Лечение суставов — артроз, артрит, остеохондроз и многое другое
Системная красная волчанка причины
Системная красная волчанка: причины, симптомы, лечение
Системная красная волчанка – тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).
Причины возникновения системной красной волчанки
История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.
Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.
Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.
- Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
- Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
- Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
- Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.
Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:
- Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
- Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.
Системная красная волчанка – механизм развития заболевания
Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать. По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).
Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной.
Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов. Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.
Основные симптомы системной красной волчанки
Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка, поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:
- беспричинное повышение температуры;
- озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
- слабость, частые головные боли.
Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.
- Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
- сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
- ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
- язвенное поражение слизистых оболочек;
- появление трофических язв.
Поражения опорно-двигательного аппарата
Соединительная ткань страдает гораздо чаще других тканей при этом расстройстве. Большинство больных жалуется на следующие симптомы.
- Болезненные ощущения в суставах. Отметим, что чаще всего заболевание поражает наиболее мелкие суставы. Бывают поражения парных симметричных суставов.
- Волчаночные артриты, несмотря на схожесть с ревматоидным артритом, отличаются от него тем, что не вызывают разрушение костной ткани.
- Примерно у 1 из 5 пациентов развивается деформация поражённого сустава. Такая патология носит необратимый характер и лечится только хирургически.
- У сильного пола при системной волчанке чаще всего происходит воспаление в крестцово-подвздошном суставе. Болевой синдром возникает в области копчика и крестца. Боли могут носить как постоянный характер, так и временный (после физических нагрузок).
Поражения сердечно-сосудистой системы
Примерно у половины заболевших при анализе крови обнаруживается анемия, а также лейкопения и тромбоцитопения. Иногда к этому приводит медикаментозное лечение болезни.
- Во время обследования у больного могут обнаружиться возникшие без видимых причин перикардиты, эндокардиты или миокардиты. Никаких сопутствующих инфекций, которые могли бы привести к поражению тканей сердца, не выявляется.
- Если болезнь вовремя не диагностируется, то в большинстве случаев происходит поражение митрального и трикуспидального клапанов сердца.
- Кроме того, системная красная волчанка является фактором риска развития атеросклероза, как и другие системные заболевания.
- Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). Это видоизмененные лейкоциты, подвергшиеся воздействию иммуноглобулина. Данный феномен ярко иллюстрирует тезис о том, что клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.
Поражение почек
- При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит. При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
- Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.
Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.
Поражения нервной системы
- Несвоевременно начатое лечение может вызвать тяжёлые нарушения со стороны нервной системы в виде судорог, нарушения чувствительности, энцефалопатии и цереброваскулита. Такие изменения носят стойкий характер и плохо поддаются лечению.
- Симптомы, проявляющиеся со стороны системы кроветворения. Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). LE-клетки – это лейкоциты, в которых обнаруживаются ядра других клеток. Этот феномен как раз ярко иллюстрирует, как клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.
Диагностика системной красной волчанки
Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни, ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.
- Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
- повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
- язвочки на слизистой носа и рта;
- воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
- воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
- белок в моче (более 0,5 г);
- нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
- при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
- обнаруживаются антитела к собственной ДНК.
Лечение системной красной волчанки
Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции. Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор. Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.
В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.
- Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
- Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
- Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
- Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.
Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат Остео-Вит, который включает витамин Д3 и натуральный компонент – трутневый гомогенат. Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.
Натуральные средства при осложнениях волчанки
Необходимо лечение сопутствующих заболеваний и осложнений – например, люпус-нефрита. Нужно постоянно следить за состоянием почек, так как эта болезнь занимает первое место в случаях летальности при системной красной волчанке.
Не менее важным является своевременное лечение волчаночных артритов и заболеваний сердца. В этом неоценимую помощь окажут такие препараты, как Одуванчик П и Дигидрокверцетин Плюс.
Одуванчик П – это натуральный хондропротектор, который защищает от разрушения суставы, восстанавливает хрящевую ткань, кроме того, способствует понижению уровня холестерина в крови. Также препарат помогает вывести из организма токсины.
Дигидрокверцетин Плюс – улучшает микроциркуляцию крови, выводит вредный холестерин, укрепляет стенки сосудов, делая их более эластичными.
Системная красная волчанка – это серьёзное аутоиммунное заболевание, которое опасно своими осложнениями. Не стоит отчаиваться, ведь такой диагноз – не приговор. Своевременная диагностика и правильное лечение помогут вам избежать обострений. Будьте здоровы!
О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…
Читать далееСостояние человека, слаженность работы органов его тела во многом определяются гормональным балансом. Восстановление хряща также подчинено влиянию вездесущих регуляторов жизни. Без нормализации гормонального фона полноценная регенерация сустава невозможна. За какие нити дёргает невидимый кукловод – эндокринная система, воздействуя на хрящевую ткань? Тестостерон Этот гормон вырабатывается половыми железами и корой надпочечников, как в мужском организме, так…
Читать далееЗаботиться о здоровье костей актуально в любом возрасте. Для детей это важная профилактика рахита, а для взрослых – переломов и остеопороза. Однако спектр продукции для решения этих задач, настолько широк, что потеряться и ошибиться в выборе проще простого. Лучший комплекс витаминов для костей, если верить рекламным роликам, должен насытить кости кальцием и запереть его там…
Читать далее О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИСолнечный свет для человека – не только источник хорошего настроения, радости и счастья. При его попадании на сетчатку глаза и кожу в организме запускается большое количество физиологических процессов, например, синтез кальциферола. Для чего нужен витамин Д, помимо улучшения всасывания кальция? Как компенсировать его дефицит, если пребывание под ультрафиолетовыми лучами солнца нежелательно для человека? Для чего…
Читать далееosteomed.su
Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение. :: Polismed.com
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!
Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.). Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты. В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным. Общие симптомы
- Усталость
- Снижение веса
- Температура
- Снижение работоспособности
- Быстрая утомляемость
- Артрит – воспаление суставов
- Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
- Остеопороз – снижение плотности кости
- Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).
- Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)
- Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
- Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
- Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
- Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
- Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
- Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта
- Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.
- Миокардит – воспаление сердечной мышцы.
- Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
- Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
- Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
- Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
- Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
- Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов
- Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
- Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
- Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
- Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения
- Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
- Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов ( нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
- Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).
Критерии диагноза системной красной волчанки
Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава | |
Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы. | |
Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные. | |
Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь. | |
| Специфическая сыпь в форме бабочки |
Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров | |
| Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки |
Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.) | |
|
|
|
|
| Повышенное количество противоядерных антител (ANA) |
Индексы активности болезни по SLEDAI
Проявления | Описание | Пунктаж |
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания) | Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать. | 8 |
Психозы | Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение. | 8 |
Органические изменения в головном мозге | Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость. | 8 |
Нарушения со стороны глаз | Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию. | 8 |
Поражение черепно-мозговых нервов | Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые. | |
Головная боль | Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики | 8 |
Нарушение кровообращения головного мозга | Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза | 8 |
Васкулиты-(поражение сосудов) | Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах | 8 |
Артриты-(воспаление суставов) | Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости. | 4 |
Миозиты-(воспаление скелетных мышц) | Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований | 4 |
Цилиндры в моче | Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные | 4 |
Эритроциты в моче | Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии | 4 |
Белок в моче | Больше 150 мг в день | 4 |
Лейкоциты в моче | Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции | 4 |
Кожные повреждения | Повреждения воспалительного характера | 2 |
Выпадение волос | Увеличение очагов или полное выпадение волос | 2 |
Язвы слизистых | Язвы на слизистых оболочка и на носу | 2 |
Плеврит-(воспаление оболочек легких) | Боль в грудной клетке, утолщение плевры | 2 |
Перикардит-(воспаление оболочки сердца) | Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ | 2 |
Снижение комплимента | Снижение С3 или С4 | 2 |
АнтиДНК | Положительно | 2 |
Температура | Более 38 градусов С, исключая инфекции | 1 |
Снижение тромбоцитов в крови | Менее 150 ·109/л, исключая медикаменты | 1 |
Снижение лейкоцитов | Менее 4,0·109/л, исключая медикаменты | 1 |
- Легкая активность: 1-5 балла
- Умеренная активность: 6-10 баллов
- Высокая активность: 11-20 баллов
- Очень высокая активность: более 20 баллов
- ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
- Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
- Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
- Анти –SSA или Анти-SSB, антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
- Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
- Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.
- Маркеры воспаления
- СОЭ – повышена
- С – реактивный белок, повышен
- Уровень комплимента снижен
- С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
- У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.
- Общий анализ крови
- Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов
- Анализ мочи
- Белок в моче (протеинурия)
- Эритроциты в моче (гематурия)
- Цилиндры в моче (цилиндрурия)
- Лейкоциты в моче (пиурия)
- Биохимический анализ крови
- Креатинин – повышение указывает на поражение почек
- АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
- Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата
- Рентген и компьютерная томография грудной клетки
- Ядерно- магнитный резонанс и ангиография
- Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
- Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
- Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.
Общие рекомендации
- Исключить физические и психические стрессовые состояния
- Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами
- Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.
- Внутрь:
- Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
- Поддерживающая доза 5-10 мг
- Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели
- Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
- Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
- Или 15-20 мг/кг массы тела
Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.
В последнее время рекомендуется комбинированная пульс терапия (глюкокортикостероид + цитостатик):
- 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день
- Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.
- Острый волчаночный нефрит
- Васкулиты
- Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
- Необходимость снижения доз кортикостероидов
- Высокая активность СКВ
- Прогрессивное или молниеносное течение СКВ
- Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
- Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
- Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь
- Противовоспалительные средства
- Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.
- Препараты аминохинолинового ряда
- Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ
- Анти CD 20 – Ритуксимаб
- Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел
- Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
- Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
- Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
- Препараты кальция и калия
- Методы экстракорпорального лечения
- Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
- Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).
Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.
Варианты течения системной красной волчанки:
1.Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца, центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2.Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение, субфебрильная температура (до 380С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания. 3.Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.Поражение таких органов, как сердце, почки, легкие, центральная нервная система, и крови, которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.
Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:
Что касается прогноза, системная красная волчанка на данный момент полностью не излечима и требует постоянного приема гормональных и других препаратов.Качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:
1. Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений. 3. Возраст пациента: чем моложе пациент - тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани). 4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений. Формы системной красной волчанки определяет вариант течения болезни:- острая;
- подострая;
- хроническая (подробнее в предыдущем разделе статьи).
1.Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.
2.Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:
- Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
- антиаритмическое средство – Новокаинамид;
- сульфаниламиды: Бисептол и другие;
- противотуберкулезный препарат Изониазид;
- оральные контрацептивы;
- препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит, расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.
3.Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема, псориаз, кожная форма саркоидоза и другие).
4.Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.
Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:
- изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
- врожденная аритмия, которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
- недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
- выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.
5.Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка. Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).
Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.Группа системных заболеваний соединительной ткани:
- Системная красная волчанка.
- Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
- Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
- Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
- Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
- Другие системные заболевания.
Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.
Критерии диагностики | Системная красная волчанка | Системная склеродермия | Идиопатический дерматомиозит |
Начало болезни |
|
|
|
Температура | Длительная лихорадка, температура тела выше 38-390С. | Длительный субфебрилитет (до 380С). | Умеренная длительная лихорадка (до 390С). |
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях) | Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии). | Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи». | Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз). |
Основные симптомы в период активности заболевания |
|
|
|
Прогноз | Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии. | ||
Лабораторные показатели |
|
| |
Принципы лечения | Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки»). |
Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:
- более тяжелое течение заболевания, большая активность аутоиммунного процесса;
- хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
- чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
- также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
- частое развитие осложнений и высокая смертность;
- наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений, геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
- системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
- дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).
