Волчанка что это

Волчанка: Причины заболеваний иммунной системы, Симптомы, Лечение

Волчанка – это заболевание иммунной системы, которое поражает многие части тела. В норме производимые ею антитела помогают защитить организм от вирусов, бактерий и прочих инородных тел. Однако при волчанке иммунная система становится сверхактивной и начинает ошибочно атаковать здоровые клетки и ткани.

Что такое волчанка?

Волчанка – это заболевание иммунной системы, которое поражает многие части тела. В норме производимые ею антитела помогают защитить организм от вирусов, бактерий и прочих инородных тел. Однако при волчанке иммунная система становится сверхактивной и начинает ошибочно атаковать здоровые клетки и ткани.

Какие типы волчанки существуют?

Существует несколько типов волчанки, и набор типичных симптомов существенно варьируется в зависимости от типа.

Системная красная волчанка (СКВ) – наиболее распространенный тип заболевания. Этот тип волчанки может поразить любую систему организма, включая кровеносные сосуды, суставы, почки, кожу, сердце, легкие, и даже мозг или нервную систему. Симптомы системной красной волчанки могут варьироваться от умеренных до тяжелых.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) иногда также называемая кожной красной волчанкой. Данный тип заболевания поражает исключительно кожу, никоим образом не воздействуя на остальные органы тела как СКВ. Тем не менее, у некоторых людей, столкнувшихся с ДКВ, впоследствии может развиться системный тип болезни. Как правило, при ДКВ человек первым делом замечает красную сыпь на коже лица или чешуйчатые пятна на голове. Сыпь обычно образует форму круга или диска и может удерживаться от нескольких дней до нескольких лет. Часто она исчезает, а через некоторое время возобновляется. Изредка дискоидная волчанка проявляется в виде язв на слизистой оболочке рта или носа.

Синдром лекарственной волчанки является следствием длительного приема определенных рецептурных препаратов. Многие симптомы данного типа волчанки идентичны СКВ, включая мышечную и суставную боль, сыпь и температуру. В то же время, синдром лекарственной волчанки не воздействует на почки, сердце, мозг и кровеносные сосуды. Как правило, симптомы носят умеренный характер, и большинство из них исчезают после окончания приема препарата. Синдром лекарственной волчанки чаще встречается у мужчин. Происходит это из-за того, что ряд провоцирующих его препаратов предназначен для лечения заболеваний сердца, которые намного чаще встречаются как раз среди мужчин.

Неонатальная волчанка – это крайне редкая форма заболевания, которая поражает организм новорожденных. При неонатальной волчанке малыши рождаются уже с кожной сыпью, а иногда и с врожденными проблемами с сердцем и печенью. В большинстве случаев симптомы постепенно исчезают в течение нескольких месяцев. В очень редких случаях неонатальная волчанка может стать причиной тяжелых сердечных патологий. Врачи и ученые полагают, что частично за развитие у плода волчанки могут отвечать определенные белки в крови матери, которые передаются ребенку при рождении. Если вы беременны и при этом знаете, что болеете системной красной волчанкой, врач наверняка будет тщательнее и чаще обследовать вас на протяжении всего срока беременности на предмет целого ряда осложнений. К счастью, большинство детей, рожденных у страдающих СКВ матерей, появляются на свет абсолютно здоровыми.

Каким образом волчанка воздействует на организм?

Волчанка может воздействовать на различные части тела, включая суставы, кожу, почки, сердце и легкие. При волчанке симптомы могут развиваться как постепенно, так и стремительно. Более того, они могут на время исчезать и снова проявляться, меняя интенсивность с умеренной на тяжелую.

Каковы симптомы волчанки?

У разных людей волчанка может напоминать различные заболевания, и далеко не у всех столкнувшихся с ней людей совпадает хотя бы половина симптомов. В целом, к наиболее распространенным проявлениям заболевания относятся:

• Красная сыпь, чаще всего – на лице и в форме бабочки (так называемая «волчаночная бабочка»)
• Повышение температуры
• Боль и отек суставов
• Мышечная боль
• Язвы в полости рта
• Боль в груди вкупе с затрудненным дыханием
• Чувствительность к солнцу и искусственному свету
• Низкое содержание форменных элементов крови
• Проблемы с мыслительным процессом и/или памятью
• Выпадение волос (алопеция)
• Постоянная усталость
• Нарушения работы почек

К менее распространенным симптомам относятся:

• Отек лимфоузлов
• Образование кровяных сгустков
• Бледные или синеватые пальцы на руках или ногах вследствие переохлаждения или стресса (болезнь Рейно)
• Необъяснимые судороги
• Потеря или набор веса
• Синдром сухого глаза
• Сильная головная боль
• Головокружение
• Инсульт
• Депрессия
• Галлюцинации
• Множественные выкидыши.

Каковы симптомы волчанки у детей?

В принципе, у детей может проявиться весь спектр взрослых симптомов, тем не менее, чаще всего у них наблюдается:

• Сыпь в форме бабочки, на щеках и переносице.
• Низкое содержание эритроцитов (анемия).
• Низкое содержание лейкоцитов (лейкоцитопения).
• Тяжелые нарушения работы мозга и почек.

Что такое обострение?

Симптомы волчанки могут попеременно усиливаться и ослабевать, иногда на время полностью исчезая. Момент проявления или усугубления симптомов называется обострением. Обычно обострение сопровождается отеком суставов и мышечной болью в течение первой недели, после чего следует неделя вообще без симптомов.

Кто входит в группу риска?

Волчанкой может заболеть кто угодно, но статистически группу риска составляют лица от 15 до 44 лет, являющиеся представителями одной из следующих этнических групп: афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты и коренные американцы.

Каковы причины развития волчанки?

Обострения зачастую происходят вследствие воздействия триггерных факторов, к которым относятся:

• Недостаток отдыха
• Излишняя усталость или стресс
• Чрезмерное воздействие солнечного света, флуоресцентной или галогеновой лампы
• Инфекция
• Травма
• Прекращение приема препаратов от волчанки
• Прием определенных медикаментов.

Когда вы научитесь распознавать приближение обострения, то сможете предпринимать шаги по предотвращению или максимальному снижению дискомфорта от симптомов.

Как понять, что у меня волчанка?

Иногда волчанку довольно сложно диагностировать, поскольку у всех людей она проявляется по-своему. Как уже было сказано, ее симптомы могут исчезать и возобновляться, кроме того, заболевание может поражать различные части тела. Какого-то единого анализа или специфического обследования, позволяющего диагностировать волчанку, не существует. Тем не менее, есть ряд симптомов, одновременное наличие которых свидетельствует о необходимости проведения ряда дальнейших диагностических анализов и процедур.

• Тест на антинуклеарные антитела (АНА). Исходя из названия, данный тест направлен на обнаружение антител к ядрам клеток организма. Положительный результат покажет, что ваша иммунная система вырабатывает антитела против клеток собственного тела. Это вовсе не означает, что у вас волчанка, но является поводом для консультации с профильным специалистом и проведения последующих анализов.
• Полный клинический анализ крови. Обычно у страдающих волчанкой людей нарушено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Вас могут обследовать на предмет анемии или наличия определенных белков в крови.
• Тест на сифилис. Ложноположительная реакция показывает присутствие определенных антител (белков в крови) и может расцениваться как признак волчанки.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и C-реактивный белок (CРБ). Результаты данных тестов используются для определения наличия в организме воспаления (отека).
• Анализ мочи. Излишек белка в моче может свидетельствовать о том, что волчанка поразила почки.

Анализ крови также демонстрирует, насколько хорошо функционируют печень и почки, и не произошло ли повреждение волчанкой других органов. Также врач может порекомендовать рентген грудной клетки, поскольку в некоторых случаях волчанка вызывает отек легких и сердца. При помощи электрокардиограммы (ЭКГ) врач определяет наличие аритмии или любой другой формы ущерба сердцу вследствие волчанки.

Как лечится волчанка?

Лекарства от волчанки до сих пор не существует, но за последние годы врачи и ученые добились существенного прогресса в этом направлении. Методика лечения в каждом конкретном случае зависит от набора и тяжести симптомов.

При суставной или мышечной боли, а также при кожных проявлениях (сыпи) врач может назначить прием нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен или напроксен. Специфические препараты для лечения малярии (к примеру, гидроксихлорохин) также могут быть полезными при купировании симптомов волчанки и предотвращении обострений. В то же время, у некоторых людей наблюдаются побочные эффекты от этих препаратов, включая ухудшение зрения и мышечной силы. Кортикостероиды – еще один вид лекарственных средств, назначаемых для борьбы с воспалением, однако у них могут быть и более серьезные последствия.

Если вы столкнулись с симптомами или проявлениями волчанки, вызывающими проблемы в работе жизненно важных органов или центральной нервной системы, вероятно, вам понадобятся более мощные препараты. Разумеется, у них будут и более тяжелые побочные эффекты, требующие более тщательного и частого мониторинга со стороны врача. Высокие дозы кортикостероидов, например, преднизона, могут назначаться как в пероральной форме, так и внутривенно. Препараты, подавляющие иммунную систему (циклофосфамид, азатиоприн), иногда используются для купирования наиболее тяжелых симптомов волчанки. Оба типа препаратов быстро справляются с опасными проявлениями болезни, позволяя предотвратить более серьезный ущерб. В некоторых случаях эти два препарата используют вместе, разделяя дозировку каждого пополам и тем самым стараясь снизить проявление побочных эффектов.

По этой же причине врач может прекратить прием определенных препаратов в случае временного исчезновения симптомов волчанки (ремиссия). В то же время, отсутствие симптомов вовсе не означает, что вы не столкнетесь в обозримом будущем с нарушением работы органов, в частности, с заболеванием почек и почечной недостаточностью или атеросклерозом (закупоркой артерий), способным привести к инфаркту или инсульту. Именно поэтому крайне важно вести здоровый образ жизни (отказаться от курения, снизить артериальное давление и уровень холестерина) и регулярно проходить общее медицинское обследование.

Как облегчить самочувствие и предотвратить приступ гиперемии?

Много и часто отдыхайте, при этом регулярно подвергая организм физическим нагрузкам. Утомляемость является распространенным симптомом волчанки, поэтому постарайтесь качественно спать ночью и, при необходимости, устраивайте короткие сеансы сна днем. Хотя вы и не всегда это почувствуете, регулярные физические нагрузки улучшат сон, поднимут настроение и укрепят здоровье сердца. В то же время, при обострениях избегайте времяпрепровождения на свежем воздухе, поскольку солнечный свет может усугубить симптомы.

Защищайтесь от воздействия солнечного света. Носите одежду, закрывающую как можно больше открытой кожи. Всегда пользуйтесь кремом от загара, даже если выходите на улицу всего лишь на пару минут. Откажитесь от посещения солярия и старайтесь избегать флуоресцентного и галогенового освещения, поскольку все перечисленное является источником ультрафиолета – триггерного фактора симптомов волчанки.

Откажитесь от курения (или не начинайте курить). Волчанка может повреждать сердце и кровеносные сосуды, и если вы к тому же еще и курите, риск развития сердечнососудистых заболеваний возрастает в разы.

Обеспечьте здоровый рацион питания. Хотя до сих пор не установлены какие-то конкретные продукты, провоцирующие обострение волчанки, старайтесь избегать употребления тех блюд и напитков, после которых ваши симптомы усугубляются. Также определенных изменений в рационе требуют такие проявления волчанки, как повышенное артериальное давление, а также проблемы с желудком и почками. Старайтесь поддерживать сбалансированный питательный рацион, состоящий из фруктов, овощей и цельных злаков.

Принимайте препараты строго в соответствии с врачебными рекомендациями. Врач объяснит преимущества и риски, связанные с приемом препарата. В зависимости от симптомов и характера обострений его тип и дозировку, возможно, придется скорректировать. Как бы то ни было, принимать препарат следует строго в соответствии с назначенными врачом дозировкой и графиком.

