Лечение суставов — артроз, артрит, остеохондроз и многое другое

Тромбоцитопения что это такое симптомы лечение


Тромбоцитопения

Тромбоцитопения это группа заболеваний или синдромов, при которых отмечается снижение количества тромбоцитов в крови ниже 150*109 в одном литре.

Данному заболеванию присвоен код D69 по МКБ 10. Тромбоциты или кровяные пластинки, это плоские клетки, которые не имеют ядер. У них неправильная округлая форму.

Диаметр клетки составляет до 4 мкм, а ее толщина до 0,5 мкм.

Что это такое?

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови, а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

  • защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
  • синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Нормальным уровнем тромбоцитов крови считается 150 тыс. в одном микролитре (150 х109/л). Количество ниже этой цифры относят к тромбоцитопениям, патологическим состояниям.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Причины развития патологии

Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.

Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови.

Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови. Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток. Причинами такой тромбоцитопении являются:

  1. Патологические недостаточности почек и хронические гепатиты.
  2. Волчанка, дерматомиозит и склеродермия.
  3. Лейкозные заболевания.

Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (МКБ-10:D63.6) остаётся не выясненной окончательно, но медицинские учёные склонны к такому мнению, что причиной этого является наследственная предрасположенность.

Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита. Такие люди наиболее подвержены факторам возникновения недуга, а причинами этого являются:

  • повреждение красного костного мозга от воздействия лекарственных препаратов;
  • иммунодефицит приводит к поражению мегакариоцитов.

Встречается продуктивный характер заболевания, который обусловлен недостаточной выработкой тромбоцитов костным мозгом. В таком случае возникает их недостаточность, а в итоге перетекающая в недомогание. Причинами возникновения считаются миелосклерозы, метастазы, анемии и т. п.

Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.

Таким образом, можно выделить два вида причин, влияющих на возникновение тромбоцитопении:

  1. Приводящие к разрушению кровяных телец: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные отклонения, хирургические вмешательства на сердце, клиническое нарушение кровообращения у беременных женщин и побочные влияния лекарств.
  2. Способствующие понижению выработки костным мозгом антител: вирусные влияния, метастазные проявления, химиотерапия и облучения, а также превышение употребления алкоголя.

Первые признаки

Тромбоцитопения обычно проявляется такими симптомами:

  • склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);
  • кровоточивость десен;
  • обильные менструации у женщин;
  • носовые кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • кровоизлияния во внутренние органы.

Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут проявляться также при других патологиях. 

Симптомы тромбоцитопении

Независимо от причины возникновения тромбоцитопении у взрослых, снижение количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими симптомами:

  1. На теле человека обнаруживаются множественные подкожные кровоизлияния, которые могут быть представлены как в виде небольших точек, так и в виде крупных гематом. Причем образуются они даже при незначительном ударе или ином физическом воздействии.
  2. Высыпания могут иметь синий, бурый, зеленый или желтоватый цвет. Это указывает на то, что они появились не одновременно, а в разное время (одни проходят, другие совсем свежие).
  3. Кровоизлияния часто случаются также и в глазное яблоко.
  4. Могут развиваться кровотечения внутренних органов, в том числе, головного мозга.
  5. Иногда симптомом тромбоцитопении является увеличение в размерах селезенки.
  6. Кровоизлияния располагаются на руках и ногах, на животе, на лице, в ротовой полости, на груди.
  7. Человек замечает усиленную кровоточивость десен, его беспокоят носовые кровотечения, которые случаются довольно часто.
  8. У женщин наблюдаются длительные менструации, причем выделения крови из влагалища возникают и в перерывах между циклами.
  9. На фоне тромбоцитопении опасность для жизни человека представляют кровотечения после перенесенных операций. Причем не обязательно, что вмешательство будет глобальным. Речь идет даже об удалении зубов, либо разросшейся ткани миндалин.

Симптомы тромбоцитопении объясняются не только тем, что кровь утрачивает свою способность к свертыванию, но и тем, что повышается проницаемость стенки сосудов. Кровь не может сворачиваться из-за того, что нарушена выработка фермента, который отвечает за склеивание тромбоцитов с сосудистой стенкой, а также за их нормальные размеры. Сосуды теряют нормальную проницаемость из-за того, что нарушаются процессы их питания, за которые отвечают тромбоциты. Влияние оказывает низкий уровень серотонина, который также продуцируется тромбоцитами и регулирует нормальные сокращения сосудистой стенки.

Тромбоцитопения при беременности

Замечено, что число тромбоцитов за беременность изменяется неравномерно, ведь большое значение здесь имеет индивидуальное состояние организма женщины. Если беременная здорова, может наблюдаться незначительное снижение тромбоцитов. Это объясняется уменьшением периода их жизни и повышенным участием их в процессе периферического кровообращения.

При низких показателях тромбоцитов появляются предпосылки к развитию тромбоцитопении. Причиной этого служит снижение образования кровяных пластинок, высокая степень их гибели или потребления. Клинически болезнь выражена кровоточивостью и подкожными кровоизлияниями. Факторами тромбоцитарной недостаточности служат недостаточное  питание беременной женщины, нарушения иммунной этиологии или хронические кровопотери. Таким образом, тромбоциты не вырабатываются, либо приобретают неправильную форму.

Для постановки диагноза тромбоцитопения проводят исследование на свертываемость крови в виде коагулограммы. Это очень информативный и точный метод. Важность получения информации по содержанию тромбоцитов в крови заключается в том, что это делает возможным избежать серьезных осложнений в родах. Так у  малыша с тромбоцитопенией иммунного характера в родах велико развитие внутренних кровотечений, самым опасных из которых является мозговое кровоизлияние. При таком сценарии лечащий врач принимает решение о родоразрешении хирургическим путем. В большинстве же случаев данная болезнь не угрожает здоровью младенца.

Диагностика

Самым первым методом выявления тромбоцитопении является клинический анализ крови. В нем обнаруживают дефицит клеток, оценивают зрелость остальных элементов. Это важно для определения причины заболевания. При подозрении на нарушение образования и созревания кровяных пластинок назначается пункция костного мозга.

Для того, чтобы исключить дефицит факторов свертывания, исследуют коагулограмму, а при признаках аутоиммунного характера болезни определяют антитела к тромбоцитам. В дополнение к этим методам рекомендуется УЗИ печени и селезенки, рентгенография органов грудной клетки, иммунологические анализы крови.

Лечение тромбоцитопении

Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания. 

Острые формы

Лечить тромбоцитопению в остром периоде следует в стационаре, куда больной и госпитализируется. Строгий постельный режим назначается до достижения физиологического уровня (150тыс в мкл) тромбоцитов.

На первом этапе лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты, которые он принимает до 3 месяцев, удаление селезенки, если нет выбора, планируется на втором этапе и третий этап лечения предусмотрен для больных после спленэктомии. Он состоит из употребления малых доз преднизолона и проведения лечебного плазмафереза.

Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.

Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA, однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.

Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией, о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.

Дальнейшее лечение

Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы. Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.

Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника, где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.

Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К, который принимает участие в процессе свертывания крови. 

Диета и правила питания

Специфическая диета для больных, в анамнезе которых имеется тромбоцитопения, включает группу продуктов, содержащих компоненты, участвующие в построении опорной структуры форменных элементов крови, в разделении и образовании кровяных клеток. Очень важным является отказ от веществ, тормозящих степень влияния на стадии кроветворения.

Пищевой рацион должен быть богат белком в большей степени растительной природы, цианокобаломином, или витамином В 12, а также продукты обязаны содержать фолиевую и аскорбиновую кислоты. Причина этого заключается в том, что при данной патологии происходит нарушение пуринового обмена. Это приводит к снижению потребления продуктов животного происхождения. Восполняется белок за счет растительной пищи, содержащей сою: бобы, горох и другие. Питание при тромбоцитопении должно быть диетическим, включать в себя разнообразные овощи, фрукты, ягоды и зелень. Животные жиры следует ограничить и лучше заменить их подсолнечным, оливковым или каким-либо другим видом масел.

Примерный перечень блюд, входящих в меню больных тромбоцитопенией:

  • бульон куриный, приводящий к усилению аппетита;
  • хлебобулочные изделия из ржаной или пшеничной муки;
  • первым блюдом должен быть суп;
  • салаты на растительном масле с зеленью;
  • рыбные блюда из нежирных сортов рыбы;
  • мясные продукты из мяса птиц, подверженные различной термической обработке;
  • гарниры готовят из круп, макарон;
  • к напиткам ограничений нет.

Чтобы лечебное питание приносило пользу и помогало при проведении терапии тромбоцитопении, важно соблюдать некоторые правила. Первое, для контроля за выходом новых кровяных клеток из селезенки необходим тиамин и азотсодержащие продукты. Второе, опорная структура форменных элементов крови нуждается в достаточном поступлении в организм лизина, метионина, триптофана, тирозина, лецитина и холина, относящихся к группе незаменимых аминокислот. Третье, разделение клеток крови невозможно без таких микроэлементов, как кобальт, витамины группы В, веществ, содержащих кислоту аскорбиновую и фолиевую. И четвертое, качество кроветворения зависит от присутствия в крови свинца, алюминия, селена и золота. Они оказывают токсическое действие на организм.

Последствия и осложнения

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

  1. Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
  2. Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения, после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
  3. Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью, головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

doctor-365.net

Тромбоцитопения. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови, а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.  

Частота тромбоцитопении как самостоятельного заболевания варьирует в зависимости от конкретной патологии. Отмечается два пика заболеваемости – в дошкольном возрасте и после сорока лет. Наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопения (60 случаев на 1 миллион населения). Соотношение женщин и мужчин в структуре заболеваемости составляет 3:1. Среди детей частота данного заболевания немного меньше (50 случаев на 1 миллион).

 

Интересные факты

  • В день в организме человека образуется около 66 000 новых тромбоцитов. Примерно столько же разрушается.
  • Тромбоциты играют главную роль в остановке кровотечения из мелких сосудов с диаметром до 100 микрометров (первичный гемостаз). Кровотечения из крупных сосудов останавливаются при участии плазменных факторов свертывания (вторичный гемостаз).
  • Тромбоцит, хотя и относится к клеточным элементам крови, на самом деле не является полноценной клеткой.
  • Клинические проявления тромбоцитопении развиваются только в том случае, если уровень тромбоцитов понизится более чем в три раза (менее 50 000 в 1 микролитре крови).

Роль тромбоцитов

Для правильного понимания причин и механизмов развития данного состояния необходимы определенные знания из области физиологии системы крови.

Тромбоциты – форменные элементы крови, представляющие собой плоские, безъядерные кровяные пластинки размером 1 – 2 микрометра (мкм), овальной или округлой формы. В неактивированном состоянии имеют гладкую поверхность. Их образование происходит в красном костном мозге из клеток-предшественников – мегакариоцитов.  

Мегакариоцит представляет собой относительно большую клетку, почти полностью заполненную цитоплазмой (внутренней средой живой клетки) и имеющую длинные отростки (до 120 мкм). В процессе созревания небольшие фрагменты цитоплазмы этих отростков отделяются от мегакариоцита и поступают в периферический кровоток – это и есть тромбоциты. Из каждого мегакариоцита образуется от 2000 до 8000 тромбоцитов.

  Рост и развитие мегакариоцитов контролируется особым гормоном белковой природы – тромбопоэтином. Образуясь в печени, почках и скелетных мышцах, тромбопоэтин током крови переносится в красный костный мозг, где стимулирует процессы образования мегакариоцитов и тромбоцитов. Увеличение количества тромбоцитов, в свою очередь, вызывает угнетение образования тромбопоэтина – таким образом их количество в крови поддерживается на определенном уровне.  

Основными функциями тромбоцитов являются:

  • Гемостаз (остановка кровотечения). При повреждении кровеносного сосуда происходит моментальная активация тромбоцитов. В результате из них выделяется серотонин – биологически активное вещество, вызывающее спазм сосудов. Кроме того, на поверхности активированных тромбоцитов образуется множество отростков, с помощью которых они соединяются с поврежденной стенкой сосуда (адгезия) и друг с другом (агрегация). В результате этих реакций происходит образование тромбоцитарной пробки, закупоривающей просвет сосуда и останавливающей кровотечение. Описанный процесс занимает 2 – 4 минуты.
  • Питание сосудов. При разрушении активированных тромбоцитов происходит выделение факторов роста, усиливающих питание сосудистой стенки и способствующих процессу ее восстановления после травмы.

В нормальных условиях тромбоциты циркулируют в периферической крови в течение 8 суток, выполняя свои функции. По истечении этого срока происходит изменение их строения, в результате чего они захватываются и разрушаются селезенкой – органом, участвующим в исключении из кровотока элементов крови с нарушенной структурой (тромбоцитов, эритроцитов и других клеток).

Причины тромбоцитопении

Нарушение на любом из перечисленных выше уровней могут приводить к снижению количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови.  

В зависимости от причины и механизма развития различают:

  • наследственные тромбоцитопении;
  • продуктивные тромбоцитопении;
  • тромбоцитопении разрушения;
  • тромбоцитопении потребления;
  • тромбоцитопения перераспределения;
  • тромбоцитопения разведения.

В данную группу входят заболевания, в возникновении которых основная роль принадлежит генетическим мутациям.  

К наследственным тромбоцитопениям относятся:

  • аномалия Мея – Хегглина;
  • синдром Вискотта – Олдрича;
  • синдром Бернара – Сулье;
  • врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
  • TAR – синдром.

