Лечение суставов — артроз, артрит, остеохондроз и многое другое

Синдром жиля де ля туретта симптомы


Проявление и лечение синдрома Жиля де ла Туретта

Эмоциональные расстройства

02.12.2017

3.9 тыс.

2.6 тыс.

6 мин.

Синдром Жиля де ла Туретта — это заболевание, возникающее в детском возрасте и проявляющееся невольными выкриками, движениями и нарушением поведения. Они появляются самопроизвольно. При этом больной не может их контролировать. Причиной заболевания является нарушение работы нервной системы. Диагноз ставится на основании клинических исследований, а также осмотра пациента врачом-психиатром и неврологом.

Открытие заболевание произошло в 1885 году французским неврологом Жилем де ла Туреттом. В честь него был назван синдром. Также болезнь известна как генерализованный тик.

До конца не выяснена этиология патологии. Заболевание передается по наследству в половине случаев, но это не дает гарантии ее обязательного проявления.

Внешние обстоятельства не могут спровоцировать болезнь, но способны ухудшить ее течение. К ним относят стрептококковую инфекцию, поражающую головной мозг.

В основном недуг проявляется в детском возрасте и достигает пика у подростков. Ближе к двадцати годам он регрессирует у 90% больных, но у 10% становится причиной недееспособности и инвалидности.

Болезнь Туретта — довольно редкое заболевание, которое выявлено у 0,05% жителей Земли. Мальчики составляют почти две трети всех больных.

До сих пор врачами и учеными проводятся исследования, позволяющие выяснить основную причину генерализованного тика. Установлен генетический путь передачи заболевания, но не выяснены ни механизм его развития, ни гены, отвечающие за патологический процесс.

Существует несколько гипотез возникновения болезни Туретта:

  1. 1. Аутоиммунная природа заболевания. Она основана на связи последствий стрептококковой инфекции с поражением нервной системы собственными защитными клетками организма.
  2. 2. Снижение работоспособности базальных ганглий, лобных долей головного мозга и таламуса. Это приводит к нарушению передачи нервных импульсов, в результате чего возникают неконтролируемые движения.
  3. 3. Сбой функций дофаминовых рецепторов вследствие увеличения выработки гормона. Это явление вызывает неспособность организма справляться с внушительным числом нейромедиаторов.

Провоцирующие факторы:

  • Стрессы во время беременности.
  • Поздний токсикоз.
  • Прием беременной анаболических стероидов, алкоголя и наркотических веществ.
  • Внутриутробная гипоксия плода.
  • Травмы головы во время родов.
  • Недоношенность.
  • Интоксикации различного характера.
  • Стрептококковое инфицирование новорожденного.
  • Недостаток магния.
  • Постоянное нервное напряжение ребенка из-за отсутствия внимания родителей.
  • Эмоциональные перегрузки у детей.

Симптоматика синдрома Туретта включает комплекс различных тиков, нарушения поведения и выкриков.

Гримасничанье при синдроме Туретта у ребенка.

Двигательные тики могут быть:

  1. 1. Простыми, в которых задействованы мышцы одной группы.
  2. 2. Сложными, включающими мышцы туловища и конечностей.

В зависимости от группы проявляются следующие симптомы заболевания:

ГруппаПроявления
Простые
  • Скрежет зубами.
  • Вытягивание губ.
  • Гримасничанье.
  • Высовывание языка.
  • Сведение бровей.
  • Хлопки в ладоши.
  • Частое моргание.
  • Подмигивания.
  • Сплевывания
Сложные
  • Подпрыгивания.
  • Приседания.
  • Касание отдельных частей тела.
  • Выбрасывание ног.
  • Эхопраксии — повторение движений других людей.
  • Копропраксии — оскорбительные жесты

Голосовые или вокальные тики также бывают:

В соответствии с классификацией выделяют следующие проявления:

ГруппаПроявления
Простые
  • Свист.
  • Кашель.
  • Сопение.
  • Пыхтение.
  • Вскрикивания.
  • Шипение.
  • Мычание.
  • Бессмысленное повторение слогов и звуков
Сложные
  • Эхолалии — воспроизведение случайно услышанных слов.
  • Палилалии — многократное повторение собственной речи.
  • Копролалии — выкрикивание нецензурных и ругательных слов

Нередко больные причиняют себе вред во время приступов: бьются головой, прикусывают губы и язык, надавливают на глаза. Простые вокальные тики в потоке речи часто путают с запинками или заиканиями, а сопение и кашель - с простудными заболеваниями.

Нарушения поведения характеризуются:

  • Эмоциональной неустойчивостью.
  • Импульсивностью.
  • Агрессивностью.
  • Обсессивно-компульсивным синдромом — появлением тревожных мыслей и повторяющихся ритуальных движений.

На возникновение признаков болезни оказывает влияние эмоциональное напряжение. Перед началом генерализованного тика у человека появляются различные ощущения, вынуждающие совершать действия или издавать звук:

  • Зуд кожи.
  • Комок в горле.
  • Резь в глазах и прочие.

Интеллект ребенка от развития заболевания не страдает, но из-за симптоматики возникают трудности с обучением и социальной адаптацией.

В зависимости от выраженности признаков болезнь Туретта подразделяется на степени тяжести:

  1. 1. Легкая. Пациент способен контролировать проявления патологии, тем самым скрывая наличие болезни от окружающих. Имеются короткие периоды отсутствия признаков заболевания.
  2. 2. Умеренно выраженная. Относительная способность пациента удерживать контроль над болезнью сохраняется, но полностью скрыть ее от окружающих не представляется возможным. Асимптомные периоды отсутствуют.
  3. 3. Выраженная. Признаки практически не поддаются контролю, болезнь становится очевидной.
  4. 4. Тяжелая. Тики выраженные и сложные, не поддающиеся контролю со стороны пациента.

Постановка диагноза проводится по нескольким критериям:

  1. 1. Возникновение симптоматики в возрасте до 20 лет.
  2. 2. Наличие моторных (двигательных) тиков, характеризующихся неконтролируемыми и непроизвольными движениями нескольких групп мышц.
  3. 3. Волнообразное течение болезни.
  4. 4. Один или несколько вокальных тиков.
  5. 5. Продолжительность заболевания не менее одного года.

Дифференциальная диагностика позволяет обособить синдром Туретта от других патологий с похожими симптомами пароксизмального гиперкинеза:

  • Ювенильной формы хореи Гентингтона.
  • Болезни Вильсона.
  • Малой хореи.
  • Торсионной дистонии.
  • Аутизма.
  • Постинфекционного энцефалита.
  • Шизофрении.
  • Эпилепсии.