Обращайте внимание на психологическое состояние. Если вы сможете уделять достаточно внимания собственному эмоциональному состоянию, это позволит легче справляться с болезнью и даже в определенной степени почувствовать контроль над ней. Жизнь с волчанкой предполагает множество неприятных моментов помимо сугубо физического дискомфорта, включая реакцию членов семьи и коллег по работе, испуг со стороны детей, не говоря уже личных переживаниях самого человека.

Заручитесь поддержкой. Ее можно получить у членов семьи, друзей, соседей, врача, социальных служб, психологов и групп поддержки. Более того, это имеет и чисто практические плюсы. Например, медсестра на приеме у лечащего врача поможет вам быстрее собрать необходимые медикаменты, а жена с детьми, зная все о вашей болезни, не помешают вам дремать в течение дня.

Внимательно относитесь к уровню боли и усталости. Это позволит построить реальные ожидания в отношении того, что вы можете, а что нет. Кроме того, это поможет лучше понять собственные нужды и потребности.

Как именно волчанка влияет на различные части тела?

Почки

Почки отвечают за вывод из организма отходов и токсинов. Волчанка может повредить работу почек и вызвать воспалительный отек тканей, фильтрующих кровь. Без должного лечения заболевание может нанести необратимый ущерб этому органу.

Если волчанка затронула почки, вам, скорее всего, придется принимать препараты для предотвращения более серьезного ущерба. К наиболее распространенным симптомам поражения почек относятся отек стоп, ног, рук и век.

Сердце

Волчанка может вызвать воспаление сердечной сумки, в результате чего человек будет испытывать боль в грудной клетке. Менее распространенным, но более серьезным осложнением является затвердение стенок коронарных артерий, приводящее к стенокардии и увеличению риска ишемической болезни сердца. Волчанка может вызвать воспаление и самого сердца, в результате чего образуется рубцовая ткань и иногда — сердечная недостаточность.

Легкие

Поражение волчанкой легких также может сопровождаться болями в груди, часто проявляющимися при глубоких вдохах и вызванными воспалением внутренней оболочки легких. Люди, страдающие волчанкой, с большей вероятностью заболевают пневмонией.

Суставы

У большинства больных волчанкой людей наблюдаются боли или отек суставов, причем их интенсивность может меняться вплоть до полного исчезновения, а поражение может распространяться сразу на несколько суставов сразу. В то же время, обычно это не ведет к необратимым повреждениям.

Кожа

У страдающих волчанкой людей на щеках и переносице часто появляется красная сыпь в форме бабочки, называемая «волчаночной бабочкой». Другие части тела также могут покрываться сыпью или шелушением, как правило, на тех участках кожи, которые часто подвергаются воздействию прямого солнечного света. Кроме того, в полости рта и на слизистой оболочке носа могут образоваться язвы. Во время обострений часто происходит выпадение волос, и появляются пурпурные пятна на кончиках пальцев, кулаках, по бокам ладоней, а также вокруг ногтей. Это происходит из-за того, что кровь не доходит до поверхности кожи, вызывая изменение ее цвета.

Центральная нервная система

Волчанка может поражать головной мозг и нервы спинного мозга. Симптомы включают головные боли, головокружение, умеренную дезориентацию, перепады настроения, а также проблемы с памятью и зрением. Иногда волчанка может привести и к более тяжелым последствиям вроде судорог и инсульта.

Кровь

Волчанка может привести к уменьшению эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов вызывает анемию, очень распространенную среди больных волчанкой. Лейкоциты помогают организму бороться с инфекцией, но волчанка редко уменьшает их количество настолько, чтобы это стало причиной инфицирования. Тромбоциты позволяют крови сворачиваться, а их недостаток может привести к образованию гематом, носовых кровотечений и т.д. С другой стороны, волчанка может и усилить сворачиваемость крови, формируя сгустки там, где они не нужны и даже могут представлять опасность. Если сгусток (тромб) отрывается и попадает в кровоток, он может заблокировать кровеносный сосуд и привести к инсульту, легочному тромбозу или многочисленным выкидышам.

Насколько тяжело жить с волчанкой?

Впервые услышав от врача диагноз «волчанка», многие люди вздыхают с облегчением, поскольку им удалось установить причину появления беспокоящих симптомов. Но по мере изучения информации об этой болезни облегчение часто сменяется печалью, страхом, злостью и отчаянием. У многих людей, страдающих волчанкой, на фоне всех сложностей жизни с этим заболеванием развивается тяжелая депрессия. Но не нужно отчаиваться. Единственно верный способ – узнать как можно больше о симптомах и обострениях, и научиться эффективно предотвращать их развитие.

Вопросы, которые следует задать врачу

• Каковы симптомы волчанки?
• Как можно предотвратить обострения?
• Как лечится волчанка?
• Каковы причины развития волчанки?
• Какие изменения в образе жизни могут облегчить мое состояние?
• Существует ли вероятность наследования этого заболевания моими детьми?

(No Ratings Yet) Loading...

mojdoktor.pro

Системная красная волчанка: болезнь с тысячью лиц

Системной красной волчанкой (СКВ) болеют несколько миллионов человек в мире. Это люди всех возрастов, от младенцев до пожилых. Причины развития заболевания неясны, но многие факторы, способствующие его появлению, хорошо изучены. Излечить волчанку пока что нельзя, но этот диагноз уже не звучит подобно смертному приговору. Попробуем разобраться, прав ли был доктор Хаус, подозревая эту болезнь у многих своих пациентов, есть ли генетическая предрасположенность к СКВ и может ли определенный образ жизни защитить от этой болезни.

Мы продолжаем цикл по аутоиммунным заболеваниям — болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов. Мы рассказываем о том, как работает иммунитет и почему иногда он начинает «стрелять по своим». Некоторым самым распространенным заболеваниям будут посвящены отдельные публикации. Для соблюдения объективности мы пригласили стать куратором спецпроекта доктора биологических наук, чл.-корр. РАН, профессора кафедры иммунологии МГУ Дмитрия Владимировича Купраша. К тому же у каждой статьи есть свой рецензент, более детально вникающий во все нюансы.

Рецензентом этой статьи стала Ольга Анатольевна Георгинова, кандидат медицинских наук, врач-терапевт-ревматолог, ассистент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Партнеры проекта — Михаил Батин и Алексей Маракулин (Open Longevity / «Объединенные Консультанты Финправо»).

Что общего, кроме вклада в музыкальную культуру, казалось бы, может быть у обладательницы семи премий «Грэмми» Тони Брэкстон, современной певицы Селены Гомес и реальной девушки Люси, о существовании которой мир узнал из битловского хита Lucy In The Sky With Diamonds? У всех троих была диагностирована системная красная волчанка (СКВ) — одно из сложнейших аутоиммунных заболеваний, при котором в организме появляются антитела к собственной ДНК. Из-за этого болезнь затрагивает практически весь организм: могут повреждаться любые клетки и ткани, и возникает системное воспаление [1], [2]. Чаще всего страдают соединительные ткани, почки и сердечно-сосудистая система.

Век назад человек с СКВ был обречен [3]. Сейчас, благодаря множеству препаратов, выживаемость пациентов улучшилась: можно облегчить симптомы болезни, уменьшить повреждение органов, повысить качество жизни. В начале и середине 20-го века от СКВ люди умирали скоропостижно, поскольку лечения практически не получали. В 1950-х ожидаемая пятилетняя выживаемость составляла примерно 50% — иными словами, половина пациентов умирала в течение пяти лет. Сейчас же, с появлением современных терапевтических поддерживающих стратегий, выживаемость в течение 5, 10 и 15 лет составляет 96, 93 и 76%, соответственно [4]. Смертность от СКВ значительно варьирует в зависимости от гендерной принадлежности (женщины болеют в разы чаще мужчин, см. рис. 1) [5], этнической группы и страны проживания. Тяжелее всего заболевание протекает у чернокожих мужчин.

Рисунок 1. Распространенность СКВ. Среди мужчин. Цвет в легенде рисунка отражает количество случаев на 100 000 населения

Рисунок 1. Распространенность СКВ. Среди женщин. Цвет в легенде рисунка отражает количество случаев на 100 000 населения

При чтении и поиске материалов по СКВ следует быть внимательным. В англоязычной литературе термин «волчанка» хотя и употребляется чаще всего по отношению к СКВ, но всё же является сборным. В русскоязычной литературе «волчанка» по употреблению практически синонимична СКВ — самой распространенной форме заболевания. Такое восприятие термина не совсем корректно, ведь из пяти миллионов человек в мире, страдающих от разных форм волчанки в широком понимании термина, на СКВ приходится только 70% пациентов. Остальные 30% пациентов страдают другими формами волчанки: неонатальной, кожной и лекарственной [6]. Кожная форма затрагивает только кожные покровы, то есть не имеет системных проявлений. К этой форме относятся, например, дискоидная красная волчанка и подострая кожная волчанка. Лекарственная форма волчанки, вызванная приемом определенных медицинских препаратов, по характеру протекания и клиническим признакам подобна СКВ, но, в отличие от идиопатической волчанки, специфического лечения, кроме отмены препарата-агрессора, не требует.

Самое узнаваемое, хотя и не самое частое, проявление СКВ — это сыпь на щеках и переносице. Часто ее называют «бабочкой» из-за формы высыпаний (рис. 2). Однако симптомы заболевания у пациентов формируют разные комбинации и даже у одного человека на фоне лечения могут проявляться волнообразно — то затихая, то вновь вспыхивая. Многие из проявлений болезни крайне неспецифичны — именно поэтому диагностировать волчанку не так-то просто.

Рисунок 2. Сыпь в форме бабочки на переносице и щеках — один из самых узнаваемых, но отнюдь не самых частых симптомов СКВ [7].

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта [8]. Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства, когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения [9].

Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».

Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них — это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация SELENA SLEDAI, использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой [11].

Главные мишени болезни

От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.

Волчаночный нефрит — воспаление почек — встречается с частотой до 55%. Протекает он по-разному: у некоторых это бессимптомная микроскопическая гематурия и протеинурия, у других — быстро прогрессирующая почечная недостаточность. К счастью, в последнее время долгосрочный прогноз при развитии волчаночного нефрита улучшился благодаря появлению более эффективных поддерживающих препаратов и усовершенствованной диагностики. Теперь большинство пациентов с волчаночным нефритом достигает полной или частичной ремиссии [12].

Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния — в три раза, а субарахноидального — почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции [13].

Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц.

Один из важнейших рисков, накладываемых СКВ, — это многочисленные осложнения при беременности. Подавляющее большинство пациентов составляют молодые женщины детородного возраста, поэтому вопросам планирования семьи, ведения беременности и слежения за состоянием плода сейчас придается большое значение.

До разработки современных способов диагностики и терапии болезнь матери часто негативно влияла на ход беременности: возникали состояния, угрожающие жизни женщины, беременность часто завершалась внутриутробной гибелью плода, преждевременными родами, преэклампсией. Из-за этого долгое время врачи настоятельно не рекомендовали женщинам с СКВ заводить детей. В 1960-х женщины теряли плод в 40% случаев. К 2000-м количество таких случаев снизилось более чем вдвое. Сегодня исследователи оценивают этот показатель в 10–25% [12].

Сейчас врачи советуют беременеть только во время ремиссии болезни, поскольку выживание матери, успешность беременности и родов зависит от активности заболевания за несколько месяцев до зачатия и в сам момент оплодотворения яйцеклетки. Из-за этого врачи считают консультирование пациентки до начала и во время беременности необходимым шагом [12], [14].

В редких сейчас случаях женщина узнает о том, что у нее СКВ, уже будучи беременной. Тогда, если заболевание не очень активно, беременность может протекать благоприятно при поддерживающей терапии стероидными или аминохинолиновыми препаратами. Если же беременность вкупе с СКВ начинает угрожать здоровью и даже жизни, врачи рекомендуют сделать аборт или провести экстренное кесарево сечение.

Примерно у одного из 20 000 детей развивается неонатальная волчанка — пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, известное уже больше 60 лет (частота случаев приведена для США). Оно опосредуется антинуклеарными аутоантителами матери к антигенам Ro/SSA, La/SSB или к U1-рибонуклеопротеину [15]. Наличие СКВ у матери вовсе не обязательно: СКВ на момент родов есть всего лишь у 4 из 10 женщин, рожающих детей с неонатальной волчанкой. Во всех остальных случаях вышеперечисленные антитела просто присутствуют в организме матерей.

