Геморрагический синдром дифференциальная диагностика

План Определение, этиология, типы кровоточивости Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома Общие принципы неотложной помощи, тактика фельдшера при геморрагическом синдроме

Тема: «Геморрагический синдром»План1. Определение, этиология, типы кровоточивости2. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома3. Общие принципы неотложной помощи, тактика фельдшера при геморрагическом синдроме.

1. Определение, этиология, типы кровоточивости

Геморрагический синдром - склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза.

Этиология:1. Геморрагический синдром (ГС) вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии):Гемофилия, недостаток протромбина, передозировка антикоагулянтами.2. ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов: болезнь Верльгофа, симптоматические тромбоцитопении, тромбоцитопатии.3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии): геморрагический васкулит, геморрагические телеангиэктазии. Различают 5 типов кровоточивости1. Гематомный. Типичен для гемофилии, характеризуется возникновением массивных болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.2. Петехиально-пятнистый (синячковый). Болезненные поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Возникает при малейшей травматизации, характерны для тромбоцитопении, тромбоцитопатии, наследственном дефиците факторов свертывания. 3. Смешанный синячково-гематомный. Развивается при дефиците XIII фактора (фибриназа), передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, Характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.4. Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при геморрагическом васкулите и тромбоцитопении. Характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.5. Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

^

1. Геморрагический синдром (ГС) вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии):

- Гемофилия (см. терапия)

- Недостаток протромбина

Для обеспечения нормальной концентрации протромбина необходимы два фактора: 1. Достаточное количество витамина К. 2. Нормальная функция печени. Нарушение одного из этих факторов ведет к снижению концентрации протромбина. а) Авитаминоз К. Витамин К широко распространен в природе (шпинат, белокочанной капусте, цветной капусте, брюссельской капусте; в крапиве, дымянка лекарственная[9], пшеница (отруби), в некоторых фруктах, таких как авокадо, киви и бананы; в мясе; коровьем молоке и молочных продуктах; яйцах, оливковое масло, может также синтезироваться в кишечнике колибактериями). Но авитаминоз К из-за недостаточного всасывания его: витамин К растворим в жирах. Нарушение всасывания жиров сопровождается нарушением всасывания и витамина К. Такие состояния наблюдаются прежде всего при нарушениях всасывания жира из-за отсутствия в кишечнике желчи (механическая желтуха). Такой авитаминоз К можно отличать от авитаминоза К на почве снижения концентрации протромбина при поражении печени (хронический активный гепатит, цирроз печени), если ввести в организм растворимый в воде препарат витамина К (например, синкавит). Если приблизительно через 12—24 часа уровень протромбина вернется почти к норме, то такое понижение вызвано только отсутствием витамина К. Если же уровень протромбина не повышается или повышается незначительно, то авитаминоз К обусловливается недостаточной функцией печени.

- Передозировка антикоагулянтами

Геморрагичекий синдром возникает у больных, принимающих прямые (гепарин), так и непрямые (дикумарин, синкумар) антикоагулянты.Симптомы: признаки нарастающего кровотечения. Уменьшение времени свертывания крови при приеме гепарина и уменьшение протромбинового индекса (характеризует активацию свертывания при нарушении целостности тканей (ранение) выделяется тканевой тромбопластин, особый белок, содержащийся во всех тканях организма. Он запускает каскадную реакцию, в которую вступают другие факторы свертывания (V, VII, а также X, II,I), последовательно активируя друг друга. В конечном итоге образуется кровяной сгусток.) При приме антикоагулянтов необходим контрольОАМ, анализ кала на скрытую кровь.

2. ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов.

- Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) см. терапия.

- Симптоматические тромбоцитопении могут наблюдаться при различных заболеваниях: болезни с вовлечением костного мозга (лейкозы, апластические анемии), вследствие токсического воздействия (отравление бензолом, уремия, прием тиаздных диуретиков, эстрогенов), инфекционно-токсические процессы (дифтерия, менингококковая инфекция), СКВ, спленомегалия любого генеза. Во всех случаях необходимо исследование костного мозга.

- Тромбоцитопатии - большая группа заболеваний, характеризующаяся качественным нарушением кровяных пластинок (тромбоцитов). При тромбоцитопатиях у тромбоцитов функции агрегации и снижены или отсутствуют вовсе, поэтому основной признак тромбоцитопатий это повышенная кровоточивость. Наиболее опасными проявлениями заболевания являются кровоизлияния в сетчатку глаза, головной мозг и его оболочки.

^

Тромбоцитопатии разделяются на две большие группы: врожденные и приобретенные в течение жизни.

Врожденные нарушения тромбоцитов характеризуются наследственным дефицитом специальных белков на поверхности тромбоцитов или белковых гранул, находящихся в полости пластинок, а также нарушением формы и размеров тромбоцитов. К врожденным тромбоцитопатиям относятся: тромбоцитопатия Гланцмана, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина, а также крайне редкие дефекты тромбоцитов такие как аномалия Пирсона-Стоба, эссенциальная атромбия и др. При приобретенных тромбоцитопатиях так же, как и при врожденных, имеет место дефицит белков, , но причиной этого является воздействие извне. Клинические проявления те же, что у врожденных тромбоцитопатий.

Причины возникновения приобретенных тромбоцитопатий: заболевания системы крови (острый лейкоз, хронические лейкозы, В12-дефицитная анемия, различные формы дефицитов факторов свертывания крови); заболевания печени, чаще всего - цирроз печени; заболевания почек с нарушением их функций в последних стадиях (тяжелые формы гломерулонефритов, поликистоз и др.); массивные переливания крови и плазмы (в данной ситуации изменения в тромбоцитах ликвидируются, как правило, самостоятельно в течение 2-3 суток); заболевания щитовидной железы, такие как гипотиреоз, лечение которого полностью восстанавливает функции тромбоцитов; применение различных лекарственных препаратов: аспирин, производные нестероидных противовоспалительные средства, такие как индометацин, ортофен; а также трентал, курантил, эуфиллин, некоторые психотропные средства - аминазин, амитриптилин и др. Время действия на тромбоциты каждого из препаратов зависит от времени циркуляции в крови, действие некоторых из них, например, аспирина может сохраняться до 5 суток после однократного приема.

В лечении используются препараты, усиливающие склеивающую способность тромбоцитов (это аминокапроновая кислота, ПАМБА, АТФ, гормональная терапия). При массивных кровотечениях применяется заместительная терапия препаратами крови: свежезамороженная плазма, криопреципитат, в редких случаях концентрат донорских тромбоцитов. При приобретенных тромбоцитопатиях основной задачей является устранение причины повышенной кровоточивости.

3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии

- Геморрагический васкулит (см. терапию) Наиболее часто встречается болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе патогенеза болезни Шенлейн-Геноха лежит иммунопатологический процесс. Процесс поражения сосудов может носить системный характер, но чаще всего (в подавляющем числе случаев), он локализован в рамках одной какой-либо системы.

Клинические проявления: кожная форма, суставная форма, абдоминальная форма, может быть поражение почек и легких.

Клинический анализ крови: снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ. Белковые фракции: снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторых фракций гамма-глобулинов. Исследование времени свертывания крови - снижено.

Во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в дозе 150-500 ЕД/кг/сутки в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1-1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является время свертывания, которое должно уменьшаться. При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по 0.5 - 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-тидневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до достижения эффекта. В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным, обезболивающим эффектом. Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключить антиагреганты (трентал). Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.

- Геморрагические телеангиэктазии

Могут иметь наследственный (болезнь Рандю-Ослера) и приобретенный (цирроз печени) характер.Болезнь Рандю-Ослера характеризуется неполноценностью сосудистого эпителия, что приводит в легкой ранимости сосуда, его расширению и удлинению. В результате образуются теленангиэктазии, резко ограниченные, возвышаются над уровнем кожи. Проходит три стадии в своем развитии - стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Легко травмируются и сопровождаются кровотечением, при надавливании эти образования бледнеют. Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. Терапия симптоматическая - в ряде случаев эти образования могут иссекаться.

3. Общие принципы неотложной помощи, тактика фельдшера при геморрагическом синдроме.

Неотложная помощь (основные принципы)

Остановка кровотечения (давящей повязкой, введением в рану тампона, смоченного в 3% растворе перекиси водорода, наложением пузыря со льдом, жгута — в зависимости от вида кровотечения).При внутреннем кровотечении ввести гемостатики: этамзилат (дицинон) 12,5% раствор 2 мл внутривенно,5% раствор аминокапроновой кислоты 100 мл внутривенно струйно или капельно, кровезаменители внутривенно капельно при длительной транспортировке.Ввести адроксон 0,025% раствор 1-2 мл внутримышечно при капиллярном кровотечении.

Тактика фельдшера

Госпитализация показана при артериальном, венозном кровотечении и в зависимости от причины и степени кровотечения.

mir.zavantag.com

Дифференциальная диагностика заболеваний проявляющихся геморрагическим синдромом. Геморрагическая болезнь или патологическая кровоточивость

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

• патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
• наследственным нарушением гемостаза;
• генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

• неопластическом поражении соединительной ткани;
• тромбоцитопении;
• коагулопатии;
• вазопатии;
• гемофилии.

Патогенез геморрагического синдрома

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

1. нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
2. изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
   • при циркулярных расстройствах;
   • снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
   • нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

• гепатит;
• онкология;
• тяжелые вирусные инфекции;
• цирроз печени;
• недостаток протромбина в крови;
• гемофилия;
• лейкозы;
• васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

• расслаивающие гематомы;
• кожные проявления;
• запаздывающую кровоточивость;
• уменьшенное количество тромбоцитов;
• экхимозы поверхностные;
• петехии;
• гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

• симптоматические лечение;
• внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
• при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
• прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
• при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек, возникающая в результате нарушений гемостаза, т.е. биологической системы организма, ответственной за сохранение нормального состояния крови, называют геморрагическим синдромом.

В результате сбоев в цепочке гемостаза происходит нарушение его функций, что и приводит к геморрагическим синдромам.

Причины возникновения

Причинами геморрагического синдрома могут быть поражение стенок сосуда, нарушение их структуры, изменение свойств и количества тромбоцитов в крови, нарушение свертываемости крови.

При выявлении причин геморрагического синдрома нужно предусматривать то, что патологии, приводящие к его развитию, довольно различны, и могут встречаться с разной частотой.

К наследственным нарушениям гемостаза часто приводят , тромбоцитопатия, болезнь Виллебранда, из сосудистых заболеваний — телеангиэктазия.

Причинами геморрагического синдрома приобретенных форм могут быть тромбоцитопатия, вторичная тромбоцитопения и, ДВС-синдром, и дефицит факторов протромбинового комплекса.

В последние годы отмечается рост возникновения геморрагического синдрома в связи с использованием лекарственных средств, изменяющих свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов. Также часты в последнее время случаи воздействия психогенных факторов, приводящих к невротической кровоточивости и синдрому Мюнхгаузена.

Типы геморрагического синдрома и признаки

Определяют пять типов геморрагического синдрома:

1. Петехиально-пятнистый или синячковый, возникает при тромбоцитопатии, тромбоцитопении, врожденного дефицита факторов свертывания, гипофибриногенемии и дисфибриногенемии. В данном случае отмечается дефицит II, V и X факторов свертывания крови. Особенностями этого типа синдрома являются спонтанные появления или при малых травмах, кожные кровотечения, а также носовые, маточные или почечные. Гематомы наблюдаются редко, не отмечены случаи нарушений в деятельности опорно-двигательного аппарата. Но нередки опасные кровоизлияния в мозг. Не отмечены случаи кровотечений после операций, за исключением тонзилэктомий.
2. Гематомный тип - развивается на фоне гемофилии А и В, характерен дефицитом VIII, IX и XI факторов свертывания крови. У пациента появляется нарушение деятельности опорно-двигательного аппарата, болезненные кровоизлияния в суставы и мягкие ткани. Обычно синдром при данном типе появляется через несколько часов после травмы. Спонтанные кровотечения наблюдаются редко. Кровоизлияния при данном типе синдрома провоцируют переломы, мышечные спазмы и деформирующие артрозы. После операции наблюдаются частые кровотечения.
3. Смешанный геморрагический синдром или микроциркуляторно-гематомный, обычен при ДВС-синдроме и болезни Виллебранда. Нередко появляется при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, а также остром дефиците факторов протромбинового комплекса и при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX. При смешанной форме в стенке кишечника и забрюшинном пространстве появляются отдельные большие гематомы вместе с петехиально-пятнистыми кожными геморрагиями. При данном типе синдрома кровоизлияния в суставы встречаются очень редко, обычно в подкожную клетчатку.
4. На фоне иммунных и инфекционных васкулитов возникает геморрагический васкулитно-пурпурный синдром. При этом в области воспаления возникают сыпь или эритемы. Все это сопровождается присоединением кишечного кровотечения и нефрита. Эта форма синдрома свободно переходит в ДВС-синдром.
5. Локальные кровоточивости образуются при ангиоматозном типе синдрома, развивающегося в области артериовенозных шунтов, ангиом и телеангиэктазий. Этот тип кровотечения характерен для синдрома Ослера - Рандю. Главными признаками синдрома являются кровоточивость (геморрагические диатезы), обмороки, кровотечения различного типа и степени тяжести.

Отечно-геморрагический синдром

Вследствие повышенной проницаемости сосудов легочной системы и возникновения геморрагии происходит накопление в ней обогащенной белком жидкости, и часть альвеол заполняется кровью. Вследствие этого происходит изменение в легких называемое отечно-геморрагическим синдромом. Этот вид синдрома выявляется в первые дни жизни новорожденного чаще всего вместе с другими патологиями легочной системы.

