Геморрагический васкулит заболевание

Геморрагический васкулит

Среди всех первичных васкулитов чаще всего встречается геморрагический васкулит или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха. Эта патология еще известна как ревматическая пурпура. На фоне этого расстройства возникает сдвиг в системе гемостаза с последующим развитие микротромбоваскулита. Протекать может как молниеносно, так и хронически, поэтому лечение составляет в индивидуальном порядке.

Геморрагический васкулит (ГРВ или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха) представляет собой воспалительное заболевание из группы васкулитов, при котором поражаются мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Обычно является самоограниченным патологическим состоянием. Синонимы - аллергическая пурпура, аллергический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический капиллярный токсикоз, лейкоцитокластический васкулит, нетромбоцитопеническая идиопатическая пурпура, ревматическая пурпура, сосудистая пурпура.

Это наиболее распространенная форма воспаления сосудов у детей (среди васкулитов), которое приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

В основе развития геморрагического васкулита лежит нарушение работы иммунной системы, из-за чего возникает воспаление сосудистой стенки. Болезнь чаще всего определяется у детей до 5 лет, и подобных случаях чаще всего развивается молниеносная форма ГРВ. При своевременном лечении удается повысить качество жизни больного.

Видео: Пурпура Шёнляйна-Геноха - Геморрагический васкулит

Признаки геморрагического васкулита

Симптомы ГРВ обычно начинаются внезапно и могут выражаться следующим образом:

• Головной болью.
• Лихорадкой.
• Потерей аппетита.
• Спазмами.
• Болью в животе.
• Болезненными менструациями.
• Крапивницей.
• Кровавой диареей.
• Болью в суставах.

Красные или фиолетовые пятна обычно появляются на коже и называются петехиями. В классическом случае высыпания появляются на ягодицах, спине и ногах.

(A и B) Классические поражения кожи при ГРВ с ощутимой пурпурой на конечностях. (C) Артрит и пурпура на нижней конечности. (D) Буллезные и некротические поражения нижних конечностей у пациента со сложным течением пурпуры.

Воспалительные изменения, связанные ГРВ, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

Особенности проявлений разных форм геморрагического васкулита:

1. При пурпуре Шенлейна поражаются кожа и суставы, но при этом воспаление желудочно-кишечного тракта отсутствует.
2. При пурпуре Геноха у больных определяются пурпурные пятна на коже и острые процессы в брюшной полости, например гломерулонефрит (тип заболевания почек). При этой форме ГРВ суставы не поражаются.

В дополнение к характерным красным пятнам на коже может определяться головная боль, потеря аппетита и / или лихорадка.

• Кожа обычно становится красной (диффузная эритема).
• Боли в животе становятся наиболее выраженными ночью.
• Кровь может присутствовать в стуле, а аномальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта диагностируется как кровавая диарея.
• Боли в суставах (артралгия) может определяться в любом суставе, но чаще всего поражаются коленные и в районе лодыжек.
• Некоторые люди с ГРВ испытывают рвоту и диарею, тогда как у других определяются тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

Пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожу и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов (нетромбоцитопеническое расстройство), что характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с ГРВ, включают крупные волдыри (крапивница) или язвы (некроз ткани), особенно на ягодицах и ногах.

Отек может возникать на лице и шее из-за аномального скопления жидкости в мягких тканях пораженных областей (ангионевротический отек). В редких случаях отек развивается в гортани, что может вызывать затруднение дыхания, способное привести к угрожающим жизни респираторным осложнениям.

У четверти-половины больных с ГРВ возникают проблемы с функцией почек, такие как гломерулонефрит, при котором повреждается почечная ткань. В результате нарушается процесс очищения крови от различных метаболитов. Патологический процесс выражается в определении крови в моче (гематурия) и воспалительных изменениях в почках. У некоторых людей может развиться тяжелое заболевание почек, включая нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и / или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях часть кишечника пострадавшего может складываться сама в себя (инвагинация). Это приводит к значительной боли и, если консервативные меры не разрешают проблему, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Когда вовлечена центральная нервная система, люди с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, перцептивные изменения, зрительные трудности (атрофия зрительного нерва) и / или судороги.

Причины геморрагического васкулита

Точная причина ГРВ полностью не выяснена, хотя исследования показывают, что она связана с ненормальным ответом иммунной системы. В некоторых случаях причинным фактором является чрезвычайная аллергическая реакция, развивающаяся на некоторые оскорбительные вещества (например, продукты или наркотики).

Исследования показывают, что геморрагический васкулит может быть вызван дисфункцией иммунной системы (т. е. повышением количества иммунных комплексов IgA). Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма от “чужеродных” или вторгающихся агентов (например, антител) начинает атаковать здоровую ткань по неизвестным причинам.

Было высказано предположение, что это расстройство может быть результатом:

• Чрезвычайной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы.
• Различные препараты (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т. д.), бактерии (например, Streptococcus) и укусы насекомых также были указаны как возможные причины ГРВ.
• Краснуха предшествует первым симптомам ГРВ примерно в 30% случаев.
• Около 66% случаев респираторная инфекция верхних дыхательных путей предшествует возникновению симптомов примерно на 1-3 недели.

Связь ГРВ с вирусными инфекциями не доказана.

Видео: Причины васкулитов

Распространенность

ГРВ - редкое расстройство, которое поражает чаще мужчин, чем женщин. Болезнь может возникать во всех возрастных группах, но большая распространенность наблюдается среди детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2 лет и продолжаются около 4 недель. Заболевание в таких случаях характеризуется мягким течением. Около 50% заболевших детей переносят один или несколько рецидивов в течение двух-трех месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше у тех детей, у которых определялось более тяжелое начало болезни.

Возраст пострадавших детей в основном составляет от 2 до 11 лет. В США на каждые 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Как правило, доброкачественное (не угрожающее) расстройство появляется в большинстве случаев для самолечения (самоограничения).

Связанные нарушения

Обычная пурпура является наиболее распространенным типом заболевания, чаще всего встречающимся у женщин старше 50 лет. При отсутствии повреждений поражение кожи возникает чаще, чем подкожное кровоизлияние. Однако, после операции или даже незначительных травм, хрупкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению.

Кровотечение может быть уменьшено в результате краткосрочной терапии кортикостероидами или введением эстрогена женщинам в постменопаузальном периоде.

Цынга, тип пурпуры, является результатом дефицита витамина С в рационе. Симптомы могут включать в себя:

• Общую слабость.
• Анемию.
• Разрыхленность десен.
• Тенденцию к кровоизлияниям под кожу и в слизистых оболочках, которые выстилают рот и желудочно-кишечный тракт.

Цинга редко встречается в современных цивилизациях, разве что в удаленных от современных условий жизни регионах. Предотвращению развития болезни способствует улучшенная диета и наличие продуктов, содержащих витамин С.

Синдром Гарднера—Даймонда, или аутоэритроцитарный синдром, редкое расстройство, которое иногда называют синдромом болезненных синяков. Он характеризуется пятнами пурпуры, главным образом у молодых женщин. Возникновении патологии связывают с аутоиммунным расстройством.

Васкулит, или ангиит, является сосудистым воспалительным заболеванием, которое может возникать в одиночку или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями. Воспаление сосудистых стенок способствует спазму кровеносных сосудов и может вызвать недостаточное кровоснабжение определенных участков тела (ишемию), отмирание ткани (некроз) и / или образование сгустков крови (тромбоз). Могут быть затронуты сосуды любого размера или любая часть сосудистой системы. Симптомы относятся к вовлеченной системе и могут включать:

• Лихорадку.
• Головную боль.
• Глубокую потерю аппетита.
• Потерю веса.
• Слабость.
• Боль в животе.
• Диарею.
• Боль в мышцах и суставах.

Поскольку существует много форм васкулита, есть предостаточно причин его развития. Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным средствам, таким как пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины и различные вдыхаемые раздражители. Некоторые формы могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, тогда как в ряде случаев очевидная причина отсутствует.

Кожный некротизирующий васкулит является относительно распространенным воспалительным заболеванием кровеносных сосудов, затрагивающим вены, артерии и более мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это расстройство обычно влияет на кожу и может возникать в одиночку или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомами являются:

• Узлы на коже.
• Небольшие кровоизлияния под кожей и / или ее поражение, которые могут быть красными и плоскими (макулы).

Они могут образовываться во многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и / или ногах. В некоторых случаях присутствует сильно зудящая крапивница или кольцевидные язвы. Также может возникать лихорадка, генерализованный дискомфорт (недомогание) и / или боль в мышцах и суставах. Точная причина кожного некротизирующего васкулита неизвестна. Некоторые поражения могут быть вызваны аллергической реакцией или гиперчувствительностью к некоторым лекарствам, таким как сульфат или пенициллин, токсины и вдыхаемые раздражители.