1.Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-390С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2.Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос, ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов. В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит. 3.Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев. 4.Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка). 5.Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы). 6.Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа). 7.Поражение легких у детей встречается редко. 8.В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит, перитонит и так далее). 9.Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги. То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.Лечение системной красной волчанки у детей, как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.
Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.
Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:
1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть, так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя, так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов. 3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша. В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными, а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности. 4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:- гибель плода;
- выкидыши на ранних сроках беременности;
- формирование у детей тяжелых пороков развития;
- фосфолипидные антитела могут привести к образованию тромба;
- преждевременная отслойка плаценты;
- развитие плацентарной недостаточности, как результат - хроническая гипоксия плода и задержка внутриутробного развития (ЗВУР);
- маточное кровотечение во время или после родов;
- СКВ увеличивает проявления позднего токсикоза или гестоза второй половины беременности, который проявляется повышением артериального давления, отеками, потерей белка с мочой; данное состояние приводит к нехватке кислорода для плода и нарушению его развития.
Методические рекомендации при планировании беременности женщины, страдающей системной красной волчанкой:
- Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей, а именно ревматолога и гинеколога.
- Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
- При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
- А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
- Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
- При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности, ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
1.Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом, подход к каждой пациентке только индивидуальный.
2.Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться. 3.Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья. 4.Недопустимо родоразрешение вне родильного дома, так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов. 5.Обязательный контроль лабораторных и инструментальных исследований на всем протяжении беременности: 6.Ни в коем случае нельзя самостоятельно отменять терапию системной красной волчанки из-за наступившей беременности, так как это может привести к обострению процесса. А в случае резкого прекращения приема гормональных препаратов может развиться синдром отмены с тяжелыми последствиями. 7.Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально. 8.Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов, препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств. 9.Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома. 10.После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания, а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс-терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.
Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем, контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс. Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:
- различные вирусные инфекции;
- бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
- стрессовые факторы;
- гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
- факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.
Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание. Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.
Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.
Рекомендуемые продукты питания:
1.продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):
- морская рыба;
- многие орехи и семена;
- растительное масло в небольшом количестве;
Нерекомендуемые продукты питания:
1.Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:
- животные жиры;
- жареная еда;
- жирные сорта мяса (красное мясо);
- молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1. Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.
Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.
Что касается рецептов народной медицины, то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.
Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:
- Апитерапия – пчелиный яд улучшает кровообращение, расширяет сосуды, снижает вязкость крови, повышает уровень гемоглобина и обладает другими полезными эффектами. Для этого пчел прикладывают к измененным участкам кожи.
- Настойка 10% болиголова (ядовитое растение) – небольшое количество втирать в пораженные участки кожи дважды в сутки. Болиголов обладает цитотоксическим действием и повреждает аутоиммунные клетки. Фото травы болиголова.
- Сок чистотела + вазелин + ланолин в равных пропорциях. Получившейся мазью смазывать пораженную кожу; чистотел обладает противовоспалительным свойством.
- Мумиё (полезная горная смола) – по 200 мг в сутки ежедневно, курс лечения 1 месяц. Мумиё имеет огромное количество полезных эффектов, для СКВ имеет значение нормализация иммунитета и обмена веществ, противовоспалительное действие и заживляющий эффект в отношении поврежденных тканей.
- Спиртовая настойка элеутерококка – 100,0 г корня элеутерококка на 500,0 мл водки, настаивать 7 дней. Принимать по 5 мл 2 раза в сутки. Элеутерококк обладает противоревматическим, противовоспалительным, тонизирующим действиями.
- Отвар солодки – корень солодки измельчить, взять 2 чайные ложки и залить 600,0 мл воды, кипятить в течение 15 минут. Суточная доза такого отвара составляет весь полученный отвар. Курс лечение – 1 месяц. Солодка участвует в нормализации гормонального фона, улучшает кровообращение, обладает противовоспалительным, тонизирующим свойством и многими другими позитивными эффектами.
- Настой из цикория, грецких орехов и пасленов. Трава черного паслена (ядовитое растение) + незрелые грецкие орехи + корень цикория (в соотношении 2:3:4) – смешать, взять 6 столовых ложек смеси и залить 800,0 мл кипящей воды и дать настояться 3 часа. Принимать по 10 мл 3 раза в сутки, после еды. Фото: черный паслен.
- Растирания из мухоморов – шляпки мухоморов сложить в банку, плотно закрыть и поставить в темный ящик до тех пор, пока грибы не превратятся в однородную слизь. Этим веществом в небольшом количестве натирать пораженные участки кожи. Мухоморы обладают цитотоксическим действием. Осторожно, не допускать попадание грибов на слизистые оболочки.
Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.
Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ. Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита. Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки. Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости. По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают. А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки. А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым. Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.www.polismed.com
Системная красная волчанка: симптомы и лечение
Системная красная волчанка – это хроническое заболевание с множеством симптомов, в основе которого лежит постоянное аутоиммунное воспаление. Чаще болеют молодые девушки и женщины от 15 до 45 лет. Распространенность волчанки: 50 человек на 100 000 населения. Несмотря на то, что недуг встречается довольно редко, знать его симптомы крайне важно. В этой статье расскажем также и о лечении волчанки, которое обычно назначается докторами.
Причины возникновения системной красной волчанки
Чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения на организм способствует развитию патологического процесса.- Избыточное воздействие ультрафиолета (особенно «шоколадные» загары и загары до солнечных ожогов).
- Стрессовые ситуации.
- Эпизоды переохлаждения.
- Физические и психические перегрузки.
- Острая и хроническая вирусная инфекция (грипп, корь, краснуха, паротит, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус).
- ВИЧ и СПИД.
- Генетическая предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников болел или болеет волчанкой, то для всех остальных риск заболеть существенно возрастает.