Аномалия Мея – Хегглина Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (если болеет один из родителей, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50%).  

Характеризуется нарушением процесса отделения тромбоцитов от мегакариоцитов в красном костном мозге, в результате чего уменьшается число образуемых тромбоцитов, которые имеют гигантские размеры (6 – 7 микрометров). Кроме того, при данном заболевании отмечаются нарушения образования лейкоцитов, что проявляется нарушением их строения и лейкопенией (уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови).

 

Синдром Вискотта – Олдрича

Наследственное заболевание, обусловленное генетическими мутациями, в результате которых в красном костном мозге образуются аномальные, маленькие (менее 1 микрометра в диаметре) тромбоциты. Из-за нарушенной структуры происходит их чрезмерное разрушение в селезенке, в результате чего срок их жизни сокращается до нескольких часов.  

Также заболевание характеризуется кожной экземой (воспалением верхних слоев кожи) и предрасположенностью к инфекциям (из-за нарушений иммунной системы). Болеют только мальчики с частотой 4 – 10 случаев на 1 миллион.

 

Синдром Бернара – Сулье

Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (появляется у ребенка только в том случае, если он унаследовал дефектный ген от обоих родителей), проявляющееся в раннем детском возрасте. Характеризуется образованием гигантских (6 – 8 микрометров), функционально несостоятельных тромбоцитов. Они неспособны прикрепляться к стенке поврежденного сосуда и связываться друг с другом (нарушены процессы адгезии и агрегации) и подвергаются усиленному разрушению в селезенке.  

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения

Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в младенческом возрасте. Характеризуется мутации гена, отвечающего за чувствительность мегакариоцитов к фактору, регулирующему их рост и развитие (тромбопоэтину), в результате чего нарушается продукция тромбоцитов костным мозгом.  

TAR – синдром

Редкое наследственное заболевание (1 случай на 100 000 новорожденных) с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся врожденной тромбоцитопенией и отсутствием обеих лучевых костей.  

Тромбоцитопения при TAR – синдроме развивается в результате мутации гена, отвечающего за рост и развитие мегакариоцитов, в результате чего происходит изолированное уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови.

В данную группу входят заболевания системы кроветворения, при которых нарушены процессы образования тромбоцитов в красном костном мозге.  

Продуктивную тромбоцитопению могут вызвать:

  • апластическая анемия;
  • миелодиспластический синдром;
  • мегалобластные анемии;
  • острый лейкоз;
  • миелофиброз;
  • метастазы рака;
  • цитостатические медикаменты;
  • повышенная чувствительность к различным медикаментам;
  • радиация;
  • злоупотребление алкоголем.

Апластическая анемия Данная патология характеризуется угнетением кроветворения в красном костном мозге, что проявляется уменьшением в периферической крови всех видов клеток – тромбоцитов (тромбоцитопенией), лейкоцитов (лейкопенией), эритроцитов (анемией) и лимфоцитов (лимфопенией).  

Причину заболевания установить удается не всегда. Предрасполагающими факторами могут быть некоторые медикаменты (хинин, хлорамфеникол), токсины (пестициды, химические растворители), радиация, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

 

Миелодиспластический синдром

Группа заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания. В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией.  

Мегалобластные анемии

Данное состояние развивается при дефиците в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты. При недостатке данных веществ нарушаются процессы образования ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), обеспечивающей хранение и передачу генетической информации, а также процессы клеточного развития и функционирования. При этом, в первую очередь, страдают ткани и органы, в которых процессы клеточного деления наиболее выражены (кровь, слизистые оболочки).  

Острый лейкоз

Опухолевое заболевание системы крови, при котором происходит мутация стволовой клетки костного мозга (в норме из стволовых клеток развиваются все клетки крови). В результате начинается быстрое, неконтролируемое деление этой клетки с образованием множества клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно число опухолевых клонов увеличивается и они вытесняют кроветворные клетки из красного костного мозга, что проявляется панцитопенией (уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и лимфоцитов).   Данный механизм развития тромбоцитопении характерен и для других опухолей системы кроветворения.  

Миелофиброз

Хроническое заболевание, характеризующееся развитием фиброзной ткани в костном мозге. Механизм развития схож с опухолевым процессом - происходит мутация стволовой клетки, в результате чего усиливается образование фиброзной ткани, которая постепенно замещает все вещество костного мозга.   Отличительной особенностью миелофиброза является развитие очагов кроветворения в других органах – в печени и в селезенке, причем размеры этих органов значительно увеличиваются.  

Метастазы рака

Опухолевые заболевания различной локализации на последних стадиях развития склонны к метастазированию - опухолевые клетки выходят из первичного очага и разносятся по всему организму, оседая и начиная размножаться практически в любых органах и тканях. Это, по описанному выше механизму, может приводить к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга и развитию панцитопении.  

Цитостатические медикаменты

Данная группа препаратов используется для лечения опухолей различного происхождения. Одним из представителей является метотрексат. Его действие обусловлено нарушением процесса синтеза ДНК в опухолевых клетках, за счет чего замедляется процесс роста опухоли.   Побочными реакциями таких медикаментов может являться угнетение кроветворения в костном мозге с уменьшением количества клеток периферической крови.  

Повышенная чувствительность к различным медикаментам

В результате индивидуальных особенностей (чаще всего в результате генетической предрасположенности) у некоторых людей может наблюдаться повышенная чувствительность к лекарственным препаратам различных групп. Данные препараты могут оказывать разрушающее действие непосредственно на мегакариоциты костного мозга, нарушая процесс их созревания и образования тромбоцитов.   Такие состояния развиваются относительно редко и не являются обязательными побочными реакциями при использовании лекарств.  

Медикаментами, наиболее часто вызывающими тромбоцитопению, являются:

  • антибиотики (левомицетин, сульфаниламиды);
  • диуретики (мочегонные препараты) (гидрохлортиазид, фуросемид);
  • противосудорожные препараты (фенобарбитал);
  • антипсихотики (прохлорперазин, мепробамат);
  • антитиреоидные препараты (тиамазол);
  • противодиабетические препараты (глибенкламид, глипизид);
  • противовоспалительные препараты (индометацин).

Радиация Воздействие ионизирующего излучения, в том числе лучевой терапии при лечении опухолей, может оказать как прямое разрушающее действие на кроветворные клетки красного костного мозга, так и вызвать мутации на различных уровнях кроветворения с последующим развитием гемобластозов (опухолевых заболеваний кроветворной ткани).  

Злоупотребление алкоголем

Этиловый спирт, являющийся активным веществом большинства видов алкогольных напитков, в больших концентрациях может оказывать угнетающее действие на процессы кроветворения в красном костном мозге. При этом в крови отмечается уменьшение количества тромбоцитов, а также других видов клеток (эритроцитов, лейкоцитов).  

Наиболее часто данное состояние развивается при запоях, когда высокие концентрации этилового спирта воздействуют на костный мозг в течение длительного времени. Возникающая при этом тромбоцитопения, как правило, носит временный характер и устраняется через несколько дней после прекращения употребления алкоголя, однако при частых и длительных запоях в костном мозге могут развиться необратимые изменения.

В данном случае причиной заболевания является усиленное разрушение тромбоцитов, происходящее преимущественно в селезенке (при некоторых заболеваниях тромбоциты в меньшем количестве могут разрушаться в печени и в лимфатических узлах либо прямо в сосудистом русле).  

Усиленное разрушение тромбоцитов может наблюдаться при:

  • идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
  • тромбоцитопении новорожденных;
  • посттрансфузионной тромбоцитопении;
  • синдроме Эванса – Фишера;
  • приеме некоторых медикаментов (лекарственные тромбоцитопении);
  • некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) Синоним - аутоиммунная тромбоцитопения. Данное заболевание характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови (состав других клеточных элементов крови не нарушен) в результате усиленного их разрушения. Причины заболевания неизвестны. Предполагается генетическая предрасположенность к развитию заболевания, а также отмечается связь с действием некоторых предрасполагающих факторов.  

Факторами, провоцирующими развитие ИТП, могут быть:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • профилактические прививки;
  • некоторые медикаменты (фуросемид, индометацин);
  • избыточная инсоляция;
  • переохлаждение.

На поверхности тромбоцитов (как и на поверхности любой клетки организма) существуют определенные молекулярные комплексы, называемые антигенами. При попадании в организм чужеродного антигена иммунная система вырабатывает специфичные антитела. Они взаимодействуют с антигеном, приводя к разрушению клетки, на поверхности которой он расположен.  

При аутоиммунной тромбоцитопении в селезенке начинают вырабатываться антитела к антигенам собственных тромбоцитов. Антитела прикрепляются к мембране тромбоцитов и «помечают» их, в результате чего при прохождении через селезенку тромбоциты захватываются и разрушаются в ней (в меньших количествах разрушение происходит в печени и лимфатических узлах). Таким образом, срок жизни тромбоцитов укорачивается до нескольких часов.

  Уменьшение количества тромбоцитов приводит к повышенной выработке тромбопоэтина в печени, что усиливает скорость созревания мегакариоцитов и образование тромбоцитов в красном костном мозге. Однако при дальнейшем развитии заболевания компенсаторные возможности костного мозга истощаются, и развивается тромбоцитопения.   Иногда, в случае если беременная женщина страдает аутоиммунной тромбоцитопенией, антитела к ее тромбоцитам могут проходить через плацентарный барьер и разрушать нормальные тромбоциты плода.  

Тромбоцитопения новорожденных

Данное состояние развивается в том случае, если на поверхности тромбоцитов ребенка имеются антигены, которых нет на тромбоцитах матери. В этом случае антитела (иммуноглобулины класса G, способные проходить через плацентарный барьер), вырабатываемые в организме матери, поступают в кровоток ребенка и вызывают разрушение его тромбоцитов.  

Антитела матери могут разрушать тромбоциты плода на 20 неделе беременности, в результате чего у ребенка уже при рождении могут быть проявления выраженной тромбоцитопении.

 

Посттрансфузионная тромбоцитопения

Это состояние развивается после переливания крови или тромбоцитарной массы и характеризуется выраженным разрушением тромбоцитов в селезенке. Механизм развития связан с переливанием пациенту чужеродных тромбоцитов, к которым начинают вырабатываться антитела. Для выработки и поступления в крови антител требуется определенное время, поэтому уменьшение тромбоцитов отмечается на 7 – 8 день после переливания крови.  

Синдром Эванса – Фишера

Данный синдром развивается при некоторых системных заболеваниях (системной красной волчанке, аутоиммунном гепатите, ревматоидном артрите) либо без предрасполагающих заболеваний на фоне относительного благополучия (идиопатическая форма). Характеризуется образованием антител к нормальным эритроцитам и тромбоцитам организма, в результате чего клетки, «помеченные» антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге.  

Лекарственные тромбоцитопении

Некоторые лекарственные препараты обладают свойством связываться с антигенами на поверхности клеток крови, в том числе и с антигенами тромбоцитов. В результате к образовавшемуся комплексу могут вырабатываться антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов в селезенке.  

Образование антител к тромбоцитам могут спровоцировать:

  • антиаритмические препараты (хинидин);
  • противопаразитарные препараты (хлорохин);
  • противотревожные средства (мепробамат);
  • антибиотики (ампициллин, рифампицин, гентамицин, цефалексин);
  • противосвертывающие препараты (гепарин);
  • антигистаминные препараты (циметидин, ранитидин).

Разрушение тромбоцитов начинается через несколько дней после начала приема медикамента. При отмене лекарственного препарата происходит разрушение тромбоцитов, на поверхности которых уже фиксировались медикаментозные антигены, однако вновь вырабатываемые тромбоциты не подвергаются действию антител, их количество в крови постепенно восстанавливается, и проявления заболевания исчезают.  

Вирусные тромбоцитопении

Вирусы, попадая в организм человека, проникают в различные клетки и усиленно размножаются в них.  

Развитие вируса в живой клетке характеризуется:

  • появлением на поверхности клетки вирусных антигенов;
  • изменением собственных клеточных антигенов под влиянием вируса.

В результате к вирусным либо к измененным собственным антигенам начинают вырабатываться антитела, что приводит к разрушению пораженных клеток в селезенке.  

Развитие тромбоцитопении могут спровоцировать:

  • вирус краснухи;
  • вирус ветряной оспы (ветрянки);
  • вирус кори;
  • вирус гриппа.

В редких случаях описанный механизм может стать причиной развития тромбоцитопении при вакцинации.

Для этой формы заболевания характерна активация тромбоцитов непосредственно в сосудистом русле. В результате запускаются механизмы свертывания крови, которые зачастую носят выраженный характер.   В ответ на повышенное потребление тромбоцитов усиливается их продукция. Если причина активации тромбоцитов не устраняется, происходит истощение компенсаторных возможностей красного костного мозга с развитием тромбоцитопении.  

Активацию тромбоцитов в сосудистом русле могут спровоцировать:

  • синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • гемолитико-уремический синдром.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС–синдром) Состояние, развивающееся в результате массивного повреждения тканей и внутренних органов, что активирует свертывающую систему крови с последующим ее истощением.  

Активация тромбоцитов при данном синдроме происходит в результате обильного выделения факторов свертывания из поврежденных тканей. Это приводит к образованию в сосудистом русле многочисленных тромбов, которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая кровоснабжение мозга, печени, почек и других органов.