Болезнь Кавасаки - воспалительное заболевание у детей, характеризующееся лихорадкой, кожной сыпью, опуханием лимфатических узлов (лимфаденопатией), воспалением артерий (полиартериитом) и воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения в кровеносных сосудах, которые могут привести к осложнениям, связанным с печенью, желчным пузырем и сердцем. Симптомы могут включать:

• Аномально высокую температуру тела, которая начинается внезапно и длится примерно две недели.
• Покраснение внутренней части век обоих глаз (двусторонний конъюнктивит).
• Раздражительность.
• Усталость.
• Покраснение (воспаление) рта и языка (стоматит).
• Растрескивание губ.
• Набухание лимфатических узлов в области шеи (цервикальная аденопатия).
• Кожная сыпь.

Точная причина болезни Кавасаки до конца не известна. Это может быть связано с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка и / или возможной иммунологической аномалией.

Иммунная тромбоцитопения представляет собой редкое тромбоцитарное расстройство, характеризующееся необъяснимо низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Симптомы могут включать:

• Носовые кровотечения.
• Небольшие красные или фиолетовые пятна на коже, которые представляют собой кровоизлияния под кожу (петехии) и / или кровотечение из прямой кишки и / или мочевых путей.
• Анемия может способствовать возникновению слабости и усталости.
• У других людей с этим расстройством определяются эпизоды повышенной лихорадки и аномального увеличения селезенки.

Никакой конкретной причины для развития иммунной тромбоцитопении не известно. Существующие данные подтверждают иммунологическую основу, поскольку большинство пациентов имеют антитромбоцитарные антитела, которые могут быть идентифицированы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) представляет собой редкое заболевание крови, характеризующееся аномально низким уровнем циркулирующих тромбоцитов в крови, аномальным разрушением эритроцитов, дисфункцией почек и нарушениями со стороны нервной системы. Симптомы этого расстройства, которые начинаются внезапно, могут включать:

• Лихорадку
• Головную боль.
• Пятна пурпуры на коже и слизистых оболочках.
• Боль в суставах (артралгии).
• Частичную потерю чувствительности в руках или ногах (парез).
• Изменение психического состояния.
• Судороги.

Точная причина ИTП неизвестна. Это может быть связано с инфекционным агентом или с аутоиммунной реакцией.

Диагностика

Постановка диагноза ГРВ может быть затруднена, особенно у взрослых. Болезнь часто путают с другими формами сосудистого воспаления, которые представлены выше в разделе “Связанные нарушения”.

Обычные лабораторные тесты не дают возможность поставить максимально точный диагноз. Количество тромбоцитов обычно является нормальным, хотя уровни лейкоцитов и седиментации могут быть увеличены.

Согласно критериям классификации Американского общества ревматологии (ACR), диагноз может быть сделан с чувствительностью 87% и специфичностью 88%, если у больного имеются два из следующих четырех признаков-критериев:

1. Пальпируемая пурпура.
2. Возраст больного более 20 лет.
3. Абдоминальная стенокардия (Соответствие этому критерию определяется наличием диффузной боли в животе и крови в стуле).
4. Гистологическое обнаружение гранулоцитов в сосудистой стенке артериол или венулов. (Биопсия кожи редко требуется).

При нечеткой выраженности этих критериев требуется, чтобы в дополнение к ощутимой (пальпируемой) пурпуре, по крайней мере, должен определяться еще один критерий в виде нормального количества тромбоцитов. Хотя симптомы со стороны брюшной полости могут предшествовать кожным проявлениям, диагноз без проявлений на коже обычно не устанавливается.

В лабораторных тестах при ГРВ чаще всего отмечается:

• Умеренное повышение скорости седиментации эритроцитов.
• Показатель антиядерной антитело (ANA) отрицателен.
• Аутоантитела к нейтрофильным гранулоцитарным антигенам (ANCA) класса IgG не определяются.

Дальнейшая диагностика связана с симптомами и используется для выявления осложнений. Исследования могут повторяться при изменении симптомов и проводится в неосложненных случаях в амбулаторных условиях педиатром. В тяжелых случаях выполняются в клинике, возможно, с дополнительной консультацией соответствующих специалистов.

Инструментальные методы диагностики:

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
• Рентгенологическое исследование брюшной полости.
• Исследование крови в стуле.
• Анализ мочи с целью оценки поражения почек (может быть значительная протеинурия более 100 мг).
• Биопсия почек.

Исключение вовлеченности мозга проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Исключение вовлеченности яичек выполняется посредством колоночной допплерографии.

Стандартная терапия

Основные направления лечения:

• Если у людей с ГРВ имеются аллергические реакции, они должны строго избегать раздражающего вещества (например, определенной пищи или лекарств).
• При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию.
• Неосложненные случаи заболевания у детей часто улучшаются спонтанно с возрастом.
• Большинству больных не проводят конкретного лечения, при этом перспективы восстановления благоприятные.
• Воспалительные реакции снимаются нестероидными или стероидными противовоспалительными препаратами.

Если нестероидные противовоспалительные средства не могут облегчить симптомы, некоторым больным назначают глюкокортикоиды (стероидные) средства, такие как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для борьбы с острой абдоминальной и суставной болью. При этом в некоторых случаях отек мягких тканей (ангиодистрофия) может быть вызвана стероидными препаратами.

Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или он не помогает облегчить симптомы. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность заболевания или не уменьшают частоту или повторяемость симптомов. В других заключениях указывается, что стероидное лечение может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с ГРВ, у которых развилось заболевание почек и почечная недостаточность, чаще всего нуждаются в механической очистке крови от токсических веществ - гемодиализе. Агрессивная и поддерживающая терапия может потребоваться во время острого почечного кризиса. Некоторым больным с тяжелым заболеванием почек проводится трансплантация почек. Однако болезнь может повториться уже при наличии пересаженной почки. Другое лечение включает симптоматические и поддерживающие лекарственные средства.

Исследовательская терапия

Экспериментальное лечение комбинированной лекарственной терапией в виде антикоагулянтов (то есть гепарина и аценокумарола), кортикостероидов и иммунодепрессантов было протестировано у взрослых с тяжелыми случаями ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой формы терапии для лечения рассматриваемого расстройства.

Плазмаферез как средство удаления нежелательных веществ (токсинов, метаболических веществ и частей плазмы) из крови также был испытан экспериментально. Кровь в определенном объеме берется у больного, после чего клетки крови отделяются от плазмы. Затем плазма больного затем заменяется плазмой другого человека и кровь переливается обратно пациенту. Эта терапия все еще изучается для анализа побочных эффектов и эффективности. Необходимо больше исследований, прежде чем плазмаферез можно будет рекомендовать для использования во всех случаях, кроме самого тяжело протекающего ГРВ.

Внутривенное введение иммуноглобулина (ИГ) использовалось на экспериментальной основе для лечения некоторых детей с тяжелой абдоминальной болью, связанной с ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности иммуноглобулинов для лечения этого расстройства.

Ключевые моменты

• Геморрагический васкулит, или пурпура Шёнлейн-Геноха, характеризуется возникновение воспаления капилляров и других сосудов мелкого калибра.
• Заболевание чаще определяется у детей до 5 лет, но также может встречаться в других возрастных категориях.
• При геморрагическом васкулите не обнаруживается пониженное количество тромбоцитов, что является одним из критериев диагностики заболевания.
• Развитие геморрагического васкулита в основном связано с высыпаниями на коже, особенно в районе ног, ягодиц. Также может поражаться желудочно-кишечный тракт или суставы.
• Лечение геморрагического васкулита в основном симптоматическое, включающее чаще всего нестероидные противовоспалительные препараты, а в тяжелых случаях - глюкокортикостероиды.
• Прогноз в основном благоприятный, а в целях профилактики нужно тщательно проводить лечение инфекционных заболеваний, а при наличии аллергических реакций придерживаться рекомендаций врача по поддержанию иммунных реакций в пределах допустимого.

Видео: Жить Здорово! Геморрагический васкулит

arrhythmia.center

Васкулит геморрагический: симптомы и лечение у детей и взрослых

Обновление: Октябрь 2018

Васкулитами называют такую группу заболеваний, при которых поражаются сосуды. Имеется огромное количество васкулитов, что обусловлено их причинами и механизмами возникновения.

Основной процент заболеваемости геморрагическим васкулитом приходится на людей моложе 20 лет и составляет 40%. Геморрагический васкулит у детей диагностируется в 5 – 14-летнем возрасте. Характерно, что чаще данным заболеванием страдает мужской пол.

Определение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит относится к приобретенным заболеваниям и характеризуется повреждением мелких кровеносных сосудов, то есть капилляров, венул и артериол. При данном заболевании возникает асептическое воспаление, что приводит к нарушению структурной целостности стенки мелких сосудов и в свою очередь, ведет к усиленному тромбообразованию. В патологический процесс вовлекаются кожные сосуды и сосуды паренхиматозных органов. Из-за поражения кожных сосудов на коже возникает характерная сыпь, что дало другое название заболеванию – аллергическая или ревматоидная пурпура.

Патология была описана в позапрошлом веке двумя врачами Шенлейном и Генохом, и геморрагический васкулит стали называть болезнью Шенлейна-Геноха.