Для исключения этих заболеваний назначаются:

  1. 1. Осмотр психиатром и неврологом.
  2. 2. Динамическое наблюдение за ребенком.
  3. 3. Инструментальное исследование головного мозга:
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Компьютерная томография.
  • Электроэнцефалография.

Дополнительное обследование включает:

  • Анализ мочи для определения уровня метаболитов и катехоламинов.
  • Электронейрография.
  • Электромиография.

В лечении болезни Туретта важно отталкиваться от степени тяжести патологии и возраста пациента, поэтому необходим индивидуальный подход. При легкой и умеренно выраженной степени болезни можно обойтись без применения препаратов. В этом случае методами лечения выступают:

  1. 1. Арт-терапия для детей, характеризующаяся включением творчества и искусства.
  2. 2. Психологическая поддержка со стороны родителей и близких людей. Также необходимо соблюдать некоторые правила:
  • Наладить спокойную семейную атмосферу, исключающую всевозможные крики и скандалы.
  • Создать безопасную обстановку в доме, не допускающую причинения вреда во время приступов.
  • Установить режим дня с ограждением ребенка от длительного просмотра телевизора и компьютерных игр. Укладывать спать нужно в строго определенное время.
  • Не следует оставлять ребенка часто одного.
  • Не стоит допускать эмоционального перевозбуждения.
  • Нельзя делать ребенку замечания при голосовых тиках во избежание усугубления симптоматики.
  1. 3. Психиатрическое лечение предполагает:
  • Психотерапию, которая основана на налаживании абсолютного доверия к врачу и глубоком личностном контакте.
  • Гипнотерапию, рассчитанную на введение пациента в состояние транса и концентрацию на проблеме.
  • Аутотренинг — техника самовнушения, помогающая самостоятельно справиться с эмоциональным и мышечным возбуждением.
  1. 4. Акупунктура или иглоукалывание.
  2. 5. Сегментарно-рефлекторный массаж.
  3. 6. Лечебная физкультура.
  4. 7. Лазеро-рефлексотерапия.
  5. 8. Бос-терапия.
  6. 9. Введение ботулинического токсина и прочие.

Медикаментозное лечение рекомендуется при выраженной и тяжелой степени болезни. В основном оно проводится в условиях стационара. Для этого используются:

  1. 1. Нейролептики — Галоперидол, Пимозид, Труксал, Рисперидон.
  2. 2. Альфа-адреномиметики — Клонидин, Гуанфацин, Мезатон.
  3. 3. Бензодиазепиновые транквилизаторы — Феназепам, Лоразепам, Диазепам.
  4. 4. Трициклические антидепрессанты — Амитриптилин, Азафен, Дезипрамин.
  5. 5. Прокинетики и блокаторы дофамина — Сульпирид, Метоклопрамид, Бромоприд.
  6. 6. Витаминные комплексы с повышенным содержанием витаминов группы В и магния.

Для купирования приступов обсессивно-компульсивного расстройства назначаются Флувоксамин, Флуоксетин, Пароксетин.

На сегодняшний день существует хирургический метод лечения синдрома Жиля де ла Туретта. Он заключается во вживлении нейростимулятора в головной мозг, позволяющего избавиться от проявлений патологии в течение нескольких лет. Но этот метод пока является экспериментальным и не применяется у детей, так как подобное оперативное вмешательство чревато серьезными рисками и побочными явлениями.

При правильно подобранном лечении наблюдается улучшение состояния пациента и его стабилизация ближе к 20 годам. Но при стойком генерализованном тике с невозможностью контроля за симптомами необходима постоянная медикаментозная терапия.

Болезнь Туретта не влияет на продолжительность жизни пациента, но сильно отражается на ее качестве. Она вызывает социальную дезадаптацию, депрессивные состояния, панические атаки и асоциальное поведение.

Синдром Жиля де ла Туретта влияет на адаптацию человека в обществе, особенно это касается выраженной и тяжелой степени патологии. Своевременное лечение и поддержка родных способны значительно улучшить состояние больного.

neurofob.com

Синдром Жиля де ля Туретта — основные симптомы и причины развития. Способы диагностики и лечения

Синдром Жиля де ля Туретта (синоним: синдром Туретта) – психическое прогрессирующее отклонение, которое характеризуется различными по временной экспозиции и типу моторными и вокальными тиками, некорректным поведением в социальной среде. В основе синдрома лежат органические повреждения экстрапирамидной системы на фоне генной предрасположенности.

Первое упоминание о сходных синдрому признаках известно со средневекового трактата «Молот ведьм», датированного 1489 годом. В тексте упоминается священник, нервные и вокальные тики которого считались признаком одержимости.

Более подробное описание синдрома было отражено в научных исследованиях французского врача Г. Итара, который в своих трудах подробно описывал случаи синдрома, независимо от половой принадлежности. Одним из самых ярких его пациенток была маркиза Дампьер – очень юная, богатая и влиятельная парижская аристократка, страдающая манией выкрикивать уличную брань, непристойную ее происхождению и величию.

С 1885 года, видный медицинский исследователь в области психиатрии того времени, Жиль де ля Туретт, проявил целенаправленный интерес к изучению столь интересных признаков. Работая в психической лечебнице своего учителя Ж. Шарко, он обнародовал монографию, в которой описал своеобразное заболевание, где доминирующей симптоматикой являлись неконтролируемые подергивания мимических мышц, некорректные выкрики на публике, эхолалия и копролалия. Ж. Туретт выяснил, что такие проявления, в большинстве случаев, характерны для пациентов детского и юношеского возраста и характеризуется волнообразным и прогрессирующим течением. Ж. Шарко назвал данный комплекс симптомов синдромом Жиля де ля Туретта по имени своего любимого ученика.

  • Эхолалия – неконтролируемое человеком стремление к повторению чужих слов и фраз, услышанных некогда. Данный феномен является частым клиническим признаком при сложных психопатологических отклонениях, а также – как физиологическое нормально явление на ранних этапах становления речи у детей.
  • Копролалия – очень сходное с эхолалией состояние, за тем исключением, что человек повторяет только бранные слова безо всякого на то повода и в любом расположении духа.

Синдром Жиля де ля Туретта чаще встречается у мальчиков, нежели чем у женской половины пациентов, в соотношении 4:1. Среди национальностей высокую предрасположенность к синдрому показывают евреи.

Генетические факторы синдрома Туретта

Мысли о передаче отклонения синдрома по наследству посещали еще Ж. Туретта, однако не имея достаточных возможностей, современники того времени не могли научно доказать или опровергнуть тот факт, ограничиваясь лишь теоретическими догадками.

Однако начало исследованиям было положено, и стал очевидным тот факт, что для доказательства генетического происхождения синдрома, единичных исследований будет недостаточно, необходимы целые популяционные исследования, в основу которых были заложены:

  • Определение характера наследования;
  • Наличие, как полного набора симптомов, так и отдельных их сочетаний;
  • Зависимость симптомокомплекса от гендерного фактора (половой принадлежности).