Точный механизм повреждения тканей ребенка пока неизвестен, и скорее всего он сложнее, чем просто проникновение антител матери через плацентарный барьер. Прогноз для здоровья новорожденного обычно положительный, и большинство симптомов быстро проходит. Однако иногда последствия болезни могут оказаться очень тяжелыми.

У некоторых детей повреждения кожи заметны уже при рождении, у других развиваются в течение нескольких недель. Болезнь может затрагивать многие системы организма: сердечно-сосудистую, гепатобилиарную, центральную нервную, а также легкие. В самом худшем случае у ребенка может развиться угрожающая жизни врожденная блокада сердца [12].

Экономический и социальный аспекты болезни

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза — до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. [5].

В России десятки тысяч людей болеют СКВ — около 0,1% взрослого населения. Традиционно лечением этой болезни занимаются ревматологи. Одно из крупнейших учреждений, куда больные могут обратиться за помощью, — это НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН, основанный в 1958 году. Как вспоминает сегодняшний директор НИИ, академик РАМН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Львович Насонов, в первое время его мать, Валентина Александровна Насонова, которая работала в отделении ревматологии, едва ли не каждый день приходила домой в слезах, поскольку четыре из пяти пациенток умирали на ее руках. К счастью, эту трагическую тенденцию удалось преодолеть.

Помощь пациентам с СКВ оказывают и в отделении ревматологии Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева, Московском городском ревматологическом центре, ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ (Тушинская детская городская больница), Научном центре здоровья детей РАМН, Российской детской клинической больнице и Центральной детской клинической больнице ФМБА.

Однако и сейчас болеть СКВ в России очень тяжело: доступность новейших биологических препаратов для населения оставляет желать лучшего. Стоимость подобной терапии — около 500–700 тысяч рублей в год, причем прием лекарств длительный, отнюдь не ограниченный одним годом. При этом в список жизненно необходимых препаратов (ЖНВЛП) такое лечение не попадает. Стандарт помощи пациентам с СКВ в России опубликован на сайте Минздрава РФ.

Сейчас терапия биологическими препаратами используется в НИИ ревматологии. Сначала больной получает их 2–3 недели, пока находится в стационаре, — ОМС покрывает эти затраты. После выписки ему необходимо подать заявку по месту жительства на дополнительное лекарственное обеспечение в региональное отделение Минздрава, и финальное решение принимает местный чиновник. Зачастую его ответ отрицателен: в ряде регионов больные СКВ не интересуют местное отделение здравоохранения.

Как рассказывает Евгений Насонов, он неоднократно поднимал вопрос о включении биологических препаратов в ЖНВЛП и писал запросы в Минздрав, но безрезультатно: на таких пациентов «денег не хватает». «Чтобы российская ревматология существовала, развивалась, нам нужна поддержка государства», — подытоживает крупнейший российский специалист.

Такого же мнения придерживается и Надежда Булгакова, президент Российской ревматологической ассоциации «Надежда»: «Это очень грустно, что тяжелейшее заболевание выбрасывает из жизни молодых женщин... Люди теряют работу, теряют свой социальный статус. Быть инвалидом очень тяжело, человек лишается еще здоровья. Обидно, что государство не может обеспечить современными препаратами тяжелых больных и вешает на себя тяжелое бремя инвалидов».

Патогенез: нарушения в иммунной системе

Долгое время патогенез системной красной волчанки оставался загадкой, однако за последнее десятилетие удалось прояснить несколько основополагающих механизмов. Как и следовало предполагать, здесь оказались замешаны иммунные клетки и молекулы иммунного ответа (рис. 3) [6]. Чтобы лучше понять написанное дальше, рекомендуем обратиться к первой статье этого цикла, описывающей базовые механизмы (ауто)иммунитета: «Иммунитет: борьба с чужими и... своими» [16].

По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела, распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки, производящие аутоантитела. Эти клетки — важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы — цитокины. Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки — результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют провоспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма [1].

Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии. Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

Аутофагия— процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке — сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции [17] аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» [18].

Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы [19]. Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию [20].

Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I. Продукты этих генов — очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.

Рисунок 3. Современные представления о патогенезе СКВ. Одна из основных причин клинических симптомов СКВ — отложение в тканях иммунных комплексов, образованных антителами, связавшими фрагменты ядерного материала клеток (ДНК, РНК, гистонов). Этот процесс провоцирует сильную воспалительную реакцию. Кроме того, при усилении апоптоза, нетоза, снижении эффективности аутофагии неутилизированные фрагменты клеток становятся мишенями клеток иммунной системы. Иммунные комплексы посредством рецепторов FcγRIIa поступают внутрь плазмоцитоидных дендритных клеток (pDC), где нуклеиновые кислоты комплексов активируют Toll-подобные рецепторы (TLR-7/9) [21], [22]. Активированные таким образом pDC приступают к мощной наработке интерферонов I типа (в т.ч. IFN-α). Эти цитокины, в свою очередь, стимулируют созревание моноцитов (Mø) до антигенпредставляющих дендритных клеток (DC) и выработку аутореактивных антител В-клетками, предотвращают апоптоз активированных Т-клеток. Моноциты, нейтрофилы и дендритные клетки под действием IFN типа I усиливают синтез цитокинов BAFF (стимулятор В-клеток, способствующий их созреванию, выживанию и продукции антител) и APRIL (индуктор клеточной пролиферации). Всё это ведет к увеличению количества иммунных комплексов и еще более мощной активации pDC — круг замыкается. В патогенез СКВ вовлечен и аномальный метаболизм кислорода, усиливающий воспаление, гибель клеток и приток аутоантигенов. Во многом это вина митохондрий: нарушение их работы ведет к усиленному образованию активных форм кислорода (ROS) и азота (RNI), ухудшению защитных функций нейтрофилов и нетозу (NETosis)

Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) [23], которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов — нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов [24]. Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше [25], усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона... Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.

Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов — нетоза — в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN) подвергаются нетозу, и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction—oxidation reaction) — нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций; ЭР — эндоплазматический ретикулум; DC — дендритные клетки; B — B-клетки; Т — Т-клетки; Nox2 — NADPH-оксидаза 2; mtDNA — митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз — усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

Кто виноват?

Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.

В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ — что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст [8]. С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих [5].

Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.

Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций, или GWAS [26], [27], [28], который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами — в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом. Это, например, пути сигналинга NF-kB, деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).

Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию — в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности — ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ [29].

В отличие от генома, эпигеном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов. Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них — это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр [30]. Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I — общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ [6].

Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя, однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать [5].

Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска. Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств: чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: прошлое, настоящее и будущее

Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии [31], и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов [32]: семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.

Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты — для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них — цитостатические препараты метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетила и циклофосфамид. По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы — на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды — неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон.

При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия: больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид [33]. Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты, которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина, одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза — а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ [6]. Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином [34].

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

Ритуксимаб — это химерное моноклональное антитело, применяемое для терапии В-клеточных лимфом. Оно избирательно уничтожает зрелые В-клетки, взаимодействуя с мембранным белком CD20. В отдельных работах была продемонстрирована его эффективность в терапии волчанки, особенно у пациентов с тяжелой формой болезни, когда присутствуют почечные, гематологические и кожные симптомы. Однако в двух ключевых рандомизированных контролируемых исследованиях препарат не показал хороших результатов, поэтому такая терапия официально не рекомендована для лечения СКВ.

Второй препарат оказался гораздо успешнее. В результате исследований выяснилось, что у пациентов с СКВ сывороточные уровни цитокина BAFF/BLyS, стимулирующего B-клетки, гораздо выше, чем у здоровых людей. Сигнальный каскад, в который входит BAFF, является ключевым для развития аутореактивных В-клеток. BAFF контролирует созревание В-клеток, пролиферацию и выработку иммуноглобулина, а гуманизированное моноклональное антитело белимумаб связывает BAFF и тем самым нейтрализует его действие. Безопасность и хорошая переносимость препарата были показаны в исследовании длительностью семь лет, а самыми частыми его побочными эффектами оказались не несущие опасности для жизни инфекции легкой и средней степеней тяжести. Таким образом, белимумаб стал первым препаратом для лечения СКВ с 1956 года — более чем за 60 лет [1], [34], [35]!

Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток — например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC), чья основная функция — презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты — лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт, AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 — ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб (анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF, табалюмаб и блисибимод — растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF, а атацицепт — BAFF и APRIL. Некоторые препараты действуют как толерогены, то есть вещества, восстанавливающие толерантность клеток иммунной системы: лаквинимод, паквинимод, финголимод, KRP-203 и люпузор (ригеримод) — для Т-клеток, абетимус и эдратид — для В-клеток. Прочие условные обозначения: BCR — рецептор B-клеток; TCR — рецептор Т-клеток; MHC — главный комплекс гистосовместимости. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии — это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.

Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт. Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.

Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб — специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α [34].

Заключение

Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ [36].

Немало в этом деле помогают и пациентские организации — общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America. Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.

Подробнее о структуре, работе и роли подобных организаций речь пойдет в заключительной статье этого цикла.

1. Jyoti Bakshi, Mediola Ismajli, Anisur Rahman. (2015). New therapeutic avenues in SLE. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 29, 794-809;
2. Загадочная генетика «загадочной болезни кожи» — витилиго;
3. Пасеро Г. и Марсон П. (2008). История изучения системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология. 4;
4. Fors Nieves C.E. and Izmirly P.M. (2016). Mortality in systemic lupus erythematosus: an updated review. Curr. Rheumatol. Rep. 18, 21;
5. Erin E. Carter, Susan G. Barr, Ann E. Clarke. (2016). The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact. Nat Rev Rheumatol. 12, 605-620;
6. A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systemic lupus erythematosus: still a challenge for physicians. J Intern Med. 281, 52-64;
7. Norman R. (2016). The history of lupus erythematosus and discoid lupus: from Hippocrates to the present. Lupus Open Access. 1, 102;
8. Lam G.K. and Petri M. (2005). Assessment of systemic lupus erythematosus. Clin. Exp. Rheumatol. 23, S120—132;
9. M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). The diagnosis and clinical management of the neuropsychiatric manifestations of lupus. Journal of Autoimmunity. 74, 41-72;
10. Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Measures of adult systemic lupus erythematosus: Updated Version of British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi. Arthritis Care Res. 63, S37-S46;
11. Педиатрия. Национальное руководство. Т. 1 / Под ред. Баранова А.А. ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1024 с.;
12. Maria Grazia Lazzaroni, Francesca Dall’Ara, Micaela Fredi, Cecilia Nalli, Rossella Reggia, et. al.. (2016). A comprehensive review of the clinical approach to pregnancy and systemic lupus erythematosus. Journal of Autoimmunity. 74, 106-117;
13. Marie Holmqvist, Julia F Simard, Kjell Asplund, Elizabeth V Arkema. (2015). Stroke in systemic lupus erythematosus: a meta-analysis of population-based cohort studies. RMD Open. 1, e000168;
14. Kam Lun Hon, Alexander K. C. Leung. (2012). Neonatal Lupus Erythematosus. Autoimmune Diseases. 2012, 1-6;
15. Elaine L. Alexander, Thomas T. Provost. (1981). Ro (SSA) and La (SSB) antibodies. Springer Semin Immunopathol. 4, 253-273;
16. Иммунитет: борьба с чужими и… своими;
17. Takeshige K., Baba M., Tsuboi S., Noda T., Ohsumi Y. (1992). Autophagy in yeast demonstrated with proteinase-deficient mutants and conditions for its induction. J. Cell Biol. 119 (2), 301–311;
18. Нобелевская премия по медицине и физиологии 2016: за самоедство;
19. S W Tas. (2006). Macrophages from patients with SLE and rheumatoid arthritis have defective adhesion in vitro, while only SLE macrophages have impaired uptake of apoptotic cells. Annals of the Rheumatic Diseases. 65, 216-221;
20. Xiao Liu, Haihong Qin, Jinhua Xu. (2016). The role of autophagy in the pathogenesis of systemic lupus erythematosus. International Immunopharmacology. 40, 351-361;
21. Иммунологическая Нобелевская премия (2011);
22. Толл-подобные рецепторы: от революционной идеи Чарльза Джейнуэя до Нобелевской премии 2011 года;
23. Активный кислород: друг или враг, или О пользе и вреде антиоксидантов;
24. Википедия: «Нетоз»;
25. Hui-Ting Lee, Tsai-Hung Wu, Chen-Sung Lin, Chyou-Shen Lee, Yau-Huei Wei, et. al.. (2016). The pathogenesis of systemic lupus erythematosus - From the viewpoint of oxidative stress and mitochondrial dysfunction. Mitochondrion. 30, 1-7;
26. GWAS и психогенетика: консорциумы в поисках ассоциаций;
27. Генетика псориаза: иммунитет, барьерная функция кожи и GWAS;
28. Загадочная генетика «загадочной болезни кожи» — витилиго;
29. Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). The genetic basis of systemic lupus erythematosus: What are the risk factors and what have we learned. Journal of Autoimmunity. 74, 161-175;
30. От поцелуя до лимфомы один вирус;
31. Соловьев С.К., Асеева Е.А., Попкова Т.В., Клюквина Н.Г., Решетняк Т.М., Лисицына Т.А. и др. (2015). Стратегия лечения системной красной волчанки «До достижения цели» (teat-to-target SLE). Рекомендации международной рабочей группы и комментарии российских экспертов. Научно-практическая ревматология. 53 (1), 9–16;
32. Решетняк Т.М. Системная красная волчанка. Сайт ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой;
33. Morton Scheinberg. (2016). The history of pulse therapy in lupus nephritis (1976–2016). Lupus Sci Med. 3, e000149;
34. Jordan N. and D’Cruz D. (2016). Current and emerging treatment options in the management of lupus. Immunotargets Ther. 5, 9-20;
35. Впервые за полвека появилось новое лекарство от волчанки;
36. Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Health information technologies in systemic lupus erythematosus: focus on patient assessment. Clin. Exp. Rheumatol. 34, S54—S56;
37. Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). What can we learn from systemic lupus erythematosus pathophysiology to improve current therapy?. Expert Review of Clinical Immunology. 11, 1093-1107.