Причины и механизм развития

Причины заболевания на сегодняшний день до сих пор остаются спорными. Считается, что для развития данного процесса необходимо определенное состояние защитной системы организма, то есть человек должен быть склонен к аллергическим реакциям. После действия определенных факторов иммунная система провоцирует образование определенных иммунных комплексов, которые циркулируют в кровеносном русле и откладываются в кожных сосудах и внутренних органах. При этом иммунные комплексы повреждают сосуды, вызывая геморрагическую пурпуру, за счет выхода форменных элементов через поврежденные сосудистые стенки в окружающие ткани.

К основным причинам заболевания относят:

• инфекционные агенты – это в первую очередь вирусы (герпес, грипп, респираторная инфекция), бактерии (микоплазмы и стрептококки, возбудитель туберкулеза и стафилококки), паразитарная инфекция (гельминты, трихомонады);
• вакцинация и введение сывороток;
• прием некоторых лекарств (барбитураты, стрептомицин, пенициллин и другие);
• укусы насекомых;
• ожоговая болезнь;
• пищевая аллергия;
• переохлаждение.

К факторам риска развития заболевания можно отнести:

• пожилой возраст;
• беременность;
• частые инфекции;
• склонность к атопическим реакциям;
• травмы.

Классификация

В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы заболевания:

• кожная или простая форма;
• кожно-суставная форма;
• почечная форма;
• абдоминальная (проявления со стороны живота);
• комбинированная или смешанная форма.

В зависимости от течения болезни выделяют:

• острое (процесс сходит на нет на протяжении месяца);
• подострое (заболевание длится до 3 месяцев);
• затяжное течение (болезнь продолжается до полугода);
• рецидивирующее течение (в течение нескольких лет подряд симптоматика геморрагического васкулита возвращается 3 – 4 раза или больше);
• хроническое течение (клиническая картина сохраняется до полутора лет и больше с периодическими обострениями процесса);
• молниеносное течение (как правило, встречается у детей младше 5 лет и продолжается несколько дней).

Также геморрагический васкулит имеет несколько степеней активности или степеней тяжести:

Первая или малая степень

Состояние больного удовлетворительное, температура тела может оставаться в пределах нормы или быть слегка повышенной (субфебрильная). На кожных покровах отмечаются небольшое количество высыпаний, причем остальные признаки отсутствуют. СОЭ увеличена и не превышает 20 мм/час.

Вторая или умеренная степень

Состояние больного среднетяжелое, отмечается выраженные кожные проявления, возрастание температуры до 38 и выше градусов. Присоединяются признаки интоксикации – головные и мышечные боли, выраженная слабость. Появляются абдоминальный и мочевой синдромы. СОЭ возрастает до 20 – 40 мм/час, в ОАК повышаются лейкоциты и эозинофилы, в биохимии крови снижается количество альбуминов.

Третья или высокая степень

Состояние больного расценивается как тяжелое, признаки интоксикации выражены значительно. Помимо кожного синдрома имеются суставной, абдоминальный и почечный синдромы с выраженными признаками. Возможно поражение как центральной (головной мозг), так и периферической нервной системы. В ОАК СОЭ больше 40 мм/час, значительный лейкоцитоз, нейтрофиллез, анемия и снижение тромбоцитов.

Симптомы

Болезнь Шенлейна-Геноха, как правило, начинается остро, с повышения температуры и часто после того, как человек переболел острой респираторной инфекцией (через пару недель). Для геморрагического васкулита характерна триада симптомов: кожные высыпания, поражения суставов и абдоминальный синдром.

Кожный синдром

Кожные высыпания возникают у всех или практически у всех заболевших и наблюдаются в самом начале процесса. Высыпания выглядят как папулы (пузырьки) геморрагического (с кровяным содержимым) характера. Папулы могут быть как в виде точек, так и в виде пятен, размером от 1 до 5 мм. Они не исчезают при надавливании, а позднее сливаются между собой.

Высыпания несколько приподняты над кожной поверхностью и локализуются обычно на разгибательных поверхностях рук и ног. Также высыпания появляются на ягодицах и вокруг крупных, вовлеченных в патологический процесс, суставов. Возможно распространение геморрагической пурпуры на лицо, область живота и груди, а также спину.

В некоторых случаях появлению кожных высыпаний предшествует зуд кожи или крапивница. Через несколько дней геморрагическая пурпура начинает бледнеть и подвергаться обратному, но медленному развитию. Сначала высыпания становятся коричневыми, а потом оставляют на кожных покровах пигментированные пятна.

Нередко на фоне старых высыпаний появляются свежие, и кожа выглядит пестрой. Для высыпаний характерна симметричность. Количество высыпаний, а также выраженность других проявлений заболевания напрямую зависит от тяжести процесса.

В редких случаях возможен некроз в центре папулы (некротический вариант), после чего образуется корочка, которая позднее отпадает. В связи с этим на коже образуются рубцы.

Суставной синдром

Поражение суставов занимают второе место среди клинических проявлений геморрагического васкулита и встречаются у 70% (по некоторым данным у 100%) пациентов. Суставной синдром проявляется артралгиями (болями в суставах) и значительным воспалением суставов. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы (коленные и голеностопные и реже локтевые и лучезапястные).

Суставные боли выраженнее в случае появления сыпи вокруг пораженных суставов.

Характерна припухлость больного сустава и его деформация, что ведет к нарушению движений в нем. Кожа над пораженными суставами сначала краснеет, а потом становится синюшной.

Суставной синдром длится, как правило, не более недели и не приводит к стойкому деформированию суставов.

Абдоминальный синдром

Абдоминальные симптомы возникают у половины больных и обусловлены многочисленными кровоизлияниями в брюшину и кишечную стенку. Проявляется абдоминальный синдром внезапными приступообразными болями в животе (кишечная колика), но возможны и умеренные боли. На пике боли у больного возникает рвота с кровью и стул с кровью (мелена). Боль беспокоит, как правило, вокруг пупка, но возможны болевые ощущения и в других частях живота, что напоминает аппендицит, холецистит или панкреатит.

Параллельно с болевым синдромом появляются бледность кожи и слизистых, осунувшееся лицо, глаза западают, язык становится сухим, а черты лица заостряются.

Также определяются признаки раздражения брюшины (перитониальные симптомы). Болевой приступ заставляет пациента принимать вынужденное положение: лежа на боку с согнутыми и прижатыми к животу ногами.

Возможно развитие хирургических осложнений, требующих операции: инвагинация или кишечная непроходимость, перфорация аппендикса с возникновением перитонита. Абдоминальный синдром обычно купируется самостоятельно в течение двух – трех дней.

Почечный синдром

Нередко при геморрагическом васкулите в процесс вовлекаются и почки. Повреждение почек обусловлено образованием тромбов в мелких сосудах почечных клубочков, что ведет к развитию гломерулонефрита. Клинически почечный синдром проявляется микро- и макрогематурией (обнаруживается кровь в моче), протеинурией (белок в моче) и нефротическим синдромом, то есть отеками. Почечный синдром возникает не сразу, а после стихания кожного и абдоминального синдромов, обычно это происходит на первом году болезни. Частота встречаемости составляет от 40 до 60 процентов случаев.

Другие симптомы

Другие проявления болезни встречаются достаточно редко. Это может быть вовлечение в процесс головного и спинного мозга, геморрагические пневмонии, миокардиты и прочее, которые диагностируются с помощью специальных исследований.

Анемический синдром

Развитие анемии при геморрагическом васкулите считается осложнением заболевания. Клинически снижение уровня гемоглобина проявляется общей слабостью и утомляемостью, одышкой, головокружением и обмороками, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами.

Геморрагический васкулит при беременности

Как было указано в причинах заболевания, вынашивание плода может спровоцировать возникновение болезни Шенлейна-Геноха. Так как заболевание относится к системным, то оно «запускает» антифосфолипидный синдром. Антифосфолипидный синдром во время гестации чреват задержкой внутриутробного развития ребенка, выкидышем или преждевременными родами, отслойкой плаценты. В случае возникновения заболевания в период вынашивания плода в низких дозировках назначают аспирин и гепарин.

Особенности заболевания у детей

В детском возрасте в половине случаев заболевание протекает без геморрагической сыпи, что усложняет диагностику. В первую очередь у детей в патологический процесс вовлекаются суставы с развитием суставного синдрома и пищеварительный тракт с развитием абдоминального синдрома. Заболевание, как правило, начинается и протекает остро.

В случае возникновения геморрагической сыпи наблюдается выраженность ее экссудативного компонента («набухшие» папулы) и склонность к генерализации, то есть сыпь покрывает практически всю поверхность кожи. Кроме того, для геморрагического васкулита в детском возрасте характерен ангионевротический отек (отек Квинке) и склонность к рецидивированию.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и изучения анамнеза болезни и жизни (перенесенные недавно инфекции, наличие хронических заболеваний, наследственность). Затем проводится тщательный осмотр больного, во время которого оценивается цвет кожных покровов, наличие/отсутствие геморрагических высыпаний, состояние крупных суставов, проводится пальпация живота и прочее.