Основной причиной отечно-геморрагического синдрома является внутриутробная гипоксия плода. Но нередко встречается и при гиперфузии малого круга кровообращения, отеке и кровоизлияниях в желудочки мозга.

Симптомы отечного синдрома выражаются дыхательной недостаточностью сразу после рождения. При этом у ребенка на губах появляется кровянистая пена и влажные хрипы.

Нередки случаи острого течения синдрома. Обычно острый геморрагический синдром проявляется артериальными или венозным кровотечениями. Симптомы синдрома при артериальном кровотечении выражаются алым цветом крови и быстрой пульсирующей струей. Чаще всего завершается шоком. При венозном кровотечении кровь имеет темно-красный цвет, вытекает равномерно. Осложнением острого геморрагического синдрома в этом случае может быть эмболия.

Диагностика геморрагического синдрома

Диагностируется геморрагические синдромы исходя из сроков возникновения и особенностей развития.

Определяются причины и характер синдрома, уточняют фоновые болезни, возможность развития при медикаментозном воздействии и другие факторы.

При геморрагическом синдроме анализу крови придается первостепенное значение. Проводятся коагуляционные тесты, рассчитывается число тромбоцитов периферической крови. В особых случаях проводят стернальную пункцию.

Анализ крови при геморрагическом синдроме проводят и для определения ее свертывания.

Клинический анализ крови при геморрагическом синдроме указывает на снижение гемоглобина, количества эритроцитов и цветного показателя, пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ и нейтрофилез со сдвигом влево.

Лечение геморрагического синдрома

Лечение синдрома основывается на точной диагностики и степени тяжести процесса.

К лечению острого геморрагического синдрома, при котором присутствует возможность гибели пациента от кровопотери, приступают немедленно с купированием очага гемаррогии.

Для этого используют гемостатическую или криотерапию.

Нередко проводится хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия.

Для лечения геморрагического синдрома любого вида используют средства для усиления сворачиваемости крови.

При обширных кровотечениях применяют заместительную терапию - плазму крови, криопреципитат или концентрат донорских тромбоцитов.

Не зависимо от типа и тяжести процесса в лечении геморрагического синдрома используется гепарин. При средней и тяжелой степени показано применение преднизалона.

В лечении хронических форм нередко используются лекарства аминохинолинового ряда.

При нормальном функционировании гемостатических механизмов геморрагии не развиваются спонтанно, а травмы большинства сосудов (за исключением повреждений крупных артерий, магистральных вен и сосудистой сети паренхиматозных органов) не угрожают жизни пациента за счет локального образования сгустка фибрина в месте повреждения сосудистого русла. Многочисленные дефекты коагуляции препятствуют физиологическому осуществлению гемостатических реакций, поэтому при грубых нарушениях системы гемостаза даже небольшие сосудистые повреждения могут оказаться причиной смерти пациента. Следует учитывать также то, что у немалого числа пациентов геморрагический синдром обусловливает не травма сосудов, а другие причины (воспалительный процесс, отделение плаценты, деструкция слизистой оболочки или гормонально-индуцированное отторжение эндотелия во время менструации и др.).

Природа предоставила человеческому организму довольно широкий диапазон концентраций для каждого из коагуляционных факторов. Кроме того, уровень изолированного снижения любого фактора свертывания, при котором возникают геморрагии, примерно в 5-10 раз ниже среднего значения нормы.

Гемостатический дефект весьма важно обнаружить как можно раньше, поскольку больные даже с умеренной кровоточивостью во время и/или после хирургического вмешательства, родов способны потерять довольно большой объем крови. В таких ситуациях возможности для уточняющей диагностики у лечащего врача уже не будет, поскольку угрожающие жизни геморрагии зачастую индуцируют коагулопатию потребления, следствием которой будет депрессия большинства компонентов системы гемостаза (тромбоцитов, фибриногена и многих других), что не позволит выявить гемостатический дефект, лежащий в основе неуправляемого кровотечения.

В 1975 г. проф. З.С. Баркаган разработал простую, но весьма полезную классификацию вариантов геморрагий. Автор этой классификации выделил пять основных типов кровоточивости: гематомный, микроциркуляторный, смешанный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный. В табл. 2.3 представлена характеристика указанных пяти типов кровоточивости, а также показано, при каких геморрагических заболеваниях развивается тот или иной вариант. Несмотря на простоту, эта классификация отражает не только клинико-морфологические особенности геморрагий, но и патогенетические механизмы, их обусловливающие, поэтому она уже около 40 лет служит эффективным диагностическим инструментом.

Причины геморрагического синдрома

ГС вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии):

• Гемофилия.
• Недостаток протромбина.
• Передозировка антикоагулянтов.

ГС вследствие нарушения образования тромбоцитов:

• Болезнь Верльгофа.
• Симптоматические тромбоцитопении.
• Тромбоцитопатии.

3. ГС вследствие поражения сосудов (вазопатии):

• Геморрагический васкулит.
• Геморрагические телеангиэктазии.

Различают 5 типов кровоточивости

1. Гематомный тип. Он характеризуется массивными болезненными кровоизлияниями в мышцы, а также в крупные суставы. Этот тип характерен для гемофилии.
2. Петехиально-пятнистый тип (синячный). Он характеризуется болезненными поверхностными кровоизлияниями в кожу, кровоподтеками. Кровоизлияния возникают при ничтожно малой травматизации (например, при измерении АД). Этот тип характерен для тромбоцитопатии, может быть при недостатке фибрина, некоторых факторов свертывания (X, V, II).
3. Смешанный синячно-гематомный тип. Он характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с большими гематомами при отсутствии кровоизлияний в суставы (в отличие от гематомного типа). Такой тип наблюдается при дефиците XIII фактора, передозировке антикоагулянтов, при конституциональных тромбоцитопатиях.
4. Васкулитно-пурпурный тип. Он характеризуется кожными геморрагиями в виде пурпуры. Этот тип характерен для геморрагического васкулита и тромбоцитопатии.
5. Ангиоматозный тип. Он характеризуется повторяющимися кровотечениями определенной локализации. Такой тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах.

Петехия - пятно небольшого размера (1-3 мм) определенной формы пурпурно-красного цвета. Не исчезает при надавливании.Пурпура - подкожный слой тканей, измененный вследствие кровоизлияния, фиолетового или красно-коричневого цвета, легко видимый через эпидермис.

Эхкимоз - гемморрагическое пятно (более крупное, чем петехия) голубого или фиолетового цвета.

Симптомы и признаки геморрагического синдрома

Клиническая картина складывается из симптомов кровотечения различной локализации и кожных геморрагических высыпаний.

Кровотечения могут возникать спонтанно или под влиянием внешних факторов: переохлаждения, физического напряжения, незначительных травм. Кожные проявления геморрагических диатезов отличаются разнообразием - от мелких петехиальных высыпаний и синяков до сливающихся между собой геморрагии с язвенно-некротической поверхностью. Многообразие клинических проявлений синдрома соответствует пяти типам кровоточивости.

Геморрагические проявления могут сочетаться с суставным синдромом (артралгии, гемартрозы), абдоминальным синдромом, может быть повышение температуры.

Геморрагический синдром может наблюдаться при таких заболеваниях, как злокачественные новообразования, гепатиты и циррозы печени, лейкозы, сепсис, системные заболевания соединительной ткани, тяжелые инфекции и др. В таких случаях клиническая картина будет складываться из симптомов основного заболевания и симптомов геморрагического диатеза.

Лабораторные и инструментальные исследования

1. Развернутый клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов.
2. Время свертывания крови.
3. Длительность кровотечения.
4. Время ретракции кровяного сгустка.
5. Кровь на протромбин и фибриноген.
6. Толерантность плазмы к гепарину.
7. Общий анализ мочи.
8. Стернальная пункция по показаниям.

При необходимости объем лабораторных исследований может быть расширен (тромбиновое и протромбиновое время, определение активности факторов свертывания, определение антигемофильного глобулина, исследование адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, время рекальцификации).

Этапы диагностического поиска

1. Основой диагностического алгоритма является наличие геморрагического синдрома. С этой целью при сборе жалоб необходимо уточнить локализацию и характер кровотечения, частоту кровотечений, выяснить, связано ли кровотечение с каким-либо провоцирующим фактором или возникает спонтанно, и т. д.
2. Вторым этапом являются данные анамнеза и физикальное обследование. Если заболевание проявляется с раннего детства, закономерно предположение о наследственном или врожденном характере заболевания (в этом случае важно собрать сведения о наличии подобных симптомов у ближайших родственников).

Так как большинство приобретенных геморрагических диатезов являются симптоматическими, необходимо уточнить наличие основной патологии. Это могут быть заболевания печени, лейкозы, лучевая болезнь, апластические анемии, системные заболевания соединительной ткани. Кровоточивость может быть связана с действием лекарственных средств, влияющих на функцию тромбоцитов (аспирин) либо на свертываемость крови (антикоагулянты).

Объективное обследование предполагает тщательный осмотр кожных покровов, что позволит определить характер и тип геморрагических проявлений. Обязательным является осмотр слизистых оболочек, так как кровоизлияния могут располагаться не только в коже, но и в слизистых. В некоторых случаях можно обнаружить ангиэктазии в виде сосудистых паучков или ярко-красных узелков, выступающих над поверхностью кожи. Они характерны для наследственных сосудистых дисплазий (болезнь Рандю - Ослера) или могут быть приобретенными (например, при циррозах печени).

Увеличение суставов с ограничением их подвижности встречается при гемофилии. Эти нарушения являются следствием кровоизлияния в суставы (гемартрозы).

При геморрагических васкулитах может быть небольшое увеличение лимфатических узлов. Аутоиммунные тромбоцитопении сопровождаются увеличением селезенки.

Диагностическое значение могут иметь пробы на резистентность (ломкость) капилляров:

1. Симптом Румпель - Лееде - Кончаловского.
2. Симптом щипка - если ущипнуть кожу под ключицей, то появятся точечные кровоизлияния. При наложении на кожу присасывающейся банки появляются точечные кровоизлияния. Эти пробы бывают положительными при тромбоцитопениях, геморрагическом васкулите, приеме антикоагулянтов.
3. Дополнительные методы исследования помогут установить окончательный диагноз.

Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома

Кровотечения могут быть обнаружены при заболеваниях, в патогенезе которых нет дефекта системы гемостаза, поэтому наибольшая трудность при обследовании таких пациентов заключается в выяснении этиологии геморрагического синдрома. При дефектах системы гемостаза разные по локализации геморрагии и другие клинические проявления гемостатической дисфункции, как правило, сочетаются друг с другом (например, эпистаксис и маточные кровотечения), формируя представление о системности проявлений, весьма характерной для большинства геморрагических заболеваний. Кроме того, при геморрагических заболеваниях и синдромах рецидивирующие геморрагии нередко сочетаются с хронической постгеморрагической анемией. Однако в ряде клинических случаев встречаются и локальные геморрагические проявления без других симптомов кровоточивости и железодефицита. При наличии локальных геморрагий или малосимптомной кровоточивости исключить геморрагическое заболевание помогает лишь лабораторное исследование системы гемостаза. При обнаружении одного или двух клинических проявлений кровоточивости полезно учитывать их связь с геморрагическим заболеванием.

При проведении дифференциальной диагностики различных видов геморрагического диатеза следует руководствоваться следующими соображениями.

1. Выявление из группы геморрагических диатезов коагулопатий основывается на клинических особенностях кровоточивости (гематомный тип, часто гемартрозы, отсроченный характер кровотечения), лабораторных коагулогических исследованиях (удлинение времени свертывания, тромбинового, протромбинового и тромбопла-стинового времени), а также отрицательных результатах проб на ломкость капилляров.
2. Геморрагические диатезы вследствие нарушения образования тромбоцитов характеризуются петехиально-пятнистым типом кровоточивости и кровотечениями из слизистых, положительными пробами на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка), уменьшением числа тромбоцитов или их функциональной несостоятельностью.
3. Вазопатии диагностируются по васкулитно-пурпурному или ангиоматозному типу кровоточивости и неизмененным лабораторным данным.
4. Диагноз наследственных форм строится на изучении семейного анамнеза и данных лабораторного исследования.
5. Диагноз симптоматических форм основывается на выявлении клинических признаков того или иного (основного) заболевания с учетом особенностей проявления геморрагического синдрома. Другие приобретенные геморрагические диатезы могут быть диагностированы только после исключения симптоматических вариантов.

Тактика фельдшера при геморрагическом синдроме

1. При кровотечении оказать неотложную помощь в необходимом и возможном объеме.
2. При выявлении больного с геморрагическим синдромом дать направление на консультацию к врачу.
3. После установления диагноза фельдшер проводит наблюдение за больными, подлежащими диспансеризации, работая в контакте с врачом.
4. Фельдшер должен знать всех больных своего участка, страдающих гемофилией, и иметь представление о современных способах ее лечения (концентрат свертывающего фактора VIII - в легких случаях 10-15 ед./кг, в более тяжелых 25-40 ед./кг на курс лечения; при кровоизлияниях в полость черепа, груди, живота первоначальная доза - 40-50 ед./кг).

Довольно часто встречаются в современной медицинской практике. Подобные заболевания могут быть как врожденными, так и приобретенными, но в любом случаев сопровождаются подкожными кровоизлияния и кровоточивостью слизистых оболочек. Так с чем связаны болезни этого типа, и какие методы лечения применяет современная медицина?