- Дефицит С2 компонента комплемента. Комплемент – один из «участников» иммунной реакции организма.
- Наличие в крови антигенов HLA All, DR2, DR3, B35,B7.
Ряд исследований показывает, что у волчанки нет одной конкретной причины. Поэтому заболевание считают мультифакториальным, то есть его возникновение обусловлено одновременным или последовательным воздействием целого ряда причин.
Классификация системной красной волчанки
По развитию заболевания:
- Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.
- Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.
Течение заболевания:
- Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы. Без правильного лечения уже через 6 месяцев поражаются нервная система и почки.
- Подострое. Самый частый вариант течения волчанки. Заболевание начинается неспецифично, начинают болеть суставы, ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.
- Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, синдром Рейно), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.
Симптомы системной красной волчанки
Поражение суставов
Артрит наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов. Очень редки случаи, когда постоянно болит и воспаляется один и тот же сустав. В основном поражаются межфаланговые, пястно-фаланговые и лучезапястные суставы, реже голеностопные суставы. Крупные суставы (например, коленные и локтевые) страдают значительно реже. Артрит обычно сочетается с сильными болями в мышцах и их воспалением.
Кожный синдром
Наиболее часто встречается типичная волчаночная «бабочка» – покраснение кожи в области скул и спинки носа.
Есть несколько вариантов поражения кожи:
- Васкулитная (сосудистая) бабочка. Характеризуется нестойким разлитым покраснением кожи лица, с синевой в центре, усилением проявлений под действием холода, ветра, волнении, ультрафиолета. Очаги покраснения бывают как плоскими, так и приподнятыми над поверхностью кожи. После заживления рубцов не остается.
- Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Возникают на открытых участках тела (шея, лицо, декольте, руки, ноги) под воздействием солнечных лучей. Сыпь проходит без следа.
- Подострая красная волчанка. Зоны покраснения (эритемы) появляются после пребывания на солнце. Эритемы приподняты над поверхностью кожи, могут иметь форму кольца, полумесяца, почти всегда шелушатся. На месте пятна может оставаться участок депигментированной кожи.
- Дискоидная красная волчанка. Сначала у больных появляются маленькие красные бляшки, которые постепенно сливаются в один большой очаг. Кожа в таких местах тонкая, в центре очага отмечается избыточное ороговение. Появляются такие бляшки на лице, волосистой части головы, разгибательных поверхностях конечностей. На месте очагов после заживления остаются рубцы.
К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного облысения), изменения ногтей, язвенный стоматит.
Поражение серозных оболочек
Подобное поражение относится к диагностическим критериям, так как встречается у 90% больных. Сюда относят:
- Плеврит.
- Перикардит.
- Перитонит (воспаление брюшины).
Поражение сердечно-сосудистой системы
Синдром Рейно
Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.
Поражение легких
- Плеврит.
- Острый волчаночный пневмонит.
- Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
- Легочная гипертензия.
- Тромбоэмболия легочной артерии.
- Бронхиты и пневмонии.
Поражение почек
Поражение центральной нервной системы
- Астено-вегетативный синдром, который проявляется слабость, утомляемостью, подавленностью, раздражительностью, головной болью, нарушениями сна.
- В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов.
- У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит.
- Эмоциональная лабильность (слабость).
- Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей.
- Психозы, судороги, припадки.
Диагностика системной красной волчанки
Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка.
- Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах.
- Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы.
- Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета.
- Язвочки в полости рта.
- Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них.
- Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания.
- Поражение почек. Изменения в анализе мочи (появление следов белка, крови), повышение артериального давления.
- Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы.
- Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: анемия, лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).
- Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на сифилис, средний или высокий уровень ревматоидного фактора.
- Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.
С чем нужно проводить дифференциальный диагноз
Из-за большого разнообразия симптомов системная красная волчанка имеет много общих проявлений с другими ревматологическими заболеваниями. Перед выставлением диагноза волчанки необходимо исключить:
- Другие диффузные заболевания соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит).
- Полиартрит.
- Ревматизм (острая ревматическая лихорадка).
- Ревматоидный артрит.
- Синдром Стилла.
- Поражения почек не волчаночной природы.
- Аутоиммунные цитопении (снижение в крови количества лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов).
Лечение системной красной волчанки
Основная цель лечения – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики.
Больным назначаются различные типы препаратов.
Глюкокортикостероиды
Гормоны – препараты выбора при волчанке. Именно они лучше всего снимают воспаление и подавляют иммунитет. До того, как в схему лечения ввели глюкокортикостероиды, пациенты жили максимум 5 лет после установления диагноза. Сейчас продолжительность жизни гораздо дольше и в большей степени зависит от своевременности и адекватности назначенного лечения, а также того, насколько тщательно больной выполняет все предписания.
Основной показатель эффективности лечения гормонами – длительные ремиссии при поддерживающем лечении небольшими дозами препаратов, снижение активности процесса, устойчивая стабилизация состояния.
Препарат выбора для больных системной красной волчанкой – Преднизолон. Его назначают в среднем в дозе до 50 мг/сут, постепенно снижая до 15 мг/сут.
К сожалению, есть причины, по которым лечение гормонами неэффективно: нерегулярность приема таблеток, неправильно подобранная доза, позднее начало лечения, очень тяжелое состояние больного.
Пациентки, особенно подростки и молодые женщины, могут отказываться принимать гормоны из-за их возможных побочных эффектов, в основном их волнует возможный набор веса. В случае с системной красной волчанкой, на самом деле, нет выбора: принимать или не принимать. Как уже говорилось выше, без лечения гормонами продолжительность жизни очень низкая, а качество этой жизни и вовсе очень плохое. Не стоит бояться гормонов. Очень многие больные, особенно с ревматологическими заболеваниями, принимают гормоны десятилетиями. И далеко не у каждого из них развиваются побочные эффекты.