Из лабораторных методов применяются следующие:

При малой степени активности или в начале болезни ОАК в пределах нормы. В последующем возможно повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и нейтрофилов (нейтрофиллез), снижение эритроцитов и гемоглобина вследствие геморрагических кровоизлияний в коже. Также возрастает СОЭ.

В случае развития почечного синдрома в ОАМ обнаруживают эритроциты (гематурия), белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

• Биохимический анализ крови

Определяется количество сиаловых кислот, фибриногена, гаптоглобулина, а-глобулинов и у-глобулинов. При геморрагическом васкулите их содержание повышается. Также определяют содержание холестерина, креатинина и мочевой кислоты и прочие показатели для выявления сопутствующей патологии.

• Моча по Зимницкому (снижение плотности мочи при почечном синдроме).

При абдоминальном синдроме в кале возможно определение крови, что указывает на кишечное кровотечение.

• Иммунологическое исследование

Определяются иммунологические комплексы класса А (увеличение). Возможно увеличение СРБ (С-реактивного белка), что характерно для аутоиммунных заболеваний.

• Коагулограмма (в пределах нормы).
• Кровь на вирусные гепатиты (В, С)

Определение иммуноглобулинов на гепатиты, которые могут дать начало развития заболевания.

Из инструментальных методов применяют:

• УЗИ почек (при почечном синдроме);
• УЗИ брюшной полости (при болях в животе);
• биопсия почек (при почечном синдроме) и кожи – повреждение мелких сосудов, выявление воспаления в них и разрушения стенок;
• эндоскопические методы (ФГДС, колоноскопия и бронхоскопия и другие).

Также помогают в диагностике заболевания и другие методы исследования:

• щипковая проба – возникновение подкожных геморрагий при сдавлении кожи;
• проба жгута – появление геморрагий при наложении на плечо жгута;
• манжеточная проба – при наложении манжеты тонометра и нагнетании в нее воздуха появляются подкожные кровоизлияния.

Лечение

Терапией геморрагического васкулита занимается врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей (хирурги, нефрологи и прочие). Всех пациентов в остром состоянии и при рецидивировании процесса госпитализируют. Показан постельный режим, что способствует ограничению движений в конечностях, улучшению микроциркуляции и снижает вероятность увеличения кожных кровоизлияний. Также назначается гипоаллергенная диета. Из лекарственных препаратов назначаются следующие:

Базисная терапия

• прием энтеросорбентов (активированный уголь, энтеросгель и другие), что связывают токсины в кишечнике и выводят их из организма;
• дезагрегантные препараты (курантил, аспирин, трентал, тиклопидин) – предотвращают образование сгустков крови, улучшают микроциркуляцию;
• назначение антикоагулянтных препаратов (гепарин, фраксипарин) – улучшают реологию крови, повышают ее текучесть, снижают свертываемость и тромбообразование;
• прием антигистаминных препаратов (тавегил, кетотифен, кларитин) – предотвращают развитие аллергических реакций;
• инфузионное (внутривенное) вливание растворов – выведение вредных веществ из организма;
• прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) – обладают антигистаминным, противовоспалительным и иммуносупрессивным действием – эффективны при почечном и суставном синдромах;
• антибиотики и противомикробные препараты – для борьбы с инфекцией.

Дополнительная или альтернативная терапия

• прием нестероидных противовоспалительных препаратов (диклофенак, ибупрофен, индометацин) – действуют как жаропонижающие, купируют боль и подавляют воспаление – назначаются при суставном синдроме;
• прием некоторых витаминов – мембраностабилизаторы, укрепляют сосудистую стенку, предотвращают кровоизлияния (витамины А, Е, никотиновая кислота, группы В);
• цитостатики – купируют рост опухолевых клеток и угнетают работу иммунной системы, то есть подавляют аллергические реакции;
• плазмаферез и гемодиализ – очищение крови от вредных веществ и аллергических иммунокомплексов;
• препараты кальция – предупреждают вымывание солей кальция из организма.

Симптоматическое лечение

• спазмолитики (папаверин, но-шпа, спазган) – снижают тонус мышц вокруг поврежденных суставов, купируют боль;
• антацидные средства (альмагель, маалокс) – понижают кислотность желудочного сока, тем самым уменьшают риск повреждения слизистой желудка гормонами (преднизолон).

При возникновении хирургических осложнений геморрагического васкулита проводится оперативное лечение (аппендэктомия, резекция кишечника и прочее).

Вопрос – ответ

Вопрос: Что понимается под гипоаллергенной диетой?

Ответ: В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Вопрос: Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

Ответ: Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Вопрос: Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

Ответ: Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Вопрос: Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

Ответ: Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Автор: Созинова Анна Владимировна врач акушер-гинеколог

zdravotvet.ru

Геморрагический васкулит: фото, причины и способы лечения у детей и взрослых

Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.

Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.

Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.

Что это такое?

Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

• травматические повреждения кожи и сосудов;
• перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
• прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
• пищевую аллергию;
• перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
• изменения у женщин при беременности;
• влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
• аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
• нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
• генетическую предрасположенность в семье.
• бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
• у детей – глистные инвазии;
• реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

Симптомы геморрагического васкулита, фото

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

• поражения кожи;
• поражения суставов;
• поражения желудочно-кишечного тракта;
• почечный синдром;
• в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
3. У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

• сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
• артриты и боли в суставах – 82%
• боли в животе – 63%
• поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

• появление сыпи, называемой пурпура;
• ее симметричность;
• пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
• одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
• первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
• через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
• иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

• белок в моче;
• отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
• боли в поясничной области;
• покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
• преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

• тошнота;
• рвота;
• появление кровянистых прожилок в кале;
• разлитой болью по всему животу по типу колик;
• боль усиливается после приема пищи;
• жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

• отсутствие деструкции сустава;
• симметричность поражения;
• отсутствие миграции болей;
• частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?

Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

У детей:

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

У взрослых:

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:

• УЗИ органов брюшной полости и почек.
• Определение продолжительности кровотечения.
• Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
• Исследование фекалий.
• Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
• Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
• Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
• Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
• В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.

Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

• Инфекционный эндокардит.
• Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
• Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
• Менингококцемия.
• Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
• Иерсиниоз.
• Болезнь Крона.

Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.

Лечение геморрагического васкулита

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).

Применяют следующие препараты:

• активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
• гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
• дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
• При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
• В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

• Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Ответы на вопросы

Что понимается под гипоаллергенной диетой?

• В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

• Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

• Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

• Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.

Кроме этого, человеку противопоказаны:

• Излишнее волнение, психическое напряжение;
• Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
• Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
• Переохлаждения;
• Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

• Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
• Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
• Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
• 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
• Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
• Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
• Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;

Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.



medsimptom.org

Геморрагический васкулит: причины, лечение геморрагического васкулита у детей и взрослых

Геморрагический васкулит заключается в асептическом воспалении стенок микрососудов, сопровождающемся множественным микротромбообразованием сосудов кожи, почек, кишечника и других внутренних органов. Заболевание является наиболее распространенным в группе системных васкулитов, было впервые описано в 1837 году немецким врачом Шенлейном. Его название имеет множество синонимов, наиболее распространенные из них – ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха. Под последним из указанных названий заболевание известно за рубежом.

Причины геморрагического васкулита

В здоровом организме элиминация иммунных комплексов осуществляется с помощью специальных клеток. Нарушение этого процесса приводит к чрезмерному накоплению циркулирующих иммунных комплексов и отложении их в микроциркуляторном русле, что вызывает вторичное воспалительное изменение сосудистой стенки. Такой воспалительный процесс вызывает повышение проницаемости сосудистой стенки и отложение в просветах сосудов тромботических масс.

При этом возникают тромбы и экстравазаты, т.е. выступания крови из сосуда, являющиеся основными признаками заболевания. Причем, в патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любых органов и частей тела – легких, почек, мозга и его оболочек.

Почти у 80% больных развитию патологии предшествует инфекционное заболевание верхних дыхательных путей. Существуют случаи возникновения болезни после тифа, желтухи, кори. Факторами, повышающими вероятность этого заболевания, могут также являться:

• пищевая аллергия;
• некоторые лекарственные средства;
• укусы насекомых;
• переохлаждение;
• введение вакцин;
• склонность к аллергическим реакциям.

Многие доктора придерживаются предположения о том, что влияние указанных факторов приводит к развитию болезни только при наличии генетической предрасположенности организма.

Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой, причем в летнее время заболеваемость значительно ниже. Течение болезни может быть острым, волнообразным и рецидивирующим.

Классификация

В соответствии с клиническим течением выделяют следующие формы заболевания:

• кожная или простая;
• абдоминальная;
• суставная;
• почечная;
• быстротекущая;
• сочетанная.

Все указанные синдромы различной степени выраженности могут сочетаться между собой. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который именуется еще простым.

Заболевание также классифицируют в зависимости от тяжести его протекания – выделяют формы легкой степени тяжести, среднетяжелые и тяжелые.

По характеру течения различают геморрагический васкулит:

• острый, длящийся до 2-х месяцев;
• затяжной, продолжающийся до полугода;
• хронический.