Основные причины геморрагического синдрома

В большинстве случаев подобное заболевание связано с нарушением процесса кроветворения или заболеваниями кровеносной системы. На сегодняшний день причины геморрагии принято разделять на следующие группы:

• Некоторые заболевания крови, сопровождающиеся нарушением процессов образования тромбоцитов и кровоточивостью. К этой группе можно отнести тромбоцитопатию, тромбоцитопению, а также
• Довольно часто причиной геморрагического синдрома является нарушение свертываемости крови, что наблюдается при дефиците протромбина и гемофилиях разного типа.
• Поражение сосудов (например, хрупкость стенок) также приводит к мелким кровоизлияниям. Геморрагический синдром наблюдается при телеангиэктазии и
• С другой стороны, к такому же результату может привести неконтролируемый прием некоторых препаратов — антикоагулянтов и антиагрегантов (препятствуют процессу
• Существуют и так называемые психогенные геморрагии, которые характерны для и некоторых невротических нарушений.

Какими симптомами сопровождается геморрагический синдром?

На сегодняшний день принято выделять 5 форм геморрагического синдрома, каждая из которых сопровождается уникальной совокупностью симптомов:

• Гематомная форма синдрома наблюдается при гемофилиях. Такие заболевания сопровождаются болезненными кровоизлияниями в суставы и мягкие ткани, а также постепенным нарушением функционирования скелета и мышц.
• При петехиально-пятнистом типе патологии наблюдаются болезненные кровоизлияния под верхние слои кожи, кровоподтеки возникают даже при малейшем давлении.
• В смешанном гематомно-синячном типе сочетаются симптомы двух вышеописанных форм.
• Васкулитно-пурпурная форма заболевания сопровождается появлением кровоизлияний в виде эритемы. Нередко состояние пациента осложняется кишечными кровотечениями.
• При ангиоматозном типе наблюдаются стойкие локальные геморрагии.

Существует также который диагностируется у новорожденных детей. Это крайне тяжелое состояние, сопровождающееся кровоизлиянием в легкие.

Геморрагический синдром: лечение

Если речь идет о врожденных заболеваниях (гемофилии), то излечить их полностью невозможно. Поэтому пациентам необходимо постоянное лечение и наблюдение у врача. В некоторых случаях применяются гормональные препараты, которые способны нормализировать процессы кровообразования. Для остановки кровотечения используются специальные препараты, в частности При массивных кровопотерях необходимы переливания кровяной плазмы.

Геморрагические заболевания и синдромы – это формы патологии, при которых отмечается повышенная склонность к кровоточивости. Различают наследственные и приобретенные формы геморрагических заболеваний.

Наследственные формы связаны с наследственно детерменированными католическими изменениями: сосудистой стенки; аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов; адгезивных белков плазмы крови; плазменных факторов свертывающей системы крови.

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с иммунными, иммунокомплексными, токсикоинфекционным и метаболическими поражениями кровеносных сосудов; различными повреждениями мегакариоцитов, тромбоцитов; приобретенными нарушениями адгезивных молекул плазмы крови и факторов свертывающей системы крови; многофакторным повреждениями в коагулологической системе крови (острые ДВС-синдромы).

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

1. обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю - Ослера, синдром Элерса -Данлоса, синдром Марфана, гигантские гемангиомы Казабаха -Меррита, геморрагический заскулит Шенлейна -Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.);
2. обусловленные первичным повреждением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);
3. обусловленные нарушениями свертываемости крови при гемофилиях, ингибиторных формах гемофилии, болезни Виллебранда, нарушением стабилизации фибрина, повышенным фибринолизом, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой и др.);
4. обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев коагулологической системы крови (острые ДВС-синдромы).

В особую группу включают различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройств психики путем механической травматизации тканей (нащупывание или засасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т.д.

Реже встречаются тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой, - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц) и гемолитико-уремический синдром.

Различают следующие типы кровоточивости (Баркаган 3. С., 1986):

Капиллярный, или микроциркулитерный (петехиалъно-синячковыи) , тип характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках петехиальных высыпаний, а также синяков и экхимозов на коже. Этот тип геморрагического синдрома свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторым вариантам гипофибриногенемий и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек (носовыми кровотечениями), меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в головной мозг. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечается синячковый тип геморрагического синдрома, петехиальная сыпь практически не встречается.

Гематомный тип геморрагического синдрома характеризуется болезненными, напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функции опорнодвигательного аппарата), в некоторых случаях - почечными и желудочно- кишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после экстракции зубов и хирургических вмешательств. Свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В, тяжелый дефицит фактора VII) и приобретенных коагулопатий - появлению в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V, передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы). Гематомный тип характерен также для наследственной тромбоцитопатии с отсутствием пластиночного фактора 3.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, которые сочетаются с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелой форме болезни Виллебранда, а из приобретенных - характерен для острых ДВС-синдромов, значительной передозировке прямых и непрямых антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических заболеваний, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:

1. определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей), острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение;
2. выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными - лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок);
3. определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Рандю - Ослера преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов - синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях - глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю -Ослера)

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю -Ослера) - наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется истончением и недостаточным развитием на отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия.

Патогенез . В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовенозные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы - растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Возможно сочетание с болезнью Виллебранда.

Клиническая картина . Преобладают рецидивирующие кровотечения из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазы на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При наличии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз; рентгенологически в легких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Возможно сочетание с пролабированием створок клапанов сердца (сердечные шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими мезенхимальными нарушениями (геморрагические мезенхимальные дисплазии, по 3. С. Баркагану) и с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика). Заболевание может осложниться циррозом печени.

Диагноз основан на обнаружении типичных телеангиэктазий, рецидивирующие кровотечений из них, семейного характера заболевания (возможны и спорадические случаи). При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных шунтах - эритроцитоз, повышенное содержание гемоглобина в крови.

Лечение . В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии - орошения тромбином с 5%ным раствором аминокапроновой кислоты, тампонада полости носа масляными тампонами, отслойка слизистой оболочки в области кровотечения, прижигания. Более эффективна криотерапия. Иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий).

Используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введения викасола не показаны. При сопутствующем дефиците фактора Виллебранда показаны трансфузии свежезамороженной плазмы, введения криопреципитата. При анемизации - гемотрансфузии, введение препаратов железа.

Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, но встречаются формы с неконтролируемыми кровотечениями.

Профилактика . Избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом, смазывание слизистой оболочки носа ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами.

Синдром Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса - наследственное, передающееся по аутосомно-доминантному типу геморрагическое заболевание, дефект гемостаза, при котором преимущественно обусловлен генерализованным повреждением коллагеновых структур. Характерны повышенная мобильность связочного аппарата (с вывихами и подвывихами суставов, повышенная подвижность органов, например, почек), тянучесть кожи (резиновая кожа), положительный симптом «большого пальца» (большим пальцем руки пациент легко достает до соответствующего предплечья), отмечается высокая гибкость в суставах позвоночника.

Геморрагический синдром обусловлен несостоятельностью коллагеновых структур базальной мембраны сосудистой стенки, что приводит к патологии первичного гемостаза и появлению кровоточивости микроциркуляторного типа (синяки, экхимозы, носовые кровотечения, обильные меноррагии).

Лечение . Применяется диета, богатая соевыми продуктами (орехи и др.). Геморрагический синдром нивелируется применением отвара крапивы, в/м инъекций АТФ, приемом дицинона, антифибринолитиков (ПАМБА, гумбикс).

Синдром Марфана

Синдром Марфана - мезенхимальная дисплазия, характеризующаяся гипермобильностью суставов, длинными конечностями и удлиненными фалангами пальцев рук (синдром «паучьих пальцев»). Геморрагический синдром характеризуется практически теми же признаками, как и при синдроме Элерса -Данлоса.

Терапия направлена на улучшение функционирования первичного тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (аскорутин, дицинон, антифибринолитики).

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь Шенлейна -Геноха)

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь Шенлейна -Геноха) - кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, аутоиммунная)

Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, аутоиммунная) - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении: укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. В свою очередь аутоиммунная тромбоцитопения может быть как идиопатической, первичной, так и вторичной. В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении ведущее значение имеют лекарственные препараты и инфекции.

Клиническая картина . Нарушен тромбоцитарно-сосудистый гемостаз. Характерны петехиальные высыпания, синяки и геморрагии различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.

Диагноз предполагается при наличии геморрагий на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями. Лабораторная диагностика: тромбоцитопения в анализах периферической крови, удлинение времени кровотечения по Дьюку или Айви, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге, повышение концентрации аутоантител к тромбоцитам либо непосредственно на их поверхности, либо в сыворотке крови, содержание в плазме крови растворимого гликокалицина также существенно повышено.

Клинически диагноз аутоиммунной тромбоцитопении предполагают на основании отсутствия семейного анамнеза и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также положительного результата кортикостероидной терапии.

Лечение . Консервативное лечение - назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/кг в сутки. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза (на 5-7 дней). Продолжительность лечения 1-6 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови при лечении преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены кортикостероидов) служит показанием к спленэктомии.

Спленэктомия у взрослых, как правило, проводится через 6 мес от начала заболевания, у детей - через 12 мес. Абсолютными показаниями к спленэктомии являются тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром с мелкими множественными геморрагиями на лице, языке, активными некупируемыми кровотечениями, начинающаяся геморрагия в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикоидов.

Терапию иммунных тромбоцитопений химиотерапевтическими препаратами - иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном назначают только при неэффективности кортикостероидной терапии и спленэктомии в условиях специализированного стационара и лишь по жизненным показаниям. При неэффективности иммунодепрессантной терапии возможно проведение курса лечения с в/в введением поливалентного внутривенного иммуноглобулина - 5 дней по 400 мг/кг.

Гемостаз осуществляют также путем тампонады (когда возможно), местного или внутривенного применения антифибринолитиков (аминокапроновая кислота, ПАМБА, трансамча, гумбикс), назначения адроксона, этамзилата (дицинона) и других симптоматических средств. Маточные кровотечения купируют приемом аминокапроновой кислоты (внутрь по 8-12 г. в день) или ПАМБА (внутрь по 250 мг 3 раза в день), местранола или фекундина.

Прогноз . При иммунологической редукции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективной спленэктомии прогноз ухудшается. Больные подлежат обязательной диспансеризации. Частоту посещений врача определяют тяжесть заболевания и программа лечения на данный момент.

Спленогенные тромбоцитопении

Спленогенные тромбоцитопении - тромбоцитопении, обусловленные спленомегалией и гиперспленизмом.

Патогенез . Спленомегалии любого генеза могут сопровождаться повышенной секвестрацией и деструкцией тромбоцитов.

Диагноз основан на обнаружении тромбоцитопении при увеличенной селезенке и нормальном (или даже реактивно увеличенном) числе мегакариоцитов в костном мозге. Лечение патогенетической - спленэктомия.

Симптоматические тромбоцитопении

Симптоматические тромбоцитопении , обусловленные нарушением тромбоцитообразования, встречаются при неопластических, апластических и других заболеваниях костного мозга (острые и хронические лейкозы, аплазии кроветворения различного генеза, миелофиброз, остеомиелосклероз, миелокарциноматоз, болезнь Педжета и некоторые другие заболевания костей).

Диагно з устанавливают при выявлении заболевания кроветворной системы с тромбоцитопенией, нарушении мегакариоцитообразования и тромбоцитообразования по данным морфологического исследования костного мозга.

Лечение направлено на основное заболевание.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатий возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

Тромбастения Гланцманна

Тромбастения Гланцманна - наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному или неполному рецессивному типу, поражающее лиц обоего пола.

Патогенез . В основе заболевания лежит генетически обусловленное снижение содержания гликопротеина lib-Ilia на поверхностной мембране тромбоцитов. Выделяют два типа тромбастении Гланцманна: при I типе содержание гликопротеина lib-Ilia на мембране тромбоцитов составляет менее 5% нормы; при II типе - количество рецептора lib-Ilia составляет от 6 до 25% нормы. При тромбастении Гланцманна характерно отсутствие агрегационных функций тромбоцитов в ответ на воздействие физиологических активаторов (АДФ, коллаген, тромбин, адреналин). Агрегация с ристоцетиком сохранена. Необходимо отметить, что при тромбастении Гланцманна ретракция кровяного сгустка либо отсутствует, либо резко снижена.

Тромбоцитопатии с отсутствием коллаген-агрегации

Тромбоцитопатии с отсутствием коллаген-агрегации - наследственная тромбоцитопатия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, характеризуется отсутствием агрегации тромбоцитов в ответ на добавление коллагена.

Патогенез: в основе заболевания лежит отсутствие рецептора тромбоцитов - гликопротеина 1а.

Синдром Бернара - Сулье

Синдром Бернара - Сулье - наследственная тромбоцитопатия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. Болеют лица обоего пола. Патогенез: в основе патологии лежит отсутствие на поверхностной мембране тромбоцитов рецепторов - гликопротеинов Ib-IX-V. Заболевание характеризуется умеренной тромбоцитопенией, гигантским размером тромбоцитов, отсутствием агрегации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина, агрегация с АДФ или коллагеном сохранена.

В лечении наследственных тромбоцитопатий эффективны дицинон, антифибринолитики, трансфузии тромбоцитной массы.

Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови

Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев (более 95%) приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В), по 0,3-1,5% - на дефицит факторов VII, X, V и XI. Крайне редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов - XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора).