Проводя масштабные популяционные исследования, к концу 70-х годов XX столетия удалось получить вполне убедительные результаты – из 43 членов генеалогического древа семьи, синдромом Туретта страдали, в разное время, 17 родственников, причем полный комплект признаков встречается у 7,4%, а моторные и вокальные тики – у 36%. Особенно большое распространение синдром приобретал среди родственников I степени родства.

Соответственно, серьезный многолетний клинико-генеалогический анализ, проведенный разными учеными, доказывает наследственную природу распространения синдрома Туретта и позволяет предположить, что активизация гена происходит за счет некоторых стимулирующих факторов.

Патогенез синдрома Туретта

Активация гена синдрома Туретта возможна еще в пренатальный период, когда будущая мать активно употребляет стероидные препараты, кокаин, алкоголь. Риск проявления симптомов у будущего ребенка, по разным научным данным, довольно высок – в среднем около 86%.

Точные нейрорадиологические исследования, проводимые в последние 20 лет, зафиксировали четкую зависимость риска возникновения синдрома от патологических структурных изменений нейронов подкорковых ядер передних долей головного мозга, а именно:

  • Очаговые структурные изменения базальных ганглиев фронтальной подкорки;
  • Снижение частоты и интенсивности тиков, после использования препаратов, влияющих на выработку дофамина, либо после нейрохирургического вмешательства на головном мозге;
  • Повышение уровня интенсивности тиков при физическом повреждении передней части головного мозга, особенно – вследствие воздействия электрического тока.

Вышеперечисленные факторы позволяют сделать положительный вывод о влиянии экстрапирамидных структур головного мозга на появление хотя бы некоторых симптомов синдрома Туретта.

Кроме непосредственного влияния на нейроны подкорки передней части головного мозга, широкое распространение имеет дофаминергическая гипотеза проявления симптомов синдрома.

Дофамин – один из основных нейромедиаторов и нейротрансмиттеров, который прямо или косвенно, но в любом случае, влияет на моторные и поведенческие функции организма. При увеличении дофамина в плазме крови или повышении чувствительности к нему и возникают соответствующие явления. На сегодняшний день причастность дофамина к риску проявления синдрома носит только гипотетический характер и требует опытного научного обоснования.

Диагностика синдрома Туретта

Основными критериями диагностики туретт-синдрома являются:

  • Наиболее типичное проявление клинических признаков в возрасте до 20 лет;
  • Наличие у пациента резких, бессмысленных, непроизвольных повторных движений, в которые вовлекаются разные мышечные группы;
  • Наличие единичного или нескольких вокальных тиков;
  • Волнообразное течение обострения, характеризующегося низкой интенсивностью в начале и по окончании обострения;
  • Продолжительность симптомокомплекса в срок более одного года.

Тики являются основными показателями синдрома Туретта, поэтому их классификации уделено достаточно серьезное внимание:

  • Простые моторные тики. Короткие, быстрые действия какой-то одной мышечной группы, чаще в области мимических мышц – частое моргание, гримасничанье, шмыгание носом, клацанье челюстями. Реже в процессе участвуют мышечные группы туловища – лягание, движение пальцев рук и тому подобное. Такие проявления часто принимают за эпилептические приступы;
  • Сложные моторные тики проявляются в виде сложных координированных действий: подпрыгивания, касание своего тела или других людей, объектов, их обнюхивание. Среди этой группы распространены и тики самоповреждения – удары головой, кулаками о предметы, прикусывание губ и языка, давление на глазные яблоки. Часто проявляются феномены эхопраксии (повторение жестов других людей) и копропраксии (демонстрация оскорбительных жестов);
  • Простые вокальные тики – регулярное повторение бессмысленных звуков отдельных гласных, кашель, имитация звуков животных, свист, шипение и так далее. При разговоре, подобные тики, вмешиваясь в речь, наводят на мысль о патологиях дыхательной системы у человека;
  • Сложные вокальные тики – произношение целых слов, фраз или даже предложений, которые могут блокировать логику и корректность в разговоре.

Все разновидности тиков при туретт-синдроме протекают в комплексе с нарушениями поведения и неуспеваемости в учебе.

Лечение синдрома Туретта

Помощь при туретт-синдроме требует особого подхода к детской психике, ювелирной точности и высокого профессионализма в подборе лекарственных препаратов.

Особую сложность испытывает врач, который должен строить схему лечения, ведь родители, в первую очередь, всегда обращаются к узкоспециализированным докторам – педиатру, окулисту, невропатологу. И здесь очень многое зависит от их профессиональной компетенции и эрудиции. Среди обилия клинических признаков и просто обычного поведения распознать синдром довольно сложно. Поэтому при отсутствии патологических отклонений в физиологическом здоровье ребенка, необходимо обращаться за помощью к психиатру.

onevroze.ru

Синдром Жиля де ла Туретта

Синдром Туретта – это психоневрологическое заболевание, сопровождающееся множественными тиками: голосовыми (повторение фраз, слов, покашливание) и двигательными (частое моргание, подергивание плечами, щекой, руками или ногами). Такие звуки и движения происходят бесконтрольно и неожиданно, продолжаются достаточно долгое время.

Впервые описал заболевание в 1885 году Жиль де ла Туретт (Gilles de la Tourette), работавший в парижской клинике под руководством учителя Зигмунда Фрейда, врача-психиатра Жана-Мартена Шарко. Бытующие в наше время представления о нем были сформированы благодаря исследованиям экспертов в области психиатрии Артуру и Элейн Шапиро.

Причины появления

Главные «виновники», которые отвечают за синдром Жиля де ла Туретта – гены. Они точно пока не установлены, но если таковые имеются в организме, то существует риск развития данной болезни. Часто родители страдающего синдромом ребенка, отвечая на вопросы специалиста о здоровье членов семьи, с удивлением понимают, что похожие симптомы были у них или у родственников, просто тогда болезнь не была диагностирована.

Кроме наследственной природы, развитие синдрома может быть спровоцировано следующими факторами: 1. Будущая мать пила алкоголь, много кофе и курила во время беременности. Также возможно у нее был серьезный токсикоз, стресс. 2. Родился ребенок с малым весом, имел повреждения мозга. 3. При родах недоставало кислорода. 4. У новорожденного наличествовали аномальные результаты по шкале Апгар.

5. Стрептококковая инфекция.