Другие возможные побочные эффекты от приема гормонов:
Все эти осложнения развиваются тоже достаточно редко. Главное условие эффективного лечения гормонами с минимальным риском развития побочных эффектов – правильно подобранная доза, регулярный прием таблеток (иначе возможен синдром отмены) и контроль за собой.
Цитостатики
Эти препараты назначаются в сочетании с глюкокортикостероидами, когда только гормоны недостаточно эффективны или совсем не действуют. Цитостатики также направлены на подавление иммунитета. Есть показания к назначению этих препаратов:
- Высокая активность волчанки с быстро прогрессирующим течением.
- Вовлечение почек в патологический процесс (нефротический и нефритический синдромы).
- Низкая эффективность изолированной терапии гормонами.
- Необходимость уменьшить дозу Преднизолона из-за плохой его переносимости или резкого развития побочных эффектов.
- Необходимость уменьшить поддерживающую дозу гормонов (если она превышает 15 мг/сут).
- Формирование зависимости от гормонотерапии.
Чаще всего больным волчанкой назначают Азатиоприн (Имуран) и Циклофосфамид.
Критерии эффективности лечения цитостатиками:
- Уменьшение интенсивности симптомов;
- Исчезновение зависимости от гормонов;
- Снижение активности болезни;
- Стойкая ремиссия.
Нестероидные противовоспалительные препараты
Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.
Дополнительные методы лечения
Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.
Профилактика системной красной волчанки
Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:
- Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
- Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
- Соблюдение режима труда и отдыха.
- Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
- Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
- Закаливание, прогулки, гимнастика.
- Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
- Применение солнцезащитных средств (кремов).
Как жить с диагнозом системной красной волчанки?
Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.
Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.
Что для этого нужно сделать?
- Прислушайтесь к себе. Если вы устали, то лягте и отдохните. Возможно, вам придется перестроить свой график дня. Но лучше подремать несколько раз за день, чем наработаться до изнеможения и повысить риск рецидива.
- Изучите все признаки того, когда болезнь может перейти в период обострения. Обычно это сильные стрессы, длительное пребывание на солнце, простуда и даже употребление некоторых продуктов. Стоит по возможности избегать провоцирующих факторов, и жизнь сразу станет чуточку веселее.
- Давайте себе умеренную физическую нагрузку. Лучше всего заняться пилатесом или йогой.
- Бросьте курить и старайтесь избегать пассивного курения. Курение вообще здоровья не прибавляет. А если вспомнить, что курильщики чаще заболевают простудами, бронхитами и пневмониями, перегружают свои почки и сердце… Не стоит рисковать долгими годами жизни из-за сигареты.
- Примите свой диагноз, изучите все про болезнь, расспросите у врача все, что вам непонятно и вздохните спокойно. Волчанка сегодня – не приговор.
- Если нужно, не стесняйтесь просить родных и близких поддержать вас.
Что можно есть, а от чего следует оказаться?
На самом деле, нужно есть для того, чтобы жить, а не наоборот. Кроме того, лучше есть такую пищу, которая поможет вам эффективно бороться с волчанкой и защитит сердце, мозг и почки.
Что нужно ограничить и от чего нужно отказаться
- Жиры. Блюда, жареные во фритюре, фастфуд, блюда с большим количеством сливочного, растительного или оливкового масел. Все они резко повышают риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Все знают, что жирное провоцирует отложения холестерина в сосудах. Откажитесь от вредных жирных продуктов и защитите себя от инфаркта.
- Кофеин. Кофе, чай, некоторые напитки содержат большое количество кофеина, который раздражает слизистую оболочку желудка, заставляет сердце биться чаще, не дает вам уснуть, перегружая центральную нервную систему. Вы станете чувствовать себя гораздо лучше, если перестанете пить кофе чашками. Заодно риск развития эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке значительно снизится.
- Соль. Соль стоит ограничить в любом случае. Но особенно это необходимо для того, чтобы не перегружать почки, возможно уже пораженные волчанкой, и не провоцировать подъемы артериального давления.
- Алкоголь. Алкоголь вреден сам по себе, а в сочетании с лекарствами, обычно назначаемыми больным волчанкой, вообще гремучая смесь. Откажитесь от алкоголя, и вы сразу почувствуете разницу.
Что можно и нужно кушать
- Фрукты и овощи. Отличный источник витаминов, минералов и клетчатки. Постарайтесь налегать на сезонные овощи и фрукты, они особенно полезны, и к тому же достаточно дешевы.
- Продукты и добавки с высоким содержанием кальция и витамина D. Они помогут предотвратить остеопороз, который может развиваться на фоне приема глюкокортикостероидов. Употребляйте обезжиренные или с низким процентом жирности кисломолочные продукты, сыры и молоко. Между прочим, если запивать таблетки не водой, а молоком, они будут меньше раздражать слизистую желудка.
- Цельнозерновые каши и выпечка. Эти продукты содержат много клетчатки и витаминов группы В.
- Белок. Белок необходим для того, чтобы организм мог эффективно бороться с болезнью. Лучше кушать нежирные, диетические сорта мяса и птицы: телятина, индейка, кролик. То же самое относится и к рыбе: треска, минтай, нежирная селедка, горбуша, тунец, кальмар. Кроме того, морепродукты содержат много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Они жизненно необходимы для нормальной работы мозга и сердца.
- Вода. Старайтесь пить не менее 8 стаканов чистой негазированной воды в день. Это улучшит общее состояние, наладит работу желудочно-кишечного тракта, поможет контролировать голод.
Итак, системная красная волчанка в наше время — не приговор. Не стоит предаваться отчаянию, если вам поставили этот диагноз; скорее необходимо «взять себя в руки», соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни, и тогда качество и продолжительность жизни пациента значительно увеличатся.