Среди приобретенных форм, помимо ДВС-синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с дефицитом или депрессией факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V), - болезни печени, обтурационная желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов - антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных; формы, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания (чаще всего антител к фактору VIII); кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического (стрептокиназа, урокиназа, актилизе) и дефибринирующего действия (арсин, анкрод, дефибраза, рептилаза, анцистрон-Н).

Гемофилии

Гемофилия А и В - рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII (коагуляционная часть) - гемофилия А или фактора IX - гемофилия В. Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII, реже - IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.

Патогенез . В основе кровоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоэластограммы) и показатели более чувствительных тестов - активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и др. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.

Клиническая картина . Гематогенный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т.д. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей (коленные, голеностопные и др.) с последующим развитием хронических артрозов с деформацией и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц и контрактурами, инвалидизирующих больных, заставляющих их пользоваться ортопедической коррекцией, костылями, инвалидными колясками.

Встречаются большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани (гемофилические псевдоопухоли), патологические переломы костей. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита антигемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень ниже 1%, при тяжелых - 1-2%, средней тяжести - 3-5%, легкой - больше 5%. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше 30-50% обеспечивает надежный гемостаз.

Диагноз . Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки: удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов.

Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В используют тест генерации тромбопластина, коррекционные пробы в аутокоагулограмме: при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добавлением к плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария (при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIII), но не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1-2 сут (содержит фактор IX, но лишена фактора VIII); при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не ВаЗО4-плазма.

При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофилического фактора («ингибиторная» форма гемофилии) коррекцию не дают ни ВаЗО4-плазма, ни старая сыворотка, мало нарастает уровень дефицитного фактора в плазме больного после в/в введения его концентрата или донорской плазмы. Титр ингибитора определяют по способности разных разведений плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы.

Кофакторная (компонентная) гемофилия - очень редкая форма. Тип наследования аутосомный. Низкая активность фактора VIII устраняется в тесте смешивания плазмы исследуемого с плазмой больного гемофилией А. Время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, уровень в плазме фактора Виллебранда и его мультимерная структура не нарушены, что отличает кофакторную гемофилию от болезни Виллебранда.

Лечение . Основной метод - заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX - препарат ППСБ, концентрат фактора IX (при гемофилии В). При отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии - введение в/в струйно больших объемов свежезамороженной плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания.

При гемофилии А криопреципитат вводят в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму - в дозах по 300-500 мл каждые 8 ч. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4-8 доз в сутки либо концентрат нативной плазмы по 10-20 мл/кг в сутки ежедневно или через день. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей (1-2 дня хранения) одногруппной эритроцитной массы. Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у передатчиц гемофилии уровень антигемофильных факторов существенно снижен.

Показания к заместительной терапии : кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неясного генеза (часто связаны с кровоизлияниями в органы), прикрытие хирургических вмешательств (от удаления зубов до полостных операций).

Причины неудач : разведение и медленное (капельное) введение концентратов факторов или плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременные вливания кровезаменителей (5%-ный раствор глюкозы, полиглюкин, гемодез и т.д.), снижающих путем разведения концентрацию антигемофильных факторов в крови больного. При «ингибиторных» формах сочетают плазмаферез (удаление антител к факторам свертывания) с введениями очень больших количеств концентратов факторов и преднизолона - до 4-6 мг/кг в сутки.

Лечение . В остром периоде гемартроза - возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5-10 дней, при больших кровоизлияниях - пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении асептики). Иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, затем - ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде - грязелечение (в первые дни под прикрытием криопреципитата).

При всех кровотечениях, кроме почечных, показан прием внутрь аминокапроновой кислоты по 4-12 г. в сутки (в 6 приемов) или других антифибринолитиков (ПАМБА, трансамча). Локальная гемостатическая терапия: аппликация на кровоточащую поверхность тромбина с гемостатической губкой и аминокапроновой кислотой. Викасол и препараты кальция неэффективны и не показаны.

Остеоартрозы, контрактуры, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения в специализированных отделениях. При артралгиях противопоказано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, резко усиливающих кровоточивость.

Профилактика :

1. Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы.
2. Профилактика гемартрозов и других геморрагий: диспансеризация больных, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры (плавание, атравматичные тренажеры). Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому; рентгенотерапию пораженных суставов, хирургическая и радионуклидная синовэктомия. В наиболее тяжелых случаях систематическое (2-3 раза в месяц) профилактическое введение концентрата факторов VIII или IX.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда - один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно-наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в мегакариоцитах и эндотелии сосудов макромолекулярного фактора Виллебранда.

Патогенез . Нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов (положительные пробы на ломкость капилляров), при большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается адгезивность тромбоцитов к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристоцетина. Одновременно в большей или меньшей степени снижается коагуляционная активность фактора VIII, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старое название болезни - ангиогемофилия).

Клиническая картина . У женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких - микроциркуляторный.

При незначительной травматизации возникают геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже - желудочно-кишечные, внутричерепные. Гемартрозы редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и анемизирующие меноррагии, из-за которых иногда приходится прибегать к экстирпации матки.

Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других - остается сниженным и роды осложняются при отсутствии адекватной терапии опасными для жизни кровотечениями.

Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями - телеангиэктазией (форма Квика), артериовенозными шунтами, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т.д.

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробе с наложением манжеты (+40 мм рт. ст.) по Айви при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристоцетина и одновременного снижения свертываемости крови при исследовании активированного частичного тромбопластинового времени.

При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других - нормальна. После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого фактора между плазмой и тромбоцитами (например, в тромбоцитах их мало, в плазме - много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры.

Лечение . При кровотечениях и хирургических вмешательствах - введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут) или другой антифибринолитик, либо осуществляют гормональный гемостаз.

Профилактик а. Избегать браков между больными (в том числе между родственниками) в связи с рождением детей с тяжелой гомозиготной формой болезни.

Дефицит фактора XI (гемофилия С)

Дефицит фактора XI (гемофилия С) - редкое аутосомно-наследуемое заболевание (чаще встречается у евреев), характеризующееся слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свертывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.

Клиническая картина . Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании свертывающей системы крови. Спонтанная кровоточивость отсутствует или незначительна. Травмы и операции в ряде случаев (не всегда даже у одного и того же больного) осложняются кровотечениями.

Диагностика основана на выявлении нарушения начального этапа свертывания крови (АЧТВ) при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени. В коррекционных тестах нарушение исправляют добавлением как нормальной BaSO, - плазмы, так и нормальной сыворотки (отличие от легчайших форм гемофилии А и В).

Лечение . В большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложненных кровотечениями, - струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.

Профилактика такая же, как при болезни Виллебранда.

Диспротромбии

Диспротромбии - геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом факторов протромбинового комплекса - VII (гипопроконвертинемия), X (болезнь Стюарта-Прау эра), II (гипопротромбинемия) и V (гипоакцелеринемия). Дефицит перечисленных факторов часто встречается как приобретенный дефект системы гемостаза, но редко (факторы VII, X, V) или крайне редко (фактор II) как наследственный дефект.

Клиническая картина . При легких формах - микроциркуляторный, при более тяжелых - смешанный тип кровоточивости. Гемартрозы редки (преимущественно при дефиците фактора VII).

Диагноз . При всех формах значительно удлинено протромбиновое время (снижен протромбиновый индекс) при нормальном тромбиновом времени. Внутренний механизм свертывания (активированное частичное тромбопластиновое время) нарушен при дефиците факторов X, V и II, но остается нормальным при дефиците фактора VII. Разграничение дефицита факторов X, V и II проводят с помощью корригирующих проб, тестов со змеиными ядами, путем количественного определения каждого из факторов.

Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса

Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса чаще всего обусловлены приемом антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов - пелентана, синкумара и др., фенилина), К-витаминной недостаточностью при обтурационной желтухе и кишечном дисбактериозе, тяжелыми заболеваниями печени, системным амилоидозом, чрезмерной депрессией этих факторов (ниже 20% нормы) на 3-7-й день после рождения (геморрагическая болезнь новорожденных). Следует, однако, учитывать, что в указанных ситуациях кровоточивость часто возникает и вследствие одновременного развития ДВС-синдрома.

Клиническая картина . Комплексный приобретенный дефицит витамин К-зависимых факторов первоначально проявляется петехиально- синячковой кровоточивостью (в частности, геморрагиями в местах инъекций, носовыми и десневыми кровотечениями, гематурией), затем более обширными кровоподтеками и гематомами в области спины, в забрюшинном пространстве, геморрагиями в брюшину и стенку кишок, нередко имитирующими острый живот, меленой, иногда кровоизлияниями в мозг.

Диагноз устанавливают по наличию геморрагического синдрома и характерных нарушений гемостаза - резкого снижения протромбинового индекса и свертываемости в общих коагуляционных тестах (АЧТВ) при нормальных тромбиновом времени, уровне фибриногена, отрицательных паракоагуляционных тестах, нормальном содержании в крови тромбоцитов. Учитывают предшествующие заболевания и воздействия, в том числе возможность отравления кумаринами (лекарственные формы, крысиный яд и др.).

Лечение . При наследственном дефиците факторов протромбинового комплекса - заместительная терапия (свежезамороженная плазма, введение препарата ППСБ в/в). При приобретенных формах - такая же терапия и введение водорастворимых препаратов витамина К (викасол, канавит, канакион) до купирования кровоточивости и нормализации протромбинового времени.

Дисфибриногенемии

Дисфибриногенемии - наследственные молекулярные аномалии фибриногена, характеризующиеся либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильной его полимеризацией, либо изменением чувствительности к фибринолизину (плазмину). Кровоточивость (как правило, легкая петехиально- синячковая) выявляется лишь при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам.

Лечение в большинстве случаев не показано; при острых обстоятельствах (большие операции, множественный тромбоз) - плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной плазмы (по 800-1000 мл в день в течение 2-3 дней).

overmedic.ru

Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов у детей

Признак	Геморрагический васкулит	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	Гемофилия
Генеал. анамнез	Не имеет значения	Рецессивная передача (истинная ИТП)	Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ген
Аллергоанамнез	Отягощен (индивид. и наследственный)	Не имеет значения	Не имеет значения
Наличие очагов хр. инфекции	Характерно	Не имеет значения	Не имеет значения
Возраст	Школьный	До 5 лет	Ранний (до 3 лет)
Пол	Не имеет значения	Чаще девочки	Мальчики. Девочки при б-ом отце и гетерозиготн. матери, при С. Клайнфельтера у ребенка и б-ом отце
Провоцир. ф-ор	Аллерген (чаще лек.), инф-ции	Инф-ции	Травмы

Геморрагический синдром

Сыпь	Папулезная, уртикарная, мелкая, средняя, в тяж. случаях крупная	Полиморфная: петехии, экхимозы, мелкие, средние	Гематомы, крупные
Симметр – сть	Симметрично	Несимметрично	Нет
Локал – ция	Разгиб. пов-сти рук, ягодицы, обл-и голеностопн. суставов	Чаще передн. пов-сти конечн-ей	В месте травмы
Время появл.	Одновременное	Разновременное	На месте травмы

Кровотечения

Кровоточ-сть слиз-ых	Не характерна	Характерна	Не характерна
Полостные	Не характерны	Не характерны	Характерны
После удаления зуба	Не характерно	Сразу после вмешат-ва и длит-но	Отсроченное
Другие синдромы	Суставной (кратковрем. боль, припухлость, летучесть, проходит бесследно)	В остр. периоде может быть л/у	Гемартрозы (резкая боль, сус-ов, в размере, кожа над ним горячая, в дальнейшем может быть деформ-ция суст-а)
	Почечный (с разв. в тяж. случ-х)	Почечный (без разв. нефрита)	Почечн. кровотеч.
	Абдоминальный (в рез-те кровоизл. в брыжейку, ст-ку киш-ка)		Абдоминальный (в рез-те забрюш. гематом)
Симптом жгута	“-”	“+”	“-”

Лабораторные данные

Тромбоциты	N	кол-во, могут быть морфол. измененные	N
Время свертывания по Ли-Уайту		N
Ретракция кров. сгустка	N		N
Адгезивная ф-ция тромбоцитов	N		N
Другие методы	Протеинограмма (содерж. альфа-2, гаммаглобулинов). Иммунограмма ( содерж. ЦИК)	Иммунограмма ( содерж. Ig G). Обнаруж. антитромбоцитарных АНТ	Коррекционные пробы и тесты смешивания для опред. вида гемофилии

Лейкозы

Клиника остр. лейкоза

5 периодов: предлейкозный, остр., ремиссии, рецидив и терминальный.

1. Предлейкозный – не диагн-ся. Могут быть подъемы t0, аппетита, нарастающ. слабость, вялость. В ряде случаев в периф. крови могут выявл. анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения. Однако чаще изм-я выявл. только в костно-мозг. пунктате.

2. Острый – бурное начало и полиморфизм клин. симп-ов. Наиб. ранними явл-ся симп-мы общ. интокс-ции и боли в костях, особенно в бедренных и большеберцовых.

Кожные покровы бледные, характ-н геморр.С. (кровоизлияния – от петехий до экхимозов), кровотеч-я из слиз.об-чек, характ-но периф-их л/у, особенно шейных, п/мышечных, паховых. Редкие проявления остр. лейкоза – изм. кожи и п/ж клет-ки в виде лейкемоидов, некротич. пораж. кожи и слизистых рта. При остр. лейкозе возможно вовлечение в пр-сс легких, ЦНС, пол. органов и глаз, но это характ-но > для рецидивов заб-ния, если же эти симп-мы появл. в нач. периоде – то это плохой прогностич. признак. Изм-ния в легких протекают под «маской» бронхита, пневмонии, плеврита. Рентген-ски выявл-ся диффузн. изм-я в интерстиции легких в виде затемнений.