Синдром Туретта: симптомы

Вокальные и моторные тики у детей, страдающих данным заболеванием, могут быть как шаблонными, так и уникальными, простыми и сложными. Они проходят приступообразно и множественно в течение дня, ежедневно или с перерывами. Голосовые и двигательные тики бывают одновременно и по отдельности, их частота, количество и сложность постоянно меняется. Они могут обостряться при стрессе, возникать в процессе сна, подавляться произвольно.

Голосовые тики обладают взрывчатой вокализацией, иногда звучат непристойные слова и целые фразы, что получило название «копроламия». Это может сопровождаться и соответствующими неприличными жестами, и такое явление тоже имеет свое наименование «копропраксия». Такое, к счастью, встречаются у небольшого количества больных.

Важно знать следующее: • наличие тиков не оказывает влияние на умственное развитие ребенка и не свидетельствует о низком интеллекте; • тики не связаны с энцефалитами, двигательными расстройствами, интоксикациями; • ребенок быстрее справится с синдромом, если его будут поддерживать в семье, школе и в обществе;

• самые тяжелые тики не являются явным индикатором умения ребенка справляться с разными ситуациями и качеством учебы в школе.

Следует также понимать, что не все тики - признак синдрома.

Детская болезнь в жизни взрослых

Раньше синдром Жиля де ла Туретта считался странным и достаточно редким заболеванием. Страдающих им людей называли бесноватыми, ассоциировались они с выкрикиванием ругательств и нецензурных слов.

В наше время данная болезнь встречается часто, но диагностировать ее тяжело, потому что, в основном, протекает она в легкой форме. Первые симптомы появляются у детей 4-8 лет, но иногда может быть и позже. Частота тиков и их интенсивность с возрастом меняется и к 18 годам должна исчезнуть. Половина больных вступает «во взрослость» уже полностью избавившись от этого синдрома, а другой ничего не остается делать, кроме как на всей протяжении жизни как-то с ней сосуществовать. Полный синдром Туретта, то есть его тяжелая форма, бывает крайне редко.

Легкая степень данной болезни была у писателя Сэмюэля Джонсона, анализ исторических документов доказывает ее наличие у императоров Клавдия, Петра Первого, Наполеона, драматурга Мольера, композитора Моцарта.

Сейчас демонстрируют синдром Туретта известные люди, среди которых есть два знаменитейших футболиста. Скорее всего, нет такого человека, который бы не знал футболиста Дэвида Бекхэма. Он часто без повода выкрикивает бранные слова, ничего не в состоянии с этим поделать. Такая же проблема имеется и у другого футболиста – вратаря Тима Хаварда, у которого время от времени руки двигаются помимо его желания. Однако такая проблема не мешает ему поставить рекорд - у него самое большое количество «сухих» матчей в Англии.

Лечение обязательно

Родители должны понимать, что синдром Туретта – болезнь, на которую нельзя не обращать внимание. Лечения не требует только самая легкая форма заболевания. Но у большого количества больных синдром Туретта сочетается с СГДВ, агрессивностью, тревожностью. У детей могут возникнуть трудности в обучении, так как даже слабые тики их смущают и не дают сосредоточиться. Это сказывается на качестве жизни и взаимоотношениях с друзьями и одноклассниками. Именно поэтому стоит обратиться к специалисту.

Синдром Туретта лечение предполагает следующее: • психотерапия – поведенческая, рациональная, групповая и индивидуальная, семейная; • тренировка сдерживания – устранение тика ему же подобным, управление им;

• прием лекарственных препаратов.

Полное излечение на данный момент невозможно. Рядом с ребенком, имеющим такое заболевание, должны находиться люди, хорошо знающие о синдроме (родители, близкие, воспитатели, учителя), которые создают ему поддерживающую обстановку в доме, детском саду, школе. Окружающие должны привыкнуть к тикам, не заострять на них внимания, и они, как правило, со временем уйдут.

arbat25.ru

Синдром Туретта

Синдром Туретта – нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда - глубокая стимуляция мозга (DBS).

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией.

Синдром Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия, недоношенность, внутричерепные родовые травмы.

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

  1. (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
  2. (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
  3. (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
  4. (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона, малой хореи, болезни Вильсона, торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита, аутизма, эпилепсии, шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ.

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).

Вопрос о методах лечения синдрома Туретта решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений. Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.

Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром Туретта - первые признаки, лечение у взрослых и детей

Синдром Жиля де ля Туретта – врожденное психическое и неврологическое расстройство, впервые проявляющееся в детском возрасте. Для патологии характерны эхо-симптомы и навязчивые движения в виде тиков.

Пик клинической картины наблюдается у детей в подростковом возрасте. Когда пубертатный период заканчивается, симптомы постепенно стихают, и полностью самоустраняются у взрослых. У зрелых людей полный синдром Туретта встречается редко. Чаще всего это отдельные симптомы, которые не нужно лечить. У взрослых людей признаки болезни единичны, диагностировать синдром трудно. Поэту врачи диагностируют другие тиковые неврологические расстройства, например, хронические моторные тики или вокализмы.

Заболевание названо в честь французского невролога Жиля де ла Туретта, который первым опубликовал 9 клинических случаев в отчете 1885 года.

В средневековье люди с этой патологией считались одержимыми бесами. Первые статус «одержимого» получил священник – центральная фигура в трактате о демонологии. Это был труд Крамера и Шпренгера. В книге священник имел голосовые и моторные тики.

С развитием гуманизма в 19 веке больных перестали считать одержимыми. Их начали изучать врачи. На протяжение столетия Г. Итар, Труссо и другие врачи пытались систематизировать знания и сложить отдельные симптомы в единый синдром. Однако только в конце 19 века это удалось самому Туретту.

Синдром Туретта встречается примерно у 10 детей из тысячи. У более 10 детей наблюдается легкая форма расстройства. Заболеванием чаще страдают мальчики (соотношение 1 к 3).

Синдром Туретта может сочетаться с другими болезнями. У 75% пациентов диагностирован синдром дефицита внимания и гиперактивности, у 40% – тревожные нарушения.

Причины

Конкретную причину спонтанных тиков исследователи еще не выявили. Врачи считают, что в механизме развития болезни играет роль наследственность и факторы окружающей среды. Однако ген и молекулярных механизм передачи дефекта не определены.

В пользу генетической теории свидетельствуют случаи семейной передачи. Так, больной синдромом Туретта передаст заболевание своему ребенку с вероятностью 50%. Однако унаследованный ген не означает, что у ребенка разовьется полный синдром. Это могут быть отдельные неврологические симптомы: вокализмы, моторные тики, навязчивости. Но в клиническую картину синдрома Туретта это не складывается. Есть случаи спорадического синдрома: болезнь возникает у детей, родственники которых на страдали патологией, но и другой причины выявить не удалось.