К какому врачу обратиться
Учитывая многообразие клинических проявлений, иногда заболевшему человеку довольно трудно сориентироваться, к какому врачу обратиться в начале болезни. При любых изменениях самочувствия рекомендуется обращаться к терапевту. После проведения анализов он сможет предположить диагноз и направит больного к ревматологу. Дополнительно может потребоваться консультация дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардиолога, иммунолога. Так как системная красная волчанка нередко ассоциирована с хроническими инфекциями, полезно будет обследоваться у инфекциониста. Помощь в лечении окажет диетолог.
Об этой болезни смотрите материалы программы «Жить здорово»:
Первый канал Одессы, программа «Медицинская справка», тема «Системная красная волчанка»:
Рейтинг: (голосов - 1, среднее: 1,00 из 5) Загрузка... Поделись в соцсетяхmyfamilydoctor.ru
Красная волчанка - причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение и осложнения
Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.
Что такое красная волчанка
Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:
- легкие;
- почки;
- кожу;
- сердце;
- суставы;
- нервную систему.
Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:
- бактериальная инфекция;
- прием медикаментов;
- вирусное поражение.
Механизм развития
Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.
Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.
Формы заболевания
Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:
- Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
- Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
- Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.
Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:
- дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
- лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
- неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).
К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.
На коже
Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.
Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).
В почках
Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:
- мембранозный нефрит;
- пролиферативный гломерулонефрит.
В суставах
Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).
На слизистых
Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:
- снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
- изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.
На сосудах
Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:
- перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
- миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
- дисфункция клапанов сердца;
- повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
- поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
- повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).
На нервной системе
Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:
- психозы, паранойя, галлюцинации;
- мигрень, головные боли;
- болезнь Паркинсона, хорея;
- депрессия, раздражительность;
- инсульт мозга;
- полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
- энцефалопатия;
- нейропатии, миелопатии, пр.
Симптомы
Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:
- опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
- мышечные/суставные боли;
- увеличение лимфоузлов;
- гиперемия;
- повышенная утомляемость, слабость;
- красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
- беспричинная лихорадка;
- посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
- алопеция;
- болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
- чувствительность к солнечным лучам.
Первые признаки
К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:
- артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
- сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
- воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
- при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.
У детей
В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:
- дистрофия;
- истончение кожи, светочувствительность;
- лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
- аллергические высыпания;
- дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
- суставные боли;
- ломкость ногтей;
- некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
- алопеция, вплоть до полного облысения;
- судороги;
- психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
- стоматит, не поддающийся лечению.
Диагностика
Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:
- эритема на лице в форме крыльев бабочки;
- фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
- дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
- симптоматика артрита;
- образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
- нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
- серозные воспаления;
- частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
- ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
- сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
- беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.
Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.
Лечение
СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.
Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:
- подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
- повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
- угнетение сознания;
- резкое сокращение лейкоцитов в крови;
- быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.
При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:
- гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
- противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
- жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).
Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.
Острая волчанка
Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).
Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).
Хроническая
Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.
Чем опасна красная волчанка
У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.
Сколько живут с красной волчанкой
Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.
Видео
vrachmedik.ru
Системная красная волчанка (СКВ)
Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.
Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.
Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.
Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.
В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.
При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.
Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.
На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.
У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.
Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.
При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.
Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.
Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.
У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.
Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.
При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.
Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит - плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца - ЭКГ и эхокардиографию.
Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.
Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.
В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.
Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.
Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.
www.krasotaimedicina.ru
Системная красная волчанка: что это такое, симптомы, лечение
Системная красная волчанка (СКВ) – это серьезное заболевание, при котором своя собственная иммунная система воспринимает клетки организма человека в качестве чужеродных. В результате она разворачивает против них иммунный ответ и провоцирует поражение органов. Поскольку элементы иммунной системы присутствуют в любой части организма, то и поражаться при волчанке могут практически все органы. Согласно статистике, примерно в 90% случаев заболевание развивается у представителей женского пола. В абсолютном большинстве случаев первые симптомы болезни проявляются в возрасте от 15 до 25 лет.
Многих интересует происхождение названия данного заболевания, и какое отношение к нему имеют волки? История уходит в далекие средние века, когда в Европе все еще можно было натолкнуться на дикого волка и серьезно пострадать при такой встрече. Особенно актуально это было для ямщиков, которые зачастую вынуждены были по долгу службы ехать в любое время суток и в любую погоду. При нападении на них волк стремился кусать в незащищенную часть тела, которым оказывалось лицо (нос и щеки, если быть конкретнее). Позже будут перечислены основные симптомы заболевания, и одним из них является волчаночная «бабочка» – поражение кожи в области скул и носа.
Помимо системной красной волчанки выделяют еще два процесса: дискоидную и лекарственную красную волчанку. Не следует отождествлять эти понятия, поскольку патологии друг от друга отличаются как клиническими проявлениями, так и вероятностью развития серьезных осложнений.
Причины развития системной красной волчанки
До сих пор медикам не удалось установить точную причину развития такого сложного заболевания. По всему миру десятки лабораторий ищут ответ на данный вопрос, но не могут решительно продвинуться вперед.
- На основании данных, полученных при сборе анамнезов, врачам удалось установить, что чаще других волчанкой заболевают люди, которые много времени проводят на холоде или жаре. В большинстве случаев это связано с их профессиональной деятельностью. В пользу ультрафиолетового излучения (его содержит солнечный свет) говорит тот факт, что очень часто болезнь у пациентов обостряется летом.
- Наследственная предрасположенность, по сути, причиной заболевания не является. Это всего лишь субстрат, на который впоследствии наслаиваются остальные факторы. Тем не менее, доказано, что у родственников людей, столкнувшихся с этой проблемой, риск развития болезни на порядок выше.
- Некоторые авторы утверждают, что волчанка является своеобразным системным ответом иммунной системы организма на частые раздражения. Раздражителями же выступают микроорганизмы, паразиты желудочно-кишечного тракта, грибковые инфекции, вирусы. Если иммунитет человека ослаблен и постоянно подвергается отрицательному воздействию, то вероятность развития извращенной реакции по отношению к своим клеткам и тканям возрастает.