Поражение ЦНС (нейролейкоз) характ-ся лейкозным “менингитом”, “менингоэнцефалитом”, или “энцефалитом”. Общими для всех форм явл-ся общемозг. и менинг. симп-мы, клонико-тонические судороги. Характ-но пораж. ЧМН. Лейкозн. пораж. гипотал-ской обл-ти протекает в виде диэнцефального С. (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия). Вовлечение в лейк-ый пр-сс пол.органов опред-ся пальпаторно по и уплотнению яичек и семенных канатиков у мальчиков и яичников у девочек.

Синдромы: интокс-ый, анеми-ий, костно-суст., пролиф-ный (гиперпластич-ий), геморр-ий (миелобластн.).

При лимфоидных вариантах заб-ния пролиф-ция лейк. к-к имеет место не только в костном мозге, но и вне его, прояляясь периф. л/у, печени и селезенки.

При остр. миел. лейкозах пролиф-ция лейк. к-к только в костном мозге, > выражен С. костно-мозговой недост-стис налич. бластн. инфильтрации, анемии, гранулоцитопении с инф. осложнением.

Удетей 1-го года жизни признаки отср. лейкоза могут нач-ся с t0 , резкого аппетита(анорексии), нарастающей бледности, дисп.явлений. Остр. лейкоз у детей до 1-го года протекает тяжело с налич. экстрамедуллярных локализаций пр-сса, независимо от варианта заб-ния.

Варианты течения обострения (рецидива) остр. лейкоза у детей отлич-ся многообразием, это могут быть случаи аналогичные /I/ острому периоду, но могут быть первые изм-ния только в костно-мозговом пунктате,без клиники.

1. Ремиссии. Различают клинич. ремиссию – исчезают клин. проявл-я, но сохр-ся изм-ия в гемограмме и в миелограмме. Гемат-ская ремиссия: кол-во НВ не ниже 100 г/л, тромбоцитов – не ниже 150,0 х 109 /л, лейкоцитов – не ниже 3,0 х 109 /л, исчезают бластные к-ки, нормализ-ся СОЭ. Костно-мозговая ремиссия: кол-во бластн. к-к – 5-7% (и всегда клинич-я и гемат-я ремиссия).

2. Рецидив – в отличие от начального периода остр. лейкоза при N-ом костно-мозговом пунктате может нач-ся с появл-я экстрамедуллярных очагов лейкозн. инфильтрации: в ЦНС, легких, глазах, пол.органах.

3. Терминальный характ-ся не столько органич-ми измен-ми, сколько выраженным угнетением N-го кроветворения: гранулоцитопения со вторичными инф-ми осложнениями, тромбоцитопения с возм-ю спонтанных кровотечений и одновременно в возрастающей прогрессии кол-во бластных к-к.

Диагностика: основным является значит-ое бластных к-к в костно-мозговом пунктате и их появл-е в периф-ой крови. В гемограмме: НВ, Э-ов, тромбоцитов. В завис-сти от кол-ва лейкоцитов различают случаи с N-ым кол-вом лейкоцитов, снижением (1,0 х 109 /л и

studfiles.net

Дифференциальная диагностика геморрагических синдромов

Форма патологии	Время кровотечения	Количество тромбоцитов	ПВ	АЧТВ	Уровень ФВ
Тромбоцитопения	Удлинено	Снижено	норма	Норма	Норма
Тромбоцитопатия	Удлинено	Норма	Норма	Норма	Норма
Болезнь Виллебранда	Норма	Норма	Норма	Удлинено	Норма
Гемофилия А	Норма	Норма	Норма	Удлинено	Норма
Гемофилия В, дефект фактораVII	Норма	Норма	Удлинено	Норма	Норма
Дефект факторов:I, II, V, X	Норма	Норма	Удлинено	Удлинено	Норма

Гиперкоагуляция (тромботический синдром)

Образованию тромбов способствуют :

•          нарушение целостности сосудистой стенки

-повреждение сосудистой стенки (механическая травма, ожоги, иммунные комплексы, сахарный диабет, сепсис)

-снижение тромборезистентных свойств сосудистой стенки (снижение содержания простациклина, отрицательного заряда эндотелия, увеличение  содержания тромбоксана А2, вазоконстрикторов)

•          замедление кровотока (при сердечной недостаточности)

•         изменения количества и свойств тромбоцитов

-увеличение количества тромбоцитов (болезнь Вакеза, после операций)

           -повышение активности тромбоцитов (атеросклероз, сахарный диабет,

            гипертоническая болезнь, сепсис)

          Патология плазменных факторов системы гемостаза

•          увеличение в крови факторов свертывания (протромбина, фибриногена) при атеросклерозе, ИБС, ожогах

•          снижение количества и активности антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C и S

•          снижение активности фибринолитической системы (снижение содержания плазминогена, увеличение антиплазминогенов)

Двс синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания)

Неспецифический общепатологический процесс, связанный с  поступлением в кровоток  активаторов  свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в них тромбина, активацией  и истощением ферментных систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической  и комплемента), образованием в крови множества  микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к  развитию   тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубокой  дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами и нередко  возникновению вторичных профузных кровотечений.

 Причины ДВС – синдрома:

       массивные травмы,

       шок любой этиологии и сепсис.

       отслойка плаценты,

       внутриутробная гибель плода,

       обширные  травмы тканей,

       гемолиз,

       распад опухолевых клеток,

приводят к массивному  поступлению тканевых  прокоагулянтов, протеаз, эндотоксинов, также  индуцирующих коагуляцию и  тромбоз.

 I стадия - гиперкоагуляция, вследствие активации обоих путей свертывания крови при ведущей роли внешнего. На этой стадии повышено общекоагуляционные тесты (АЧТВ, ПТВ, ТВ) и паракоагуляционные (свидетельствующие об интенсивно внутрисосудистой коагуляции-образовании фибрин-мономеров) ускорены. Агрегация тромбоцитов часто повышена, но содержание их в крови может быть снижено. Усилен реактивный фибринолиз.

 II стадия - переходная  с нарастающей  коагулопатией и тромбоцитопенией потребления, характеризуется разнонаправленными сдвигами в общекоагуляционных тестах. Вследствие истощения плазменных ферментных систем (свертывающей, фибриногена, II, IV, VIII, XIII факторов, плазминогена, антитромбина III, протеинов С и S, а также потребления тромбоцитов и эритроцитов возникает коагулопатия и тромбоцитопения потребления, клинически проявляющаяся геморрагическим синдромом. Кроме того, повреждение эндотелия усиливает неконтролируемое выделение ТАП - тканевого активатора плазминогена и, следовательно, плазмина, что приводит к дальнейшему потреблению фибриногена V, VIII, XIII факторов. Особенностью переходной стадии является разнонаправленность коагуляционных тестов :  гипокоагуляция  по данным тромбоэластограммы и гиперкоагуляция по данным паракоагуляционных тестов. Ретракция сгустка крови нарушена. В мазке выявляются фрагментированные эритроциты.

 III стадия – гипокоагуляция (вплоть до не свёртывания крови, с патологическим фибринолизом, тромбоцитопенией, анемией, дефицитом фибриногена, АТ, III, протеинов С и S). Типичны кровотечения из мест инъекций. На этой стадии все общекоагуляционные тесты (АЧТВ, ПТВ, ТВ и паракоагуляционные) удлинены. Агрегация тромбоцитов снижена или даже отсутствует.

studfiles.net

Диагностика

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах.

• Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрос­лых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.

• Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточне­нием типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточне­ние возможной связи развития геморрагического синдрома с предшество­вавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечеб­ными — применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).

• Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточи­вости. Например, при болезни Рандю—Ослера преобладают упорные носо­вые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов — повышенная склонность к образованию синя­ков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

Таблица 68-1. Алгоритм доступных диагностических исследований при геморрагических диатезах

Время свёртывания
Нормальное	Увеличенное
Патология тромбоцитов и сосудов	Коагулопатии
Ретракция сгустка	Концентрация протромбина
Нормальная	Неполная	Нормальная	Снижена
Сосудистая пурпура	Т ромбоцитопения	Гемофилия	Г ипопротромбинемия
	Т ромбоцитопатия		Г ипофибриногенемия
	Тромботическая тромбоцитопения	Приобретённые дефициты факторов свёртывания
			ДВС

При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные раз­личия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некото­рые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Алгоритм диагностики геморрагических синдромов представлен в табл. 68-1.

В табл. 68-2 и 68-3 приведены дифференциальные тесты оценки гемостаза при различных геморрагических диатезах.

Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиома- тоз, болезнь Рандю—Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу (К).

Этиология и патогенез

Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазии обу­словлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В дет­ском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также мо­жет проявляться повышенной растяжимостью кожи («резиновая кожа»), слабо­стью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагиче- ской анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

Клиническая картина и диагностика

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеан- гиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат те­леангиэктазии на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20—30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, ги- поксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими на­рушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.

Лабораторные и инструментальные методы. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концен­трации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаружи­вают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (од­нако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеанги­эктазий и рецидивирующих кровотечений из них.

Лечение

Для остановки кровотечений используют средства местной и общей гемо- статической терапии (орошения раствором тромбина и 5% раствором амино­капроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизи­стой оболочки в области кровотечения, прижигание). Более эффективна крио­терапия. Иногда приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Также используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введение викасола и хлорида кальция не показано. При сопутствующем дефиците фактора фон Виллебранда проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, вводят криопреципитат. При разви­тии анемии проводят гемотрансфузии, назначают препараты железа.

Профилактика. Больным следует избегать травматизации слизистых обо­лочек в местах расположения ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. При вступлении в брак необходимо медико-генетическое консультирование.

Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, но иногда развиваются неконтролируемые кровотечения.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплекс - ный васкулит, болезнь Шёнляйна—Геноха) — кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонента­ми системы комплемента (см. главу 57 «Пурпура Шёнляйна—Геноха»),

Геморрагический васкулит считается первичной болезнью, если не выяв­ляются какие-либо другие причины его возникновения. Клиническая картина обычно яркая — температура до до 38 °С, боли в крупных суставах с их отёком и появление очень характерной сыпи на нижних конечностях до ягодиц. Крайне важно обращать внимание на абдоминальный и почечный синдромы. Так, у детей при ситуациях острого живота во время лапаротомии выявляются ха­рактерные высыпания на брюшине. В то же время кожных поражений нет. Почечный синдром — микрогематурия, протеинурия — изредка определяет судьбу больного, которая включает развитие ХПН, назначение программного гемодиализа и транплантацию почки. Лечение заключается в выявлении пер­вичной болезни (опухоль лимфатической системы, коллагеноз, гепатит) и её терапии. При идиопатической, первичной форме лечение включает плазмафе- резы, гепарин, дезагреганты. Кортикостероидные препараты не показаны.

studfiles.net

Дифференциальный диагноз и дифференцированная терапия заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru

ГБОУ ВПО ПГАМ им. ак. Е.А. Вагнера

Кафедра госпитальной терапии

Дифференциальный диагноз и дифференцированная терапия заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом

выполнила студентка 6 курса

616 группы

лечебного факультета

Павлеванова О.Р.

Пермь 2014

Геморрагический синдром встречается в практике врача любой специальности - терапевта, хирурга, акушера-гинеколога. Причины, лежащие в основе повышенной кровоточивости чрезвычайно разнообразны. Среди них могут быть наследственные заболевания, обусловленные дефектом тромбоцитов, их адгезивно-агрегационной функции, наследственные заболевания, связанные с дефицитом факторов свертывания крови, а также наследственные заболевания, основой которых является патология соединительной ткани и, соответственно, сосудистой стенки и пр. Среди приобретенных болезней, характеризующихся повышенной кровоточивостью, представлены аутоиммунные и иммунокомплексные болезни, патология печени, заболевания, характеризующиеся системным поражением эндотелия, а также большая группа заболеваний, в патогенезе которых может иметь место синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Клинические признаки, включая данные анамнеза, позволяют выделить пять типов кровоточивости (З.С. Баркаган):

1. Петехиально-пятнистый, он же синячковый;

2. Гематомный;

3. Смешанный (синячковый и гематомный)

4. Выскулитно-пурпурный;

5. Ангиоматозный.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости представлен появлением на коже мелких безболезненных геморрагий, который сочетается с рецидивирующими носовыми, десневыми, маточными кровотечениями. Существенно реже наблюдаются кровоизлияния в оболочки головного мозга, сетчатку глаза, а также желудочно-кишечные кровотечения.

Факторами, провоцирующими появление геморрагий, могут быть самые разнообразные причины, в том числе, сжатие конечности манжетой при измерении артериального давления, легкие ушибы, подкожные инъекции, мытье в бане и пр.

Обнаружение синячкового типа кровоточивости, как правило, диктует необходимость проведения диагностического поиска в направлении тромбоцитопений, тромбоцитопатий (как наследственных, так и приобретенных), а также целого ряда наследственных и приобретенных дефицитов факторов коагуляционного звена (I, V, VII, X, II и XIII). Следует отметить, что речь идет об умеренном дефиците этих факторов, так как значительный их недостаток приводит к появлению смешанного типа кровоточивости. Наиболее частой причиной кровоточивости петехиально-пятнистого типа являются тромбоцитопении и, в первую очередь, аутоиммунная тромбоцитопения.