Симптомы геморрагического васкулита

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Болезнь может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов. Основные из следующие:

• поражения кожи;
• поражения суставов;
• поражения желудочно-кишечного тракта;
• почечный синдром;
• в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

К числу диагностических критериев болезни относятся ее кожные проявления. Типичная геморрагическая сыпь или так называемая пальпируемая пурпура слегка возвышается над поверхностью кожи. Отдельные ее элементы могут сливаться, образуя участки значительной площади.

В начале болезни местом локализации высыпаний являются дистальные отделы нижних конечностей. Далее они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Очень редко сыпью бывают покрыты верхние конечности, живот или спина. Через несколько дней после появления пурпура бледнеет, принимает бурую окраску и постепенно исчезает. Участки пигментации могут сохраняться некоторое время при рецидивирующем течении. Характерным является отсутствие рубцов.

Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи.

Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.

У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.

Поражения почек встречаются несколько реже, чем другие проявления болезни и возникают примерно в 30% случаев болезни. При этом интенсивность почечных симптомов может быть различной – от быстро исчезающих с началом лечения до выраженного гломерулонефрита. Поражения почек можно назвать самым стойким синдромом заболевания, который подчас приводит к почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Особенности у детей

Заболевание может вспыхнуть в любом возрасте, но дети до 3 лет болеют им редко. Наибольшее количество случаев геморрагического васкулита отмечается в возрасте от 4 до 12 лет.

Особенностями его протекания у детей являются:

• острое начало болезни;

• выраженный экссудативный компонент;
• ограниченный ангионевротический отек;
• склонность к генерализации процесса;
• наличие абдоминального синдрома;
• склонность к рецидивам.

У детей геморрагический васкулит нередко бывает вызван переохлаждением или вирусным тяжелым заболеванием. Болезнь более часто характеризуется молниеносным течением.

При этом заболевании у детей чаще, чем у взрослых возникают систолические шумы в сердце функционального характера. У мальчиков, больных геморрагическим васкулитом, в ряде случаев наблюдается двустороннее поражение яичек. В половине случаев у детей могут полностью отсутствовать кожные проявления.

Дети, перенесшие геморрагический васкулит наблюдаются у врача еще в течение 5 лет. Им рекомендована гипоалергенная диета на протяжении года. Если болезнь протекала с поражением почек, то подобное наблюдение должно продолжаться до совершеннолетия. Таких детей не подвергают вакцинации в течение последующих 3-5 лет.

Диагностика

Для диагностики используются классификационные критерии данного заболевания, признанные международным сообществом ревматологов на протяжении многих лет:

• наличие пальпируемой пурпуры;
• возраст, в котором наступило начало болезни, менее 20 лет;
• наличие болей в животе;
• при биопсии обнаружение гранулоцитов.

Подтвердить диагноз позволяет присутствие у больного 2-х и более из указанных критериев. Выносится он на основании клинических данных, лабораторные показатели при этом значения не имеют. Хотя доктора и обращают внимание на величину СОЭ и уровень лейкоцитов в крови, эти показатели не указывают конкретно именно на это заболевание, а говорят лишь о том, что имеет место воспалительный процесс.

При развитии почечного синдрома требуется консультация нефролога и целый ряд исследований почек – УЗИ и УЗДГ почечных сосудов.

Абдоминальная форма заболевания требует проведения дифференциальной диагностики с другими патологиями, дающими картину «острого живота». Для этого нужна консультация хирурга, выполнение УЗИ брюшной полости и гастроскопии.

Наиболее легко диагностировать болезнь тогда, когда уже появляются высыпания. В наиболее тяжелых диагностических случаях рекомендуется биопсия кожи.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях гипоаллергенной диеты и строгого постельного режима. Отменяются препараты, которые могли послужить причиной начала заболевания. Ограничение двигательной активности, т.е. постельный режим, бывает необходим в течение 3-4 недель. При его нарушениях возможна повторная волна высыпаний, квалифицируемая как ортостатическая пурпура.

Медикаментозная основная терапия предусматривает строго индивидуальное применение лекарственных средств следующих групп:

• антиагреганты;
• антикоагулянты;
• антигистаминные препараты;
• антибактериальная терапия;
• инфузионная терапия;
• глюкокортикоиды;
• цитостатики.

При всех формах данной болезни назначаются антиагреганты. Обычно применяются Курантил, Трентал или их аналоги. В тяжелых случаях назначают два препарата одновременно.

Антикоагулянты, среди которых наиболее часто применяют Гепарин, также показаны при всех клинических формах, назначают их в индивидуально подобранных дозах.

Антигистаминные препараты эффективны у пациентов, страдающих аллергическими заболеваниями или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. Назначают Тавегил, Диазолин, Супрастин.

При геморрагическом васкулите применяют также нестероидные противовоспалительные средства. Они ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной стадий воспаления. Наиболее выраженным противовоспалительным эффектом обладает Ортофен, который назначают в суточной дозе от 1 до 2 мг\кг в течение 4-6 недель.

При непрерывно рецидивирующем волнообразном течении болезни, при развитии инфекции либо обострении хронической применяют антибактериальную терапию с назначением антибиотиков нового поколения – Сумамеда, Клацида и т. п.

При быстротекущих формах болезни, наличии высокой СОЭ, криоглобулинемии эффективен плазмаферез с переливанием донорской плазмы. В тяжелых случаях проводят терапию глюкокортикостероидами, которая способствует уменьшению отеков, болей в суставах и животе. К сожалению, она мало эффективна при поражениях кожи и почек. Чаще всего назначают Преднизолон в суточной дозе 2мг\кг. Длительность применения и схема отмены зависит от клинической формы заболевания.

В качестве вспомогательных назначают средства наружного применения. Это, как правило, мази, предназначенные для восстановления эластичности сосудов. К ним относятся Солкосерил, Ацеминовая мазь. При возникновении эрозивно-язвенных поражений кожи назначают мази с эпителизирующими свойствами Вишневского, Микулича, Солкосерил.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Но даже при легком течении на это уйдет 2-3 месяца, при тяжелом рецидивирующем – до 12 месяцев.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

Прогноз

Наиболее легкие формы заболевания склонны к самопроизвольному излечению после первой атаки. В большинстве случаев симптомы исчезают через 5-6 недель после начала острой стадии болезни.

В острый период самым опасным осложнением является почечная недостаточность. При быстро прогрессирующем гломерулонефрите прогноз неблагоприятен. В редких случая х смерть может наступить также в результате желудочно-кишечного кровотечения, инвагинации или инфаркта кишки, а также вследствие поражения ЦНС и развития внутримозгового кровоизлияния.

Летальный исход, который может наступить буквально в первые несколько суток от начала, возможен также при молниеносной форме болезни.

bezboleznej.ru

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха

Одним из серьезных осложнений любого перенесенного инфекционного заболевания является геморрагический васкулит. Данная патология характеризуется повреждением стенок мелких сосудов. В результате развития патологического процесса увеличивается проницаемость капиллярной стенки и возникают точечные кровоподтеки. Болезнь проявляется в течение 2-3 недель после перенесенного гриппа, ангины, скарлатины, тонзиллита. Патология встречается чаще в детском возрасте, чем в зрелом. Наиболее часто встречается кожная форма болезни.

Причины

Эта форма васкулита известна также как болезнь Шенлейна-Геноха. Основными проявлениями заболевания является появление на коже кровоизлияний (геморрагии) и нарушение микроциркуляции в органах и тканях.

Специалисты выделяют несколько типов факторов, предрасполагающих к развитию васкулита:

1. осложнения после вирусных, бактериальных либо паразитарных заболеваний;
2. переохлаждение и снижение иммунитета;
3. аллергическая реакция на медикаментозные средства либо пищевые продукты;
4. продолжительное лечение сильнодействующими препаратами;
5. патология аутоиммунной природы;
6. укусы насекомых;
7. отравление биологическими ядами;
8. термические ожоги;
9. непереносимость вакцины;
10. наследственная предрасположенность.

Причины болезни могут быть различными, но объединяет их одно – ослабленный иммунитет.

Патогенез болезни

Поражение капилляров происходит за счет воздействия иммунных комплексов на сосудистую стенку. Образованные организмом иммунные комплексы циркулируют в кровеносном русле, оседая на стенках сосудов мелкого калибра и повреждая их. В ответ на это развивается неинфекционное (асептическое) воспаление тканей капилляров. Воспаленная стенка сосуда теряет свою эластичность, и повышается ее проницаемость. Тромбы и фибрин выходят из сосудистого русла через образованные просветы в сосудистой стенке. Внешне данное явление проявляется в виде геморрагической сыпи на коже – точечных кровоизлияний.

Классификация

Кроме поражения кожных покровов, могут быть ярко выражены другие серьезные нарушения в организме. Учитывая наиболее выраженный клинический синдром, различают такие варианты патологии:

1. Кожный тип – встречается наиболее часто, отличается ярко выраженной геморрагической сыпью.
2. Суставной тип – нередко сочетается с кожной формой васкулита, характеризуется поражением крупных суставов. Воспаление суставов при этом имеет симметричный характер и отличается мигрирующим болевым синдромом. Суставная форма поражения при отсутствии лечения может привести к инвалидизации больного.
3. Абдоминальный тип – отличается ранним поражением кишечника, нередко осложняется разрывом стенки органа и кишечным кровотечением.
4. Почечный тип – характеризуется выраженным поражением почек. Нередко развивается гломерулонефрит с нефротическим синдромом.
5. Смешанный тип – имеет проявления нескольких форм васкулита.