  В результате нарушения доставки крови ко всем внутренним органам происходит активация противосвертывающей системы, направленная на разрушение тромбов и восстановление кровотока. В результате этого, на фоне истощения тромбоцитов и других факторов свертывания, кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Отмечаются массивные наружные и внутренние кровотечения, что часто заканчивается смертельным исходом.  

ДВС-синдром может быть вызван:

  • массивным разрушением тканей (при ожогах, травмах, операциях, переливании несовместимой крови);
  • тяжелыми инфекциями;
  • разрушением больших опухолей;
  • химиотерапией при лечении опухолей;
  • шоком любой этиологии;
  • пересадкой органов.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) В основе данного заболевания лежит недостаточное количество в крови противосвертывающего фактора – простациклина. В норме он вырабатывается эндотелием (внутренней поверхностью кровеносных сосудов) и препятствует процессу активации и агрегации тромбоцитов (склеиванию их друг с другом и образованию тромба). При ТТП нарушение выделения этого фактора приводит к местной активации тромбоцитов и образованию микротромбов, повреждению сосудов и развитию внутрисосудистого гемолиза (разрушения эритроцитов непосредственно в сосудистом русле).  

Гемолитико-уремический синдром (ГУС)

Заболевание, встречающееся преимущественно у детей, и обусловленное, в основном, кишечными инфекциями (дизентерией, эшерихиозами). Встречаются и неинфекционные причины заболевания (некоторые медикаменты, наследственная предрасположенность, системные заболевания).  

При ГУС, вызванном инфекцией, происходит выделение в кровь бактериальных токсинов, повреждающих эндотелий сосудов, что сопровождается активацией тромбоцитов, присоединением их к поврежденным участкам с последующим образованием микротромбов и нарушением микроциркуляции внутренних органов.

В нормальных условиях около 30% тромбоцитов депонируются (откладываются) в селезенке. При необходимости происходит их выделение в циркулирующую кровь.  

Некоторые заболевания могут приводить к спленомегалии (увеличению селезенки в размерах), в результате чего в ней может задерживаться до 90% от всех тромбоцитов организма. Так как регуляторные системы контролируют общее количество тромбоцитов в организме, а не их концентрацию в циркулирующей крови, задержка тромбоцитов в увеличенной селезенке не вызывает компенсаторного увеличения их продукции.

 

Спленомегалия может быть вызвана:

При длительном течении заболевания задерживаемые в селезенке тромбоциты могут подвергаться массивному разрушению с последующим развитием компенсаторных реакций в костном мозге.  

Тромбоцитопения перераспределения может развиться при гемангиоме – доброкачественной опухоли, состоящей из сосудистых клеток. Научно доказано, что в таких новообразованиях происходит секвестрация тромбоцитов (задержка и выключение их из циркуляции с возможным последующим разрушением). Данный факт подтверждается исчезновением тромбоцитопении после хирургического удаления гемангиомы.

Данное состояние развивается у пациентов, находящихся в стационаре (чаще после массивной кровопотери), которым переливаются большие объемы жидкостей, плазмы и плазмозаменителей, эритроцитарной массы, не возмещая при этом потери тромбоцитов. В результате их концентрация в крови может снижаться на столько, что даже выброс тромбоцитов из депо не в состоянии поддержать нормальное функционирование свертывающей системы.

симптомы тромбоцитопении

Так как функцией тромбоцитов является гемостаз (остановка кровотечений), то основными проявлениями их недостатка в организме будут кровотечения различной локализации и интенсивности. Клинически тромбоцитопения никак не выражена, пока концентрация тромбоцитов превышает 50 000 в одном микролитре крови, и только при дальнейшем снижении их количества начинают проявляться симптомы заболевания.  

Опасным является тот факт, что даже при более низких концентрациях тромбоцитов человек не испытывает значительного ухудшения общего состояния и чувствует себя комфортно, несмотря на опасность развития угрожающих жизни состояний (выраженной анемии, кровоизлияний в головной мозг).

 

Механизм развития всех симптомов тромбоцитопении одинаков - снижение концентрации тромбоцитов приводит к нарушению питания стенок мелких сосудов (в основном капилляров) и их повышенной ломкости. В результате спонтанно или при воздействии физического фактора минимальной интенсивности целостность капилляров нарушается и развивается кровотечение.

  Так как количество тромбоцитов снижено, тромбоцитарная пробка в поврежденных сосудах не образуется, что обуславливает массивный выход крови из циркуляторного русла в окружающие ткани.  

Симптомами тромбоцитопении являются:

  • Кровоизлияния в кожу и слизистые (пурпура). Проявляются мелкими красными пятнами, особенно выраженными в местах сжатия и трения одеждой, и образующимися в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Пятна безболезненны, не выступают над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании. Могут наблюдаться как единичные точечные кровоизлияния (петехии), так и большие по размерам (экхимозы – более 3 мм в диаметре, кровоподтеки – несколько сантиметров в диаметре). Одновременно могут наблюдаться кровоподтеки различной окраски - красные и синие (более ранние) или зеленоватые и желтые (более поздние).
  • Частые носовые кровотечения. Слизистая оболочка носа обильно кровоснабжается и содержит большое количество капилляров. Их повышенная ломкость, возникающая из-за снижения концентрации тромбоцитов, приводит к обильным кровотечениям из носа. Спровоцировать носовое кровотечение может чихание, простудные заболевания, микротравма (при ковырянии в носу), попадание инородного тела. Вытекающая при этом кровь ярко-красного цвета. Длительность кровотечения может превышать десятки минут, в результате чего человек теряет до нескольких сотен миллилитров крови.
  • Кровоточивость десен. У многих людей при чистке зубов может отмечаться незначительная кровоточивость десен. При тромбоцитопении данный феномен выражен особенно сильно, кровотечения развиваются на большой поверхности десен и продолжаются длительное время.
  • Желудочно-кишечные кровотечения. Возникают в результате повышенной ломкости сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечной системы, а также при травмировании ее грубой, жесткой пищей. В результате кровь может выходить с калом (мелена), окрашивая его в красный цвет, либо с рвотными массами (гематемезис), что более характерно для кровотечений из слизистой желудка. Кровопотеря иногда достигает сотен миллилитров крови, что может угрожать жизни человека.
  • Появление крови в моче (гематурия). Данный феномен может наблюдаться при кровоизлияниях в слизистые оболочки мочевого пузыря и мочевыводящих путей. При этом, в зависимости от объема кровопотери, моча может приобретать ярко-красную окраску (макрогематурия), либо наличие крови в моче будет определяться только при микроскопическом исследовании (микрогематурия).
  • Длительные обильные менструации. В нормальных условиях менструальные кровотечения продолжаются около 3 – 5 дней. Общий объем выделений за этот период не превышает 150 мл, включая отторгающийся слой эндометрия. Количество теряемой крови при этом не превышает 50 – 80 мл. При тромбоцитопении отмечаются обильные кровотечения (более 150 мл) во время менструации (гиперменорея), а также в другие дни менструального цикла.
  • Длительные кровотечения при удалении зубов. Удаление зуба сопряжено с разрывом зубной артерии и повреждением капилляров десен. В нормальных условиях в течение 5 – 20 минут место, где раньше располагался зуб (альвеолярный отросток челюсти), заполняется сгустком крови, и происходит остановка кровотечения. При уменьшении количества тромбоцитов в крови процесс образования данного сгустка нарушен, кровотечение из поврежденных капилляров не останавливается и может продолжаться в течение длительного времени.

Очень часто клиническую картину при тромбоцитопении дополняют симптомы заболеваний, которые привели к ее возникновению – их также необходимо учитывать в процессе диагностики.

В большинстве случаев уменьшение количества тромбоцитов является симптомом определенного заболевания или патологического состояния. Установление причины и механизма развития тромбоцитопении позволяет выставить более точный диагноз и назначить соответствующее лечение.  

В диагностике тромбоцитопении и ее причин применяются:

  • Общий анализ крови (ОАК). Позволяет определить количественный состав крови, а также изучить форму и размеры отдельных клеток.
  • Определение времени кровотечения (по Дьюку). Позволяет оценить функциональное состояние тромбоцитов и обусловленное ими свертывание крови.
  • Определение времени свертывания крови. Измеряется время, в течение которого в крови, взятой из вены, начнут образовываться сгустки (кровь начнет сворачиваться). Данный метод позволяет выявить нарушения вторичного гемостаза, которые могут сопутствовать тромбоцитопении при некоторых заболеваниях.
  • Пункция красного костного мозга. Суть метода заключается в прокалывании определенных костей тела (грудины) специальной стерильной иглой и взятии 10 – 20 мл вещества костного мозга. Из полученного материала готовят мазки и изучают их под микроскопом. Данный метод дает информацию о состоянии кроветворения, а также о количественных или качественных изменениях кроветворных клеток.
  • Определение антител в крови. Высокоточный метод, позволяющий определить наличие антител к тромбоцитам, а также к другим клеткам организма, к вирусам или медикаментам.
  • Генетическое исследование. Проводится при подозрении на наследственную тромбоцитопению. Позволяет выявить мутации генов у родителей и ближайших родственников больного.
  • Ультразвуковое исследование. Метод изучения структуры и плотности внутренних органов с помощью феномена отражения звуковых волн от тканей различной плотности. Позволяет определить размеры селезенки, печени, заподозрить опухоли различных органов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Современный высокоточный метод, позволяющий получить послойного изображения структуры внутренних органов и сосудов.

Незначительная тромбоцитопения может быть выявлена случайно при общем анализе крови. При концентрации тромбоцитов ниже 50 000 в одно микролитре могут развиваться клинические проявления заболевания, что служит причиной обращения к врачу. В таких случаях для подтверждения диагноза применяются дополнительные методы.  

В лабораторной диагностике тромбоцитопении применяются:

  • общий анализ крови;
  • определение времени кровотечения (проба Дьюка).

Общий анализ крови Самый простой и в то же время самый информативный лабораторный метод исследования, позволяющий точно определить концентрацию тромбоцитов в крови.  

Забор крови на анализ проводится утром, натощак. Кожу на ладонной поверхности пальца (обычно безымянного) обрабатывают ватой, смоченной в спиртовом растворе, после чего прокалывают одноразовым ланцетом (тонким и острым двусторонним лезвием) на глубину 2 – 4 миллиметра. Первую появившуюся каплю крови убирают ватным тампоном. Затем, стерильной пипеткой набирают кровь для анализа (обычно 1 – 3 миллилитра).

  Кровь исследуют в специальном приборе – гематологическом анализаторе, который быстро и точно подсчитывает количественный состав всех клеток крови. Полученные данные позволяют выявить уменьшение количества тромбоцитов, а также могут указывать на количественные изменения других клеток крови, что способствует диагностике причины заболевания.   Другим способом является исследование мазка крови под микроскопом, что позволяет подсчитать количество клеток крови, а также визуально оценить их размеры и структуру.  

Определение времени кровотечения (проба Дьюка)

Данный метод позволяет визуально оценить скорость остановки кровотечения из мелких сосудов (капилляров), что характеризует гемостатическую (кровоостанавливающую) функцию тромбоцитов.   Суть метода заключается в следующем - одноразовым ланцетом или иглой от шприца прокалывают кожу кончика безымянного пальца на глубину 3 – 4 миллиметра и включают секундомер. В дальнейшем, через каждые 10 секунд, стерильной салфеткой снимают образующуюся каплю крови, не касаясь при этом кожи в области укола.  

В норме кровотечение должно останавливаться через 2 – 4 минуты. Увеличение времени кровотечения говорит об уменьшении количества тромбоцитов либо об их функциональной несостоятельности и требует проведения дополнительных исследований.

Для данной группы заболеваний характерно развитие в раннем детском возрасте. Генетическое исследование позволяет выявить у родителей дефектный ген, характерный для каждого отдельного заболевания.  

Диагностические критерии наследственных тромбоцитопений

Название заболевания Диагностические критерии
Аномалия Мея – Хегглина
  • тромбоцитопения появляется у детей старше 6 месяцев;
  • клинические проявления развиваются редко;
  • гигантские тромбоциты в мазке крови (6 –7 мкм);
  • лейкопения (уменьшение числа лейкоцитов) в ОАК.
Синдром Вискотта – Олдрича
  • проявляется в первые недели жизни ребенка;
  • выраженная тромбоцитопения (до 5 000 в 1 микролитре);
  • маленькие тромбоциты в мазке крови (1 мкм);
  • лейкопения;
  • экзема (воспаление верхних слоев кожи).
Синдром Бернара – Сулье
  • гигантские тромбоциты в мазке крови (6 – 8 мкм);
  • время свертывания крови более 5 минут.
Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения
  • размеры тромбоцитов нормальные;
  • уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге (при пункции).
TAR – синдром
  • врожденная тромбоцитопения;
  • уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге;
  • отсутствие лучевых костей у новорожденного.

При заболеваниях из данной группы, помимо уменьшенной продукции тромбоцитов, почти всегда наблюдается нарушение образования других клеток крови с характерными клиническими и лабораторными проявлениями.  