В клинической картине гематомного типа кровоточивости превалируют массивные, глубокие и болезненные кровоизлияния в суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, а также брюшину и стенку кишечника. Достаточно часто подобные проявления кровоточивости сочетаются с профузными спонтанными, посттравматическими и послеоперационными кровотечениями (желудочно-кишечные, почечные и пр.). геморрагический синдром кровоточивость лечение

Появление изолированного геморрагического синдрома гематомного типа чаще всего обусловлено дефицитом VIII или IX факторов свертывания крови. Среди более редких причин образования гематом следует отметить дефицит XII фактора свертывания - фактора Хагемана.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется симметричными высыпаниями ярко-красного или синюшного цвета с преимущественной локализацией на нижних конечностях (крайне редко высыпания могут появляться выше пупартовой связки) размерами от 1-2 до 4 мм в диаметре. Геморрагические элементы слегка возвышаются над кожей, не сопровождаются зудом, располагаются на разгибательных поверхностях, а по мере их разрешения остается пигментация кожи.

Факторами, провоцирующими появление геморрагического синдрома, могут быть интеркуррентные заболевания, физические нагрузки, в том числе длительная ходьба.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости присущ болезни Шенлейн-Геноха (геморрагический васкулит). Существенную помощь при выявлении этого заболевания оказывают наличие в клинической картине заболевания суставного, абдоминального и почечного симптомокомплексов.

Обнаружение у больных телеангиоэктазий с локализацией на губах, крыльях носа, на щеках, на языке, деснах, вкупе с рецидивирующими носовыми кровотечениями позволяет обсуждать наличие нарушений гемостаза сосудистого генеза (ангиоматозный тип кровоточивости) и, в первую очередь, болезнь Рандю-Ослера.

Следует отметить, что при наследственной геморрагической телеангитоэктазии могут иметь место опасные легочно-бронхиальные, желудочно-кишечные кровотечения, а также кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы.

Глубокие нарушения всех звеньев системы гемостаза, проявляющиеся как петехиально - пятнистым, так и гематомным геморрагическим синдромом (смешанный тип кровоточивости), а также тромбозами в любом сосудистом регионе требует проведения диагностического поиска в направлении ДВС-синдрома. Геморрагический синдром смешанного типа может быть основным клиническим проявлением тяжелого течения болезни Виллебранда.

Анализ клинических проявлений геморрагического синдрома позволяет существенно сузить рамки дифференциального диагноза, направив поиск в направлении 2-3 нозологических форм.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Тромбоцитопения - это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы - 150 х 109/л. Снижение уровня тромбоцитов может быть обусловлено повышенным их разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием. Наиболее актуальным механизмом в патогенезе тромбоцитопений следует считать повышенное разрушение.

Обсуждая классификацию тромбоцитопений, следует, прежде всего, разделить их на две группы:

1. Наследственные

2. Приобретенные

Наследственные тромбоцитопении чаще всего ассоциированы с тромбоцитопатиями. Эту группу заболеваний мы рассмотрим несколько ниже

Приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры целесообразно разделять по механизму повреждения тромбоцитарно-мегакариоцитарного сообщества на иммунные формы, а также формы, обусловленные механическим повреждением тромбоцитов. Последние состояния, чаще всего, связаны с такими заболеваниями как, гемангиомы, спленомегалии. Помимо двух перечисленных причин в основе тромбоцитопений может лежать угнетение пролиферации клеток костного мозга (апластическая анемия, химические и радиационные повреждения, костного мозга), замещение костного мозга опухолевой тканью, соматической мутацией (болезнь Марвиафавы-Микели), повышенным потреблением тромбоцитов при ДВС-синдроме, дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты.

Иммунные тромбоцитопении можно разделить на четыре основные группы:

1. Аллоиммунные (изоиммунные), при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови, либо в связи с трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов, при наличии к ним антител, либо в связи с проникновением антител матери к ребенку, предварительно иммунизированной антигеном, отсутствующим у нее, но имеющегося у ребенка;

2. Трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка;

3. Гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигена или гаптена;

4. Аутоиммунные, обусловленные выработкой антител против собственного неизмененного антигена.

В свою очередь, аутоиммунные тромбоцитопении подразделяются на две группы:

1. Идиопатические тромбоцитопении, если причину аутоагрессии выявить не удается;

2. Симптоматические тромбоцитопении, когда снижение количества тромбоцитов является симптомом другого аутоиммунного процесса (СКВ, хронический активный гепатит и пр.).

В зависимости от того, против какого антигена направлены антитела, все случаи тромбоцитопенической пурпуры можно разделить на следующие виды:

1. С антителами против антигенов тромбоцитов

2. С антителами против антигенов мегакариоцитов;

3. С антителами против антигенов клетки предшественницы миелопоэза.

Аутоиммунные идиопатические тромбоцитопении (АИТП) встречаются с частотой от 4,5 до 7,5 случаев на 100 000 населения.

Основным механизмом патогенеза АИТП является повышенное разрушение нагруженных антителами тромбоцитов и, соответственно, укорочение продолжительности их жизни до нескольких часов, вместо должных 7-10 суток. Здесь же следует уточнить, что в большинстве случаев количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени, не уменьшается, а значительно увеличивается по сравнению с нормой. Одновременно с этим увеличивается и количество мегакариоцитов, связанное с компенсаторным увеличением уровня тромбоцитопоэтинов.

Впервые о наличии гуморального фактора в плазме больных АИТП доложил в 1951 году Харрингтон. Им же был предложен в 1956 году метод определения тромбоагглютининов сыворотки. Однако чувствительность этого метода сегодня следует признать недостаточной, что и привело к его «отставке».

Интерес представляет использование меченых очищенных антител, а также иммунофлюоресцентной техники и метода энзим-меченых антител.

Основным местом выработки антитромбоцитарных антител является селезенка.

Наиболее актуальной причиной патологического процесса является срыв иммунологической толерантности к собственному антигену. В 1969 году Пировски выдвинул предположение, что первым этапом АИТП является изменение антигена под влиянием лекарства, вируса или бактерий. Если эти изменения значительны, то возможна выработка антител и разрешение процесса. При наличии незначительных изменений в структуре антигенов и происходит срыв толерантности к неизмененным антигенам.

Анализируя причины развития иммунной тромбоцитопении нельзя не упомянуть роль инфекции Helicobacter pylori. По мнению ряда авторов тромбоцитопения является одним из наиболее частых внежелудочных проявлений хелибактриоза.

Подобные изменения невозможны без нарушения функции Т-супрессоров, которые, возможно, генетически детерминированы. У части больных имеет место выработка антилимфоцитраных антител. В настоящее время получено много данных в пользу участия в процессе узнавания взаимодействия между идиотипическими антителами к этим антилимфоцитарными антителами.

Антиидиотипические антитела включают Т-хелперы, необходимые для выработки первичных антител. Подобное взаимодействие поддерживает систему в равновесии. Учитывая это, можно предположить, что в основе срыва иммунологической толерантности лежит нарушение равновесия между выработкой идиотипических и антиидиотипических антител.

Клиническая картина

Идиопатическая форма заболевания развивается без явной связи с каким-либо предшествующим заболеванием. Чаще всего имеет место острый, бурный дебют болезни.

Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Кожный кровоизлияния имеют вид экхимозов и появляются на конечностях, передней поверхности туловища. Петехиальные высыпания чаще появляются на ногах. Возможно обнаружение кровоизлияний на лице, в конъюнктиве, на губах. Подобная локализация геморрагического синдрома следует расценивать в качестве весьма серьезного симптома, указывающего на возможность кровоизлияния в головной мозг.

Существенно реже имеют место кровотечения из желудочно-кишечного тракта, почечные и легочные кровотечения.

Большой интерес представляют кровотечения при удалении зубов. Как правило, они начинаются сразу после вмешательства и продолжаются несколько часов или даже дней. После остановки они как правило не возобновляются, чем отличаются от рецидивирующих кровотечений при гемофилии.

Спленомегалия не характерна для идиопатической АИТП, но может иметь место при некоторых симптоматических АИТП (хронический лимфаденоз, СКВ, хроническим активный гепатит и пр.). При АИТП, как правило, не бывает гепатотмегалии и лимфаденопатии. Обнаружение этих клинических симптомов требует проведения диагностического поиска в рамках симптоматических тромбоцитопений.

При лабораторном исследовании периферической крови обнаруживается снижение количества тромбоцитов, вплоть до их полного исчезновения. Обсуждая нижнюю границу уровня пластинок Бицуцеро, при которой появляется геморрагический синдром с большей или меньшей вероятностью можно назвать цифру 50 х 10 9/л. При наличии функционально полноценных тромбоцитах и большем их количестве геморрагический синдром появляется редко.

В костном мозге больных АИТП отмечается увеличение количества мегакариоцитов, которые представлены молодыми, крупными формами. Мегакариоциты лишены тромбоцитарного окружения, что обусловлено быстрым «уходом» их в циркуляцию.

Из актуальных тестов при АИТП следует отметить длительность кровотечения по Дьюку и Айви, при нормальных показателях коагуляционного гемостаза.

Диагностический поиск при тромбоцитопении предполагает несколько этапов. На первом этапе у пациента исключаются такие заболевания как гемобластозы, апластическая анемия, болезнь Маркиафава-Микели, мегалобластных анемий, метастатического поражения костного мозга.

Второй этап - дифференциация нозологических форм в группе наследственных и иммунных тромбоцитопений, где решающее значение имеет семейный анамнез и оценка функциональных и морфологических свойств тромбоцитов.

Резюмируя все выше перечисленное можно сказать, что диагностика АИТП основывается на:

1. Отсутствии признаков болезни в раннем детстве;

2. Отсутствии морфологических и лабораторных признаков присущих наследственных форм тромбоцитопений;

3. Отсутствии клинических или лабораторных признаков болезни у кровных родственников

4. Эффекте кортикостероидной терапии, при условии назначения преднизолона в достаточной дозе.

5. Обнаружении, при возможности, антитромбоцитарных антител .

Косвенно в пользу АИТП свидетельствует сочетание тромбоцитопении с аутоиммунной гемолитической анемией.

Лечение.

Патогенетическая терапия АИТП любого происхождения складывается из применения кортикостероидов, спленэктомии и лечения иммунодепрессантами. Терапия, как правило, начинается с назначения преднизолона в средней дозе 1 мг/кг. При отсутствии эффекта через 5-7 дней ее увеличивают в 2-3 раза. Эффект лечения появляется в первые дни заболевания. Сначала стабилизируется геморрагический синдром, а затем начинается и рост тромбоцитов. Причиной этого своеобразного «опаздания» является то, что первые порции пластинок Бицуцеро идут на реализацию их ангиотрофической функции. Эффективная доза преднизолона назначается до нормализации количества тромбоцитов и лишь потом медленно снижается.

В ряже случаев один такой курс терапии может привести к окончательному излечению. К сожалению чаще после отмены гормонов или при попытке снижения дозы развивается рецидив заболевания, требующий возврата к исходным дозам преднизолона.

В качестве альтернативы преднизолону может быть использован дексаметазон в дозе 40 мг/ сутки внутривенно в течение 4 дней. Для достижения стойкого эффекта рекомендуется проведение 2-4 подобных курса.

При отсутствии ответа на кортикостероиды в рамках терапии первой линии обосновано использование внутривенного иммуноглобулина (иммуноглобулина, Хумаглобина, Пентаглобина).

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре препарат вводится в дозе 800-1000 мг/кг массы тела двукратно с интервалом 24 часа. Подобная тактика приемлема при острых формах заболевания. При хронических, рецидивирующих вариантах течения иммуноглобулин вводится в дозе 800-1000 мг/кг массы тела каждый пятый день до достижения тромбоцитов 30.000 в 1 мл. Возможно применение иммуноглобулина перед спленэктомией и другими хирургическими вмешательствами до достижения тромбоцитов 100.000 в 1 мл.

Предполагается, что г-глобулин угнетает образование антител, а также блокирует активность фагоцитирующих макрофагов.

Помимо иммуноглобулина возможно использование анти-D-иммуноглобулин в дозе 50-75 мг/кг/сутки однократно.

Продолжительность первого этапа терапии колеблется в достаточно широких пределах и в среднем составляет от 3 до 4 месяцев. Отсутствие эффекта диктует необходимость перехода к второму этапу терапии - спленэктомии. Более чем у половины больных АИТП спленэктомия приводит к практическому выздоровлению. В первую очередь это касается больных с хорошим, но нестойким эффектом от преднизолона, при достижении эффекта небольшими дозами КС, а также в тех случаях, когда сразу после удаления селезенки уровень тромбоцитов возрастает до 1 000 000 х 10 9/л.

Даже при неэффективной спленэктомии у большей части больных купируется повышенная кровоточивость. Иногда имеет место отсроченный эффект операции и уровень тромбоцитов нормализуется спустя 5-6 месяцев. Следует отметить, что нередко после удаления селезенки проявляется терапевтическое действие ранее неэффективных КС и больные «отвечают» на небольшие дозы преднизолона.

Наибольшие трудности представляют больные АИТП после неэффективной спленэктомии. Этим больным показана терапия цитостатическими препаратами в сочетании с КС. Эффект иммунодепрессивной терапии проявляется спустя 1,5 - 2 месяца, что позволяет уменьшить дозу преднизолона. Препаратами выбора являются имуран (азотиоприн) по 50 мг/м2/сутки в течение 3-5 месяцев, циклофосфан по 200 мг/сутки (6-8 грамм), винкристин 1-2мг/м2 один раз в неделю (1,5-2 месяца).