В зависимости от фазы течения васкулита, выделяют период обострения и стихания воспалительного процесса.

Различают три степени тяжести заболевания, учитывая особенности клинической картины:

• Легкая форма патологии проявляется болями в суставах, необильной сыпью.
• Среднетяжелая форма заболевания проявляется обильной сыпью, артритами, микрогематурией, периодическими болями в животе.
• Тяжелая форма поражения характеризуется сливной сыпью (нередко с участками некроза), макрогематурией, ангионевротическими отеками, острой почечной недостаточностью, желудочно-кишечным кровотечением.

По продолжительности клинического течения болезни выделяют:

• острый васкулит – до 2 месяцев;
• затяжной васкулит – до 6 месяцев;
• хронический васкулит – более полугода.

Симптомы болезни

Клиническая картина данной патологии определяется тяжестью общего состояния организма и локализацией воспалительного процесса. Различают несколько основных симптомов, характерных для васкулита.

• Кожный синдром. Болезнь проявляется в виде распространенной геморрагической сыпи. Чаще всего она локализована в области ягодиц, суставов, бедер, голеней, иногда высыпания обнаруживаются на туловище и конечностях. Тяжелое течение болезни характеризуется отмиранием тканей в зоне поражения, образованием язв. В случае продолжительного наличия сыпи на коже образуются участки шелушения.
• Суставной синдром. 70% больных с данной болезнью страдают интенсивными болями в крупных суставах. Пораженные суставы могут деформироваться, вследствие чего нарушаются их опорно-двигательные функции. Мягкие околосуставные ткани при этом отекают. Данный синдром начинает проявляться на первых этапах развития болезни, затем прогрессирует при отсутствии адекватного лечения.
• Абдоминальный синдром. В первые дни заболевания у больного нередко присутствует боль в животе, отдающая в оба подреберья либо спину. Часто данный симптом сопровождается вздутием, нарушением стула, тошнотой. В тяжелых случаях может наблюдаться желудочно-кишечное кровотечение.
• Почечный синдром. В 25-30% случаев больные васкулитом имеют выраженные нарушения функции почек, что проявляется гломерулонефритом с нефротическим и гематурическим синдромами. Прогрессирование патологии приводит к возникновению почечной недостаточности.
• Интоксикационный синдром. Особенно выражен у детей и ослабленных больных. Проявляется повышением температуры тела, рвотой, возможна диарея.

Симптомы поражения внутренних органов

В зависимости от локализации очага поражения может проявляться клиника повреждения внутренних органов:

• Геморрагическое повреждение сердца проявляется в виде миокардита либо перикардита.
• Геморрагическая пневмония характеризуется кашлем с мокротой, в которой определяется примесь крови.
• Геморрагический менингит характеризуется раздражительностью, судорожными приступами, головными болями, кровоизлияниями в ткани головного мозга.

Чем отличаются проявления болезни у детей и взрослых

У детей	У взрослых
быстрое развитие болезни и ярко выраженная симптоматика; более 30% случаев сопровождаются лихорадкой; сильная боль в животе и стул жидкой консистенции с примесью крови; повреждение почек происходит на первых этапах развития васкулита, что проявляется наличием в моче белка и эритроцитов.	медленное прогрессирование болезни и стертая клиническая картина; 50% больных испытывают боль в животе и диспептические расстройства; в результате повреждения почек формируется почечная недостаточность на фоне диффузного гломерулонефрита.

Диагностика васкулита

Диагностика геморрагического васкулита начинается с тщательного опроса и объективного осмотра больного. Для подтверждения диагноза применяются дополнительные лабораторно-инструментальные методы исследования. В пользу васкулита свидетельствуют такие изменения:

1. Развернутый анализ крови: увеличение количества эозинофилов, лейкоцитов, тромбоцитов, умеренное повышение СОЭ.
2. Общий анализ мочи: наличие в моче белка, цилиндров, эритроцитов.
3. Обнаружение иммунных комплексов в циркулирующей крови.
4. Коагулограмма: отсутствие нарушения свертывающей способности крови при наличии геморрагической сыпи.
5. Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ, серомукоида, изменение соотношения фракций белка, выявление антистрептолизина О.
6. Увеличение количества иммуноглобулина А и снижения иммуноглобулина G, элементов системы комплемента, криоглобулинов в крови.
7. Биопсия кожи. Используется в тяжелых случаях. При гистологическом анализе определяются такие изменения: микротромбозы, отложения ЦИК и иммуноглобулина А на эндотелии стенки мелких сосудов, наличие элементов крови вне сосуда.
8. УЗИ внутренних органов, сосудов позволяет выявить локальные участки поражения.

Осложнения

Васкулит нередко сопровождается осложнениями:

• непроходимость кишечника;
• легочное кровотечение;
• панкреатит;
• прободение язвы желудка либо кишечника;
• воспаление брюшины;
• анемия;
• тромбозы и инфаркты внутренних органов;
• ДВС-синдром с дефицитом тромбоцитов в плазме крови;
• хроническая почечная недостаточность;
• невриты и расстройства центральной нервной системы.

Медикаментозная терапия

Подход к лечению болезни определяется с учетом индивидуальных особенностей организма больного, степени поражения и возраста. При легком течении болезни возможно амбулаторное лечение, но в случае прогрессирования васкулита показана госпитализация.

Лечение данной патологии должно быть комплексным и включать следующие пункты:

1. Гипоаллергенная диета.
2. Медикаментозная терапия:

• энтеросорбенты – способствуют выведению токсинов;
• антигистаминные препараты – препятствуют развитию аллергических реакций;
• дезагреганты – препятствуют формированию кровяных сгустков, улучшают циркуляцию крови по сосудам мелкого калибра;
• антибиотики – ликвидируют бактериальное заражение;
• дезинтоксикационная терапия – способствует очищению организма от токсических веществ;
• глюкокортикоиды – оказывают выраженное противовоспалительное действие;
• витамины – способствуют восстановлению поврежденной клеточной оболочки;
• цитостатики – активизируют защитные функции организма, тормозят формирование опухолевых тканей;
• нестероидные противовоспалительные препараты – оказывают обезболивающий, противовоспалительный и жаропонижающий эффекты;
• спазмолитики – снижают интенсивность боли спастического характера;
• антациды – снижают кислотность пищеварительного сока в желудке, препятствуют повреждению стенок органа медикаментозными средствами.

Дополнительно могут назначаться препараты для симптоматического лечения, исходя из особенностей развития болезни. Схемы лечения разрабатываются индивидуально.

1. При неэффективности консервативной терапии применяется хирургическое вмешательство. Задача такого лечения – удалить локальные очаги поражения и восстановить целостность, функциональность поврежденного болезнью органа.
2. Плазмаферез применяется в случае неспособности почек к выведению вредных веществ из организма. Осуществляется данная процедура с помощью специальных приборов.

Диетотерапия

Основной задачей диеты при васкулите является исключение продуктов, которые могут стимулировать развитие аллергической реакции. Рекомендуется также исключение мясных и рыбных блюд, продуктов, содержащих искусственные красители и ароматизаторы.

Рецепты народной медицины

Народная медицина предлагает несколько вариантов лечения данного заболевания. Однако, применяя их, пациент должен понимать, что такое лечение не способно полностью заменить лекарственную терапию. Рецепты народной медицины рекомендуется применять лишь в качестве дополнения к основному комплексу лечебных мероприятий.

Рецепт №1

Ингредиенты:

• лимон – 3 шт.;
• гвоздика (специя) – 2 шт;
• вода – 1,5 л;
• сахар – 500 г.

Приготовление

1. Смешать измельченный лимон, гвоздику и сахар.
2. Залить смесь теплой водой.
3. Настоять средство в темном месте в течение 15 суток.
4. Принимать по 1 десертной ложке 3 раза в день перед приемом пищи.

Рецепт№2

Ингредиенты:

• листья руты – 5 частей;
• сливочное либо растительное масло – 1 часть.

Приготовление

1. Растолочь листья руты и смешать их с маслом.
2. Настоять средство в темном месте на протяжении 10 суток.
3. Готовую смесь наносить на пораженные участки кожи 4 раза в день.

Рецепт№3

Ингредиенты:

• хвощ;
• мята;
• бузина;
• ноготки;
• почки тополя;
• тысячелистник;
• череда.

Приготовление

1. Все травы смешать в одинаковых пропорциях.
2. Ежедневно делать травяной настой из 10 г смеси и 300 мл кипятка.
3. Принимать настой по 100 мл трижды в день.

Профилактика

Соблюдение несложных правил позволит снизить риск развития васкулита. Профилактика данной патологии включает:

• соблюдение правил здорового образа жизни;
• закаливание организма и укрепление иммунной системы;
• регулярные прогулки на свежем воздухе и занятия спортом;
• своевременное начало лечения инфекционных и паразитарных заболеваний;
• исключение переохлаждений;
• отказ от неконтролируемого специалистом приема медикаментозных средств.