- Воздействие некоторых агрессивных химических соединений (тоже практически всегда больной сталкивается с ними на своем рабочем месте).
Некоторые факторы способны вызвать ухудшение состояния человека с системной красной волчанкой или спровоцировать очередное ее обострение:
- Курение – очень плохо сказывается на состоянии сосудов микроциркуляторного русла, которые и так страдают от СКВ.
- Прием женщиной препаратов, содержащих половые гормоны в больших дозах.
- Лекарственный препарат может не только стать причиной развития лекарственной волчанки, но и вызвать обострение СКВ (помним, это разные заболевания).
Патогенез заболевания
Многие пациенты не могут понять врачей, которые заявляют им, что собственная иммунная система вдруг начала атаковать своего хозяина. Ведь со школьной парты даже далекие от медицины люди знают, что иммунитет – защитник организма.
Изначально в организме человека дает сбой механизм, осуществляющий регуляторную функцию. Как уже было сказано выше, причины и механизм именно данного звена не установлены, и врачам пока остается лишь констатировать сей факт. В результате некоторые фракции лимфоцитов (это клетка крови) проявляют избыточную активность и провоцируют образование крупных белковых молекул – иммунных комплексов.
Далее эти самые комплексы распространяются по организму и откладываются в разных тканях, преимущественно стенках мелких сосудов. Уже на месте прикрепления белковые молекулы провоцируют высвобождение из клеток ферментов, которые в норме заключены в специальные микроскопические капсулы. Агрессивные ферменты проявляют свое действие и повреждают нормальную ткань организма, вызывая множество симптомов, с которыми пациент обращается за помощью к врачу.
Симптомы системной красной волчанки
Как можно заметить из предыдущего раздела, провокаторы заболевания по организму разносятся с током крови. Это говорит о том, что можно ожидать поражения практически любого органа.
Неспецифические симптомы
Поначалу люди даже не подозревают о том, что у них развилась системная волчанка ввиду того, что проявляется она следующим образом:
- повышение температуры тела, которое человек не может связать с какими-либо причинами;
- боли в мышцах и быстрая утомляемость при выполнении работы;
- головная боль и общая слабость.
Понятно, что такие проявления характерны практически для любой болезни и что в отдельности они ничего ценного для врачей не представляют. Однако заболевание имеет еще много симптомов, которые для удобства разделены на группы в зависимости от того, какой орган или система органов поражается.
Проявления со стороны кожных покровов
- Классическим симптомом заболевания является характерная «волчаночная бабочка». Она представляет собой покраснение кожи и появление на ней сыпи в области щек, переносицы, носа. Несмотря на то, что кожные покровы поражаются у 65% пациентов с СКВ, этот всем известный симптом отмечается лишь у 30-50% больных. Нередко женщины утверждают, что это покраснение у них связано с волнением или перегревом на солнце.
- Высыпания могут обнаруживаться также на туловище и руках.
- Несколько реже человек отмечает выпадение волос и гнездное облысение.
- Появление язвочек в полости рта, влагалище, носу.
- На ногах и руках в самых тяжелых случаях кожа страдает настолько, что появляются трофические язвы.
- Производные кожи – волосы и ногти тоже могут повреждаться в результате прогрессирования волчанки. Ногти становятся ломкими, а волосы выпадают.
При волчанке больше других страдает соединительная ткань, которая в относительно большом количестве представлена в области суставов.
- Большинство пациентов с СКВ отмечает боли в области суставов. При этом чаще и сильнее поражаются мелкие суставы на кистях рук и запястьях.
- Несколько реже развивается воспаление симметричных суставов – полиартрит.
- В отличие от ревматоидного артрита, на который очень похоже поражение суставов при системной красной волчанке, не происходит разрушение костной ткани.
- У каждого пятого больного с повреждением сустава развивается его деформация. Плохо то, что данное изменение формы носит постоянный характер и может быть устранено только при помощи хирургического вмешательства.
- У мужчин очень часто заболевание проявляется воспалением крестцово-подвздошного сустава. При этом появляется боль в области крестца и копчика (немного выше ягодиц). Симптом может беспокоить мужчину постоянно, а может проявляться после физической нагрузки в виде дискомфорта и чувства тяжести.
Проявления СКВ со стороны кроветворной системы
- Одним из самых специфичных и характерных проявлений волчанки является появление в крови LE-клеток (они иногда называются волчаночными). Это лейкоциты, внутри которых лаборанты при большом увеличении обнаруживают ядра других клеток крови. Такой феномен является следствием ложного распознавания собственных клеток в качестве опасных и чужеродных. Лейкоциты получают сигнал их уничтожить, разрушают на части и поглощают в себя.
- У половины больных при клиническом исследовании крови обнаруживаются анемия, тромбоцитопения, лейкопения. Не всегда это является следствием прогрессирования заболевания – нередко такой эффект отмечается в результате проведения медикаментозной терапии заболевания.
Проявления со стороны сердца и крупных кровеносных сосудов
- У некоторой части пациентов при обследовании врачи обнаруживают перикардит, эндокардит и миокардит.
- При проведении обследования врачи не обнаруживают инфекционного агента, который мог бы спровоцировать развитие воспалительного заболевания сердца.
- При прогрессировании заболевания поражаются в большинстве случаев митральный или трикуспидальный клапаны.
- Системная красная волчанка, как и многие системные заболевания, увеличивает вероятность развития атеросклероза.
Нефрологические проявления СКВ
- Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек. Вероятность поражения почек выше при остром и подостром течении заболевания. В случае хронического течения СКВ волчаночный нефрит развивается значительно реже.
- Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.