Диагностические критерии продуктивных тромбоцитопений

Причина тромбоцитопении Диагностические критерии
Апластическая анемия
  • в ОАК (общем анализе крови) отмечается панцитопения (уменьшение концентрации всех клеток);
  • в пунктате костного мозга определяется уменьшение количества всех кроветворных клеток.
Миелодиспластический синдром
  • в ОАК выявляется анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина), тромбоцитопения, лейкопения;
  • в пунктате костного мозга обнаруживается большое количество опухолевых (бластных) клеток (до 20%).
Мегалобластные анемии
  • при микроскопическом исследовании мазка крови обнаруживаются гигантские эритроциты и тромбоциты;
  • в ОАК определяется тромбоцитопения, анемия, лейкопения;
  • уменьшение концентрации витамина B12 (менее 180 пикограмм в 1 мл крови);
  • уменьшение концентрации фолиевой кислоты (менее 3 нанограмм в 1 мл крови).
Острый лейкоз
  • в ОАК определяется панцитопения;
  • в пунктате костного мозга преобладают опухолевые клетки.
Миелофиброз
  • для ОАК характерно наличие панцитопении;
  • в пунктате костного мозга определяется большое количество фиброзной ткани;
  • при УЗИ определяется увеличение печени и селезенки.
Метастазы рака
  • в ОАК – панцитопения;
  • в пунктате костного мозга преобладают раковые клетки;
  • при УЗИ и МРТ может быть обнаружена основная опухоль различной локализации.
Цитостатические медикаменты
  • применение метотрексата или другого цитостатика в течение последних 10 дней;
  • панцитопения в ОАК;
  • в пунктате костного мозга определяется угнетение всех кроветворных клеток.
Повышенная чувствительность к медикаментам
  • для ОАК характерна изолированная тромбоцитопения;
  • в пунктате костного мозга уменьшено количество мегакариоцитов.
Радиация
  • облучение радиацией в течение последних нескольких дней или недель;
  • панцитопения в ОАК;
  • в пунктате костного мозга уменьшено количество всех кроветворных клеток, могут обнаруживаться опухолевые клетки.
Злоупотребление алкоголем
  • употребление больших количеств алкоголя в течение последних нескольких дней или недель;
  • в ОАК могут отмечаться тромбоцитопения, лейкопения и/или анемия;
  • в пунктате костного мозга определяется умеренное уменьшение кроветворных клеток.

Разрушение тромбоцитов при данных состояниях происходит, в основном, в селезенке. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови вызывает компенсаторное увеличение их продукции, что подтверждается пункцией костного мозга (в пунктате отмечается увеличение количества мегакариоцитов).  

Диагностические критерии тромбоцитопений разрушения

Причина тромбоцитопении Диагностические критерии
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
  • при ОАК обнаруживается уменьшение количества тромбоцитов;
  • в мазке крови определяются тромбоциты нормальных размеров;
  • выделение антитромбоцитарных антител из крови;
  • необходимо исключить любое другое аутоиммунное заболевание, которое могло бы вызвать образование антител.
Тромбоцитопения новорожденных
  • при ОАК у новорожденного определяется уменьшение количество тромбоцитов;
  • из крови новорожденного выделяются антитромбоцитарные антитела, идентичные таковым в материнском организме;
  • количество тромбоцитов у матери нормальное.
Посттрансфузионная тромбоцитопения
  • при ОАК выявляется тромбоцитопения (на 7 – 8 день после переливания крови);
  • из крови выделяются антитела к перелитым тромбоцитам;
  • антитела к собственным тромбоцитам отсутствуют.
Синдром Эванса – Фишера
  • в ОАК отмечается анемия и тромбоцитопения;
  • в крови обнаруживаются антитела к собственным эритроцитам и тромбоцитам, а также к клеткам других органов и тканей (в зависимости от основного заболевания).
Лекарственная тромбоцитопения
  • в ОАК определяется тромбоцитопения;
  • из крови выделяются антитела к антигенам принимаемого медикамента.
Вирусная тромбоцитопения
  • в ОАК отмечается тромбоцитопения, снижение количества нейтрофилов и увеличение количества моноцитов (признаки вирусной инфекции);
  • из крови можно выделить чистую форму вируса.

Характерной особенностью некоторых заболеваний из данной группы является разнообразность показателей клеточного состава крови и функций свертывающей системы в различные периоды болезни.   Так, в период развития ДВС-синдрома, когда отмечается усиленная активация тромбоцитов в сосудистом русле, количество их при общем анализе крови может быть нормальным или даже повышенным. В более поздних стадиях, когда происходит истощение свертывающей системы организма, в крови может определяться тромбоцитопения и другие нарушения свертывания крови.

Диагностические критерии тромбоцитопений потребления

Причина тромбоцитопении Диагностические критерии
ДВС-синдром В начале заболевания В конце заболевания
  • количество тромбоцитов до 400 000 в одном микролитре крове (при норме до 320 000);
  • время свертывания крови 2 – 4 минуты (при норме 5 – 7 минут);
  • повышение в крови факторов вторичного гемостаза (V, VII, VIII факторов);
  • уровень эритроцитов и гемоглобина в норме.
  • тромбоцитопения, вплоть до 10 000 тромбоцитов в микролитре крови;
  • время свертывания крови более 30 минут или кровь не сворачивается вообще;
  • снижение в крови факторов вторичного гемостаза;
  • может развиваться выраженная анемия (в результате кровотечений).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
  • в ОАК отмечается выраженная тромбоцитопения и анемия;
  • повышение содержания свободного гемоглобина в крови (высвобождается из разрушенных эритроцитов);
  • появления гемоглобина в моче;
  • при отсутствии лечения может развиться ДВС-синдром.
Гемолитико-уремический синдром
  • определение возбудителя кишечной инфекции в анализе кала;
  • выявление в крови бактериальных токсинов и образующихся к ним антител;
  • при исследовании мазка крови определяются фрагменты разрушенных эритроцитов;
  • в ОАК выявляется анемия и тромбоцитопения;
  • при пункции костного мозга определяется усиленная продукция эритроцитов и увеличение количества мегакариоцитов.

Диагностических трудностей при данном заболевании, как правило, не возникает. В клинической картине на первый план выступают проявления основного заболевания, а лабораторные и инструментальные методы используются для подтверждения диагноза.  

Диагностическими критериями тромбоцитопении перераспределения являются:

  • Ультразвуковое исследование. Позволяет установить точные размеры увеличенной селезенки. Также может быть выявлено увеличение размеров и изменение структуры печени (при циррозе).
  • Изменения в ОАК. В крови отмечается тромбоцитопения различной степени интенсивности. При микроскопическом исследовании мазка крови определяются нормальные или слегка уменьшенные в размерах тромбоциты. При длительном течении заболевания может появиться анемия, лейкопения, вплоть до панцитопении (из-за разрушения селезенкой всех видов клеток крови).
  • Определение антител в крови. Могут определяться антитела к различным бактериям, антиядерные антитела (при системной красной волчанке).
  • Пункция костного мозга. В начале заболевания никаких изменений в костном мозге не наблюдается. Если начинается процесс массивного разрушения тромбоцитов в селезенке, то в костном мозге отмечается усиленное образование мегакариоцитов и других кроветворных клеток.

Диагностика данного состояния трудностей не вызывает. В истории заболевания, как правило, отмечается массивная кровопотеря с последующим переливанием больших объемов жидкости или плазмы.  

Из лабораторных анализов проводится:

  • Общий анализ крови. Определяется тромбоцитопения, возможна анемия (при потере и недостаточном восполнении количества эритроцитов).
  • Микроскопическое исследование мазка крови. Определяются единичные тромбоциты нормальных размеров и формы, расположенные на относительно большом расстоянии друг от друга.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, как правило, не требуются.

Лечение тромбоцитопении должен назначать врач-гематолог после тщательного обследования пациента.

Решение вопроса о необходимости специфического лечения принимается в зависимости от тяжести заболевания, которая определяется по уровню тромбоцитов в крови и по выраженности проявлений геморрагического синдрома (кровотечений).  

Тромбоцитопения может быть:

  • Легкой степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 50 до 150 тысяч в одном микролитре крови. Этого количества достаточно для поддержания нормального состояния стенок капилляров и предотвращения выхода крови из сосудистого русла. Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.
  • Средней степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 20 до 50 тысяч в одном микролитре крови. Возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы, профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами).
  • Тяжелой степени. Концентрация тромбоцитов в крови ниже 20 тысяч в одном микролитре. Характерны спонтанные, обильные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки рта, частые и обильные носовые кровотечения и другие проявления геморрагического синдрома. Общее состояние, как правило, не соответствует тяжести лабораторных данных – пациенты чувствуют себя комфортно и предъявляют жалобы лишь на косметический дефект в результате кожных кровоизлияний.

Пациенты с легкой степенью тромбоцитопении, как правило, не нуждаются в госпитализации и каком-либо лечении. Тем не менее, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом-гематологом и пройти комплексное обследование, чтобы выявить причину уменьшения количества тромбоцитов.   При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентов информируют о сущности их заболевания, о рисках кровотечений при травмах и возможных последствиях. Им рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.   Обязательной госпитализации подлежат все пациенты, у которых уровень тромбоцитов ниже 20 000 в одном микролитре крови, так как это является угрожающим жизни состоянием и требует незамедлительно лечения под постоянным наблюдением медицинского персонала.  

В обязательном порядке должны госпитализироваться все пациенты с обильными кровоизлияниями в области лица, слизистой оболочки рта, обильными носовыми кровотечениями независимо от уровня тромбоцитов в крови. Выраженность данных симптомов свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и возможном кровоизлиянии в мозг.

Медикаментозная терапия наиболее часто применяется для лечения иммунных тромбоцитопений, обусловленных образованием антитромбоцитарных антител с последующим разрушением тромбоцитов в селезенке.  

Целями медикаментозного лечения являются:

  • устранение геморрагического синдрома;
  • устранение непосредственной причины тромбоцитопении;
  • лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

 Медикаменты, используемые при лечении тромбоцитопении

Название медикамента Показания к применению Механизм лечебного действия Способ применения и дозы
Преднизолон Аутоиммунная тромбоцитопения, а также вторичные тромбоцитопении с образованием антител к тромбоцитам.
  • уменьшает выработку антител в селезенке;
  • препятствует связыванию антител с антигенами тромбоцитов;
  • препятствует разрушению тромбоцитов в селезенке;
  • повышает прочность капилляров.
Начальная суточная доза составляет 40 – 60 мг, разделенных на 2 – 3 приема. При необходимости доза увеличивается на 5 мг в день. Курс лечения 1 месяц. При достижении ремиссии (нормализации количества тромбоцитов в крови) препарат отменяется постепенно, уменьшая дозу на 2,5 мг в неделю.
Внутривенный иммуноглобулин (синонимы - Интраглобин, Имбиогам) Такие же, как у преднизолона.
  • препарат донорских иммуноглобулинов.
  • подавляет образование антител;
  • обратимо блокирует антигены тромбоцитов, препятствуя прикреплению к ним антител;
  • оказывает противовирусное действие.
Рекомендуемая доза составляет 400 миллиграмм на килограмм массы тела, 1 раз в сутки. Длительность лечения 5 суток.
Винкристин Такие же, как у преднизолона.
  • противоопухолевый препарат;
  • останавливает процесс деления клеток, что приводит к уменьшению образования антител к тромбоцитам в селезенке.
Применяется при больших концентрациях антитромбоцитарных антител в крови, при неэффективности других препаратов. Вводится внутривенно, 1 раз в неделю, в дозе 0,02 миллиграмма на килограмм массы тела. Курс лечения – 4 недели.
Элтромбопаг (синоним - Револейд) Уменьшение риска кровотечения при идиопатической тромбоцитопении.  
  • синтетический аналог тромбопоэтина, стимулирующий развитие мегакариоцитов и увеличивающий продукцию тромбоцитов.
Принимать внутрь в виде таблеток. Начальная доза 50 мг 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта доза может быть увеличена до 75 мг в сутки.
Депо-провера Женщинам для профилактики кровопотери при обильных менструальных кровотечениях, обусловленных тромбоцитопенией.
  • подавляет секрецию лютеинизирующего гормона гипофизом, что приводит к задержке менструации на несколько месяцев.
Каждые три месяца внутримышечно вводится разовая доза в 150 миллиграмм.
Этамзилат Тромбоцитопения любой этиологии (кроме начальной стадии ДВС-синдрома).
  • уменьшает проницаемость стенок мелких сосудов;
  • нормализует микроциркуляцию;
  • усиливает тромбообразование в месте травмы.
Принимать внутрь, по 500 мг три раза в день, после еды.
Витамин B12 (синоним - Цианокобаламин) Тромбоцитопения при мегалобластных анемиях.
  • участвует в синтезе эритроцитов и тромбоцитов.
Принимать внутрь, по 300 микрограмм в сутки, разово.

Включает различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.  

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются:

  • Трансфузионная терапия. Данный метод заключается в переливании пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов (в зависимости от имеющихся нарушений клеточного состава крови). Эта процедура может сопровождаться рядом опасных побочных явлений (от инфицирования до анафилактического шока со смертельным исходом), в связи с чем ее назначают только при угрожающих жизни ситуациях (ДВС-синдром, опасность кровоизлияния в мозг). Переливание крови проводится только в стационаре под постоянным наблюдением врача.
  • Удаление селезенки. Так как селезенка является основным источником антител при иммунных тромбоцитопениях, а также основным местом разрушения тромбоцитов при различных заболеваниях, радикальным методом лечения может стать ее хирургическое удаление (спленэктомия). Показаниями к операции являются неэффективность медикаментозной терапии в течении как минимум одного года либо рецидивы тромбоцитопении после отмены медикаментов. У большого числа пациентов после спленэктомии отмечается нормализация количества тромбоцитов в крови и исчезновение клинических проявлений заболевания.
  • Пересадка костного мозга. Является эффективным методом лечения различных заболеваний, сопровождающихся уменьшением продукции тромбоцитов в костном мозге. Предварительно пациенту назначаются большие дозы цитостатиков (противоопухолевых препаратов) и препаратов, угнетающих иммунную систему. Целью данной терапии является предотвращение развития иммунной реакции в ответ на введение донорского костного мозга, а также полное уничтожение опухолевых клеток при гемобластозах (опухолях системы кроветворения).