Прогноз

Легкие формы болезни нередко заканчиваются саморазрешением. Молниеносная форма васкулита может завершиться летальным исходом уже в первые сутки заболевания. Причиной смерти в таком случае бывает внутримозговое кровоизлияние либо тяжелый почечный синдром.

Опасность геморрагического васкулита — болезни Шенлейна-Геноха Ссылка на основную публикацию

dermatologiya.su

Васкулит геморрагический

Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Причины и факторы риска. Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов. Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их неспецифическое повреждение.

Факторы, способные спровоцировать заболевание:

• вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции,

• прививки,

• лекарственная аллергия,

• пищевые продукты,

• паразитарные инвазии,

• холод.

Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет (частота 23-25 на 10 000).

Симптомы.

• Крапивница и другие аллергические сыпи. Могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

• Кожный синдром: симметричное поражение конечностей, ягодиц, реже - туловища. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

• Суставной синдром: возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов (дней) в виде болей разной интенсивности в крупных суставах: коленных, локтевых, тазобедренных. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

• Абдоминальный синдром: чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки.

Диагностика. Диагноз ставится на основании клинических данных и не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи.

При абдоминальном синдроме сравнительная диагностика может вызывать определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной ряда хирургических заболеваний органов брюшной полости. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

Лечение. Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения.

Больному следует всячески избегать:

• Охлаждения;

• Дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи;

• Применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению.

Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Больному назначаются:

• Энтеросорбенты: активированный уголь, холестирамин или полифепан внутрь.

• Желудочные капли,

• Антигистаминные препараты,

• Пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты,

• Часто применяется фитотерапия.

Эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

Наблюдение. Заболевание переходит в состояние ремиссии и требует диспансерного наблюдения.

navigator.mosgorzdrav.ru

Геморрагический васкулит у взрослых: причины, симптомы и лечение

Геморрагический васкулит, который развивается у взрослых и у детей, имеет и другие названия, такие как аллергическая пурпура, капилляротоксикоз. В медицинской практике указывают его как болезнь Шенлейна-Геноха или пурпура Шенлейна. Почему возникает недуг, какие симптомы укажут на развитие заболевания и как лечить? Стоит разобраться подробно.

[neutral title=””]Существует тысячи разнообразных заболеваний, и медицина постоянно развивается, пытаясь найти лучшие и действенные лекарства. Одни болезни пришли как «наследие» от предков, другие возникли недавно. Например, геморрагический васкулит, для лечения которого врачи изначально определяют причины, затем отслеживают симптомы и назначают лечение, появился в медицинской практике достаточно давно.[/neutral]

Насколько опасна аллергическая пурпура и чем грозит отсутствие лечения или игнорирование заболевания?

Геморрагический васкулит

Перед определением симптомов, нужно разобраться, что такое геморрагический васкулит. Врачи считают его приобретенным заболеваниям, т.е. им можно заболеть уже после рождения. Характеризуют наличие и развитие недуга повреждения у сосудов. Сначала страдают капилляры, мелкие венулы с артериолами. Возникает неприятное асептическое воспаление, которое постепенное нарушает структуру у стенок этих сосудов, что усиливает тромбообразование.

Со временем, процесс захватывает ближайшие из кожных сосудов, также сосуды у паренхиматозных органов. Вот как поэтапно развивается геморрагический васкулит, этиологию которого характеризует красноватая сыпь. Ее вызывают повреждения маленьких, подкожных сосудов. Подобные высыпания называют отдельно – аллергическая, ревматоидная или сосудистая пурпура.

Интересно! Васкулит более характерен для детей. Чаще страдают 4-12 летние пациенты, причем чаще – мальчики.

Причины возникновения

Почему возникает, затем быстро развивается геморрагический васкулит, он же болезнь Шенлейна-Геноха? Ведь уже известно, что болезнь не инфекционная, значит, бактерий нет. Капилляры сами отчего-то воспаляются, страдая от действий иммунной системы. Ученые выделили несколько отдельных причин:

1. Либо осложнения, после какого-нибудь известного инфекционного заболевания (например, ангина или грипп, возможно ОРВИ, также скарлатина, возможно, ветрянка), вирусного или бактериологического заболевания.
2. Проявилась пищевая или же лекарственная аллергия.
3. Произошло переохлаждение или проявилась индивидуальная непереносимость (обычно на лекарства или вакцину).
4. Имеется генетическая предрасположенность.

Образование, последующее течени геморрагического васкулита патогенез затрагивает иммунные комплексы. Тогда защитная система у организма начинает отправлять группы иммунных клеток и циркулируя вместе с кровью, они вполне могут задерживаться и накапливаться внутри, на поверхности у стенок разных мелких сосудов. Впоследствии стенки повреждаются, быстро развивается полноценное асептическое поражение.

Когда сосудистая стенка сама воспалена, снижаются ее свойства эластичности. Повышается проницаемость и результатом станут просветы, что потом приводит к полноценным, опасным отложениям вещества – фибрина, образованиям тромбов. Вот как диагностируют сам геморрагический васкулит, его симптомы – микротромбоз, также геморрагический симптом. Последний видно – кровоподтеки.

Разновидности заболевания

Лечение, официальное  геморрагического васкулита всегда зависит от определения вида самого заболевания.

По месту развития:

• кожный;
• суставной;
• абдоминальный (т.е. на животе);
• почечный;
• комбинированный, когда возможны любые варианты. чаще это кожно – суставная форма, его еще называют простой.

Отдельно по вариантам последующего развития заболевание делят:

• молниеносный (когда течение займет несколько дней);
• острое (это 30, но максимум 40 дней);
• затяжное (долгое, 2 месяца, даже больше);
• рецидивирующее (после лечения снова проявляются признаки, так до 3, даже 4 раз, несколько лет);
• хроническое (большинство клинических симптомов могут даже после лечения не уйти, хранится, временами проявляясь), причем есть периоды обострения.

Важно смотреть степень активности:

Клинические проявления

В принципе, проще всего определить геморрагический васкулит, когда кожная форма. Ведь высыпания будут заметны. Как делит медицина:

1. Пятнистые высыпания (яркие, розовые или красные) – это кожная, именно геморрагическая сыпь – все 100%.
2. Суставной синдром (будет боль у голеностопных суставов) – 70%.
3. Абдоминальный синдром (характерная черта – боли, только в животе) – 60%.
4. Поражения почек – 35%.

Важно! Механизм действия заболевания всегда один – поражение сосудов. В организме множество их: в глазах, в почках. Сосуды охватывают почки, мозг. Осложнения геморрагического васкулита обычно затрагивают ближайшие органы. Когда этого не наблюдается, заболевание считается легким.

Симптомы заболевания

Обычно наиболее характерным среди разнообразия симптомов является сама аллергическая сыпь (т.е. покраснение). Она проявляется или вначале заболевания, опережая другие признаки, либо в конце.

Пурпуры – специальные мелкопятнистые (1-2, реже 3 мм) геморрагии, которые явно пальпируются. Если смотреть, сыпь симметрична, отлично видна. Изначально покрывает ступни или голени, потом может распространиться дальше. Кроме нее могут проявляться другие элементы (это везикулы или петехии, возможны эритемы, реже участки некрозов).

[neutral title=””]Важно! Проявление суставного синдрома при явном геморрагическом васкулите характеризуется поражением у суставных поверхностей. Люди могут грешить на воспаление суставов или простуду, но если данный признак появился наряду с высыпаниями, возможно, началось развитие именно геморрагического васкулита. Тогда поражение суставов само незначительно, только вызывает недолгие, минимальные болезненные ощущения.[/neutral]

Не всегда, порой они обширны, если поражаются крупные (это голеностоп, колени) и мелкие суставные поверхности. Тогда страдает весь сустав. Возникает быстро развивающаяся отечность, а сами болезненные ощущения яркие, продолжительные. Пациент страдает 2, то и 5 суток. Тогда заболевание лишь мучает человека болями, суставы слегка деформируются, без серьезных изменений.

Хуже остальных проявляется геморрагический васкулит, абдоминальная форма, когда идет поражение внутри желудка или кишечника. Тогда раньше сыпи могут проявиться боли внутри живота. Причиной становятся геморрагии, образованные на стенках, внутри кишечника. Боли периодические, у них схваткообразный характер. Отмечая боли, врачи иногда ставят другой, дифференциальный диагноз, подозревая аппендицит или кишечную непроходимость. Ведь пациент жалуется, показывая на подреберную или подвздошную область как на источник возникшей боли. В основном, такие приступы имеют среднюю продолжительность, это 2, может 3 дня. Но бывают длительные, десятидневные мучения.

