть эти вопросы еще в стадии дальнейших исследований.

Диагностические мероприятия при наличии подозрений на коарктацию аорты будут поэтапными, т.к. симптоматика этого заболевания неспецифична.

Обследование, как обычно, начинается с опроса и общего осмотра. На этом этапе важно точно озвучить врачу все жалобы, которые беспокоят. Это позволит оценить тяжесть состояния и направить на проведение дополнительных исследований.

Общий осмотр будет включать в себя оценку цвета кожных и слизистых оболочек, наличие одышки, положение тела. Также лечащий врач пропальпирует (прощупает) сосуды на верхних и нижних конечностях, шее. Если пульс на руках и ногах будет неинтенсивным и слабого наполнения, а артерии и вены шеи наоборот пульсировать, то это повышает риск присутствия коарктации аорты.

Методы обследования при коарктации аорты

Инструментальные методы обследования при коарктации аорты включают:

• Рентгенографию грудной и брюшной полости для визуализации всех отделов аорты;
• КТ;
• Магнитно-резонансную томографию;
• Электрокардиографию;
• Эхокардиографию;
• Аортография.

Справочно. Назначение всех инструментальных методов исследования нецелесообразно. В каждом отдельном случае специалист назначает 2-3 метода диагностики.

Нарушения гемодинамики и появление градиента давления при коарктации аорты приводят к развитию ряда осложнений, которые ухудшают общее состояние.

К ним относятся:

• Гипертрофия левых отделов сердца;
• Недостаточность сердечной деятельности;
• Дыхательная недостаточность;
• Геморрагические и ишемические инсульты:
• Инфаркт миокарда;
• Полиорганная недостаточность;
• Атеросклероз;
• Кардиогенный отек легочной ткани;
• Тромбообразование;
• ТЭЛА и др.

Справочно. Сужение участка аорты создает существенное препятствие нормальному току крови. Для восполнения нормального кровотока левому желудочку необходимо работать более интенсивно. Постепенно левые отделы сердца гипертрофируются. Это является компенсаторным механизмом, который активизируется для увеличения минутного выброса и объема крови. При этом сердце испытывает чрезмерную нагрузку.

Существенное увеличение сердечной деятельности требует большего притока обогащенной кислородом крови к миокарду. Недостаток O2 может привести к ишемизации сердечной мышцы, что влечет за собой появление диффузного кардиосклероза.

Осложнения коарктации аорты затрагивают далеко не только сердце и сосуды. Повышенное давление в бассейнах плечеголовного ствола и левой подключичной артерии приводит к появлению аневризм. Их разрыв приводит к внутреннему кровотечению, интенсивность которого зависит от калибра поврежденного сосуда.

Внимание. Наиболее опасно формирование аневризм сосудов головного мозга. Кровотечения в этой области нередко ведут к инвалидизации или вовсе заканчиваются летально.

Также при высоком содержании в крови липопротеидов низкой и очень низкой плотности, посредством высокого давления в сосудах головного мозга развивается атеросклероз. Это может привести к ишемическому инсульту даже в молодом возрасте.

Другие органы и структуры организма, которые кровоснабжаются из отделов аорты, находящихся после сужения артерии, испытывают недостаток кислорода. В тяжелых случаях гипоксия этих тканей может привести к развитию полиорганной недостаточности.

Нарушения гемодинамики способствует формированию и росту тромбов. Это также может привести к инфарктам, инсультам, ишемизации и некрозу тканей и органов.

Важно. Статистические данные показывают, что больные с коарктацией аорты более предрасположены к развитию инфекционного эндокардита!

   Помимо оперативного лечения коарктации аорты, необходимо провести фармакотерапию антибактериальными препаратами для предупреждения инфекционного эндокардита. Также целесообразно провести лечение артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.

Операционное лечение подбирается кардиохирургами индивидуально в каждом конкретном случае. Учитывается тяжесть течения, наличие сопутствующих аномалий.

Варианты оперативного лечения:

• Наиболее эффективным и распространенным оперативным вмешательством является транслюминальная баллонная дилатация. Производится посредством введения баллона и стента непосредственно в место коарктации. После достижения места сужения баллон расширяется и производится постановка стента. Это обеспечивает стойкое расширение просвета и восстановление физиологически нормального кровотока. 
• Истмопластика с использованием лоскута из подключичной артерии с проведением анастомоза. Суть операции заключается в продольном рассечении области сужения. Сшивание краев раны и лоскута производят в поперечном направлении. 
• Истмопластика с применением синтетического протеза для замены удаленного сегмента аорты.

Профилактика коарктации аорты

Т.к. коарктация аорты развивается еще в период пренатального онтогенеза, то профилактические мероприятия сложны и не всегда эффективны.

К профилактике этой патологии можно отнести отказ от вредных привычек во время беременности, скрининг беременных, регулярное обследование и наблюдение у акушера-гинеколога, проведение УЗИ плода соответственно срокам.

Соблюдение этих мероприятий позволит на раннем этапе выявить коарктацию и предпринять необходимые лечебные мероприятия.

Прогноз

Справочно. Статистика свидетельствует, что продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет 35-40 лет. Однако при своевременном выявлении заболевания и проведенной диагностике, не тяжелом течении патологии и эффективном хирургическом лечении прогноз благоприятный.

Качество жизни пациентов улучшается, симптоматика становится менее выраженной, признаки сердечной недостаточности нивелируют.

Однако даже после проведенного лечения в обязательном порядке требуется диспансеризация и постоянное наблюдение у специалиста.

serdcet.ru

---

Смотрите также

• 
  Крем клиндацин б
• 
  Астра что это
• 
  Реактивный менингит что это
• 
  Немеют пальцы левой руки мизинец и безымянный палец причины
• 
  Желчегонные препараты после удаления желчного пузыря
• 
  Лимфогранулематоз что такое
• 
  Воспаление среднего уха у взрослых
• 
  Свойства лимона для организма
• 
  Аллергический ринит симптомы
• 
  Мазь от чирия на попе
• 
  Обработка пупка у новорожденного ребенка в домашних условиях