Особой диеты специально для тромбоцитопении не разработано. Тем не менее, существует ряд рекомендаций, которые следует соблюдать с целью профилактики осложнений заболевания.  

Питание должно быть полноценным и сбалансированным, содержать достаточное количество белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов.

 

Принимаемая пища должна быть хорошо обработана (измельчена), чтобы не травмировать слизистую полости рта и желудочно-кишечной системы. Не рекомендуется принимать грубую, твердую пищу, особенно в периоды обострения заболевания, так как это может привести к развитию желудочно-кишечного кровотечения. Также стоит воздержаться от употребления холодных и горячих напитков и блюд.

 

Полностью следует исключить алкоголь, так как он оказывает прямое угнетающее действие на красный костный мозг.

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.  

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

  • Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения, после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
  • Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
  • Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью, головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Прогноз при тромбоцитопении определяется:

  • выраженностью и длительностью существования заболевания;
  • адекватностью и своевременностью проводимого лечения;
  • наличием осложнений,
  • основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Всем пациентам, хотя бы раз в жизни перенесшим тромбоцитопению, рекомендуется периодически (раз в 6 месяцев) сдавать общий анализ крови с профилактической целью.

www.polismed.com

Тромбоцитопения причины и симптомы у взрослых

Тромбоцитопения

Долгое время люди даже не знали о существовании такого врача, как гематолог. Но в последнее время у этого специалиста появляется все больше пациентов. Все дело в том, что у людей стало появляться все больше проблем с кровью, одна из которых – тромбоцитопения. Это довольно распространенная проблема, при которой либо мало тромбоцитов в крови, либо тромбоциты разрушаются при воздействии разных факторов. Это считается гематологической болезнью, которую надо лечить. Минимальный порог тромбоцитов в крови должен становить 150-300 единиц. Если в крови менее 150-ти единиц тромбоцитов – это уже проблема. В некоторых источниках говорится о том, что показатель тромбоцитов в 150-50 еще не является критическим, но если анализы показывают менее пятидесяти тромбоцитов – это снова большая проблема. Как правило, болезнь никак не отражается на самочувствии человека. Но она опасна тем, что из-за нее кровь сворачивается хуже, и, соответственно, возникает большой риск внутренних кровотечений.

Симптомы проявления тромбоцитопении у взрослого человека

Главным признаком тромбоцитопении являются затяжные кровотечения и внезапные появления синяков по всему телу. Если говорить о внутренних органах, в первую очередь страдает селезенка. Данный недуг может развиваться сам по себе вследствие некоторых факторов, а может быть врожденным. Частыми симптомами болезни есть кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек. Лучше всего они будут заметны на конечностях, а также на различных частях туловища. Даже при том, что могут возникать и внутренние кровотечения, это будет заметно по телу человека, ведь оно будет приобретать совсем другой вид. В число симптомов также входят кровоизлияния на ногах. Но в этом аспекте надо присматриваться внимательнее, поскольку на ногах следы крови не так заметны, как на других частях тела. Вполне может быть, что кровоизлияние будет заметно на лице, в частности, на губах. Специалисты советуют обратить внимание именно на этот симптом. Если у человека появится кровоизлияние на губах, это может стать большим риском кровоизлияния в мозг. Поэтому на лицо больного следует обращать особенное внимание.

Уровень серьезности развития тромбоцитопении можно определить у стоматолога, но только после операции по удалению зубов. Специалисты отмечают, что у людей, у которых болезнь протекает более спокойно, кровь будет течь только несколько часов, и больше возобновляться не будет. Если же все будет наоборот – значит, у человека острая форма болезни, и комплекс лечений будет использоваться уже более серьезный.

Главным симптом данной болезни являются кровоизлияния и синяки. Важно знать, что и то и другое может появиться без какой-либо конкретной причины. Симптомом тромбоцитопении будут внезапные синяки. В основном, они появляются на конечностях, то есть, на руках, и/или ногах. Но синяки могут распространяться и по всему телу.

Вторая основная причина – затруднения при кровотечениях. Тромбоциты отвечают за вязкость крови. Из этого следует, что, чем меньше тромбоцитов в крови человека, тем сложнее будет остановить ему кровотечение, да и сам риск кровотечений при этом увеличивается. Третий основной симптом – все то же кровотечение, только в слизистой ротовой полости. Это уже очень серьезный симптом, на который обязательно следует обратить внимание. Кровоизлияние в ротовой полости – это главный признак того, что у человека большой риск возможного внутреннего кровоизлияния в головной мозг. Четвертый признак изо всех самых частых и самых явных – кровотечение из носа.

Тромбоцитопения наблюдается при ОРЗ и гриппозных заболеваниях. Она также может проявляться при вирусе иммунного дефицита. Очередной причиной болезни является гепатит. Гепатит, в свою очередь, является воспалительным заболеванием печени. Это вирусное заболевание. Помимо всего прочего причиной тромбоцитопении может быть герпес, или же его осложнения. Герпес являет собой вирусное заболевание кожи, которое характеризуется воспалением кожи на лице (в основном на губах). При этом заболевании воспаляются также оболочки глаз, глотки и других органов.  Самой редкой, но возможной причиной тромбоцитопении, является болезнь Гоше. Это редкое заболевание, которое встречается менее, чем у 10 тысячи жителей во всем мире. Болезнь характеризуется тем, что на человеческом теле появляются различные жировые отклонения. И еще одна причина, на которую можно и нужно обращать внимание – это мононуклеоз. Это очень неприятное заболевание, при котором у человека поднимается температура, возникает лихорадка, и, что важно, происходят изменения в структуре крови. Эту болезнь называют «студенческой», потому что чаще всего она протекает в молодежном возрасте. В этот же период структура крови является очень уязвимой, поэтому может развиваться тромбоцитопения.

Полезно знать:  Продукты богатые железом необходимые при анемии

Многие задаются вопросом, что такое тромбоцитопения у взрослых? Самое простое и понятное объяснение состоит в том, что при возникновении этой болезни сокращается число тромбоцитов в крови. Тромбоциты также могут и разрушаться. У больных чаще всего недуг проявляется в частых кровотечениях, и в затруднениях при остановке кровотечений. Если вместительность тромбоцитов в крови является меньше 150-ти единиц, уже при этом могут возникать кровотечения, остановить которые будет очень сложно. Примечательно, что тромбоцитопения – это часто не однообразная болезнь, которая протекает только в своем русле. Она также сопутствует другим заболеваниям по гематологической линии. Однако болезнь может существовать и в единичном числе, но тогда она называется уже хронической тромбоцитопенической пурпурой. При возникновении этой болезни число тромбоцитов в крови не только уменьшается, но и замедляется их выработка в организме. Критическим считается показатель тромбоцитов в 20 единиц, и ниже. При этом показателе больному необходимо ложиться в стационарное отделение больницы. Пи показателях в 20-50 единиц уже также может понадобиться интенсивное лечение, но в этом случае лечиться можно дома. Но при этом обязательно надо консультироваться с врачом.

к содержанию ↑

Какие виды заболевания тромбоцитопенией существуют

Тромбоцитопения – что это за болезнь? Это болезнь гематологического направления, игнорировать которую никак нельзя, поскольку при ее «запуске» возможны негативные последствия для всего организма. Также надо отметить, что это очень «хитрая» болезнь. Она может не отражаться на общем состоянии больного, и, в принципе, не мешать его дееспособности. Но так будет длиться только до тех пор, пока число тромбоцитов не понизится до минимально критической нормы, и пока не начнутся серьезные кровоизлияния. Даже при нормальном самочувствии человека остается риск кровоизлияния во внутренних органах, поэтому очень важно избегать серьезных ударов. При тромбоцитопении запрещаются многие вилы физических нагрузок. Если болезнь протекает в острой форме, или у человека совсем мало тромбоцитов в крови, врачи могут запретить не только физические нагрузки, но даже опасные резкие движения, которые могут привести к травмам, ранам и кровоизлияниям. Чаще всего тромбоцитопения бывает идиопатической и называется пурпурой. 95 процентов больных тромбоцитопенией имеют именно такой диагноз (ИТП). Болезнь может быть острой, и хронической. Тромбоцитопения классифицируется как острая, если ее продолжительность становит не более шести месяцев. Если низкое количество тромбоцитов наблюдается более, чем полгода – тогда болезнь считается хронической. Второй вариант чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Идиопатическая тромбоцитопения чаще встречается у детей, чем у взрослых. В основном – у девочек. Это самый част вариант тромбоцитопении, при котором у человека понижается количество тромбоцитов в крови.

Причины возникновения ИТП:

  • Стрессы, эмоциональные нагрузки
  • Травмы
  • Последствия операций
  • Частые прививки
  • Частые микробные и простудные инфекции

Примечательно, что у большого числа больных причины ИТП могут быть невыясненными. Для этого пациенту придется пройти довольно-таки большое обследование, чтобы понять причину появления проблемы. После того, как будет пройдено обследование, врач назначит лечение. Комплексного лечения для данной болезни нет – все будет зависеть от того, насколько тяжелая форма болезни, и на что именно надо обращать внимание.

Еще одним видом тромбоцитопении является эссенциальная тромбоцитемия. Только в редких случаях этот вид заболевания считается формой продолжительной лейкемии. В большинстве случаев – это самобытная болезнь, которая успешно лечится. Многие больные даже не нуждаются в госпитализации, и могут лечиться в домашних условиях, но при этом необходимо регулярно консультироваться у врача и строго выполнять все то, что предпишет специалист. Данная форма тромбоцитопении наблюдается больше у людей, возрастом за 50 лет. Согласно статистике, у женщин она проявляется чаще, чем у мужчин. Недуг подразумевает под собой риск появления тромбов. Если удастся обнаружить болезнь на ее начальных стадиях – лечение может и не понадобится. На более серьезных стадиях врачи могут приписывать разные лекарства. Как правило, это препараты, которые способствуют разрежению крови. Одним из главных факторов тромбоцитемии является слишком большое количество тромбоцитов – это тоже плохо, поскольку в этом случае возрастает риск возникновения тромбов. При тромбоцитемии кровотечения наблюдаются нечасто, или их может не быть вовсе. Если кровотечения и появляются, то они заметны в первую очередь в области носа, или десен. При этой форме болезни также возможна и диарея.

Полезно знать:  Как можно лечить анемию в домашних условиях

Симптомы эссеинциальной тромбоцитемии:

  • Онемение лица
  • Чрезмерная слабость в области конечностей (руки, ноги)
  • Неспособность человека понимать речь, «торможения». Может также возникать проблема при произношении слов.
  • Одышка
  • Эмболия – закупорка кровеносных сосудов. Чаще всего сосуды закупориваются газами, или инородными частицами.
  • Ишемические проявления

При лечении тромбоцитемии делает акцент на то, чтобы вернуть в норму уровень сворачиваемости крови у больного. Для данной болезни создана группа риска. В нее входят люди, у которых уже есть определенные заболевания, на фоне которых может появиться тромбоцитемия. В эту группу входят люди, которые болеют сахарным диабетом, или же страдают от хронической гипертонии. В группу риска также входят люди, имеющие вредные привычки, в основном – курильщики с большим «стажем». В группу риска также включены люди, которые страдают сердечными заболеваниями, и люди с заболеваниями щитовидной железы. Вообще, болезнь может появляться просто с возрастом в процессе старения организма. Поэтому очень важно людям любого возраста вести активный и здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, высыпаться и не переутомляться.

Причины тромбоцитопении у взрослых могут быть самыми разными. Среди самых основных причин выделяется наследственная болезнь, перераспределение тромбоцитов, разрушения тромбоцитов, потребления и так далее. В Интернете можно найти тромбоцитопении фото и воочию увидеть, как изменяется тело человека и его цвет при серьезных стадиях болезни.

к содержанию ↑
Причины возникновения тромбоцитопении
  • Анемия и другие проблемы гематологической направленности
  • Острая форма лейкоза
  • Медикаменты, которые содержат элементы, что мешают появлению новых тромбоцитов
  • Радиация
  • Вредные привычки. Сюда можно включить не только курение, но и чрезмерное употребление алкоголя
  • Большая группа медикаментов: антибиотики, диуретики, препараты против диабета, препараты противовоспалительного характера, противосудорожные препараты, психотропные препараты

В плане радиации отдельно стоит выделить частые излучения, в том числе и лучевую терапию. Алкоголь в больших объемах нельзя употреблять потому, что этиловый спирт плохо влияет на развитие тромбоцитов.