Обострение болезни и отдельных симптомов, или спровоцировать их развитие могут аутоиммунные заболевания. Исследования проводились в 1998 году в Национальном институте психического здоровья. Врачи установили, что неврологическое состояние больного ухудшается после перенесения постстрептококкового аутоиммунного процесса.

Экологические и социальные факторы влияют на течение и тяжесть болезни, но не провоцируют ее развитие. К таким факторам относится гипо- или гиперопека, неполное питание в детском возрасте, физическое или сексуальное насилие.

В журнале «Медицинские гипотезы» 2002 года выдвинуто предположение, что дефицит магния и витамина B6 вызывают вокальные и моторные тики. Из-за недостатка этих веществ в организме возникают метаболические нарушения, в том числе в головном мозгу. Эти нарушения могут провоцировать неврологические расстройства. Гипотеза объясняется так: при лечении магнием и витамином B6 у больного улучшается состояние.

Патофизиологически нарушения наблюдаются в коре и подкорковых структурах головного мозга – в таламусе, лобных долях и бальных ганглиях. Нарушение функции структур возникает из-за сбоя в межнейрональных связях. На магнитно-резонансной томографии – методе нейровизуализации – подтверждаются морфологические изменения в базальных ганглиях и лобной коре.

В патофизиологическом механизме отмечаются такие теории:

  1. Нарушение метаболизма нейромедиаторов – ацетилхолина, дофамина и серотонина. В развитии тиков наибольшую роль играет дофамин. Исследователи отмечают, при синдроме Туретта он вырабатывается в нормальном количестве, однако нарушен его транспорт к клеткам головного мозга. В природе вокальных тиков играет роль нарушение серотонина.
  2. Теория окислительного стресса при одновременном дефиците супероксиддисмутазы. Накопление свободных радикалов при врожденной недостаточности антиоксидантной системы нарушает чувствительность рецепторов. Это приводит к тому, что нейромедиаторы не могут в полной мере воздействовать на хвостатое ядро таламуса, моторную и сенсорные отделы коры.
  3. Дефект взаимоотношения между лобной и височной корой левого полушария головного мозга. Эта теория объясняет диспраксию, дисфазию и рассеивание внимания.

Симптомы

Для синдрома Туретта характерны такие неврологические нарушения:

  • Локальные тики.
  • Распространенные тики.
  • Вокализмы или вокальные тики.

Локальные тики выявляются как гиперкинезы – повышение тонуса мышц одной группы. Чаще всего это мимическая мускулатура. Локальные мимические тики проявляются частным морганием, насильственными движениями уголка рта или крыльев носа, частым зажмуриванием. Локальные тики – это первые признаки заболевания.

Частое моргание обуславливается нагрузкой на органы зрения. Чаще это провоцируется продолжительным просмотром телевизора или работой за компьютером. За морганием обычно следует зажмуривание и напряжение крыльев носа вместе с уголками рта.

Распространенные тики – это повышение тонуса сразу нескольких групп мышц. Чаще одновременно сокращаются мышцы лица, шеи, головы, плеч, спины и прямых мышц живота.

При распространенных тиках мышцы напрягаются постепенно. Больной насильственно моргает и зажмуривается, после чего сокращаются мышцы шеи: голова поворачивается на сторону или запрокидывается. Чаще всего наблюдаются шаблоны: сочетание моргания и поднятие взора к векам, моргание и сокращение мышц плеча, заведение взора и запрокидывание головы назад.

Вокальные тики – характерный симптом, которым проявляется синдром Туретта. Вокальные тики бывают простые и сложные.

Простые вокализмы – это покашливание, хмыканье, шумное дыхание или кряхтение. У некоторых больных простые звуковые тики проявляются непроизвольным произношением звуков «а-а-а» или «и-и». Такие тики прогностически благоприятны – болезнь не перейдет в инвалидность.

Хронологически вокализмы появляются после локальных, а затем сложных моторных тиков. Первые вокальные тики возникают спустя 2-3 года после дебюта заболевания. Вокализмы усиливаются ближе к вечеру, когда больной уставший.

Сложные вокализмы – это эхо-симптомы, копролалия и палилалия. К эхо-симптомам относится эхолалия – насильственное повторение чужих слов. Этот симптом неустойчив: в клинической картине он присутствует не недели до 1-2 месяцев.

Копролалия – это ругательства, которые выкрикиваются больными непроизвольно. У детей копролалия встречается редко, но этот сложный вокализм – причина перехода ребенка из школьного обучения в домашний вариант. Ругательства носят преимущественно половое и пошлое содержание. У взрослых копролалия встречается в 40%.

Палилалия – это репетативный тик. Больной с палилалией непроизвольно повторяет собственное слово или предложение несколько раз.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз синдрома Туретта, врачи руководствуются диагностическими критериями из DSV-IV (американское руководство по психическим расстройствам):

  • Наблюдаются множественные локальные или распространенные моторные тики, есть один или больше вокализмов. Одновременность этих симптомов необязательна.
  • В течение суток вокализмы и/или моторные тики проявляются многократно и серийно в течение не менее 1 года. При этом ремиссии протяжением не более 3 месяцев должны отсутствовать.
  • Моторные и/или вокальные тики влияют на социальную адаптацию: ребенок переходит на домашнее обучение, взрослого увольняют с работы. Возникает психологический дискомфорт, требующий вмешательства психотерапевта.
  • Первые признаки синдрома Туретта возникли до 18 лет.
  • Двигательные тики и вокализмы не обуславливаются другим неврологическим и психическим заболеванием, не обуславливаются приемом алкоголя или наркотиков.

Для диагностики нужен неврологический осмотр. При осмотре врач оценивает неврологический статус и фиксирует моторные тики и вокализмы. Клиническая картина также может проявляться рассеянностью внимания, снижением памяти и нарушением координации.

Для определения органической основы заболевания назначаются инструментальные методы исследования:

  1. Электроэнцефалография. В лобных долях отмечается преобладание дельта-волн, также отмечается билатеральные феномены по типу «разряд→тик».
  2. Магнитно-резонансная или компьютерная томография. Отмечаются структурные нарушения мозолистого тела, аневризмы. На снимках также обнаруживаются мелкие кисты в области теменной и височной коре.

Тест на синдром Туретта – это функциональная проба. Пациента просят моргнуть 10 раз. У больных с синдромом во время теста или после него моргания отмечаются тики мышц лица. В таком случае он считается положительным.

Лечение

Цели лечения – устранить клиническую картину и адаптировать пациента к социальной жизни. Локальные гиперкинезы и редкие проявления болезни лечить не нужно. Терапия назначается в том случае, когда вокализмы и моторные тики мешают самому пациенту. Стандарты терапии – нейролептики: Галоперидол или Этаперазин. Дозы Этаперазина и Галоперидола – 4 мг/сутки и 4–8 мг/сутки 2-3 раза в день в течение 12 месяцев под контролем врача. Операция не показана.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

sortmozg.com

Синдром Туретта

Синдром Туретта – это расстройство неврологического типа, который появляется в детстве или в юности, во всяком случае, до достижения 18 лет.