На втором этапе терапии могут быть также использованы такие лекарственные средства как даназол, микофенола мофетил и ритуксимаб. Кроме этого весьма перспективным направлением медикаментозной терапии второй линии являются агонисты тромбопоэтиновых рецепторов - эльтромбопаг и ромипластим.

И, наконец, что же делать если терапия первого и второго рядов не эффективна?

На сегодняшний день третья линия терапии предполагает применение агонистов тромбоэтиновых рецепторов, моноклональных антител к лимфоцитам (кэмпэс) и различных цитостатических комбинаций (циклофосфан + преднизолон, винкристин + преднизолон и пр.).

Отсутствие эффекта от комбинированно цитостатической терапии является основанием для решения вопроса о целесообразности трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

В случае обнаружения инфицированности Helicobacter pylori одновременно с проведение патогенетической терапии оправданно проведение эрадикационной терапии хеликобактериоза.

При симптоматических АИТП, осложняющих системную красную волчанку и другие ДЗСТ, лечение цитостатиками начинают уже на втором этапе терапии. Спленэктомия проводится, как правило, при отсутствии эффекта от иммунодепрессантов, при наличии выраженного геморрагического синдрома. Указанная тактика оправдана при тяжелом течении ДЗСТ. При умеренной активности и клинической картине болезни более приемлема трехэтапная терапия - КС - спеленэктомия - ЦС.

Симптоматическая терапия геморрагического синдрома при АИТП включает местные и общие гемостатические средства. Актуально применение У-аминокапроновой кислоты, эстрогенов, адроксона и прочих. Следует обратить внимание на то положение, что применение хлорида кальция, викасола при АИТП лишено всяческого смысла.

При всех видах АИТП вливание тромбоцитарной взвеси не оправдано, более того это можно считать серьезной терапевтической ошибкой, так как оно грозит усугублением тробоцитолиза.

Следует отметить, что весьма часто тромбоцитопения сочетается с беременностью. Более того, беременность может спровоцировать обострение АИТП. Подобная ситуация может быть объяснена выработкой антитромбоцитарных антител селезенкой плода. Вместе с тем, возможен и совершенной иной сценарий - уменьшение симптоматики заболевания.

АИТП у беременных должна быть дифференцирована от симптоматических форм тромбоцитопений, которые могут быть обусловлены медикаментозной терапией, инфекцией или связаны с другими заболеваниями крови. В этой связи должно помнить, что лекарственное снижение тромбоцитов вызывают такие средства как дигоксин, некоторые диуретики, антибиотики и пр. Тромбоцитопения потребления может иметь место при сепсисе, гиперсеквестрационная - при циррозе печени и т.д.

Сочетание АИТП и беременности приводит к увеличению числа акушерских осложнений. Наиболее грозными из последних являются преждевременная отслойка плаценты, кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах. С учетом выше сказанного при частых рецидивах АИТП беременность противопоказана, причем наступления беременности лучше не допускать, чем прерывать ее, поскольку искусственное прерывание последней может представлять даже большую опасность, нежели ее продолжение.

Лечение АИТП при беременности, прежде всего, определяется наличием геморрагического синдрома и во вторую очередь количеством тромбоцитов. Выбирая дозу преднизолона, который и здесь является препаратом номер один можно попытаться ограничиться 30-40 мг/сутки, учитывая высокий уровень эндогенного кортизола в этот период и возможность неблагоприятного воздействия больших доз КС на плод. За 1 - 1,5 недели до родов, даже при наличии ремиссии заболевания, оправдано назначение профилактического лечения преднизолоном в дозе 10-15 мг/сутки.

При отсутствии стабильного эффекта от терапии КС возможно проведение спленэктомии. Операция может быть проведена в любые сроки, однако проведение ее предпочтительнее в I триместре или после родов.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Термин «тромбоцитопатии» используют с целью обозначения нарушений гемостаза, обусловленных нарушением качественных свойств тромбоцитов, в первую очередь, адгезивно-агрегационных. Основным клиническим проявлением тромбоцитопатий является геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа при нормальном или несколько сниженном количестве пластинок Биццоцеро в крови и малоизмененной коагулограмме.

Распознавание и дифференциальный диагноз тромбоцитопатий основывается на комплексном исследовании тромбоцитарно-сосудистого гемостаза, адгезивно-агрегационных и коагуляционных свойств тромбоцитов, оценке содержания в них тромбоцитарных факторов и гранул и пр.

Мы не видим необходимости в рамках настоящих рекомендаций рассматривать классификацию тромбоцитопатий. Позволим себе упомянуть, что тромбоцитопатии подразделяются на наследственные (врожденные) и приобретенные. Среди наследственных форм заболевания можно выделить следующие формы:

- с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегационные) - тромбостения Глянцмана, аномалия Мея-Хегглина, синдром Чедиака-Хигаси и пр.;

- с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену - болезнь Виллебранда, тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье и пр.;

- с дефицитом и снижением доступности пластиночного фактора 3;

- недостаточно идентифицированные формы.

Среди приобретенных состояний наиболее актуальными являются тромбоцитопатии при гемобластозах, дефиците витамина В12, уремии, лучевой болезни и пр., пр., пр.

Диагностика наследственных (врожденных) тромбоцитопатий базируется на следующих клинических и лабораторных проявлениях:

1. Наличии петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости;

2. Дебюте заболевания в детском возрасте;

3. Отягощенном семейном анамнезе;

4. Нормальном или несколько сниженном количестве тромбоцитов;

5. Наличии других врожденных дефектов - альбинизма, дисплазии соединительной ткани, аномалий других клеток крови, ферментопатий и пр.;

6. Нарушении адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов, количества б и у - гранул в цитоплазме тромбоцитов, количества рецепторов на их мембране.

Лечение тромбоцитопатий предполагает назначение небольших доз е-аминокапроновой кислоты (0,2 г/кг или 6-12 г/сутки для взрослого человека). Препарат наиболее эффективен при эссенциальной атромбии, парциальных дизагрегационных тромбоцитопатиях, при легкой и среднетяжелой степени болезни Виллебранда, а также при ряде приобретенных нарушениях функции тромбоцитов (посттрансфузионных тромбоцитопатиях, гипоэстрогенных маточных кровотечениях, нарушениях функции лекарственного генеза, лейкозах).

В терапии тромбоцитопатий возможно использование и другие циклические аминокислоты антифибринолитического действия - ПАМБА (парааминобензойная кислота), транексамовая кислота и пр.

Существенно повышают адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов синтетические гормональные противозачаточные средства. Они существенно уменьшают кровоточивость при некоторых первичных и симптоматических тромбоцитопатиях. Кроме этого, синтетические прогестины оказывают влияние и на коагуляционный гемостаз, усиливая активацию фактора VII и моста между ним и фактором Хагемана, а также прокоагулянтную активность пластиночного фактора 3. Подобные механизмы действия, а также способность ингибировать антитромбин III, ограничивают использование прогестинов при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, связанных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Следует отметить, что существенную опасность представляет одновременное назначение контрацептивов и е-аминокапроновой кислоты. Подобные комбинации значительно увеличивают риск усугубления ДВС-синдрома.

Синтетические контрацептивы назначают в первый день менструального цикла в суточной дозе от 3 до 6 таблеток. На 2-3 день доза снижается до 2 таблеток в сутки, а еще через 5-6 дней до 1 таблетки в день. Поддерживающая терапия продолжается до 21 дня цикла с последующей отменой до следующих меноррагий.

В терапии тромбоцитопатий возможно использование АТФ по 2 мл 1% раствора ежедневно в течение 3-4 недель с одновременным назначением сульфата магния внутримышечно (5-10 мл 25% раствора в течение 5-10 дней). Возможно также назначение рибоксина.

Гемостатическим эффектом обладает адроксон (хромадрен, адреноксил), который при микроциркуляторных кровотечениях можно использовать как местно, так и подкожно и внутримышечно. Препарат обладает способностью повышать адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов, не влияя существенно на коагуляционный гемостаз и систему фибринолиза. Достаточно широко в клинической практике применяется дицинон (этамзилат натрия). В литературе обсуждается возможность использования малых доз карбоната лития (0,1-0,15 г/сутки), антагонистов брадикинина. Эффект последних реализуется в результате воздействия на микроциркуляцию и сосудистую стенку.

Использование тромбоцитарной массы при тромбоцитопатиях возможно лишь при угрожающих жизни кровотечениях, интраоперационно и в родах. Наиболее актуальна заместительная терапия при нарушении функции тромбоцитов, обусловленных гемобластозами, лучевой и цитостатической терапией, а также другими депрессиями кроветворения.

КОАГУЛОПАТИИ

Гематомный тип кровоточивости проявляются заболевания, обусловленные дефицитом или аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Среди заболеваний этой группы наиболее актуальными являются дефицит VIII и IX факторов свертывания крови (96-98% всех наследственных коагулопатий). Дефицит факторов VII и V регистрируется в 0,5-1,5%, а фактора X в 0,3-0,5% случаев.

Гемофилия А

Гемофилия А является наиболее часто встречающейся наследственной коагулопатией, обусловленной дефицитом фактора VIII. Заболевание характеризуется рециссивным, сцепленным с Х-хромосомой наследованием, что отличает его от других наследственных коагулопатий.

Клиническая картина

Выраженность геморрагического синдрома при гемофилии А строго коррелирует с уровнем VIII фактора в плазме. На уровне антигемофильного глобулина базирует разделение гемофилии по степени тяжести:

- крайне тяжелая степень - 0-1% VIII фактора;

- тяжелая степень - 1-2% VIII фактора;

- средне тяжелая форма заболевания - 2-5% VIII фактора;

- легкая степень - более 5% VIII фактора в плазме крови.

В клинической картине на первый план выступают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, которые по данным З.С. Баркагана (1980) встречаются в 91,2% случаев гемофилии. Наиболее часто поражаются коленные суставы. Далее по частоте следуют голеностопные и локтевые суставы. Лучезапястные, плечевые, а также тазобедренные суставы вовлекаются в патологический процесс существенно реже. И, наконец, достаточно редко (менее 1%) наблюдаются кровоизлияния в мелкие суставы кистей и стоп.

Анализируя клинические особенности суставного синдрома при гемофилии А следует выделить следующие варианты поражения:

- острый гемартроз;

- хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы;

- вторичный ревматоидный синдром.

Острый гемартроз - внезапное появление или резкое усиление болей в суставе. Сустав значительно увеличивается в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь.

Адекватная заместительная терапия быстро приводит к купированию болевого синдрома, особенно если одновременно с введением концентратов VIII фактора производится эвакуация крови из полости сустава.

Деформирующая артропатия (остеоартроз) - разделяется на стадии в зависимости от клинико-рентгенологических данных:

I стадия - характеризуется увеличением объема сустава. Функция как правило не нарушена, но при рентгенологическом исследовании может быть обнаружено утолщение и уплотнение суставной капсулы;

II стадия - при рентгенологическом и следовании обнаруживается краевая узурация, более выражен остеопороз, но суставная щель сохранена, хотя может быть несколько сужена;

III стадия - сустав резко увеличен, деформирован. Определяется выраженная гипотрофия мышц. Подвижность сустава ограничена как за счет поражения сустава, так и за счет поражения мышц и сухожилий. При рентгенологическом исследовании определяется уплощение суставных поверхностей, сужение суставной щели, остеопороз, разрушение внутрисуставных хрящей, подвывихи с смещение костей;

IV стадия - функция сустава практически утрачена. Суставная щель существенно сужена, вплоть до полного заращения соединительной тканью. Определяется субхондральный склероз, значительная узурация. Возможны внутрисуставные переломы.

Вторичный ревматоидный синдром (синдром Баркагана-Егоровой) представлен хроническим воспалительным процессом в мелких суставах кистей и стоп, которые ранее не поражались кровоизлияниями, эпизодическими артралгиями в крупных суставах без четкой связи с гемартрозами. Более того, суставной синдром может усугубляться при проведении заместительной терапии. Лабораторная картина характеризуется появлением и нарастанием признаков воспаления - повышением уровня б2 и г-глобулинов, сиаловых кислот, фибриногена, концентрации циркулирующих иммунных комплексов и, зачастую, ревматоидного фактора.

Вторым по частоте проявлением гемофилии А являются массивные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы. Постепенно увеличиваясь, они способны анемизировать больного, а также вызывать сдавление окружающих тканей. Последнее проявляется деструкциями костной ткани (забрюшинные и поднакостничные гематомы), неврологическими расстройствами и атрофией мышц (сдавление нервно-сосудистого пучка).

Весьма серьезную терапевтическую проблему представляют почечные кровотечения, имеющие место при гемофилии в 25-30% случаев. Микро- и макрогематурия, дизурические расстройства, приступы печеночной колики, обусловленные блокадой мочевых путей сгустками крови, эпизоды анурии и азотемии - далеко не полный перечень возможных клинических проявлений, регистрируемых при гемофилии А.

Желудочно-кишечные кровотечения имеют место у 19-20% больных. Наиболее часто причиной кровотечений из желудочно-кишечного тракта являются НПВС-гастропатии (латентные язвы желудка, эрозивные гастриты и пр.) Вместе с этим могут наблюдаться и спонтанные капиллярные кровотечения без каких-либо деструктивных изменений слизистой желудка.

Кровоизлияния в брызжейку симулируют хирургическую патологию органов брюшной полости и требуют проведения интенсивной заместительной терапии, эффективность которой и позволяет провести дифференциальный диагноз.

Относительно редко при гемофилии А (5-6%) наблюдаются кровоизлияния в головной мозг и оболочки. Подобное проявление болезни чаще всего обусловлено травмами, а также нарушением адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов в рамках медикаментозной терапии.