biomolecula.ru

Что за болезнь красная волчанка: симптомы и фото, заразна или нет?

Появление на лице специфической сыпи, которая имеет красный цвет, очень часто путается с аллергией и используется неправильное лечение. Образование на коже первых симптомов заболевания красная волчанка сможет диагностировать только специалист. Многие люди не имеют понятия о понятии красная волчанка, что за болезнь и чем опасна для здоровья.

Данный вид заболевания наиболее часто встречается у женщин молодого возраста и относится к разряду сложных видов кожных болезней. При запущенной стадии заболевание может начать сильно прогрессировать, распространяться на здоровые участки тела.

Что за болезнь красная волчанка?

Заболевание относится к кожным инфекциям аутоиммунного типа.

При проявлении имеет следующие виды характеристик:

• Проявляется как сыпь красного цвета, которая локализуется в области щек и носа;
• В период прогрессирования заболевания начинается усиленное вырабатывание антител организмом и поражение здоровых клеток;
• Организм человека, распознает здоровые клетки эпидермиса, как заражённые, и запускает процессы устранения данного вида клеток;
• Чаще всего подвергаются особи женского пола до 30 лет;
• Относится к редким видам заболевания и имеет наследственный характер;
• Наиболее часто при данном виде кожного заболевания происходит поражения соединительных клеток и эпителия.

Болезнь имеет свойство снижать и увеличивать свои симптомы, передаваться от матери к ребенку при рождении.

История болезни

Заболевание красная волчанка очень часто в народе называется просто волчанка, которое возникло уже давно и имеет свою историю.

Имеет следующие особенности развития:

• Название заболевание получило вследствие визуального осмотра сыпи на коже, по своим формам напоминает бабочку или как гласят данные средневековой эпохи, сыпь имеет форму волчьих укусов. За что и получила болезнь наименование волчанка;
• Причины возникновения болезни неизвестны, однако, многие ученые различного времени считают, что организм пациента реагирует на вирус Эпштейна – Барр;
• Впервые данный вид кожных поражений были выявлены в 1872 году Морицом Капоши;
• В средние века данный вид заболевания был неизлечим, и приводил к летальному исходу. В настоящее время есть возможность бороться с реакцией организма, устранять неприятные симптомы.

После детального исследования болезни специалисты пришли к выводам, что красная волчанки имеет свойство поражать не только кожу, но и внутренние органы, именно поэтому заболевание называется системная красная волчанка.

Формы и классификации

Заболевание красная волчанка может быть различных форм, что отражается на скорости прогрессирования болезни и проявления неприятных симптомов.

Формы

Выделяют следующие формы:

• Острая форма – болезнь быстро развивается, имеет свойство поражать большие объёмы кожи. Сопровождается большим количеством симптомов, в том числе и повышением температуры тела до 40 градусов;
• Подострая форма – проявляется общими симптомами слабости, четкими границами сыпи на эпидермисе. Заболевание постепенно распространяется на новые участки тела;
• Хроническая форма – такой вид заболевания очень часто не привлекает особого внимания и путается с другими видами кожных инфекций. Симптомы проявляются размыто, сыпь на теле может исчезать самостоятельно, через некоторое время проявляться с новой силой.

Классификации

Кроме форм заболевания выделяются следующие типы классификации:

• Дискоидная красная волчанка – наиболее часто симптомы проявляются на лице в форме бабочки. Эпидермис становится красного цвета и отечный, может постепенно перемещаться на уши и волосистую часть головы;
• Волчанка красная глубокая – характеризуется проявлением симптомов небольших размеров по всему телу. При этом цвет сыпи может быть темного красного с примесями синего цвета;
• Центробежная волчанка – проявляется на лице в виде несильно выраженных симптомов сыпи на щеках и носу. Постепенно образуются чешуйки, кожа начинает шелушиться и отекать;
• Красная волчанка системная – считается наиболее сложным классом данного вида заболевания. Первые признаки волчанки наблюдаются на лице, заболевание быстро распространяется по всему телу и сопровождается большим количеством симптомов. По мере развития болезни происходит поражение суставов и нарушение нормального их функционирования;
• Лекарственная волчанка — проявляется как реакция на применение лекарственных препаратов.

Правильно установить форму и тип красной волчанки сможет только специалист после проведения необходимого диагностирования.

Причины возникновения

Специалисты в области медицины до настоящего времени не определили причины образования такого заболевания, как красная волчанка.

Однако существуют следующие типы причин, которые могут способствовать образованию таких симптомов:

• Неправильный образ жизни, в том числе и соблюдение вредных привычек;
• Длительное нахождение под прямыми ультрафиолетовыми лучами;
• Лекарственные препараты могут по-разному влиять на организм, иногда вызывая такие побочные явления;
• Развитие в организме инфекционного типа болезней. Наиболее часто это гепатит С, парвовирус;
• Длительный контакт с опасными химическими веществами;
• Наследственность — если женщина в период беременности страдала таким видом кожной инфекции.

Некоторые специалисты утверждают, что возникнуть волчанка может в результате гормональных сбоев или после применения противозачаточных препаратов. Однако такое мнение остаётся спорным и прямых доказательств пока что не существует.

Механизм развития болезни

Заболевание развивается следующим образом:

• Сбой в иммунной системе, в результате чего начинается выработка организмом антител;
• Большая концентрация антител в организме через определённое время;
• Запуск процесса устранения инородных тел, за которые организм ошибочно принимает здоровые клетки;
• В результате патогенной реакции наблюдается образование воспалительного процесса;
• Изменение кровеносных сосудов и соединительной ткани;
• Поражение кожных покровов и внутренних органов.

Зависимо от типа волчанки механизм действия волчанки может развиваться стремительно или в течение нескольких лет.

Бывают случаи, что человек, игнорируя все симптомы, может прожить более 10 лет, однако, такие виды прогрессирования болезни приводят к летальным исходам и не поддаются медикаментозному лечению.

Симптомы и признаки

В зависимости от разновидности проявления заболевания наблюдается проявление различных симптомов и признаков болезни красная волчанка.

У каждого пациента могут наблюдаться индивидуальные симптомы и признаки развития болезни, которые зависят от общего состояния иммунной системы и особенностей организма.

Проявление дерматологического типа

Характерными проявлениями такого типа волчанки присутствие сыпи различной интенсивности на кожных покровах.

Первые признаки образования заболевания:

• Зуд эпидермиса;
• Отечность кожи;
• Болезненность во время прикосновения;
• Проявление одиночных образований в области лица и шеи.

Симптомы заболевания:

• Образование сыпи в области лица, которая поражает нос и щеки;
• Появление красноты эпидермиса;
• Образование чешуек;
• Появление пятен красного цвета с серым налетом;
• Проявление вен и отечность ног;
• Нарушение целостности волос, ногтей;
• Образование сосудистых звездочек;
• Общая слабость;
• Повышение температуры;
• Образование красной черты по контуру губ;
• Образование язвенных поражений слизистых рта и носовой полости.

Человек может чувствовать отсутствия аппетита и расстройство желудка. Очень часто при таких симптомах могут наблюдаться длительные головные боли. Сыпь по телу может проявляться в области половых органов, рук и живота.

Проявление ортопедического типа

Очень часто при запущенных и сложных видах болезни красная волчанка происходит снижение функций костной системы человека.

Признаки:

• Жжение в суставах;
• Болевые симптомы в конце дня;
• Нарушение целостности костей;
• Ревматология;
• При движении конечностями возникают неприятные симптомы.

Наблюдаются следующие симптомы:

• Воспалительные образования в области мелких суставов;
• Поражение локтевых и коленных суставов;
• Деформация сухожилий;
• Специфический хруст в суставах;
• Болевые ощущения.

У человека наблюдается сниженное функционирование суставов и частые болевые симптомы. Область суставов становиться красной и наблюдается отечность кожи.

Гематологические признаки недуга

Развитие болезни красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

• Анемия;
• Образование тромбов в кровеносных сосудах;
• Лейкопения.

В редких случаях может наблюдаться нарушение стенок кровеносных сосудов, сниженный уровень свертываемости крови.

Проявление сердечного характера

Со стороны сердечных органов проявление болезни красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

• Эндокардит;
• Тахикардия;
• Перикардит;
• Атеросклероз;
• Миокардит.

Признаки:

• Резкое повышение скорости сердцебиения;
• Болевые ощущения в области груди;
• Общая слабость.

Симптомы имеют хаотичный характер, часто проходят самостоятельно, после чего проявляются с новой силой. Очень часто такие виды симптомов путаются с другими видами поражений сердечной мышцы, и используется неподходящее лечение.

Признаковые факторы, связанные с почками

В случаях если заболевание красная волчанка поражает область почек, могут проявляться следующие признаки:

• Учащённое мочеиспускание;
• Болевые ощущения в области поясницы;
• Заболевания мочеполовой системы;
• Отечность конечностей;
• Гематурия;
• Боль во время мочеиспускания;
• Зуд в области половых органов

Симптомы:

• Отечность в области глаз;
• Наблюдение большого количества белка в моче;
• Пиелонефрит;
• Заболевание почек.

Очень часто проявление таких симптомов поражает все рядом располагающиеся органы, нарушает нормальное функционирование мочеполовой системы.

Проявление неврологического характера

Заболевание может проявляться симптомами неврологического характера:

• Головокружение;
• Эпилептические припадки;
• Расстройство психики;
• Инсульт.

Признаки и проявления:

• Нарушение нормального сна;
• Раздражительность;
• Перевозбуждение;
• Нервозность.

Кроме расстройства нервной системы очень часто проявляются симптомы расстройства желудка, нарушения процесса дыхания и болевые ощущения в области желудка.