Оно проявляется непроизвольными моторными тиками, которые могут возникать одновременно и по отдельности. Наиболее распространенными являются: подмигивание, ужимки, повороты головы, касание или битьё головы, гримасы, кусание щек и/или губ, сгибание руки и/или ноги, прыжки, неприличные жесты, имитирование жестов собеседника и др.

Эти моторные тики сопровождаются тиком речи, который также имеет множество форм: цоканье языком, кашель, свист, шипение, вой, крики, отрыжка, продолжительное повторение бранных слов, выкрики без причины, многократное повторение последних слов или слогов, произнесенных собеседником.

Что это за болезнь?

Синдром Туретта – это нервно-психическое нарушение, которое сопровождается непроизвольными вокальными и двигательными тиками, а также отклонениями в поведении человека.

Причем самым главным признаком болезни, особенно в старшем возрасте, является нецензурная брань, которую человек может выкрикнуть в любой момент без какой-либо на то причины. Неожиданный смех, резкие почесывания, неестественные подергивания мышц лица, спонтанные движения руками и ногами – это основные симптомы болезни, которые не поддаются контролю со стороны пациента.

Обычно первые признаки заболевания становятся заметны уже в юном возрасте, примерно в 3-5 лет. В большинстве случаев патология поражает мальчиков. Болезнь может передаваться по наследству и переходить из поколения в поколение.

История

Данный синдром в 1884 году впервые описал Жиль де ля Туретт, который являлся на тот момент учеником врача-психиатра из Франции, Жана-Мартена Шарко. Свои выводы доктор основывал на описании наблюдений за группой пациентов, состоящей из девяти человек. Не многим ранее, в 1825 году, французский врач Жан Итар опубликовал статью, в которой описал симптомы семи мужчин и трех женщин, весьма схожих с симптомами, описанными Туреттом. Но самое первое упоминание о похожем заболевании встречается в 1486 году в книге «Молот ведьм», где рассказывается о священнике с вокальными и моторными тиками.

Причины развития

Расстройство связано с нарушениями деятельности центральной нервной системы. Точные причины появления синдрома Туретта до сих пор не выяснены. Существует несколько гипотез:

  1. Генетическая. По наблюдениям ученых, расстройство возникает чаще у детей тех родителей, которые сами в детстве страдали от непроизвольных тиков. Это происходит приблизительно в 50% случаев. Проявляются неконтролируемые движения чаще не так, как у родителей или близких родственников. Иногда вместо тиков возникают навязчивые состояния. Степень тяжести проявления симптомов расстройства у детей и родителей также различается.
  2. Аутоимунная. Патология возникает в результате перенесенного заболевания, вызванного стрептококками.
  3. Нейроанатомическая. Связана с нарушением работы головного мозга, в частности, патологией лобных долей, таламуса, базальных ядер.
  4. Дофаминовая. По одной из теорий, возникновение непроизвольных расстройств связано с высоким уровнем дофамина.
  5. Нарушение обмена веществ. В соответствии с данной гипотезой, синдром Туретта возникает из-за дефицита магния. Восполнение недостатка и одновременный прием витамина B6 позволяет избавиться от тиков.
  6. Неблагополучная беременность. Во время внутриутробного развития плод испытывает гипоксию, влияние токсикоза, алкоголя или никотина. Под воздействием этих факторов возникают невротические нарушения.
  7. Воздействие нейролептиков. Побочное действие психотропных веществ заключается в том, что они вызывают непроизвольные движения.

Симптомы и первые признаки

Первые симптомы синдрома Туретта обычно обнаруживают родственники больного ещё в юном возрасте. Примерно с трёх лет ребёнок вдруг начинает дёргаться, совершать частые повторения резких движений, внезапно издаёт крики. По мере прогрессирования болезни малыш может начать непроизвольно повторять движения других людей, передразнивать их, выкрикивать оскорбительные слова.

Среди вокальных тиков особенно распространены:

  • эхолалия (повторение за другими людьми произнесённых фраз);
  • копролалия (выкрикивание нецензурных слов);
  • палилалия (постоянное повторение одного слова или предложения).

Перед началом тика пациент начинает чувствовать эмоциональный подъём и возбуждение, напряжение внутри вырастает настолько сильно, что он не может справиться со своим организмом и либо начинает дёргаться, либо издавать звуки. Затем наступает облегчение, после завершения приступа человек приходит в себя и успокаивается.

Согласно шкале тяжести тиков, существует 4 стадии заболевания:

  1. Лёгкая степень иногда незаметна для близкого окружения. Пациент хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Порой бывают длительные периоды без тиков.
  2. Умеренная более заметна, больной не может полностью сдерживать себя.
  3. Выраженная степень практически лишает человека возможности контролировать своё поведение, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.
  4. Тяжёлая степень совершенно не поддаётся контролю, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент недееспособен.

Диагностика

Синдром Туретта ставится, если врач зафиксировал у пациента двигательные или вокальные тики, не прекращающиеся на протяжении года. Наличие других психических или неврологическихрасстройств, включая наличие в детском возрасте непроизвольных двигательных расстройств, например дистонии, или психических расстройств, например, повторяющиеся движения.

Нет специальных диагностических систем или лабораторных анализов, которые с точностью могут выявить синдром. Но некоторые исследования, которые вам могут предложить пройти, могут исключить сопутствующую патологию, которая может давать такие же симптомы, как синдром Туретта. Компьютерная томография (КТ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ), а также магнитно-резонансная томография (МРТ), или биохимические анализы крови могут исключить неврологическую патологию, возникающую вторично.

Очень часто диагноз ставится на основании семейного анамнеза, когда один из родственников страдает данной болезнью. Многие пациенты самостоятельно диагностируют у себя заболевание после того, как они обнаруживают характерные симптомы. Если вы заметили у себя или у ваших родственников выше описанные симптомы и менее выраженные проявления, такие как снижения внимания, усидчивости, немотивированные и не контролируемые поступки, которые человек сам не может объяснить, необходимо в срочном порядке обратиться к психо-неврологу или неврологу.

Что делать и как лечить синдром Туретта?

Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами. В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требует фармакологического лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них.

Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами. Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую терапию, так и психотерапию, правильное поведение. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия), могут помочь избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) — одна из ключевых стратегий лечения и, может быть, это всё, что требуется в лёгких случаях.