[neutral title=””]Важно! Пересказывая врачу боли, их продолжительность и место возникновения, пациент должен подробнее объяснить характер проблемы и довериться специалисту. Геморрагический васкулит сразу выявить непросто, даже опытным медикам. Особенно, когда сыпь еще не проявилась. Нельзя использовать лечение народными средствами или игнорировать болезнь! Анализ крови даст специалисту полную, подробную картину происходящего.[/neutral]

Иногда боли могут сопровождаться неприятной тошнотой, даже рвотой или проявлениями крови в испражнениях. Нередки кишечные кровотечения, что сопровождаются снижением у АД, даже коллапсом.

Конечно, проще выявить признаки у кожно-геморрагической разновидности васкулита. Сыпь всегда заметна, заодно определит характер развивающегося заболевания.

К редким, нечасто встречающимся симптомам стоит отнести, например, поражение почек, что проявляется гломерулонефритом, либо легочный синдром, это кашель, одышка.

Симптомы могут отличаться, смотря кто болеет, ребенок или же взрослый.

У взрослых:

• характер болезни – терпимый мягкий, сами симптомы стертые, зато выявить сложнее;
• абдоминальный синдром имеет лишь 50% вероятности, причем редко сопровождается внезапной тошнотой или же рвотой;
• поражение почек «откроет дорогу» к хроническому, причем диффузному гломерулонефриту, следом начнет формироваться полноценная почечная недостаточность.

У детей:

• 30% пациентов поразит лихорадка;
• характер болезни – более острый, особенно начало;
• абдоминальный синдром – это жидкий стул, заметны прожилки крови внутри;
• если это кожно-геморрагический вид васкулита, сыпь заметна;
• чаще в процесс затрагивает почки (причем, сразу), анализ крови, мочи быстрее выявят заболевание.

Как видно, симптомы, лечение будут различаться. зачастую наряду с лечением, врачами составляется отдельная диета при выявленном геморрагическом васкулите, особенно когда выявлена аллергия. Разбирая симптомы и патогенез, можно понять, чем опасен сам васкулит и какие могут после него быть осложнения.

Диагностика заболевания

Подозревая геморрагический васкулит, осматривающий врач сразу проводит полный, тщательный осмотр, куда входит и опрос пациента. Это помогает определять хронологию, особенности заболевания, собрать анамнез. Далее назначает разные лабораторные, также диагностические обследования, их результаты потом помогут дополнить картину болезни. Заодно определить причины, лечение не медля назначить.

Возможна специальная, дифференциальная диагностика, если стандартных методов недостаточно.

Обследования:

1. Коагулограмма.
2. Выявление развивающихся иммунных комплексов (анализ ЦИК).
3. Определение иммуноглобулинов. Нужен класс А (они повышены), если G (наоборот, снижены), также криоглобулинов с компонентами от системы комплемента.
4. Биохимический специальный анализ (выявляются белковые фракции, отдельно СРБ, также антистрептолизин О, следом серомукоид).
5. Общий (развернутый) анализ у крови, где подсчитываются значения для лейкоцитарной формулы.

Видно, что список анализов направлен именно на изучение крови. Ведь пурпура у взрослых как наглядный путеводитель докторам, что в сосудах у пациента происходит нечто странное.

Важно! Бывает васкулит проявляется лишь сыпью и людям кажется, это обычный признак аллергии, лечить который незачем, пройдет сам. Лучше доверится врачам. Возможно, сыпь лишь часть проявления болезни.

Инструментальные методы:

• УЗИ почек (при необходимости);
• УЗИ для брюшной полости;
• биопсия почек или же кожи;
• эндоскопические методы.

Смотря, какую форму заболевания подозревает врач.

Дифференциальная диагностика возможна, это:

1. Щипковая проба – специально сдавливается кожа (участок), так выявляют возможные подкожные геморрагии.
2. Проба жгута – накладывают жгут, затем отслеживают геморрагии.
3. Манжеточная проба – используется обычная манжета с тонометра и подкожные кровоизлияния видно, когда нагнетается воздух, создавая давление.

Лечение васкулита

Бывает разным, смотря, какая разновидность у заболевания выявлена.

Если легкая, это кожно – геморрагическая, то возможно амбулаторный (важно – постельный!) режим, где наряду с лекарствами лечит геморрагический васкулит диета. Специалист отдает пациенту список продуктов, где исключено мясо, также рыба, яйца, нет облигатных аллергенов, особенно всех новых продуктов. Отдельно идут разрешенные продукты питания.

Если острая – пациент лечится, лежит в условиях стационара. Идет постоянное наблюдение, отслеживание болезни. Смотря, какой врач лечит и какой вид заболевания. если васкулит уже затронул ближайшие к очагу внутренние органы, то к лечению могут присоединятся другие специалисты. Дозировка, список лекарств здесь различны.

Важно! Диета при васкулите считается частью лечения, если назначена. Ее продолжительность определяется врачом.

Характер лечения определит фаза болезни:

1. Выявлен дебют (впервые заболел) или рецидив, выявлен период ремиссии.
2. Классификация у клинической формы – она простая (кожная) или смешанная, поражены почки.

Насколько тяжелы все клинические проявления – они легкие (когда самочувствие хорошее или удовлетворительное, отмечены легкие, высыпания, а боли, не острые в суставах). Когда среднетяжелая (когда множественные, яркие высыпания, острые, продолжительные боли – страдают суставы, есть периодические боли, только в животе, отмечена кровь или белок – показал анализ мочи).

Тяжелая (это сливные высыпания, есть элементы некроза, также рецидивирующие, притом ангионевротические отеки, сильные, упорные боли – страдает область живота, кровотечение – страдает ЖКТ, кровь отмечена в моче, имеется нефротический синдром он же почечная недостаточность, ее острая форма).

Важен характер развития болезни – она острая или же затяжная, может, хроническая болезнь Шенлейна-Геноха, симптомы покажут.

Когда выявлен геморрагический васкулит при беременности, характер и продолжительность лечения будет отслеживать гинеколог. Здесь важно спасти здоровье у обоих пациентов.

Факторы риска:

• пожилые люди;
• беременные;
• у кого частые инфекции;
• имеется склонность к разным атопическим реакциям (аллергики);
• травмы.

Кто лечит тогда геморрагический васкулит? Именно основной терапией занимается обычно врач-ревматолог. Он наблюдает, при выявлении составляет специальные формулировки для диагноза. Если имеются какие-нибудь осложнения, подключаются отдельные врачи (это хирурги или нефрологи, гастроэнтерологи или гинекологи). Когда отмечена острая стадия, пациентов обязательно госпитализируют. Обязательно наблюдение, соблюдение отдельного, диетического питания, постельный режим.

Базисная терапия (лекарственные препараты):

Энтеросорбенты (это активированный уголь, также энетросгель, др.) они постепенно притягивают и связывают токсины, «работая» внутри кишечника, затем выводят все наружу.

Дезагрегатные препараты (это курантил, обычный аспирин, также трентал или тиклопидин) – помогают крови, улучшая микроциркуляцию и мешая образованию новых, опасных сгустков.

Антикоагулянты (это гепарин, также фраксипарин) – улучшат реологию у крови, также повысят текучесть, заодно снижая свертываемость. Полезны, когда выявлен именно тромбоцитопенический васкулит.

Антигистаминные (это тавегил или кетотифен, также кларитин) – когда наблюдаются именно аллергические реакции.

Заодно проводится регулярное инфузионное вливание (это внутривенное, используются капельницы) растворов – так разные вредные вещества быстрее выводятся, заодно разжижается кровь.

Глюкокортикоиды (это преднизолон, также метилпреднизолон) – у них антигистаминное, выраженное противовоспалительное с иммуносупрессивным действие. Помогут, когда выявлен почечный или суставный синдром.

Антибиотики, разные противомикробные препараты – когда нужно нейтрализовать инфекцию.

Дополнительная (также альтернативная) терапия, что лечит геморрагический васкулит, помогая основным лекарствам:

Разные нестероидные, именно противовоспалительные препараты (это диклофенак или ибупрофен, также индометацин) – служат жаропонижающими, заодно купируют боль, заодно подавляют воспаление.

Некоторые витамины – это мембраностабилизаторы, помогут укрепиться пострадавшей сосудистой стенке, заодно предотвратят новые кровоизлияния.

Цитостатики – помогают купировать рост у имеющихся опухолевых клеток, заодно угнетают (по необходимости) иммунную систему, так эффективно подавляя быструю аллергическую реакцию.

Плазмаферез, гемодиализ – по необходимости, это очищение крови.

Препараты кальция – быстро восполнят недостаток у солей кальция.

Определение лекарств, длительность лечения – все решат диагностические выводы врача. Ведь синдром Шенляйна-Геноха это сложная болезнь, имеющая разновидности и особенности развития.

sosud-ok.ru

---

Смотрите также

• 
  Лающий кашель без температуры у грудничка
• 
  Что это кеторолак
• 
  Спиртовая настойка каштана применение
• 
  Геморрагический инсульт головного мозга кома прогноз у пожилого человека
• 
  Диета пегано при псориазе
• 
  Пеногаситель при отеке легких
• 
  Нитроксолин для чего
• 
  Диклофенак гель фото
• 
  Дисплазия шейки матки что
• 
  Гноятся глаза у взрослого чем лечить
• 
  Усталость как лечить