Нередко могут наблюдаться ситуации, когда пациент страдает от частичной потери зрения или образования воспалительных процессов на зрительных органах.

Заразна ли болезнь?

Болезнь красная волчанка не относится к типу заразных, несмотря на большое количество неприятных симптомов. Связано это в первую очередь, что причины развития болезни располагаются внутри организма.

Единственные случаи заражения от другого пациента могут наблюдаться при родах от матери к ребенку.

Особенности заболевания у детей

Возникновение болезни волчанки протекает намного сложнее, чем во взрослом возрасте. Связано это в первую очередь с ослабленным иммунитетом, который не в силах сопротивляться такому виду поражения организма.

Самими первыми признаками образования данного типа болезни является:

• Специфическая сыпь красного цвета в разных участках тела ;
• Особенно часто сыпь проявляется в области лица и волосистой части головы, что приводит к полному облысению;
• Проявляются наиболее явные признаки возникновения болезни в области губ, слизистых оболочек, вызывая язвенные повреждения кожи.

В детском возрасте волчанка проявляется следующими особенностями:

• Сыпь на теле ребенка имеет свойство усиливать свой цвет после пребывания под прямыми солнечными лучами;
• Повреждение суставов и сухожилий происходит у всех детей, страдающих красной волчанкой;
• Наблюдается нарушение мышечной ткани в запушённой стадии заболевания;
• В детском возрасте происходит поражение легких, может протекать без каких – либо явных симптомов;
• Поражение нервной системы является одним из наиболее частых симптомов проявления заболевания красная волчанка в детском возрасте;

Лечиться такой вид болезни очень тяжело и нередко приводит к тяжелым случаям последствий. Ребёнок теряет свою подвижность и может наблюдаться резкая потеря веса и блокирование нормального развития внутренних органов.

Заболевание при беременности

Возникнуть симптомы болезни волчанка в период вынашивания ребенка может абсолютно в любом триместре. Очень часто многие женщины путают первые признаки заболевания с изменениями организма в период беременности.

В случае образования волчанки в период беременности у женщины могут проявиться следующие типы осложнений:

• Повышение артериального давления;
• Заболевание почек;
• Выкидыш наблюдается у 25 % женщин, которые страдают болезнью в период вынашивания ребенка;
• Последствие преждевременная родовая деятельность;
• Блокировка развития плода в период беременности результате чего ребенок может родиться с отклонениями в развитии;
• Формирование сгустков крови в плаценте, что снижает нормальное поступление питательных веществ в организм плода.

В случае если у женщины диагностируется болезнь в период вынашивания беременности весь срок дородовой деятельности проводиться под внимательным наблюдением врачей в стационарном режиме. 

Диагностика

Правильно установить диагноз сможет только специалист после проведения соответствующего обследования.

Диагностика состоит из:

• визуального осмотра пациента;
• общего анализа крови;
• анализа крови на наличие антител;
• обследования неврологического типа;
• электрокардиографии;
• рентгена;
• УЗИ органов пищеварения.

В зависимости от сложности заболевания могут быть назначены дополнительные виды диагностирования, которые позволят определить интенсивность лечения.

Лечение

Лечение красной волчанки подразумевает применение различных методов лечения, которые направлены на устранения неприятных симптомов и блокирование дальнейшего развития болезни.

Наиболее чаще используются следующие методы лечения:

• Медикаментозное воздействие – назначается для снижения симптомов болезни и устранения поражения здоровых участков кожи. Применение лекарственных препаратов позволяет укрепить естественные функции иммунитета и устранить болезнь;
• Местное воздействие проблему – применяется для активации естественных процессов восстановления повреждённых клеток;
• Дополнительная терапия – наиболее часто применяется процедура очистки крови, плазмаферез. Такой метод позволяет снизить выработку антител и прекратить устранение здоровых клеток организмом;
• Соблюдение специального режима питания – необходимо для укрепления организма, поступления всех нужных веществ.

Способы лечения заболевания зависят от степени повреждения, подбирается индивидуально для каждого пациента.

Применение медикаментов

Медикаментозное лечение подразумевает комплексное использование лекарственных препаратов для снижения симптомов болезни.

В зависимости от типа болезни могут назначаться следующие виды препаратов.

Гормональные средства

Действие средств направлено на воздействие на иммунную систему для подавления воспалительной реакции. Длительность и курс применение средств зависит от сложности течения болезни и индивидуальных особенностей организма пациента.

Наиболее часто применяются следующие виды лекарственных средств:

• Метилпреднизолон – кортикостероидное вещество направлено на устранение антител, которые повреждают здоровые клетки кожи. Снижает воспалительные процессы в суставах. Применяется один раз на день курсом, который назначит лечащий врач индивидуально для каждого пациента. Не применяется для детского возраста, рекомендовано проводить лечение строго по рекомендациям специалистов. При неправильном лечении имеет свойство вызывать передозировку, которая приводит к осложнениям системной красной волчанки. Цена 220 рублей;
• Преднизолон – применяется для лечения различных кожных заболеваний, в том числе и системная красная волчанка. Препарат подавляет развитие воспалительного процесса и блокирует дальнейшее развитие заболевания. Для лечения красной волчанки рекомендовано применять средство три раза на день курсом до 21 дня. Запрещено применение при сахарном диабете и пациентам, которые страдают низким артериальным давлением. Не назначается для детского возраста, средняя стоимость 130 рублей;
• Дексаметазон — рекомендовано применять в качестве уколов. Гормональное вещество направлено на восстановление повреждённых клеток, снижение процесса выработки естественных ферментов которые негативно влияют на здоровые участки кожи. Применяется один раз на день, курс лечения индивидуальный. Не рекомендовано применять до 6 лет. Имеет свойство вызывать большое количество побочных явлений. Цена 400 рублей;
• Адвантан мазь – гормональная мазь для местного лечения используется для снижения внешних симптомов заболевания. Правильное применение устраняет воспаление и снижает отечность эпидермиса. Применяется два раза на день на поражённые кожные покровы. Курс лечения 14 недель. При необходимости применения в детском возрасте длительность лечения не должна превышать 5 недель. Назначается с возраста 6 лет. Цена 460 рублей;
• Флуцинар гель – устраняет неприятные симптомы, успокаивает кожу и запускает процессы восстановления мембран клеток. Применяется два раза на день курсом не более 14 дней. Запрещено в возрасте до 12 лет и пациентам преклонного возраста. Стоимость 220 рублей.

Метилпреднизолон Преднизолон Дексаметазон Адвантан Флуцинар

Препараты цитостатического действия

Применяются при сложных видах волчанки для более эффективного лечения гормональными препаратами.

Наиболее назначаемые:

• Азатиоприн – обладает иммунодепрессивным воздействием, снижает выработку защитных функций организма. Способствует быстрому устранению антител в крови. Курс и способ использования назначается индивидуально для каждого пациента. Противопоказано для возраста младше 14 лет и в период сниженного функционирование почек. Средняя стоимость 1300 рублей;
• Эндоксан – порошок для приготовления раствора применяется для снижения воспаления и как противоопухолевое средство. Запрещено использовать до 18 лет и для пожилого возраста. Применяется два раза в день, длительность лечения определяется специалистом индивидуально. Цена 800 рублей.

Азатиоприн Эндоксан

Противовоспалительные вещества нестероидного типа

Используются для легких симптомов заболевания, в детском возрасте.

Самые назначаемые:

• Нурофен – применяется для устранения симптомов боли и жара. Рекомендовано принимать по мере возникновения неприятных симптомов, не чаще чем один раз на 8 часов. Применяется для детей от 3 месяцев. Средняя стоимость 350 рублей;
• Ибупрофен – средство для снятия воспаления и симптомов боли. Подходит для различных возрастов. Рекомендовано использовать по мере необходимости. Назначается с возраста 6 месяцев. Стоимость 90 рублей.

Нурофен Ибупрофен

Противомалярийные средства

Действие таких медикаментов направлено на блокировку симптомов волчанки и снижение их проявления.

Наиболее популярным препаратом является:

• Плаквенил – подходит для длительного применения. Курс способ применения назначается лечащим врачом. Подходит для лечения детей возрастом старше 5 лет. Стоимость 600 рублей.

У каждого пациента может наблюдаться индивидуальные особенности течения заболевания, поэтому список препаратов подбирается индивидуально.

Терапия с помощью народных средств

Использование методов народной медицины может способствовать улучшению состояния и снизить проявление неприятных симптомов.

Наиболее часто применяются следующие виды рецептов:

• Семя льна – помогает снизить отечность и устранить воспаление. Столовую ложку льна необходимо залить водой и через 5 минут выпить состав. Применяется два раза в день на протяжении 20 дней;
• Отвар из веток и корней ивы – помогает запустить процессы восстановления клеток. Корни и ветки дерева залить холодной водой на полчаса. Просушить ветви и измельчить на небольшие кусочки. Сложить ветви в кастрюльку и залить чистой водой, довести до кипения отставить. Настаивать отвар 20 минут. Принимать по полстакана три раза в день на протяжении 15 дней. Применяется для детского возраста;
• Мазь травяная – улучшает состояние кожных покровов, и снижает проявление сыпи. Стакан растительного масла вылить в кастрюльку, добавить по ложке цветков ромашки и календулы. Варить на медленном огне 10 минут. После чего дать настояться сутки, наносить полученный состав на поражённое место два раза на день;
• Березовые почки – направлено на устранение сыпи на коже и снятия отечности. Следует подготовить ложку почек березы, высушить их. После чего почки следует перетереть в порошок, добавить несколько ложек растительного масла. Наносить на повреждённые участки два раза в день до полного исчезновения симптомов. Разрешено использовать для детей старше 4 лет.

Применение методов народной медицины не может полностью вылечить волчанку, однако, регулярное применение позволит снизить симптомы и облегчить общее самочувствие человека.

Осложнения заболевания

Болезнь красная волчанка имеет свойство вызывать большое количество побочных явлений, которые требуют дополнительного лечения.

Наиболее часто могут наблюдаться следующие виды осложнений:

• Нарушение работы почек;
• Поражение головного мозга;
• Изменение состава крови;
• Разрушение стенок кровеносных сосудов;
• Поражение легких;
• Склонность к появлению инфекционных заболеваний;
• Повреждение костной системы;
• Образование раковых клеток.

В случае отсутствия лечения красная волчанка нередко приводит к летальному исходу.

Прогнозные значения

Красная волчанка сложно поддаётся лечению.

Очень часто наблюдается следующая картина развития болезни:

• При сложных видах заболевания, которое очень быстро прогрессирует в течение нескольких лет, происходит полное поражение внутренних органов;
• При своевременном лечении иметься 80 % вероятности избавиться от неприятных симптомов;
• После диагностирования 60 % пациентов умирает по причине инфекционных заболеваний;
• При поражении в период беременности 60 % случаев наблюдаются преждевременные роды.

Данный вид заболевания не проходит бесследно, даже при своевременном лечении у человека могут наблюдаться какие – либо сбои в работе организма.

Наиболее легче справиться с болезнью на первых этапах ее возникновения, в противном случае необходимо проходить длительное и сложное лечение.

Профилактика

Для предотвращения образования болезни красная волчанка рекомендовано соблюдать следующие методы профилактики:

• Соблюдать сбалансированное питание для обеспечения поступления полезных минералов и витаминов;
• Снижать длительность нахождения на солнце;
• Избегать стрессовых ситуаций;
• Вести активный образ жизни;
• Не принимать горячие водные процедуры;
• Отказаться от вредных привычек;
• Избегать переохлаждения;
• Не принимать никаких лекарственных препаратов без назначения врача;
• Своевременно проходить все профилактические процедуры и устранять все заболевания.

Соблюдение таких методов позволяет не только снизить риск развития симптомов болезни, но и в случае возникновения улучшить общее самочувствие пациента.

Заключение

Возникновение болезни красной волчанки сильно снижает течение нормального жизненного процесса пациента. Однако при правильном лечении, соблюдении рекомендаций врача человек может снизить дискомфорт, вести привычный образ жизни.