Лекарства применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков — типичные и атипичные антипсихотические препараты, включая рисперидон, зипрасидон, галоперидол, пимозид и флуфеназин — могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства клонидин и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств. Исследования по применении метоклопрамида (церукала)[44] при синдроме Туретта (генерализованные тики и вокализация у детей) показали положительные результаты, однако медики отмечают, что для применения в педиатрической практике необходимы более масштабные испытания.

При навязчивостях, проблемах с концентрацией и депрессии, сопутствующей синдром Туретта, применяются трициклические антидепрессанты, СИОЗС (например, флуоксетин), а также препараты лития.

Образ жизни

Практические рекомендации родителям, имеющим детей с синдромом Туретта

  1. Перестройка имеющегося навыка. Ребенка следует попытаться научить контролировать тики. Этим должен заниматься квалифицированный специалист. Для перестройки навыка ребенку нужно будет иметь четкое представление о тикозном поведении, чтобы впоследствии научиться его корректировать.
  2. Регулярные встречи с лечащим доктором. Квалифицированный психиатр обязан проводить беседы и занятия с ребенком, которые своей целью имеют не только психологическую поддержку, но и оказание помощи в том, чтобы он справился со своими мыслями, поведение, чувствами. Участие в консультациях могут принимать также члены семьи, где растет ребенок с данной проблемой.
  3. Собственное просвещение и просвещение окружения. Понимание того, что представляет собой синдром Туретта, дает возможность глубже вникнуть в проблемы ребенка. Источником знаний должен стать лечащий врач, а также такие информационные ресурсы, как медицинские учебники, журналы и статьи на данную тему.
  4. Важно понять механизм, который становится причиной запуска очередного тика. Выстроить логическую цепочку и установить толчковой фактор помогут записи того, что предшествовало очередному вокальному и поведенческому нарушению.
  5. Внесение корректировок. Если внести соответствующие изменения в окружение больного ребенка, в распорядок его жизни, то можно уменьшить количество тиков. Зачастую помогают перерывы в выполнении домашних заданий, возможность дополнительного отдыха в школе и пр.
  6. Иногда ребенку с двигательными тиками стоит предоставить возможность больше времени печатать на клавиатуре, чем писать от руки. Об этом в обязательном порядке следует осведомить школьных учителей. Также, не стоит запрещать ребенку подвигаться или покинуть класс, если он в этом нуждается. Иногда таким детям следует предоставить возможность уединения.

При необходимости можно практиковать занятия с репетитором или перейти на домашнее обучение.

Прогноз

Лечение синдрома обычно приносит положительные результаты. Уже спустя несколько месяцев у пациентов наблюдается стабилизация состояния, становятся заметны первые улучшения. Для этого больному достаточно посещения невролога и психолога, а также специальных занятий, которые направлены на расслабление нервной системы.

Только в тяжелых случаях, когда терапия была проведена некачественно или несвоевременно, тики могут приобрести пожизненный характер. При этом больные становятся склонны к депрессии и антисоциальному поведению. Достаточно часто у них возникают панические атаки и неадекватная реакция на окружающие события. Но, несмотря на выраженную симптоматику, синдром Туретта не влияет на продолжительность жизни человека и его интеллектуальное развитие.

Поэтому в большинстве случаев люди с подобным расстройством проживают долгую и счастливую жизнь.

doctor-365.net

Что такое синдром Туретта: описание, характерные признаки и методы лечения

Точный механизм появления симптомов до настоящего времени не определен, однако существует несколько гипотез.

Синдром Туретта

По статистике, до 10 детей из 1000 страдают от непроизвольных движений или звуков, до 5 взрослых из 10 000 пытаются скрыть тики от других людей, боятся выходить на публику, общаться с новыми людьми. Неконтролируемые движения, выкрикивания непонятных слов, брани, различные звуки были объединены как признаки синдрома Туретта в 19 в.

В 1885 г. французский невролог Жиль де ла Туретт опубликовал отчет о 9 больных с одинаковыми симптомами. Ранее их описывали, в том числе и в художественной литературе, но именно он произвел классификацию и анализ.

Появляются первые признаки синдрома Туретта чаще всего у детей в возрасте от двух до пяти лет, в дальнейшем их интенсивность несколько уменьшается. В подростковом возрасте, однако, они могут проявиться с новой силой. После 20 лет тики остаются у небольшого числа людей. Их интенсивность и частота заметно снижается.

Расстройство чаще поражает мальчиков – у них оно встречается приблизительно в 3 раза чаще, чем у девочек.

Тики могут проявляться при самых разных заболеваниях. Они бывают транзиторными, которые характеризуются изменением локации и интенсивности, только хроническими вокальными или только двигательными. Однако о синдроме Туретта говорят, если тики:

  • появляются до 18 лет;
  • возникают как первичное явление и не связаны напрямую ни с каким заболеванием;
  • сохраняются без ремиссии более года;
  • проявляются как вокальные и как моторные, причем сначала могут проявляться одни, через какое-то время другие.

Впрочем, иногда тики, возникающие как следствие некоторых патологий, тоже приписывают синдрому Туре-тта и называют туреттизмами. Такие непроизвольные движения возникают на фоне энцефалопатии, идиопатической дистонии, шизофрении, психогенных патологий.

Симптомы

Основными симптомами синдрома Туретта являются непроизвольные двигательные и голосовые нарушения. Они различаются по длительности, возникают и усиливаются под воздействием стрессовых ситуаций, не обладают ритмичностью.

Исследователи отмечают, что перед началом тика у ребенка возникает сильное возбуждение, напряжение. Появляется желание почесать кожу, чихнуть, убрать соринку из глаза, откашляться. Таким образом он чувствует приближение тика. Само непроизвольное движение воспринимается как содействие в устранении неприятного ощущения.

Голосовые нарушения

Синдром Туретта часто проявляется непроизвольными звуками, криками, которые появляются либо сами по себе, либо вместе с неконтролируемыми движениями. Маленькие дети неожиданно вскрикивают, воют, шипят, мычат, урчат, кашляют. Порой выкрикивают непонятные, несуществующие слова, слоги.

У детей постарше отмечают 3 вида вокальных нарушений. При эхолалии они повторяют услышанные со стороны слова, части слов, фразы. При палилалии бесцельно повторяют выдуманные ими самими слова и предложения. Самым тяжелым проявлением являются копролалии. При этом расстройстве ребенок выкрикивает ругательства, оскорбления, в том числе, нецензурные. Наблюдается оно не чаще, чем в 10% случаев.

Двигательные нарушения

Моторные расстройства проявляются преимущественно в виде непроизвольных подмигиваний, мимических движений, гримас, вытягивания губ, сморщивания лба. Ребенок может трясти головой, пожимать плечами, дергать руками, шмыгать носом.