Бывают случаи, когда при тромбоцитопении развивается еще и лейкопения. Лейкопения и тромбоцитопения одновременно могут еще хуже влиять на организм, поскольку две болезни будут действовать сообща. Лейкопения характеризуется понижением числа лейкоцитов в крови. Позитивный момент в лейкопении состоит в том, что в большинстве случаев эта болезнь является временной и краткосрочной. Однако она может возникать и в более длительных случаях, хоть и реже. При этом число лейкоцитов в крови будет снижаться регулярно и постепенно. Основными причинами возникновения лейкопении могут быть наследственные дефекты, различные расстройства, поражение гемопоэтических клеток, иммунное повреждение клеток и так далее. При лейкопении весь организм в целом постоянно ослабевает. Из-за этого развиваются разные симптомы, к которым можно отнести озноб, головные боли, беспокойство, повышение температуры, или общее истощение организма. Лейкоциты могут также снижаться от реакции на определенные препараты, в том числе и медицинские. Данную болезнь лечат не часто. Только в тех случаях, когда при обследовании обнаружится повреждение работы костного мозга.

Среди многих видов тромбоцитопении выделяется также тромбоцитопеническая пурпура. Это более стандартный вид тромбоцитопении, который характеризуется кровотечениями. Причиной появления болезни являются все те же тромбоциты, верней их уменьшенное количество в организме человека. Среди больных тромбоцитопенией этот вид болезни является самым частым. В основном он выявляется у детей возрастом до десяти, или около десяти лет, но бывает и у взрослых. Специалисты отмечают, что в случае это болезни тромбоциты разрушаются через иммунные механизмы. Болезнь развивается при приеме большого количества лекарств, или прививок, при переохлаждениях, при хирургических операциях, а также при травмах. Но бывают случаи, когда точную причину возникновения болезни не удается выяснить, поскольку тромбоцитопения является «молодым» заболеванием, и не до конца исследованным. При этой болезни наблюдаются кровотечения, но общее состояние человека, как правило, нормально. Может появляться тахикардия, шумы в области сердца и анемия. Лечение этого типа тромбоцитопении является индивидуальным. Как правило, комплексное лечение не назначается. При кризисе болезни рекомендуется принимать пищу в холодном виде, а также побольше отдыхать.

Полезно знать:  Дислипидемия: что это за болезнь и как ее лечить

Еще один вид данного заболевания – вторичная тромбоцитопения. Вторичный тип болезни ничем особо не выделяется от первичной. Симптомы те же, но при вторичном виде заболевания наблюдается более низкий уровень тромбоцитов. При лечении и симптомах обращается внимание на те же компоненты, которые актуальны при первичной системе. У взрослых первичная и вторичная тромбоцитопения развиваются в основном в возрасте 20-40 лет. У женщин данное заболевание обнаруживается намного чаще, чему у мужчин, что подтверждает статистика. Точную причину болезни выявить достаточно сложно. В некоторых случаях это может влияние продолжительной инфекции. Важно знать, что заболевание может появиться резко, но протекает в основном постепенно с понижением тромбоцитов. Как правило, тромбоцитопению выявляют случайно. Пи легких формах она выявляется в виде точечных или маленьких синяков на теле, при более сложных – в серьезных кровоизлияниях. Самая форма тяжелая форма заболевания возникает при кровотечениях в области рта. Для того, чтобы понять степень тяжести тромбоцитопении, надо пройти обследование. Сначала поможет обычный развернутый анализ крови, затем – в зависимости от того, что назначит врач.

к содержанию ↑
Методы лечение заболевания

Вопрос как лечить тромбоцитопению, само собой, появляется у больных очень часто. Специалисты отмечают, что у взрослых спонтанное заболевание возможно, но спонтанное выздоровление получается крайне редким, поэтому тромбоцитопению придется лечить комплексно. При показателе тромбоцитов 30-50 единиц клиническое лечение является необязательным. Но в домашних условиях надо выполнять все то, что назначит врач, и постоянно у него наблюдаться. Лечение может быть медикаментозным, если у больного наблюдается риск кровотечений, или в случаях гипертензии, язвы, или других болезней желудка, а также при активном образе жизни. Если показатели тромбоцитов становят 20-30 единиц, тогда уже приписывается больше лекарств. При показателях тромбоцитов ниже 20 – больному рекомендуется лечь в стационар. При слишком низком количестве тромбоцитов проводится процедура вливания тромбоцитов. Если и эта процедура не поможет на протяжении трех-шести месяцев, возможно оперативное вмешательство, а именно – удаление селезенки.

Иногда, редко, врачи приписывают ритуксимаб при тромбоцитопении. Это средство против опухолей, которое приписывается в самых крайних случаях. К тому же, оно не еще не является официально разрешенными. Более простые стадии тромбоцитопении можно попробовать вылечить народными средствами. В области трав можно использовать крапиву, шиповник, землянику и тысячелистник. Эти травы используются при сильных и/или частых кровотечениях. Рекомендуется также пить натуральные соки: вишневые, малиновые и березовые. Также можно пить сок из листьев капусты, или редьки. Можно также есть грецкие орехи вместе с медом. Рекомендуются также и чаи (при кровоточивости десен): чаи с листьями смородины и с листьями ежевики. Можно также есть смородиновое варенье, или сами ягоды смородины. Питание при тромбоцитопении у взрослых стоит отдельным вопросом, поскольку за питанием надо следить, хотя специальные диеты для данного заболевания не разработаны. Противопоказан вегетарианский стиль питания, поскольку больному нужно достаточное количество белков. При обострениях болезни можно соблюдать не строгую диету, чтобы не возникло проблем с желудком, или кишечником. Крайне желательно отказаться от алкоголя, от красителей, вкусовых добавок, ароматизаторов и консервантов.

medjenciklopedija.ru

Тромбоцитопения: что это такое? Причины возникновения у взрослых, диагностика и последствия тромбоцитопении

Тромбоцитопения — это снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) в крови, в результате чего нарушается формирование кровяного тромба, возникает повышенная кровоточивость, затрудняется остановка кровотечений.

Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Некоторые факты о тромбоцитах:

  • Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
  • Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
  • Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
  • В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

  • умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
  • резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
  • выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Причины умеренной тромбоцитопении

  • Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
  • Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
  • Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
  • Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
  • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.
  • Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
  • Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
  • Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

  • Системная красная волчанка.
  • Тяжелый ДВС-синдром.
  • Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
  • Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

  • Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
  • Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
  • Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

  • беспричинное появление синяков на коже;
  • медленная остановка кровотечения после порезов;
  • частые носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
  • люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования. Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии. Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Запись на консультацию круглосуточно

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

  • Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
  • Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
  • Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
  • Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов[1].

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок[2]. Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

  • При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
  • При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
  • При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
  • При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

  • Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
  • Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного

  • Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
  • Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
  • Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
  • Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
  • Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
  • Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
  • Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
  • Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
  • Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Запись на консультацию круглосуточно

Источники:

[1] Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy

[2] Low platelet count

[3] Low Platelet Count or Thrombocytopenia

www.euroonco.ru

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I - количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II - количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III - количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

www.krasotaimedicina.ru

Что такое тромбоцитопения: причины и симптомы, лечение и последствия

Тромбоцитопения — это уменьшение концентрации форменных клеток крови (тромбоцитов) в результате стороннего заболевания или же как итог собственно сбоя в их выработке.

Заболевание встречается сравнительно редко. Страдает порядка 100 человек на каждый миллион населения, есть информация о большей частоте.

Летальность без лечения различна, но всегда высокая, основной причиной смерти становятся массивные кровотечения, которые обусловлены недостаточной свертываемостью.

Факторы-провокаторы множественны, задача выявления этиологии нарушения — одна из сложнейших ввиду огромного числа возможных провоцирующих факторов.

Лечение проводится в стационаре, требует немало сил и строгого соблюдение рекомендаций специалиста. От качества терапии и дисциплинированности больного зависит прогноз.

Механизм развития

Точно сказать, что становится виновником становления патологического процесса удается не сразу. Требуется немало времени на тщательную диагностику.

Несмотря на сложности в определении этиологии, патогенетические особенности и закономерности всегда примерно одинаковы.

Тромбоцитопения связана с недостаточной концентрацией форменных клеток крови при нормальной их функциональной активности. Тромбоциты, которые как раз и участвуют в становлении патологического процесса «на первых ролях» выступают своего рода склеивающим материалом-заполнителем.

Любая травма, ранение, повреждение, связанное с нарушением целостности кожи и не только проходит несколько стадий.

Самостоятельно кровотечение останавливается в результате свертываемости жидкой ткани, которая невозможна без работы тромбоцитов. Такова ключевая роль этих клеток.

В основе механизма развития нарушения лежит группа возможных причин. Если говорить обобщенно, это:

  • Врожденные особенности выработки тромбоцитов. Многие заболевания и синдромы, существующие у пациентов с момента появления на свет, провоцируют расстройства работы кроветворной системы.

Подобные патологии опасны сами по себе, а в сочетании с тромбоцитопенией становятся еще большей угрозой. Имеет место системный сбой, который вызывает фундаментальные отклонения, не поддающиеся качественной радикальной коррекции.

  • Нарушение биохимического компонента синтеза или агрегации форменных клеток — наиболее частая причина тромбоцитопении. Точно сказать, что стало провокатором — трудно без диагностики, а порой и после обследований остается масса вопросов.

Обычно проблема в падении синтеза так называемых факторов свертывания, особых веществ, обеспечивающих агрегацию форменных клеток, их «слипания».

Конкретных заболеваний, вызывающих такие изменения множество: от раковых опухолей лимфатической системы, метастазов в костный мозг до инфекционных патологий.

  • Невозможность нормальной свертываемости в результате воспалительного процесса. Аутоиммунные диагнозы также нередко становятся провокаторами тромбоцитопении.

Независимо от причины, патологический процесс движется по идентичному сценарию.

Поскольку тромбоцитов недостаточно, те клетки, что есть, не могут заменить их, обеспечить полноценное свертывание в нужный момент.

Это приводит к трансформации реологических свойств крови, ее разжижению. Повышается проницаемость мелких сосудов.

Осложнения смертельно опасны ввиду интенсивности. Речь о кровотечениях. На ранних стадиях — наружных, подкожных, мелких гематом, синяков. На поздних — летальных внутренних, спонтанных, без видимой причины.

Определение механизма необходимо для понимания путей правильного лечения, избавления пациента от подобной проблемы и улучшения перспектив.

Классификация

Подразделение тромбоцитопении проводится по группе оснований. Многие общепринятые критерии мало, о чем скажут среднестатистическому человеку. Они важны скорее для врачей и теоретиков от медицины.

По форме

Исходя из момента манифестации патологии, ее течения можно выделить такие формы:

  • Острая тромбоцитопения. Характеризуется резким спонтанным началом (в буквальном смысле, вчера не было ничего, сегодня уже проблемы), длительным существованием с полной клинической картиной. Несет большую опасность для здоровья и жизни пациента. Продолжительность заболевания составляет порядка полугода, редко больше.
  • Хроническая форма. Сопровождается постепенным началом, вялыми симптомами, которые, однако, сохраняются на протяжении свыше 6 месяцев и серьезно осложняют жизнь больному. Менее опасным этот вариант болезни не считается. Достаточно небольшой травмы, чтобы развилось кровотечение. Далее риски зависят от локализации повреждения.

Хроническая форма вполне может перейти в острую сейчас или потом. По этой причине рекомендуется своевременно проходить лечение расстройства.

Рассчитывать на стабильное течение не стоит, всегда есть вероятность усугубления болезни. А поскольку тромбоцитопения как таковая крайне нестабильна и агрессивна, случиться переход в острую форму может практически в считанные дни.

По стадиям

Второй способ классифицировать патологию — оценить тяжесть симптомов и изменений. Тогда можно говорить о стадировании нарушения. Выделяют 3 этапа болезни:

  • 1 стадия. Как таковых отклонений пока нет. Кровотечения отсутствуют, что создает ощущение ложного благополучия. Однако патологический процесс уже взял начало. Изменения можно обнаружить случайно, по результатам общего анализа крови. Важно не пропустить момент и внимательно оценить полученные итоги исследования.
  • 2 стадия. Характеризуется незначительными кровотечениями при минимальном физическом воздействии. Пока все ограничивается гематомами, крупными синяками на теле. По ходу прогрессирования размеры таких пораженных областей становятся все больше.
  • 3 стадия. Сопровождается спонтанными кровотечениями, уже без любого воздействия. Нужно срочное лечение, потому как без терапии шансов на выживание нет. Даже проводимые специальные мероприятия не гарантируют успеха, вероятность благоприятного исхода порядка 15-20% или ниже. Запускать болезнь до такого крайне опасно.

По этиологии (происхождению)

Чаще всего врачам удается найти конкретного виновника, обуславливающего нарушение кроветворения или распределения тромбоцитов. Обнаруживается сложная система цепного влияния, один диагноз вызывает к жизни другой.

Чуть реже выявить конкретный патологический процесс не удается. Остается бороться с симптомами, радикальным образом помочь не получается. Это идиопатическая форма.

Важный способ классификации основан на патогенетическом механизме недостаточной свертываемости.

Выделяют группу видов:

  • Скудный синтез форменных клеток. Тромбоцитов вырабатывается слишком мало, что и становится проблемой. С этой разновидностью болезни специалисты встречаются особенно часто. Отличается сложностью в излечении.
  • Нарушения распределения. В этом случае имеет место сбой в регулировании количества клеток, необходимого для восстановления после полученного повреждения.
  • Тромбоцитопения потребления. Организм использует чрезмерный объем структур для локализации нарушения анатомической целостности тканей. Выработка новых занимает приличное время, отсюда проблемы со свертываемостью.
  • Тромбоцитопения разведения. С ней встречаются пациенты, перенесшие переливание крови. Концентрация форменных клеток падает ненадолго. Постепенно организм приходит в норму.
  • Деструктивная форма. Тромбоциты разрушаются в результате определенных реакций или собственной неполноценности.