Неврологические и психические отклонения
Прогрессирование заболевания может спровоцировать такие грозные нарушения со стороны ЦНС, как энцефалопатия, судороги, нарушение чувствительности, цереброваскулит. Плохо то, что все изменения носят достаточно стойкий характер и трудно поддаются коррекции.
Диагностика системной красной волчанки
На основании всех имеющихся данных врачи выделили наиболее часто встречающиеся симптомы красной волчанки. Одни из них встречаются чаще, другие несколько реже. При выявлении у человека 4 и более критериев вне зависимости от того, как давно они появились, выставляется диагноз – системная красная волчанка. Эти критерии следующие:
- «Волчаночная бабочка» – сыпь на скулах.
- Дискоидные высыпания.
- Повышенная чувствительность кожных покровов к воздействию солнечного света – фотосенсибилизация. У человека могут появляться сыпь или просто выраженное покраснение.
- Язвочки на эпителии полости рта.
- Воспалительное поражение двух и более периферических суставов, без вовлечения в процесс костной ткани.
- Воспаление серозных оболочек – плеврит или перикардит.
- Выделение с мочой в сутки более 0.5 г белка или цилиндрурия.
- Судороги и психоз, другие неврологические нарушения.
- Гемолитическая анемия, снижение в крови количества лейкоцитов и тромбоцитов.
- Обнаружение антител к собственной ДНК и другие иммунологические отклонения.
- Повышение титра АНФ.
Лечение системной красной волчанки
Больной должен изначально настраиваться на то, что заболевание это нельзя вылечить за несколько дней или просто провести операцию. Пока что диагноз выставляется на всю жизнь, но и отчаиваться тоже нельзя. Правильно подобранное лечение позволяет избегать обострения и вести достаточно полноценную жизнь.
- Препараты с глюкокортикоидами – именно их больные принимают регулярно на протяжении всей своей жизни. Изначально доза выставляется относительно большая – чтобы ликвидировать обострение и все проявления. После врач отслеживает состояние пациента и медленно снижает количество принимаемого препарата. Минимальная доза значительно снижает вероятность развития у больного побочных эффектов от лечения гормонами, которых достаточно много.
- Цитостатические препараты.
- Ингибиторы ФНО-α – группа препаратов, которые блокируют действие провоспалительных ферментов в организме и позволяют снять симптомы заболевания.
- Экстракорпоральная детоксикация – выведение патологических клеток крови и иммунных комплексов из организма путем очень чувствительной фильтрации.
- Пульс-терапия – использование внушительных доз цитостатика или гормонов, что позволяет быстро избавиться от основных симптомов заболевания. Естественно, курс этот занимает непродолжительное время.
- Нестероидные противовоспалительные препараты.
- Лечение заболеваний, которые провоцирует волчанка – нефрит, артрит и т. д.
Очень важно отслеживать состояние почек, поскольку именно волчаночный нефрит является наиболее частой причиной смерти больных системной красной волчанкой.
bezboleznej.ru
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует антитела, которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце, кожа, почки, легкие, суставы, а также нервная система.
При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка. Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка. Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.
Формы болезни
Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая, подострая и хроническая формы.
При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.
Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.
В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.
При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.
При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.
При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы, которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.
Туберкулезная волчанка
Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.
Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.
В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.
Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2. Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.
Причины
До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.
Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином, хинином и прокаинамидом, фенитоином, изониазидом, д-пенициллинамином. Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.
Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие беременности, родов. Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.
Туберкулезная волчанка – это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.
Симптомы
Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.
Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей (синдром Рейно).
Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.
Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы артрита. В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при ревматоидном артрите.
Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.
Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом. Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.
В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит), что приводит к психозам, изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к коме. После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.
Алопеция (выпадение волос) — также характерное явление при прогрессировании СКВ. Кроме того, отмечается ломкость ногтей, проявление пролежней.
Чаще всего больной высказывает и общие жалобы, отмечая небольшие проявления лихорадки, общую слабость, потерю аппетита. Лихорадка демонстрирует устойчивость к воздействию сульфаниламидов и антибиотиков, однако отмечается чувствительность к глюкокортикоидам.
Диагностика
Учитывая тот факт, что у больных волчанкой наблюдается очень широкий спектр симптомов, разработаны специальные критерии, которые используются в процессе диагностики. При наличии четырех и более симптомов из одиннадцати перечисленных можно говорить о вероятном диагнозе «красная волчанка».
Оцениваются следующие симптомы: сыпь на коже лица в виде «бабочки»; дискоидная сыпь (красные участки кожи, где позже могут появляться рубцы); высокая светочувствительность (сыпь после пребывания на солнце); язвы на слизистых носа, рта, горла; поражение почек; артрит; плеврит/перикардит; поражение мозга; изменение лабораторных показателей (снижение количества лейкоцитов эритроцитов, тромбоцитов в крови, наличие специфических антител, ложноположительная реакция на сифилис).
Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, биопсии тканей.
Лечение
К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.
С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву. Кроме того, он снижают свертываемость крови.
Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет, остеопороз, ожирение, появляются катаракты, отмечается некроз крупных суставов, повышенное артериальное давление.
Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин (Плаквенил).
В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.
В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.
Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.
Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.
СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.
Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.
Беременные женщины с системной красной волчанкой входят в категорию особого риска. На протяжении периода вынашивания ребенка за женщиной должен наблюдать не только гинеколог, но и ревматолог. У таких женщин существует высокий риск аборта, склонность к тромбозам. Часто беременным с СКВ назначают аспирин с целью разжижения крови, а также иммуноглобулин.
Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.
Доктора
Лекарства
- Ревматология: клинические рекомендации / Под ред. С.Л. Насонова. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011;
- Иванова М.М. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и лечение. Клинич. ревматол.,1995;
- Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. — Москва; Ярославль. — 1995;
- Ситидин Я.А., Гусева Н.Г, Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Рук. для врачей. М., «Медицина», 1994.
medside.ru