Современная медицина позволяет не только устранить симптомы, но и при необходимости выносить здорового ребенка, главное условие при таком виде болезни правильно спланировать беременности своевременно посещать специалиста для комплексного обследования и снижения уровня прогрессирования болезни.

Врач-дерматолог высшей категории и автор сайта dermgid.com. Более 15 лет помогаю людям, страдающим от кожных заболеваний различного генеза.

dermgid.com

Волчанка - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Волчанка – включает в свое определение группу заболеваний, которые характеризуются поражением соединительной ткани вследствие аутоиммунного процесса.

Наиболее встречаемым представителем данной группы заболеваний является системная красная волчанка (СКВ). Это достаточно тяжелое заболевание, при котором происходит сдвиг в иммунной системе, вследствие чего собственные клетки организма воспринимаются как чужеродные. В результате этого происходит выработка антител к здоровым клеткам организма.

СКВ может диагностироваться в любом возрасте: как у детей, так и у взрослых. Но чаще встречается у взрослых, причем около 90% пациентов составляют женщины. СКВ наиболее распространена среди представителей негроидной и монголоидной расы.

Точная причина заболевания до сих пор неизвестна. Однако существуют предположения, что способствовать развитию СКВ могут:

• генетическая предрасположенность (в том случае, если у кого-то из близких родственников имеется данное заболевание);
• вирусная инфекция (у большинства пациентов, страдающих СКВ, найдены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что способствовало развитию теории о вирусной этиологии. Кроме этого, выделяют в качестве источника заболевания такие вирусы, как ВИЧ, вирус простого герпеса, цитомегаловирус);
• длительный психоэмоциональный стресс, физические и умственные перегрузки, частые эпизоды переохлаждения организма, избыточное воздействие на тело человека солнечных лучей;
• некоторые лекарственные препараты способны вызвать волчаночноподобный синдром (например, прокаинамид, метилдопа, атенолол, изониазид, тетрациклин и др.). Это так называемая лекарственная волчанка, которая похожа по симптомам на СКВ, но имеет обратимый характер. Возникает как побочное действие лекарственного средства и регрессирует после его отмены, поэтому назначение специфического лечения не требуется.

Выделяют следующие виды течения заболевания:

• Острое. В таком случае человек с точностью может сказать, когда у него появились характерные симптомы СКВ. Без грамотно подобранного лечения острое течение заболевания за короткий срок (приблизительно 6 месяцев) приведет к развитию серьезных осложнений;
• Подострое. Наиболее распространенный вариант течения заболевания. В этом случае болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом наблюдается вовлечение в процесс новых органов;
• Хроническое. Самое благоприятное течение по прогнозам, так как длительное время в период обострений заболевания не происходит вовлечение в процесс новых органов.

Симптомы

Фото: oldhome.spb.ru

Наиболее ярким симптомом, указывающим на наличие у человека системной красной волчанки, является поражение кожи. На лице в форме бабочки формируется эритематозный дерматит. Эритема (покраснение кожи) располагается на щеках, скулах и спинке носа. Развивается повышенная чувствительность к воздействию на кожу солнечных лучей. Она проявляется фотодерматозами в виде гиперпигментированных пятен, которые появляются в результате отложения в коже меланина – пигмента, образующегося под воздействием солнечных лучей. При надавливании на кожу пятна не исчезают.

Не редким случаем является алопеция (выпадение волос), которая возникает при распространении СКВ на волосистую часть головы, бывает частичной и полной. Также заболевание может затрагивать слизистую оболочку рта, в таком случае в ротовой полости обнаруживаются безболезненные эрозии. Это явление не редкое, встречается приблизительно у 30% людей, страдающих СКВ, поэтому важно помнить о данном признаке и не забывать осматривать ротовую полость.

Помимо этого, наблюдается поражение суставов. При СКВ первыми страдают мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы. Зачастую процесс носит симметричный характер (реже ассиметричный), сопровождается болевым синдромом, отеком мягких тканей в проекции пораженных суставов и деформацией суставов. Поражение мышц, характерное для СКВ, проявляется повышенной мышечной слабостью и болезненностью пораженных участков.

Также наблюдается поражение внутренних органов. Может обнаруживаться плеврит (воспаление плевры), перикардит (воспаление перикарда – околосердечной сумки), нарушается работа почек. Кроме того, наблюдаются симптомы со стороны нервной системы: периодические головные боли без связи с изменением погодных условия, резкая смена настроения с возможными проявлениями агрессии, судорожные припадки.

Диагностика

Фото: medaboutme.ru

Уже по внешнему виду обратившегося пациента врач может предположить наличие СКВ. Во время осмотра врач обращает внимание на состояние кожи, а также уточняет, как пациент переносит длительное нахождение на солнце. После чего переходит к осмотру ротовой полости, где могут быть обнаружены язвы.

Для подтверждения диагноза необходимо пройти ряд обследований. Сначала назначаются лабораторные исследований. Для картины общего анализа крови при СКВ характерно снижение лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, также наблюдается увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов). В общем анализе мочи выявляют наличие белка, эритроцитов и лейкоцитов (их количество будет зависеть от степени выраженности волчаночного нефрита). В биохимическом анализе крови нет специфических показателей, изменение которых будет указывать на наличие СКВ, поэтому в назначении данного анализа нет никакой необходимости.

Существует высокоспецифичный для СКВ лабораторный показатель, который выявляется у 95% пациентов. Это антинуклеарный фактор (АНФ) – совокупность антител, реагирующих с различными антигенами клеточного ядра. Его отсутствие в большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ.

Для диагностики плеврита назначается рентгенологическое обследование. Данное обследование также актуально и в диагностике артрита. Для волчаночного артрита характерно поражение 2х и более суставов, проявляющееся болезненностью и отеком мягких тканей. В случае подозрения на вовлечение в процесс перикарда назначается эхокардиографическое исследование (ЭКГ), подтверждающим фактом является выслушивание шума трения перикарда при аускультации сердца.

Лечение

Фото: tportal.hr

Лечение начинается с общих рекомендаций. Назначается активный физический режим, особое питание и устранение стрессовых воздействий на организм. Для профилактики остеопороза рекомендуется употребление продуктов, содержащих кальций и витамин Д. Для нормализации массы тела и профилактики развития атеросклеротических осложнений предпочтение отдается диете с низким содержанием холестерина и жиров. Также важно отказаться от курения и алкоголя. Помимо этого, учитывая, что при СКВ наблюдается повышенная чувствительность кожи к воздействию солнечных лучей, следует уменьшить время пребывания на солнце, носить одежду, максимально прикрывающую тело, а на открытые участки тела наносить солнцезащитный крем.

Для подавления аутоиммунной реакции, которая лежит в основе возникновения симптомов заболевания, назначаются глюкокортикостероиды. С появлением в схеме лечения СКВ данных гормонов, продолжительность жизни таких пациентов значительно увеличилась, также улучшилось качество жизни.

К сожалению, существуют ситуации, когда прием глюкокостикостероидов не дает желаемого эффекта. Это может быть из-за неправильно подобранной дозировки препарата, нерегулярного приема, а также в случае тяжелого течения заболевания.

В этой ситуации прибегают к помощи цитостатических препаратов. Эти препараты также, как и глюкокортикостероиды, направлены на подавление иммунитета.

Для купирования повышенной температуры тела и снятия суставной симптоматики назначаются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Лечение данными препаратами продолжается до тех пор, пока не исчезнут боли в суставах и лихорадка. 

Также при поражениях кожи и суставов назначается противомалярийный препарат (гидроксихлорохин). Его применение позволяет снизить частоту и продолжительность обострений СКВ. Кроме того, данный препарат способен снизить уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений.

Для очищения крови от продуктов метаболизма и иммунных комплексов используется плазмаферез. Это достаточно безопасный и безболезненный метод очищения крови, техника которого заключается в фильтрации крови через мембранный фильтр с последующим отделением плазмы.

В особо тяжелых ситуациях существует методика, позволяющая снизить аутоиммунную агрессию, вследствие чего даже в самых безнадежных ситуациях наблюдается улучшение самочувствия больного. Этот метод заключается в заборе стволовых клеток, после чего проводится терапия, направленная на угнетение работы иммунной системы, после которой вновь вводятся стволовые клетки.

Лекарства

Фото: imc-clinic.ru

Главной целью лечения является подавление аутоиммунного процесса для снижения проявлений заболевания. С этой целью назначаются глюкокортикостероиды или цитостатики.

Представителями глюкокортикостероидов являются преднизолон и метилпреднизолон. Чаще используется преднизолон в виде таблеток для поддерживающей терапии. Важно знать, что принимается данный препарат в утреннее время (желательно до 9 часов). Это связано с циркадным ритмом секреции эндогенных глюкокортикостероидов. Многие люди, принимающие стероидные гормоны, переживают по поводу развития побочных эффектов, в частности, набора массы тела. И правда, у этой группы препаратов имеется не мало нежелательных эффектов (подъем артериального давления, увеличение массы тела, остеопороз, увеличение уровня глюкозы и др.), но, к сожалению, без них людям, страдающим СКВ, не справится, потому что они позволяют увеличить продолжительность жизни и благоприятно влияют на качество жизни. При тяжелых обострениях назначается так называемая пульс-терапия, которая направлена на достижение быстрого клинического эффекта. Суть этого метода состоит во внутривенном введении максимально допустимых доз преднизолона в течение 3х дней, после чего пациент переводится на таблетированные формы лекарства.

Когда терапевтический эффект не достигается с помощью глюкокортикостероидов, назначаются цитостатические средства. Чаще всего назначается циклофосфамид. Используется как в виде таблеток, так и в качестве пульс-терапии (внутривенное введение высоких доз препарата). Учитывая, что препарат снижает иммунный ответ организма на внедрение различных вредоносных микроорганизмов, возможно развитие инфекционных осложнений из-за приема цитостатиков. Помимо этого, препарат способен вызвать побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, боли в животе), выпадение волос, прекращение менструации, бесплодие, поражение печени. В случае развития выраженных побочных реакций, рекомендуется отмена циклофосфамида. Также может назначаться азатиоприн. В большинстве случаев используется для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии заболевания. В комбинации с глюкокортикостероидами наблюдается хороший терапевтический эффект.

Для снижения мышечно-скелетных проявлений заболевания назначаются НПВС. При лечении СКВ предпочтение отдается мелоксикаму, нимесулиду, индометацину. Данные препараты обладают противовоспалительным, обезболивающим и умеренно выраженным жаропонижающим эффектами, что также окажет помощь в лечении повышенной температуры тела, наблюдаемой при СКВ.

Также назначается гидроксихлорохин, который является представителем противомалярийных препаратов. В лечении СКВ он необходим для снижения проявления симптомов со стороны пораженных суставов и кожи. Его применение позволяет избежать частых обострений заболевания, что также немаловажно. Однако следует с осторожностью отнестись к этому препарату людям с ретинопатией, при данном сопутствующем заболевании прием гидроксихлорохина категорически запрещен. Для профилактики людям, принимающий данный препарат, рекомендуется 1 раз в год проходить полный офтальмологический осмотр.

Народные средства

Фото: oldhome.spb.ru

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием. Это означает, что болезнь будет сопровождать человека на протяжении всей его жизни, поэтому полного излечения достичь невозможно. Понятное дело, что средства народной медицины не избавят от данного заболевания, но помогут в улучшении общего самочувствия.

Так, например, для лечения кожных проявлений СКВ используется облепиховое масло, которое можно приготовить самостоятельно или купить в аптеке. Следует смазывать проблемные участки маслом два раза в день (утром и вечером), предварительно подготовив кожу (очистить от загрязнений). Также можно приготовить мазь на основе несоленого свиного жира и сока чистотела. На водяной бане растапливается свиной жир с добавлением сока чистотела в соотношении 10:1. После чего тщательно перемешивается и остывает. По достижению комфортной температуры для использования следует нанести на проблемные участки.

Для лечения пораженных суставов, в частности, для устранения болевого синдрома используется аптечная настойка каштана. Рекомендуется нанести настойку на беспокоящие суставы, затем укутать шерстяным платком или шарфом. Длительность такого лечения составляет 7 – 10 дней.