Все классификации используются для описания сути болезни.

Причины снижения тромбоцитов в крови

Среди возможных провокаторов:

  • Врожденные аномалии. Многие синдромы, развивающиеся еще во внутриутробный период, сопровождаются тромбоцитопенией. Сюда относят, например, специфические анемии, болезнь Бернара-Сулье и многие другие. Такие формы патологии лечить крайне сложно ввиду фундаментальности тех изменений, что обуславливают нарушение.
  • Переливание крови, плазмы. Увеличение циркулирующего в данный момент объема жидкой ткани становится причиной понижения концентрации форменных клеток почти на четверть от общей массы. Это может быть опасно. Но явление временное. Оно вполне корректируется в случае необходимости и сходит на нет само.
  • Опухоли сосудов. Например, гемангиомы. Тромбоциты неправильно распределяются, в пользу обеспечения нормального существования неоплазии. Соответственно полезный объем клеток становится ниже.
  • Поражение селезенки. Воспалительные процессы, опухоли. Провоцируют идентичное явление с разделением тромбоцитов и сокращением доли функциональных компонентов. Заболеваниям этого органа в особенности подвержены пациенты, злоупотребляющие алкоголем, курящие. Имеющие в анамнезе гепатит, туберкулез, ВИЧ-позитивные больные.
  • Все аутоиммунные патологии так или иначе повышают риск опасных осложнений со стороны крови. В частности тромбоцитопении. Возможно экспансивное распространение процесса на соседние ткани и даже отдаленные органы.

Страдает костный мозг, ответственный за кроветворение. Красная волчанка, ревматизм, некоторые формы артрита, тиреоидит (поражение щитовидной железы) создают риски.

  • То же самое касается метастазов, локализованных в костном мозге.
  • Перенесенные ранее инфекционные заболевания. Или же патологии, существующие у пациента в данный момент. Особенно опасны в плане сокращения концентрации тромбоцитов герпетические поражения (от ветрянки до мононуклеоза), туберкулез, штаммы гепатита.
  • Анемия, лейкоз, гемофилия. Типичные заболевания, вызывающие снижение  синтеза тромбоцитов, а нередко еще и особых веществ-факторов свертывания.

  • Опасность представляет облучение высокими дозами радиации или не столь большими, но на систематической основе. С подобной проблемой встречаются работники атомных электростанций, жители неблагоприятных районов, люди, несущие службу на подводных лодках. В не меньшей опасности раковые больные, проходящие курс лучевой терапии.
  • Недостаток витаминов и полезных веществ также может сыграть свою роль. Особенно дефицит B12 или такого элемента как железо становятся причиной снижения тромбоцитов в крови.
  • Сравнительно редко виновником может стать тромбоз, склонность к подобным процессам. Из-за повышенного «расхода» форменных клеток.

Встречается заболевание у беременных женщин, пациенток в период менструации. Это нормальное явление, оно физиологично, хотя не лишним будет следить за состоянием здоровья, на случай выхода процесса за рамки нормы.

Причины тромбоцитопении в основном связаны с работой иммунитета, эндокринной, кроветворной системами. Но вариантов так много, что быстро обнаружить исходную проблему трудно.

Симптомы

Клиника зависит от тяжести патологического процесса. Типичные проявления у взрослых и детей таковы:

  • Геморрагическая сыпь характерный симптом тромбоцитопении. Выглядит, как красные пятна, небольшие язвы насыщенно алого цвета на коже. Это результат мелких кровоизлияний. Формируются целые очаги, которые хорошо заметны. Типичная локализация — нижние конечности, живот, пах. Чуть реже руки и лицо.

  • Образование синяков. Гематомы сначала небольшие, затем достигают серьезных размеров, вплоть до охвата четверти-трети конечности. Это тревожный признак, указывает он на прогрессирование нарушения.

  • Кровоточивость десен. Без видимых причин.
  • Обильные менструации, меноррагия. В некоторых случаях даже на 2 стадии подобное явление может стать фатальным.
  • При частых пусть и небольших по объему кровотечениях развивается вторичная или третичная анемия. Собственно результат недостатка гемоглобина со всеми вытекающими последствиями. Слабостью, головокружением, бледностью, извращением гастрономических предпочтений (пациенты нередко едят мел и пр.).
  • Носовые кровотечения.
  • Иммунная тромбоцитопения сопровождается поражением суставов, слизистых оболочек, хотя и не во всех случаях.

Постепенно ситуация становится критической. Нет возможности проводить даже минимальные хирургические вмешательства. Например, удалить больной зуб.

Кровотечение в такой ситуации сохраняется на протяжении нескольких часов или даже суток. Это опасно.

На финальной стадии развиваются спонтанные критические нарушения, пациент погибает от массивного излияния жидкой ткани. Внутренние кровотечения начинаются без видимых причин.

Не стоит забывать о проявлениях основного заболевания, провоцирующего изменение концентрации форменных клеток.

Диагностика

Обследованием больных занимаются специалисты по гематологии. Обращаться к врачу нужно как можно быстрее.

Среди методик обследования:

  • Устный опрос. Важно зафиксировать все жалобы на здоровье. Симптомы тромбоцитопении неспецифичны, однако доктор имеет возможность сузить круг проблем. Вычленить наиболее вероятные диагнозы и по одному исключить их, добравшись до истины.
  • Сбор анамнеза. Чем, когда человек болел, вредные привычки, образ жизни и прочие важные моменты. В рамках выявления первопричины.
  • Анализ крови общий. Играет наибольшую роль, как и коагулограмма.
  • В сложных случаях требуется исследование костного мозга — трепанобиопсия.
  • УЗИ селезенки позволяет обнаружить органические изменения в тканях.
  • Рентген грудной клетки. В рамках исключения туберкулеза.
  • Биохимическое исследование крови. Требуется как способ диагностики несептических воспалительных процессов.
  • Иммунологические тесты.

Большая роль отводится качеству интерпретации. В этом ключевая сложность диагностики.

Методы лечения

Терапия стационарная. Острый период купируется в больнице. Основу составляет применение некоторых медикаментов:

  • Гормональные средства. Преднизолон и прочие.
  • Внутривенные вливания иммуноглобулина.
  • Введение тромбоцитов извне. Искусственное повышение их концентрации в русле.
  • Плазмаферез. Очистка жидкой фракции крови при необходимости.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения требует приема цитостатиков для снижения интенсивности реакции собственных защитных тел. Наименования подбираются врачом, их крайне много.

При неэффективности проводится удаление селезенки — спленэктомия. Как показывает практика, результат достигается почти в 70% случаев, при условии комплексного лечения.

Внимание:

Нельзя принимать средства на основе ацетилсалициловой кислоты, антиагреганты и антикоагулянты, нестероидные противовоспалительные и тромболитики.

Лечение тромбоцитопении предполагает длительное применение фармацевтических препаратов с постоянной коррекцией дозы под контролем гематолога.

Прогноз

На начальных стадиях благоприятный. При своевременной помощи. На 1-ой  выживает порядка 100% пациентов, на 2-ой около 75%.

На 3 стадии вероятность выживания составляет не более 10-15% и менее. Потому медлить не стоит. 

Последствия

В основном — массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, мозговые и прочие. Результат — гибель.

Первичная задача в рамках помощи — найти причину низкой концентрации  тромбоцитов в крови. Отталкиваясь от информации можно говорить о лечении.

Потому во многом прогнозы зависят от качества работы врача и его квалификации. При своевременном вмешательстве есть все шансы вылечить тромбоцитопению.

Список литературы, использованной при подготовке статьи:

  • Национальное гематологическое общество. Клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатической и тромбоцитопенической пурпуры у взрослых. Рабочая группа: Меликян А.Л., Пустовая Е.Н, Цветаева Н.В. 
  • Клинические рекомендации ФАР «ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА» Авторы: Заболотских И.Б. (Краснодар), Синьков С.В. (Краснодар), Лебединский К.М. (СанктПетербург), Буланов А.Ю. (Москва)

cardiogid.com

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой патологическое состояние, при котором определяется недостаточное количество тромбоцитов. Эти клетки крови необходимы для образования кровяных сгустков, закупоривающие различные места поражения. Иногда тромбоцитопения не вызывают каких-либо проблем со здоровьем. Но если у больного есть симптомы по типу усиленного кровотечения, тогда лечение крайне необходимо.

Тромбоцитопения (ТП) - характеризуется снижением количества тромбоцитов ниже 150×109/л. При выраженной степени заболевания наблюдаются сильные кровотечения, которые могут привести к смерти.

Частота встречаемости тромбоцитопении довольно высока: примерно 10-130 впервые заболевших пациентов на 1 млн. человек.

Для определения ТП в первую очередь используют лабораторные анализы, которые в дальнейшем могут дополняться инструментальными способами диагностики. Болезнь часто сочетается с расстройствами кровеносной системы, поэтому лечение в основном используется комплексное, нередко дополняется противорецидивными препаратами.

Видео: Тромбоцитопения: что делать

Описание

Тромбоциты, или “кровяные пластинки”, - очень мелкие безъядерные составляющие, образуемые в костном мозге вместе с другими видами клеток крови. Они проходят через кровеносные сосуды в места поражения и под действием броуновского движения склеиваются, что позволяет остановить кровотечение, которое может произойти в результате разрыва кровеносного сосуда.

Процесс слипания тромбоцитов еще называется коагуляцией. При этом образованный кровяной сгусток - тромбом. Если тромбоцитов недостаточно, тогда и возникает тромбоцитопения.

Нормальный показатель тромбоцитов у взрослых составляет от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Количество тромбоцитов менее 150 000 тромбоцитов на микролитр ниже нормы указывает на наличие тромбоцитопении.

Наибольший риск развития кровотечения наблюдается при значительном снижении количества тромбоцитов - менее 10 000 или 20 000 клеток на микролитр. Мягкое кровотечение иногда возникает, когда количество тромбоцитов меньше 50 000 на микролитр.

Механизмы развития тромбоцитопении могут быть следующие:

  • Костный мозг не вырабатывает тромбоцитов в достаточном количестве.
  • Костный мозг производит достаточное количество тромбоцитов, но организм самостоятельно их уничтожает (аутоиммунные процессы) или активно их использует (кровотечения).
  • Селезенка (орган-кладбище клеток крови) в большом количестве уничтожает тромбоциты.
  • Вышеуказанные факторы комбинируются, что также может привести к низкому количеству тромбоцитов.

Тромбоцитопения может быть физиологической, если наблюдается незначительное снижение тромбоцитов на фоне менструации у женщин, нарушенного питания и пр.

Основные факты о тромбоцитопении:

  • Женщины болеют чаще, чем мужчины. При этом в детском возрасте ситуация обстоит иначе. От 2 до 8 лет ТП чаще определяется у мальчиков.
  • Наибольшая частота заболеваемости наблюдается в возрасте до 20 лет и после 50 лет.
  • У ¾ новорожденных с низким весом определяется тромбоцитопения
  • У 5% больных развивается сильная кровопотеря или кровоизлияние в мозг из-за чего они погибают.
  • При беременности у 7% женщин во второй половине срока диагностируется тромбоцитопения.

Причины

Многие факторы могут вызывать тромбоцитопению, поэтому выделяют наследственные и приобретенные ТП. “Унаследованные” - это когда через родителей был передан пораженный ген потомству. “Приобретенные” - это когда заболевание развивается на протяжении жизни. Иногда причина заболевания неизвестна, тогда говорят об идиопатической тромбоцитопении.

Тромбоцитопения может развиться по следующим причинам:

Костный мозг не делает тромбоциты в достаточном количестве

Костный мозг - это губчатая ткань, находящаяся внутри костей. Он содержит стволовые клетки, которые развиваются в различные клетки крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Когда стволовые клетки повреждаются нарушается весь процесс гемопоэза, в результате чего тромбоцитам неизчего образовываться.

Раковое состояние по типу лейкемии или лимфомы может повредить костный мозг и уничтожить стволовые клетки крови. Лечение рака также негативно сказывается на количестве тромбоцитов, именно поэтому при радиационной и химиотерапии чаще всего диагностируется тромбоцитопения.

Это редкое и серьезное заболевание крови способствует прекращению образования в костном мозге достаточного количества новых клеток крови. В конечном итоге это влияет на количество тромбоцитов.

  • Токсичные химические соединения

Воздействие многих токсичных химических веществ по типу пестицидов, мышьяка и бензола может замедлить производство тромбоцитов.

Некоторые лекарства, такие как диуретики и хлорамфеникол, могут замедлять синтез тромбоцитов. Хлорамфеникол (антибиотик) редко используется в Соединенных Штатах и других странах мира. Обычные безрецептурные лекарства, такие как аспирин или ибупрофен, также могут влиять на тромбоциты.

Алкогольные напитки способны замедлить производство тромбоцитов. Временное снижение их количества довольно распространено среди употребляющих алкоголь, особенно если они едят продукты с низким содержанием железа, витамина B12 или фолиевой кислоты.

Ветряная оспа, эпидемический паротит, краснуха, вирус Эпштейна-Барра или парвовирус могут на некоторое время уменьшать количество тромбоцитов. Люди, у которых СПИД, также часто страдают тромбоцитопенией.