В некоторых случаях двигательные тики носят более сложный характер. Ребенок непроизвольно приседает, подпрыгивает, хлопает руками, прикасается к предметам, ударяется головой о различные поверхности, кусает губки до крови.

Степени тяжести

Учеными выделены 4 степени тяжести проявления синдрома Туретта. При легкой степени тики мало заметны. Больной их может контролировать. При умеренной степени контроль удается сохранить не всегда. Непроизвольные движения заметны окружающим и появляются все чаще.

Для выраженной характерны частые приступы тиков, больному крайне сложно их сдерживать волевым усилием. При тяжелой степени он выкрикивает ругательства. При этом остальные расстройства выражены очень ярко, подавить их невозможно.

Другие симптомы

Синдром Туретта характеризуют и некоторые другие признаки. В частности, это неусидчивость – ребенок не может долго сидеть на одном месте и заниматься одним делом. Связана с этим плохая концентрация внимания – малыш постоянно отвлекается, его внимание переключается с одного предмета на другой.

Часто дети с синдромом Туретта не могут контролировать свои поступки, совершают их под влиянием момента, не могут их объяснить, найти им причину.

Расстройство связано с нарушениями деятельности центральной нервной системы. Точные причины появления синдрома Туретта до сих пор не выяснены. Существует несколько гипотез:

  1. Генетическая. По наблюдениям ученых, расстройство возникает чаще у детей тех родителей, которые сами в детстве страдали от непроизвольных тиков. Это происходит приблизительно в 50% случаев. Проявляются неконтролируемые движения чаще не так, как у родителей или близких родственников. Иногда вместо тиков возникают навязчивые состояния. Степень тяжести проявления симптомов расстройства у детей и родителей также различается.
  2. Аутоимунная. Патология возникает в результате перенесенного заболевания, вызванного стрептококками.
  3. Нейроанатомическая. Связана с нарушением работы головного мозга, в частности, патологией лобных долей, таламуса, базальных ядер.
  4. Дофаминовая. По одной из теорий, возникновение непроизвольных расстройств связано с высоким уровнем дофамина.
  5. Нарушение обмена веществ. В соответствии с данной гипотезой, синдром Туретта возникает из-за дефицита магния. Восполнение недостатка и одновременный прием витамина B6 позволяет избавиться от тиков.
  6. Неблагополучная беременность. Во время внутриутробного развития плод испытывает гипоксию, влияние токсикоза, алкоголя или никотина. Под воздействием этих факторов возникают невротические нарушения.
  7. Воздействие нейролептиков. Побочное действие психотропных веществ заключается в том, что они вызывают непроизвольные движения.

Диагностика

При появлении у ребенка непроизвольных движений показана консультация невропатолога. Врач соберет анамнез, узнает все детали относительно появления тиков, уточнит наличие их у родственников и назначит исследования. Основной их целью является дифференциальная диагностика синдрома от других патологий: ревматической хореи, возникновения новообразований, ювенильной формы болезни Паркинсона.

Ребенку назначается электроэнцефалография, МРТ, биохимический и общий анализ крови.

Лечение

Вылечить полностью синдром Туретта невозможно. Комплексной терапии, которая бы позволила вылечить тики, в настоящее время не существует. Основную роль в лечении играет психотерапия. Занятия проводятся регулярно и в течение долгого времени. Их цель заключается в том, чтобы узнать, что вызывает приступы, как ребенок себя чувствует при них. Психиатр учит его узнавать приближение тика, переключаться на другие действия для того, чтобы избежать его возникновения.

Занятия также направлены на снижение психического напряжения и выработку умения справляться с тревогой, напряжением и волнением. Важной частью является оказание помощи в адаптации к школе, к обществу. В занятиях могут участвовать не только дети, но и их родители.

Основными методами, используемыми для коррекции нарушения или их предотвращения, являются сказкотерапия, арт-терапия.

Применение лекарственных препаратов оправдано только в тяжелых случаях течения заболевания, когда тики становятся препятствием для социальной адаптации ребенка, его успеваемости или самореализации. Назначение препаратов производится врачом и зависит от индивидуальных особенностей пациента.

В тоже время, для облегчения симптомов возможен прием биологически активных добавок, чей принцип действия аналогичен нейролептикам. Эффективность БАДов может быть ниже чем у лекарственных препаратов, но вместе с этим они практически не имеют противопоказаний и могут назначаться без рецепта.

Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК, GABA)

Незаменимая аминокислота и один из главных нейромедиаторов влияющих на процессы торможения в центральной нервной системе. Подобно нейролептикам ГАМК снижает передачу нервных импульсов, что способствует снижению общей возбудимости.

Глицин

Глицин также является одновременно нейромедиатором и аминокислотой. Повышает уровень ГАМК и вместе с этим производит тормозящий эффект на нейроны. По данным исследований глицин снижает побочные эффекты от приема нейролептиков. Имеет ноотропные свойства, влияет на улучшение памяти.

Л-Теанин

Еще одна аминокислота, которую получают из листьев зеленого чая. Способствует снижению тревожности без влияния на когнитивные функции. 

Осложнения

Последствия синдрома Туретта касаются преимущественно психоэмоциональной сферы. Из-за постоянных насмешек в школе ребенок становится тревожным, нервным, замыкается в себе, часто переживает депрессию, стресс. Иногда такой ребенок становится склонным к агрессии. Эмоциональное неблагополучие приводит к нарушениям сна, мешает адаптироваться в обществе, знакомиться с новыми людьми, иметь друзей.

Со временем постоянное повторение неблагоприятных и тяжелых ситуаций ведет к формированию черт личности, которые в дальнейшем еще больше мешают адаптации. Они остаются с человеком даже после того, как тики уже исчезли, стали редкими и незначительными.

В целом, расстройство не влияет на продолжительность жизни, умственное или физическое развитие.

Профилактика

Влияние генетической предрасположенности исключить каким-либо образом невозможно. Для уменьшения риска возникновения неврологических нарушений у ребенка при беременности будущей маме важно наблюдаться у врача. Нужно правильно питаться, принимать лекарства только по назначению врача, не курить и не пить алкоголь.

Снизить частоту и интенсивность приступов можно, если:

  • избегать стрессовых ситуаций;
  • любить ребенка и давать ему убедиться своих чувствах;
  • избегать конфликтных ситуаций, в том числе тех, в которые не вовлечен ребенок;
  • заниматься с психологом или психотерапевтом;
  • помогать ему адаптироваться к детским коллективам;
  • развивать художественные или музыкальные способности.

Синдром Туретта — это не приговор, он не влияет на умственное и физическое развитие. Воздействия на эмоциональную сферу можно избежать, если создать благоприятные условия в семье, посещать психолога, помогать ребенку во всем. Чаще всего симптомы проходят после 18-20 лет.

neuromed.online


Смотрите также