При поражении почек на фоне СКВ хорошим эффектом обладают отвары трав. Благоприятно воздействуют на работу почек такие травы, как черная смородина, толокнянка, листья брусники, плоды шиповника, листья березы, плоды можжевельника.

Важно помнить, что при лечении СКВ нельзя принимать средства, усиливающие работу иммунной системы, поскольку это усилит агрессивность процесса. Поэтому не рекомендуется самостоятельно использовать рецепты народной медицины, необходимо обратиться за помощью к врачу, который грамотно сумеет отнестись к процессу выбора отваров и настоев.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

yellmed.ru

Волчанка - что это за болезнь, лечение. Симптомы красной волчанки

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Нарушение слаженной работы аутоиммунных механизмов в организме, образование антител к собственным здоровым клеткам называется волчанкой. Болезнь красная волчанка поражает кожу, суставы, сосуды, внутренние органы, часто имеет неврологические проявления. Характерный признак заболевания – сыпь, похожая на бабочку, расположенная на скулах, переносице. Проявиться может у любого человека, у ребенка или взрослого.

Что такое волчанка

Болезнь Либмана-Сакса является аутоиммунным заболеванием, поражающим соединительную ткань и сердечно-сосудистую систему. Одним из узнаваемых симптомов считается появление красных пятен на скулах, щеках и переносице, которые выглядят как крылья бабочки, а кроме этого, пациенты жалуются на слабость, утомляемость, депрессивные состояния, повышенную температуру.

Болезнь волчанка – что это такое? Причины ее появления и развития до сих пор до конца не изучены. Доказано, что это генетическое заболевание, которое может передаваться по наследству. Течение болезни чередуется острыми периодами и ремиссиями, когда она не проявляет себя. В большинстве случаев страдает сердечно-сосудистая система, суставы, почки, нервная система, проявляются изменения состава крови. Выделяют две формы болезни:

• дискоидная (страдает только кожа);
• системная (поражение внутренних органов).

Дискоидная волчанка

Хроническая дискоидная форма поражает только кожу, проявляется в высыпаниях на лице, голове, шее и других открытых поверхностях тела. Развивается постепенно, начиная с небольших высыпаний, заканчивая ороговением и уменьшением объема тканей. Прогнозы лечения последствий дискоидной волчанки положительные, при своевременном ее выявлении ремиссия составляет долгий период.

Системная волчанка

Что такое системная красная волчанка? Поражение иммунной системы приводит к появлению очагов воспаления во многих системах организма. Страдают сердце, сосуды, почки, ЦНС, кожа, поэтому на начальных стадиях болезнь легко перепутать с артритами, лишаями, пневмониями и т.д. Своевременная диагностика способна уменьшить негативные проявления недуга, увеличить этапы ремиссии.

Системная форма – болезнь, которая до конца неизлечима. С помощью правильно подобранной терапии, своевременной постановки диагноза, соблюдения всех предписаний врачей возможно улучшить качество жизни, снизить отрицательное влияние на организм, продлить время ремиссии. Болезнь может затрагивать только одну систему, например, суставы или ЦНС, тогда ремиссия может быть более длительной.

Волчанка – причины заболевания

Что такое красная волчанка? Основная версия – нарушения в работе иммунной системы, в результате которых здоровые клетки организма воспринимают друг друга, как чужеродные и начинают борьбу между собой. Заболевание волчанка, причины появления которой до сих пор не изучены полностью, сейчас распространена.Существует безопасная разновидность недуга – лекарственная, которая появляется на фоне приема медикаментозных препаратов и проходит после их отмены. Может передаваться от матери к ребенку на генетическом уровне.

Красная волчанка – симптомы

Что за болезнь волчанка? Основной признак – появление сыпи, экзем или крапивницы на лице и волосистой части головы. При возникновении лихорадочных состояний с появлением тревожности, повышением температуры, плевритами, потерей веса и болями в суставах, которые регулярно повторяются, врачи могут направить на лабораторное исследование крови, дополнительные анализы, помогающее выявить наличие заболевания Либмана-Сакса.

Красная волчанка, симптомы для постановки диагноза:

• сухость слизистых, ротовой полости;
• чешуйчатая сыпь на лице, голове, шее;
• повышение чувствительности к солнечным лучам;
• артриты, полиартриты;
• изменения крови – появление антител, уменьшение количества клеток;
• незаживающие ранки во рту и на губах;
• серозиты;
• судороги, психозы, подавленные состояния;
• изменения цвета кончиков пальцев, ушей;
• синдром Рейна – онемение конечностей.

Как протекает волчанка

Существует две основные формы болезни, развитие и диагностика которых отличается. Дискоидная выражается только в заболевании кожи различной выраженности. Как протекает волчанка системная? Болезнь поражает внутренние органы, сердечно-сосудистую систему, суставы, ЦНС. Продолжительность жизни, по результатам исследований, с момента первой диагностики составляет около 20-30 лет, чаще болеют женщины.

Лечение волчанки

Волчанка – что это за болезнь? Для уточнения и постановки диагноза проводится расширенное обследование больного. Занимается лечением врач-ревматолог, который определяет наличие СКВ, тяжесть поражения организма, его систем, осложнения. Чем лечить красную волчанку? Больные проходят курсы лечения в течение всей своей жизни:

1. Иммуносупрессивная терапия – угнетение и подавление собственного иммунитета.
2. Гормональная терапия – поддержания уровня гормонов с помощью лекарств для нормальной работы организма.
3. Прием противовоспалительных средств.
4. Лечение симптомов, внешних проявлений.
5. Детоксикация.

Заразна ли красная волчанка

Вид сыпи ярко-красного цвета вызывает у окружающих неприязнь, страх заражения, отталкивает от болеющего: волчанка, заразна ли она? Ответ существует один – не заразна. Болезнь не передается воздушно-капельным путем, механизмы ее возникновения до конца не изучены, врачи утверждают, что основным фактором ее возникновения является наследственность.

Видео: болезнь волчанка – что это такое

Красная волчанка. Как защититься от себя самого

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

sovets.net

Что такое волчанка. Системная красная волчанка: симптомы и причины

Гениальный доктор Хаус из одноименного сериала подозревал волчанку чуть ли не у каждого своего пациента, превратив это трудно распознаваемое заболевание в мем. На самом же деле ничего забавного в болезни нет. Это может подтвердить популярная американская певица Селена Гомес, которая к 26 годам перенесла пересадку почки и несколько курсов химиотерапии, а также столкнулась с психическими расстройствами.

Фото: Instagram Селены Гомес

Из-за волчанки в больницу не раз попадала исполнительница хита Un-Break My Heart Тони Брэкстон. А у британского певца Сила волчанка оставила глубокие рубцы на щеках и скулах. Кстати, именно из-за сходства этих отметин с укусом голодного волка, который норовит атаковать жертву в лицо и голову, волчанка и получила свое название.

Фото: Instagram Сила

Волчанка - общее название группы заболеваний. Чаще всего под этим термином подразумевается системная красная волчанка (СКВ), поражающая кожу, суставы и внутренние органы. Это хроническое аутоиммунное заболевание: то есть иммунитет, призванный бороться с вирусами и микробами, по ошибке атакует здоровые ткани и органы.

Самые распространенные симптомы системной красной волчанки:

• сыпь в форме бабочки на щеках и носу

• лихорадка

• головная, мышечная, суставная боль

• припухание суставов

• боль в груди при глубоком вдохе

• хроническая усталость

• отеки ног, рук, вокруг глаз

• бледность/синева/багровость кожи на холоде или при стрессе

• нарушение аппетита, сна

• потеря веса

• выпадение волос

• деформация и ломкость ногтей

• язвы во рту и носу

• повышенная чувствительность к солнцу

• депрессия

Фото: Lupus-reviews.com

Некоторые симптомы СКВ характерны для других заболеваний, поэтому волчанку называют «великим подражателем», а на диагностику порой уходят годы. К тому же, признаки волчанки не возникают все разом, могут появляться и исчезать, быть легкими или тяжелыми.

Как и всякое хроническое заболевание, СКВ не поддается полному исцелению, но лечение помогает свести к минимуму осложнения и периоды обострения болезни. При волчанке нужно постоянно наблюдаться у врача, поменьше находиться на солнце, соблюдать диету, избегать стрессов.

Влияние волчанки на повседневную жизнь огромно и подчас разрушительно. Многие пациенты страдают от хронических болей, а почти 90% людей с СКВ не могут полноценно трудиться и вести активный образ жизни. Сама по себе волчанка не смертельна, но стремительное развитие болезни и осложнения могут привести к трагическому исходу. Основными причинами смерти при СКВ являются инфекции, поражение почек, центральной нервной системы, легких или сердца, закупорка сосудов.

Шесть фактов о волчанке:

• обычно проявляется в возрасте от 15 до 45 лет;

• у женщин встречается примерно в 10 раз чаще, чем у мужчин;

• больше характерна для людей африканского, латиноамериканского и азиатского происхождения;

• не заразна и не передается половым путем;

• не является раком и не связана с ним, однако при ее лечении тоже может применяться химиотерапия;

• не связана с ВИЧ и СПИДом: в последних двух случаях иммунная система не работает, при волчанке - работает слишком активно.

Причины волчанки

Однозначного ответа на вопрос о том, что вызывает волчанку, нет. Но от болезни не застрахован никто. Врачи считают, что на ее развитие влияют окружающая среда, гормональные факторы, стресс, инфекции, состояние микрофлоры кишечника, генетика. Так, например, в зоне риска оказалась певица Леди Гага, чья тетя умерла от осложнений волчанки в 19 лет.

Слева - Джоан Джерманотта, тетя Леди Гаги. Фото: Ladygaga.fandom.com. Фото справа: Instagram Леди Гаги

Другие виды волчанки:

• Дискоидная красная волчанка. Поражает преимущественно кожу и может оставить рубцы.

• Лекарственная волчанка. Вызывается некоторыми лекарствами и проходит после их отмены.

• Неонатальная волчанка. Редкое заболевание у новорожденных, не обязательно от матери с волчанкой. Обычно симптомы проходят без последствий через 3-6 месяцев.

10 мая - Всемирный день осведомленности о системной красной волчанке.

www.anews.com

Волчанка - это что за болезнь? Причины, симптомы, лечение волчанки

Волчанка — это заболевание аутоиммунного типа, при котором защитные силы организма начинают атаковать собственные клетки. Патологическому процессу обычно сопутствует воспаление и повреждение тканей. В результате волчанка провоцирует появление иных, часто более серьезных недугов.

Красная волчанка: что это за болезнь?

Фото многих патологий внушают страх. К их числу можно отнести волчанку. Это народное наименование заболевания, которое полностью звучит как системная красная (эритематозная) волчанка. Оно относится к патологиям аутоиммунной системы. Для них характерно длительное отсутствие симптомов, поэтому своевременная диагностика часто бывает затруднена. Для получения окончательного вердикта у некоторых пациентов уходят годы.

Нередко волчанку путают с ревматоидным артритом и иными недугами схожей природы. Основной характеристикой этого заболевания является воспаление, возникающее одновременно на нескольких участках тела. Представительницы прекрасного пола в большей степени подвержены развитию этой патологии. Как правило, заболевание диагностируют у женщин в возрасте 20-40 лет, но и мужчины не являются исключением.

Историческая справка

В 1828 году впервые были описаны симптомы и признаки волчанки. Через 45 лет дерматолог Kaposhi сделал очередное открытие. Он заметил, что при этом заболевании симптомы проявляются не только на кожных покровах, но также затрагивают работу внутренних органов.

Ученые продолжили изучать пациентов с диагнозом «красная волчанка». Что это за болезнь, стало известно в 1890 году. Исследователи высказали предположение о бессимптомном течении этого недуга и подтвердили его конкретными примерами. Если выраженных изменений на коже не наблюдается, патология может «съедать» внутренние органы, поражая тем самым важные системы.