  • Генетическая предрасположенность

Некоторые генетические состояния могут вызвать снижение количества тромбоцитов в крови. Примеры включают синдромы Вискотта-Олдрича и Май-Хегглина.

Организм разрушает собственные тромбоциты

Низкое количество тромбоцитов может определяться, даже если костный мозг создает достаточное количество тромбоцитов. Тело может разрушить свои тромбоциты из-за аутоиммунных заболеваний, определенных лекарств, инфекций, хирургии, беременности и некоторых состояний, которые вызывают повышенную коагуляцию.

Возникают при ошибочном уничтожении иммунной системой организма тромбоцитов и других клеток крови. Если аутоиммунное заболевание приводит к разрушению тромбоцитов, тогда может развиться тромбоцитопения.

Одним из примеров такого типа аутоиммунного заболевания является иммунная тромбоцитопения (ИTП). При этом расстройстве развивается непрекращающееся кровотечение, то есть кровь не сворачивается, как следует. Предполагается, что аутоиммунный ответ вызывает большинство случаев ИTП.

К другим аутоиммунным заболеваниям, при которых разрушаются тромбоциты, относится волчанка и ревматоидный артрит.

Реакция на некоторые лекарства может выражаться в разрушении организмом собственных тромбоцитов. Примерами лекарств, которые могут вызвать подобное расстройство, служат хинин; антибиотики, содержащие сульфат; и некоторые лекарства против судорог, такие как дилантин, ванкомицин и рифампицин.

При лечении гепарином может также развиться патологическая реакция, приводящая к тромбоцитопении. Это состояние называется гепарин-индуцированной тромбоцитопенией (ГИТП). Ее развитие чаще всего связано с больничным лечением.

При ГИТП иммунная система организма атакует вещество, образованное гепарином и белком, расположенным на поверхности тромбоцитов. Эта атака активирует тромбоциты, и они начинают образовывать сгустки крови. Тромбы могут образовываться глубоко в ногах (тромбоз глубоких вен), или они разрываются и перемещаются в легкие (легочная эмболия).

Низкое количество тромбоцитов может быть результатом насыщения крови бактериальной инфекцией. Вирусы, такие как мононуклеоз или цитомегаловирус, также могут приводить к недостаточному количеству тромбоцитов.

Тромбоциты могут быть разрушены, когда они проходят через искусственные сердечные клапаны, трансплантаты кровеносных сосудов или аппараты и трубки, используемые для переливания крови или шунтирования.

Примерно у 5% беременных женщин развивается мягкая тромбоцитопения, особенно в предродовой период. Точная причина подобного нарушения неизвестна.

Дополнительно, некоторые редкие и серьезные заболевания могут привести к низкому содержанию тромбоцитов. Примерами подобного являются тромбоцитопеническая пурпура и диссеминированная внутрисосудистая свертываемость крови.

Видео: Почему падает уровень тромбоцитов

Клиника

На фоне как умеренных кровотечений, так и серьезных кровопотерь развиваются основные симптомы тромбоцитопении. Кровотечение может возникнуть внутри организма (внутреннее кровотечение), а также под кожей или на ее поверхности (внешнее кровотечение).

Признаки и симптомы могут появляться внезапно или со временем. У легкой тромбоцитопении часто нет признаков или симптомов. Как правило, она обнаруживается во время обычного лабораторного исследования крови.

При тяжелой тромбоцитопении может возникать кровотечение почти в любой части тела. В некоторых случаях большая кровопотеря приводит к неотложной медицинской помощи, за которой нужно своевременно обратиться.

Внешнее кровотечение обычно является первым признаком низкого количества тромбоцитов. На коже оно нередко выражается пурпурой или петехиями. Пурпура - фиолетовые, коричневые и красные синяки, которые могут возникать довольно легко и часто. Петехии - мелкие красные или фиолетовые точки на коже.

На фотографии видно пурпурные (синяки) и петехиальные (красные и фиолетовые точки) образования на коже. Кровотечение под кожей вызывает появление пурпурного, коричневого и красного цвета.

Другие признаки внешнего кровотечения включают:

  • Длительное кровотечение, даже из-за незначительных повреждений
  • Кровотечение из рта или носа, а также во время чистки зубов
  • Вагинальное кровотечение (особенно при тяжелом менструальном цикле)
  • Кровотечения после операции, медицинских манипуляций или стоматологического лечения.

Внутреннее кровотечение кишечника или кровоизлияние в мозг является серьезным состоянием и может быть фатальным. Признаки подобной патологии включают:

  • Кровь в моче / стуле или кровотечение из прямой кишки. При этом стул может быть с красными прожилками крови или темного окраса. (Прием добавок железа также может вызвать темный, смолистый стул.). Подобные симптомы более характерны для кровотечения с отделов ЖКТ
  • Головные боли, головокружение, парезы, помутнение зрения и другие неврологические симптомы. Эти проблемы свойственны для кровоизлияния в мозг.

Диагностика

Заключительный диагноз тромбоцитопении ставится на основании истории болезни, физического осмотра и результатов анализов больного. При необходимости пациентом занимается гематолог. Это врач, который специализируется на диагностике и лечении заболеваний крови.

После диагностики тромбоцитопении важно, чтобы была определена причина ее развития. Для этого используются различные методы исследования: анализ истории болезни, лабораторные анализы и инструментальная диагностика.

История болезни

В ходе изучения истории болезни врач обязательно узнает у больного ответы на следующие вопросы:

  • Какие лекарства принимаются, включая безрецептурные препараты и травяные средства. Также выясняется содержание хинина, который часто встречается в питьевой воде и продуктах питания.
  • Есть ли заболевания крови у близких родственников.
  • Было ли выполнено за последнее время переливание крови, часто ли меняются сексуальные партнеры, вводятся ли внутривенно лекарства и происходит ли контакт с зараженной кровью или вредными жидкостями на работе.

Физический осмотр

Во время физического осмотра могут быть определены симптомы кровотечения, такие как синяки или пятна на коже. Обязательно проводится проверка на наличие признаков инфекции, таких как лихорадка. Также прощупывается (пальпируется) живот, что позволяет определить увеличенную селезенку или печень.

Общий анализ крови

С помощью этого анализа измеряется уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Для его проведения берется небольшое количество крови, обычно из пальца руки больного, и затем исследуется под микроскопом. При тромбоцитопении результаты этого теста покажут недостаточное количество тромбоцитов.

Мазок крови

По специальной методике проверяется внешний вид тромбоцитов, для чего используется микроскоп. Для этого теста также берется небольшое количество крови, чаще всего из пальца руки.

Исследование костного мозга

Для изучения функциональных возможностей костного мозга проводятся два теста - аспирацию и биопсию.

Аспирация костного мозга может быть сделана, чтобы выяснить, почему не создается достаточное количество клеток крови. Для этого теста врач берет образец костного мозга с помощью иглы, который далее исследуется под микроскопом. При патологии определяются дефектные клетки.

Биопсия костного мозга часто проводится сразу после аспирации. Для этого теста врач берет образец костного мозга через иглу. Далее ткань исследуется, для чего проверяется количество и типы клеток, включая тромбоциты.

Другие способы диагностики

В зависимости от показаний делается ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. При наличии сопутствующих заболеваний делается изучение пораженных органов.

Лечение

В зависимости от тяжести и причины тромбоцитопении назначают соответствующую терапию. Основная цель лечения:

  • предотвратить смерть;
  • снизить риск развития инвалидности;
  • улучшить общее самочувствие пациента;
  • повысить качество жизни больного.

При легкой степени ТП специфическое лечение не проводится. В таких случаях нередко достаточно придерживаться общих рекомендаций, даваемых больным с ТП, чтобы предотвратить случайное кровотечение. Также состояние больного часто улучшается при лечении основной причины болезни.

  • Если ТП является реакцией на принимаемое лекарство, тогда врач может назначить другой препарат. Большинство людей выздоравливают после того, как были использованы подобные изменения.
  • Для гепарин-индуцированной тромбоцитопении прекращение использования гепарина может быть недостаточным. В таких случаях должно обязательно назначаться другое средство, позволяющее предотвратить свертывание крови.
  • Если иммунная система способствует снижению уровня тромбоцитов в крови, тогда врач может назначить лекарства для подавления иммунной реакции организма.

Лечение тяжелой формы тромбоцитопении

Для улучшения состояния больного с тяжелой формой тромбоцитопенией используются различные методы лечения: специальные лекарства, переливание крови / тромбоцитов или спленэктомия.

Врач может назначить кортикостероиды, которые также называются стероидами. С их помощью замедляется разрушение тромбоцитов. Эти лекарства вводятся через вену или принимаются в виде таблеток. Чаще всего в современной медицине используется преднизон.

Стероиды, используемые для лечения тромбоцитопении, отличаются от нелегальных стероидов, принимаемых некоторыми спортсменами, для повышения эффективности.

Дополнительно врач может назначить иммуноглобулины или лекарства, такие как ритуксимаб, которые помогают снизить реакцию иммунной системы. Эти лекарства вводятся через вену. Также могут быть назначены другие лекарства, такие как

элтромбопаг или ромиплостим, которые повышают количество тромбоцитов. Первый препарат принимается в виде таблеток, а второй - в качестве инъекций.

  • Переливание крови или тромбоцитов

Используется для лечения людей с сильным кровотечением или с высоким риском кровотечения. Для выполнения этой процедуры делается внутривенный доступ, после чего вводится донорская кровь или тромбоцитарная масса.

Во время этой операции проводится удаление селезенки. Чаще всего используется, если лечение лекарствами оказалось неэффективным. Главным образом показана взрослым, у которых диагностирована иммунная тромбоцитопения. Однако даже в таких случаях медикаменты часто являются первым видом лечения.

Профилактика

Возможность предотвратить тромбоцитопению зависит от конкретной причины ее развития. Существуют такие факторы риска, которые никак нельзя корректировать (возраст, пол, наследственность). Тем не менее, можно принять меры для предотвращения проблем со здоровьем, связанных с тромбоцитопенией. Например:

  • Нужно избегать употребления алкоголя, поскольку он замедляет синтез тромбоцитов.
  • Следует не контактировать с токсичными химикатами, такими как пестициды, мышьяк и бензол, которые могут замедлять производство тромбоцитов.
  • Стоит избегать лекарств, которые в прошлом способствовали снижению количества тромбоцитов.
  • Важно помнить о лекарствах, которые могут повлиять на коагуляцию и повысить риск кровотечения. Примерами таких лекарств являются аспирин и ибупрофен.
  • При необходимости нужно поговорить с врачом о вакцинации от вирусов, которые могут повлиять на выработку тромбоцитов. В частности могут понадобиться вакцины против эпидемического паротита, кори, краснухи и ветрянки.

Жизнь с тромбоцитопенией

Если диагностирована тромбоцитопения, тогда нужно следить за любыми признаками кровотечения. При его наличии нужно немедленно сообщить об этом своему врачу.

Симптомы кровотечения могут появляться внезапно или со временем. Тяжелая тромбоцитопения нередко вызывает кровотечение почти в любой части тела, которое может привести к неотложной медицинской помощи.

Должны быть приняты меры по избежанию проблем со здоровьем, связанных с тромбоцитопенией. В частности, нужно вовремя принимать назначенные лекарства, а также избегать травм и повреждений. Если развилась лихорадка или имеются другие признаки инфекционного заболевания, нужно об этом сразу сообщить врачу.

Медикаменты

Нужно рассказать своему лечащему врачу обо всех лекарствах, которые принимаются, включая лекарства без рецепта, витамины, добавки и травяные средства.

Для снижения риска кровотечения следует избегать аспирин и ибупрофен, а также все лекарства, которые могут содержать их в своей рецептуре.

Раны и повреждения

Следует избегать всех травм, которые могут вызвать кровоподтеки и кровотечения. По этой причине не стоит принимать участие в спортивных состязаниях, таких как бокс, футбол или каратэ. Эти виды спорта чаще всего приводят к травмам, которые могут осложниться даже кровоизлиянием в мозг.

Другие виды спорта, такие как катание на лыжах или верховая езда, также подвергают больного на ТП возникновению травм, которые могут вызвать кровотечение. Чтобы подобрать безопасную физическую активность, следует проконсультироваться с врачом.

Во время езды на автомобиле нужно соблюдать меры предосторожности, такие как использование ремня безопасности. Если предстоит работа с ножами и другими острыми или режущими инструментами, тогда следует одевать защитные перчатки.

Если у ребенка обнаружена тромбоцитопения, нужно защитить его от травм, особенно повреждений головы, которые могут вызвать кровоизлияние в мозг. Также можно спросить у лечащего врача, нужно ли ограничивать деятельность ребенка.

Инфекционные заболевания

Если была удалена селезенка, тогда повышаются шансы заболеть определенными видами инфекций. Нужно следить за лихорадочным состоянием или другими признаками инфекции, о чем своевременно сообщается лечащему врачу. Дополнительно могут понадобиться вакцины для предотвращения заражения определенными инфекциями.

Прогноз

Тромбоцитопения может быть фатальной, особенно если кровотечение тяжелое или возникло кровоизлияние в головной мозг. Тем не менее, общий прогноз для людей, имеющих это заболевание, является хорошим, особенно если причина низкого уровня тромбоцитов обнаружена и лечится.

Видео: Как увеличить количество тромбоцитов в крови

arrhythmia.center


Смотрите также