В 1948 году произошел еще один важный рывок в изучении заболевания. Медики стали более внимательно проверять анализы крови зараженных. В результате были обнаружены так называемые ЛЕ-клетки, то есть элементы красной волчанки. Такой анализ активно используется в медицинской практике и сегодня, что позволяет на ранних стадиях выявлять больных.

В 1954 году было сделано самое важно открытие, которое помогло объяснить причины развития аутоиммунных нарушений. В крови зараженных были выявлены чужеродные белки, которые действовали против здоровых клеток. Анализ на антитела помог разработать сверхчувствительные тесты, позволяющие своевременно диагностировать заболевание волчанка.

Основные причины

Назвать однозначные причины развития этого заболевания не представляется возможным. Однако предпосылки, способствующие возникновению патологии, известны точно.

Волчанка — это аутоиммунное заболевание. Она сопровождается выделением специфических белков, которые воздействуют на собственные клетки и ткани организма. Данный вариант иммунного ответа называется аутоиммунизацией. Подобный тип функционирования защитной системы обусловлен определенными аномалиями на генетическом уровне. Это значит, что красная волчанка имеет наследственную предрасположенность. Также данный факт подтверждают многочисленные семейные случаи заболевания.

В происхождении недуга определенная роль отводится различным инфекциям. Их этиология не имеет особого значения, поскольку основным моментом считается «напряжение» иммунитета и последующая выработка антител. При вирусных инфекциях наблюдаются деструктивные нарушения в области внедрения возбудителя (например, слизистые оболочки). В результате вырабатывается иммунный ответ и создаются максимально благоприятные условия для образования аутоантител.

Среди иных провоцирующих заболевание факторов можно отметить следующие:

• длительное пребывание на солнце;
• аборты и роды;
• психоэмоциональные перегрузки, стрессы;
• нарушение гормонального фона;
• прием некоторых групп лекарственных препаратов.

В совокупности эти факторы влияют на развитие такого заболевания, как волчанка. Причины, описанные выше, обуславливают течение недуга и проявление его в различных формах.

Клиническая картина

Симптомы заболевания у всех пациентов проявляются по-разному. Многие жалуются на усталость. Иногда отмечается незначительное повышение температуры и потеря веса. Такие симптомы часто сопровождаются следующими состояниями:

• Дискомфорт в мускулах и суставах. У большей части пациентов появляются боли в суставах и мышцах, которые усиливаются в утренние часы. Иногда красная волчанка сопровождается незначительной отечностью в местах поражения. Крайне редко врачи диагностируют артрит или иные нарушения подвижности суставов.
• Поражение кожи, волос, ротовой полости. Раздражение в области щек — это типичный симптом заболевания. Красная сыпь может появиться в местах, куда часто попадают ультрафиолетовые лучи. Болезнь также отражается на кровеносных сосудах, нарушая их работу. В особо серьезных случаях у пациентов наблюдается очаговое облысение.
• Кровь и лимфосистема. Волчанка часто сопровождается некоторыми формами анемии. Нетипичным ее осложнением является образование тромбов и отечность лимфоузлов.
• Сердце, легкие и почки. Волчанка обычно сопровождается воспалением поверхностных тканей легких и главной мышцы организма. В результате возникают боль и чувство дискомфорта в груди. Воспалительный процесс в почках характеризуется появлением белковых и кровяных выделений, которые выходят вместе с мочой.
• Мозг и ЦНС. В большинстве случаев красная волчанка сопровождается депрессией и постоянно преследующим чувством эмоционального дискомфорта.

Проявление симптомов этого заболевания может варьироваться. У одних заразившихся присутствует только один признак из перечисленных выше, у других — целый набор. Первоначально волчанку списывают на другие заболевания, ведь практически все они сопровождаются усталостью и общим недомоганием. Как правило, в ее течении присутствуют периоды обострений и ремиссий. Причины данного чередования пока не были выявлены.

Классификация заболевания

У генерализованной формы заболевания выделяют три разновидности течения. Далее рассмотрим каждую более подробно.

Острый вариант отличается внезапным стартом. Часто пациенты могут точно назвать время, когда именно начала свое развитие красная волчанка. Что это за болезнь они, как правило, узнают после посещения врача. Среди основных симптомов можно отметить появление высыпаний на кожных покровах, развитие полиартрита, повышение температуры. Множественное поражение органов влечет за собой резкое ухудшение состояния, которое в некоторых случаях продолжается до двух лет. Своевременное лечение медикаментами позволяет добиться стойкой ремиссии.

Для подострого волнообразного течения свойственно постепенное развитие патологического процесса. Первоначально в него вовлекаются суставы и кожа. Остальные органы присоединяются каждый раз при рецидиве. Системная волчанка развивается очень медленно, поэтому имеет многосиндромную клиническую картину.

Хронический вариант недуга проявляется одним или несколькими симптомами. На фоне отличного самочувствия у больных появляются кожные высыпания и артриты. Патологический процесс очень медленно развивается, постепенно захватывая все новые системы органов.

Волчанка у детей и беременных

К сожалению, и среди маленьких пациентов встречается волчанка. Фото детей, которые представлены в материалах этой статьи, отражают общую клиническую картину. Она практически не отличается от симптоматики у взрослых пациентов. В большей степени подвержены заболеванию дети младшего школьного возраста и подростки.

Волчанка, фото которой в большинстве случаев внушают страх, считается женским недугом. Именно поэтому не является редкостью ее появление в период беременности. Зачатие малыша может спровоцировать дебют недуга или его обострение. С другой стороны, снижение активности иммунитета иногда приводит к улучшению состояния женщины, а риск развития осложнений уменьшается. Благодаря достижениям современной медицины, женщинам в положении теперь не предлагают искусственное прерывание. Будущую мамочку окружают вниманием гинекологи и ревматологи. Эти специалисты совместно подбирают наиболее эффективную тактику ведения пациентки. Такой усиленный контроль позволяет 50% женщин благополучно дойти до логического завершения беременности и стать матерью. Примерно у четверти больных развиваются осложнения в виде множественных кровотечений и гибели плода.

Медицинское обследование пациента

При появлении симптомов недуга следует показаться врачу. Специалист на приеме должен рассказать, какими чаще всего сопровождается признаками красная волчанка, что это за болезнь. Фото пациентов из медицинских справочников являются наглядным доказательством всей серьезности недуга.

Особая роль в постановке диагноза принадлежит комплексному обследованию. Оно включает в себя иммунологические, клинические, лабораторные и гистологические данные. Первоначально врач проводит физикальный осмотр, благодаря которому можно определить характер высыпаний на кожных покровах и изменений на слизистых. Ярко выраженные внешние симптомы уже на этом этапе позволяют заподозрить заболевание красная волчанка. Фото бывает достаточно, чтобы поставить окончательный диагноз.

Иммунологические методы обследования используются для уточнения системной природы заболевания (исследование здоровых и пораженных участков, изменения в составе крови). При реакции Вассермана может наблюдаться ложноположительный результат. При подозрении на волчанку проводится дополнительный анализ крови. В биологическом материале больных обычно обнаруживаются антиядерные антитела и элементы с двуспиральной ДНК.

В обязательном порядке всем пациентам назначается дополнительное обследование органов брюшной полости для оценки распространения недуга. Оно подразумевает под собой общий/биохимический анализы крови, рентгенографию, УЗИ, ЭКГ.

Существует ли эффективное лечение?

Волчанка — это неизлечимое заболевание. С другой стороны, если своевременно начать терапию, можно достичь наибольших успехов и облегчить симптоматику. Программа лечения разрабатывается в индивидуальном порядке. Пациенты с легким течением волчанки часто не требуют специальной терапии.

Подострые и острые суставные формы болезни лечат нестероидными противовоспалительными средствами («Вольтарен», «Бруфен»). При вовлечении в патологический процесс кожных покровов назначают медикаментозные препараты хинолинового ряда («Делагил», «Хлорохин»). Однако такое лечение используют в исключительных случаях, ведь эти лекарства могут давать побочные эффекты в виде дерматита и диспепсических расстройств.

Основными препаратами в борьбе с волчанкой все же являются глюкокортикоиды («Преднизолон»). Их назначают вне зависимости от формы заболевания, клинической картины и активности патологического процесса. Молодые женщины и подростки часто отказываются от гормонов, боясь набрать лишний вес. Волчанка — это довольно серьезное заболевание, при котором не должен стоять такой выбор. Без применения глюкокортикоидов продолжительность жизни сокращается, а ее качество заметно падает. Если в течение длительного времени использование гормонов не дает положительной динамики, переходят к лечению цитотоксическими иммунодепрессантами.

Помимо приема медикаментозных препаратов, пациенты с таким диагнозом нуждаются в особом рационе и симптоматической терапии (витамины, антибактериальные и противоязвенные средства).

Как жить с волчанкой?

Если у вас обнаружили это заболевание, вовсе не значит, что можно ставить на себе крест. Многие люди живут с диагнозом «красная волчанка». Фото таких пациентов наглядно доказывают, что бороться с недугом просто необходимо. Вероятно, вам придется несколько изменить привычный образ жизни. Врачи рекомендуют по мере необходимости отдыхать. Лучше прилечь несколько раз за день, чем работать на износ.

Изучите основные симптомы, указывающие на переход недуга в стадию обострения. Обычно ей предшествуют сильные стрессы, длительное нахождение под солнцем, простуда. Если избегать этих провоцирующих факторов, жизнь может стать намного легче.

Не стоит забывать о регулярных физических нагрузках, но и перетруждать организм не следует. В качестве основного вида спорта можно выбрать пилатес или йогу. С другой стороны, необходимо отказаться от всех вредных привычек. Курение и употребление алкогольных напитков не прибавляют здоровья. Такие люди чаще болеют, перегружают сердце и почки. Не стоит рисковать собственной жизнью из-за минутного удовольствия.

Примите свой диагноз, при необходимости проконсультируйтесь с врачом. Специалист должен рассказать, как развивается волчанка, что это за болезнь. Фото пациентов, живущих с таким недугом, могут мотивировать вас продолжать активно с ним бороться.

Особое внимание необходимо уделить рациону. Рекомендуется отказаться от всех вредных продуктов, ведь они негативно влияют на работу основных систем внутренних органов. Кофеин и его содержащие продукты также находятся под запретом. Это вещество заставляет сердце биться чаще, не дает отдохнуть, перегружая тем самым ЦНС. Рацион должен состоять из нежирного мяса, рыбы в больших количествах, а также овощей и свежих фруктов. Не стоит забывать о молочных продуктах. В них содержится больное количество кальция и витамина D, что позволяет предупредить остеопороз.

Профилактика недуга

Теперь вы знаете, какими симптомами сопровождается волчанка, что это за болезнь. Фото симптомов этого недуга также представлены в материалах этой статьи. Можно ли предупредить его развитие?

По словам специалистов, качественных методов профилактики этого заболевания еще не разработано. Однако можно предупредить возникновение рецидивов и поддерживать состояние больных в стойкой ремиссии. В первую очередь необходимо регулярно проходить обследование у ревматолога, принимать назначенные препараты в рекомендуемой дозировке. При возникновении побочных эффектов следует повторно обратиться к врачу. Крайне важно соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее восьми часов в сутки. Соблюдение сбалансированной диеты — это еще один шаг на пути к предотвращению рецидивов.

Когда ставят диагноз «красная волчанка», причины появления заболевания должен пояснить врач. Пациенту следует запомнить, что эта патология «боится» оперативных вмешательств, переохлаждений и не приемлет «шоколадного загара». Больным волчанкой следует забыть на всю жизнь об отдыхе в южных широтах.

fb.ru

---

Смотрите также

• 
  Защемило седалищный нерв как снять боль
• 
  Накладки на соски при трещинах
• 
  Бенатекс аналоги в россии
• 
  Причины заложенности носа у детей без насморка
• 
  Сурдоневролог что лечит
• 
  Кетоны в моче у ребенка что это значит
• 
  Медикаментозный ринит симптомы и лечение
• 
  Как остановить быстро простуду
• 
  Какие каши можно есть
• 
  Гель прожестожель аналоги
• 
  Лечение народными средствами шпоры