Диагностика гемофилии А основывается на следующем клинико-лабораторном комплексе:

1. Гематомный тип кровоточивости;

2. Отягощенный семейно-половой анамнез;

3. Дебют в детском возрасте с оценкой этапов становления геморрагического синдрома;

4. Гипокоагуляция по основным тестам, характеризующим внутренний механизм свертывания - время свертывания крови, АПТВ, АКТ;

5. Нормальные показатели тромбинового и протромбинового времени;

6. Дефицит VIII фактора свертывания крови по «тестам смешивания»;

7. Количественное определение дефицитного фактора.

Лечение гемофилии А

Основным методом лечения и профилактики гемофилических кровотечений любой локализации является заместительная терапия - введение концентратов VIII фактора. До недавнего времени заместительная терапия гемофилии проводилась криопреципитатом. Однако последний имеет ряд существенных недостатков:

1. Должен храниться и транспортироваться при температуре - 20-25?С;

2. При быстром размораживании препарат должен быстро вводиться пациенту внутривенно, так как концентрация фактора VIII в нем быстро снижается;

3. Растаявший криопреципитат быстро теряет свою активность и не подлежит повторному замораживанию.

Кроме вышеизложенного, следует уточнить, что не удается достичь высокой степени антивирусной очистки, что, в свою очередь, приводит к частому инфицированию больных вирусами гепатита В и С.

Современный этап развития терапии гемофилии А характеризуется появлением ряда высокоочищенных и подвергшихся двойной вирусинактивации концентратов VIII фактора из донорской плазмы, либо созданных методом генной инженерии.

Создание препаратов «очищенного VIII фактора» позволило сформулировать виды заместительной терапии гемофилии:

- домашнее лечение - внутривенное введение VIII фактора вне амбулаторных условий и без наблюдения медицинского персонала;

- лечение по требованию (кризисное) - препараты вводятся как при домашнем лечении при первых признаках кровотечения;

- профилактика - препараты вводятся заранее для предотвращения кровотечений;

- единовременная профилактика - препарат вводят накануне какого-либо события, при котором высока вероятность кровоизлияния;

- профилактика на ограниченный период - регулярное введение препарата проводится в ограниченный период времени, чтобы снизить риск и частоту кровоизлияний;

- длительная (постоянная) профилактика - препарат вводится регулярно, с целью предотвращения кровотечений и развития артропатий.

Среди большого разнообразия препаратов VIII фактора в России наиболее широко используются следующие - Иммунат, Гемофил-М, Рекомбинант, Коэйт ДВИ, Гемоктин СДТ, Октанат.

С целью расчета потребного количества VIII фактора используют формулу:

М х НУ (%)

Доза в МЕ = --------------- , где М-масса тела больного, НУ - нужный уровень VIII фактора.

Нужный уровень определяется из расчета:

- начинающийся гемартроз, кровоизлияние в мягкие ткани,

кровотечение из полости рта 20-40%

- выраженный гемартроз, кровоизлияние в мягкие ткани 30-60%

- угрожающие жизни кровотечения 60-100%

- небольшие хирургические вмешательства 60-80%

- большие хирургические вмешательства 80-100%.

Среди осложнений гемофилии одним из наиболее серьезных является появление в крови больных антител (ингибитора) к фактору VIII, в результате чего гемостатическая терапия становится неэффективной. Частота ингибиторных форм составляет от 5 до 30% у больных с тяжелой формой гемофилии А. Наличие ингибитора, в значительной степени усугубляет прогноз заболевания.

Анатитела, вырабатываемые у больных гемофилией относятся к иммуноглобулинам G и возникают в процессе заместительной терапии. Присутствие подобных аутоантител подтверждается специфическим исследованием, которое носит название Бетезда-тест. Количество антител измеряется в Бетезда единицах (БЕ).

В низком титре (менее 0,5 БЕ/мл) антитела к фактору VIII выявляются у многих больных и не имеют существенного клинического значения. Однако по мере нарастания титра (более 5 БЕ/мл) клиническая картина заболевания и, соответственно, прогноз значительно ухудшаются. У этой категории пациентов кровотечения становятся профузными, сочетанными, рано развиваются артропатии, могут возникать парадоксальные кровоизлияния.

Лечение ингибиторной формы гемофилии имеет свои особенности и преследует, по крайней мере, две цели:

1. Остановить тяжелые случаи острых кровотечений или подготовить больного к оперативному вмешательству;

2. Индуцировать иммунную толерантность.

Первая цель реализуется введением больших доз концентратов VIII фактора, в 2-3 раза превышающих расчетные. Однако такой метод приемлем лишь у больных с низким титром антител. И еще, для ускорения эффекта массивных доз оправдано предварительное удаление из циркуляции части ингибитора (плазмообмен, экстракорпоральная аффинная сорбция), что значительно усложняет терапию.

Более просты и оперативны «обходные» пути коррекции свертываемости крови:

· Внутривенное введение концентратов факторов протромбинового комплекса (PPSB, Фейба, проплекс, протромплекс);

· Внутривенное введение рекомбинантного фактора VII (Ново-Сэвен).

С целью индукции иммунной толерантности к фактору VIII в различных протоколах используют длительное внутривенное введение высоких доз очищенного и вирусинактивированного концентрата VIII фактора в сочетании с плазмозаменой или сорбцией ингибитора.

Существует несколько протоколов формирования иммунной толерантности:

· Боннский протокол предполагает инфузию 200-300 ед/кг/сутки очищенного фактора VIII в течение 1-3 лет при одновременном введении Фейба-иммунно. Эффективность этого метода составляет около 70%;

· Протокол Мальмо включает исходную сорбцию IgG c последующим введением в нарастающих дозах фактора VIII (от 40 до 100 ед/кг/сутки) в течение 3 недель при одновременном введении циклофосфана внутривенно в дозе 2-3 мг/кг с последующим переводом на прием внутрь (2-3 мг/кг в течение 8 дней). На начальном этапе лечения вводят иммуноглобулин в дозе 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

Помимо заместительной терапии в лечении гемофилии А возможно использование десмопрессина (дериват антидиуретического гормона гипофиза, Эмозинт, Октостим) повышающего концентрацию фактора VIII и фактора Виллебранда, а также ингибиторов фибринолиза (е - аминокапроновая кислота, транексамовая кислота). Используя ингибиторы фибринолиза следует помнить о недопустимости их применения при почечных кровотечениях, вследствие возможности массивного свертывания крови в мочевыводящих путях.

Особо хотелось бы остановиться на использовании глюкокортикоидов в лечении гемофилии А. Имеющийся клинический опыт позволяет обсуждать применением кортикостероидов (гидрокортизон, кеналог и пр.) в лечении острых гемартрозов. Своевременное внутрисуставное введение гидрокортизона в дозе 2 мг/кг или кеналога (1 мг/кг) полностью купирует постгеморрагическое воспаление и предупреждает развитие артропатии большинстве случаев.

Мы не видим необходимости в рамках этих методических рекомендаций подробно обсуждать возможности хирургического лечения. Напомним лишь о возможности проведения пункции сустава, синовэктомии, корригирующей остеотомии и тотального эндопротезирования коленных и тазобедренных суставов.

Все, что выше обсуждалось применительно к гемофилии А можно экстраполировать и на гемофилию В за исключением:

· Имеет место дефицит IX фактора свертывания;

· Частота составляет 8-13% патологии коагуляционного гемостаза;

· Для лечения гемофилии В используют концентраты фактора IX - «Immunine», «Aimafix»;

· Расчет потребного фактора IX производится по формуле:

доза в МЕ = М х НУ(%) х 1,2, где М - масса тела больного, НУ - обходимый уровень;

o Фактор IX может вводиться в 2 раза реже, так как продолжительность его жизни больше.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда - гетерогенная группа аутосомно наследуемых геморрагических диатезов, развитие которых обусловлено дефицитом или аномалиями фактора Виллебранда (ФВ).

Среди основных функций ФВ следует упомянуть:

1. Участие в регуляции тромбоцитарно-сосудистого гемостаза за счет активации адгезии тромбоцитов к подэндотелиальным слоям и секреции из пластинок Биццоцеро тромбоксана А2 ;

2. Обеспечение стабилизации фактора VIII и транспортировку его к месту повреждения целостности кровеносных сосудов.

Клиническая картина болезни Виллебранда включает в себя петехиально-пятнистый тип кровоточивости (тип I и некоторые варианты типа II), а также смешанный - петехиально-пятнистый и гематомный (тип III и некоторые варинаты типа II).

Диагностика заболевания основывается на значительном удлинении времени кровотечения, значительном снижении ристомицин-агрегации и уменьшении уровня ФВ в плазме крови.

Лечение болезни Виллебранда предполагает введение десмопрессина (дериват антидиуретического гормона гипофиза, Эмозинт, Октостим) повышающего концентрацию фактора Виллебранда. Препарат неэффективен при III типе заболевания, более того может усугубить имеющуюся тромбоцитопению.

С целью потенцирования и усиления действия целесообразно комбинировать десмопрессин с е-аминокапроновой кислотой. Это связано с тем, что препарат обладает способностью активировать фибринолиз.

Заместительная терапия при болезни Виллебранда производится введением концентратов фактора VIII, таких как Humate-P и альфонат.

Смешанным - петехиально-пятнистым и гематомным - типом кровоточивости может проявляться синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Ситуационная диагностика, а именно знание причин этого грозного осложнения, позволяет своевременно заподозрить его развитие, а такие лабораторные тесты как исследование растворимых фибрин-мономерных комплексов, концентрации D-димера, а также уровня тромбоцитов (тромбоцитопения потребления), антитромбина III и других позволяет доказать его наличие.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (болезнь Шенейна-Геноха) - заболевание, относящееся к группе иммунокомплексных заболеваний, с системным поражением сосудов мелкого калибра, дистрофией и деструкцией эндотелия под влиянием растворимых иммунных комплексов, активированных ими цитокинами и компонентами системы комплемента.

Мы уже обсуждали выше причины развития этого заболевания. Позволим лишь напомнить, что поражение эндотелия микроциркуляторного русла при геморрагическом васкулите неспецифично и может провоцироваться самыми разнообразными факторами, включая вирусные и бактериальные интервенции, прививки, аллергические реакции на лекарственные вещества и пр., пр., пр.

В клинической картине заболевания наиболее важен геморрагический синдром васкулитно-пурпурного типа, характеристика которого приведена выше.

Одновременно с поражением кожи может дебютировать и суставной синдром. Он имеет место у половины больных и характеризуется болями в крупных суставах, преимущественно в коленных. Боли имеют транзиторных характер и могут усиливаться при каждой «новой» волне кожных высыпаний. Помимо болей могуг встречаться и другие признаки воспаления - припухлость, гиперемия и ограничение функции суставов.

Примерно у 1/3 больных в клинической картине заболевания наблюдается абдоминальный синдром, проявляющийся болями в животе, симптомами желудочной и кишечной диспепсии. Развитие абдоминального синдрома обусловлено кровоизлияниями в стенку кишки, в ее субсерозный слой и даже в брюшину. При кровоизлияниях в слизистую оболочку возможно появление кровотечений (мелена, свежая кровь в каловых массах, рвота с примесями крови).

Поражение почек имеет место в 30-35% случаев и представлено клинической картиной острого или хронического гломерулонефрита, сопровождающего гематурией и протеинурией. Существенно реже в клинической картине наблюдается нефротический синдром. Морфологической основой почечного синдрома является гиперклеточность эндотелия, поражение мезангиума, отложение в почечных клубочках тромбоцитов и гиалина, а иногда и фибрина.

Системное поражение эндотелия сопровождается формированием ДВС-синдрома в микроциркуляторном русле и соответствующими лабораторными изменениями - увеличением спонтанной агрегации тромбоцитов, гиперфибриногенемией. Возможно нарастание концентрации в плазме фактора Виллебранда, маркирующее поражение эндотелиального монослоя.

Лечение геморрагического васкулита предполагает:

o Непременную госпитализация с соблюдением постельного режима не менее 3 недель;

o Диету с исключением из рациона шоколада, какао, кофе, цитрусовых, свежих ягод и всех индивидуально непереносимых продуктов;

o НПВС в малых и средних дозах, особенно при наличии суставного синдрома;

o Дискретный плазмаферез с удалением за одну процедуру 500-600 мл плазмы (курсовая эксфузия плазмы 3-6 литров);

o Гепаринотерапия, особенно при почечной и абдоминальной форме в дозе 400-800 ед/кг/сутки;

o Свежезамороженная плазма в количестве 300-400 мл 2-3 раза в день, при почечной и абдоминальной форме;

o Преднизолон в дозе 0,5-0,7 мг/кг/сутки коротким курсом (5-7 дней), «горкой» при почечной форме заболевания.

Профилактика рецидивов заболевания предполагает:

o Санацию очагов хронической инфекции;

o Отказ от инсоляции;

o Ограничение физических нагрузок;

o Отказ от прививок;

o Ограничение приема алкогольных напитков;

o Индивидуальный подбор продуктов питания.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

(болезнь Рэндю-Ослера)

Болезнь Рэндю-Ослера - наследственная геморрагическая телеангиэктазия) одна и наиболее частых вазопатий, характеризующаяся очаговым истончением стенок сосудов мелкого калибра, аневризматическим расширением их просвета, а также образованием «паукообразных» сосудистых высыпаний. Наличие подобных телеангиэктазий сопровождается длительными кровотечениями с последующей анемизацией больных.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности патологического гена.

В подавляющем числе случаев геморрагический синдром дебютирует с обильных и рецидивирующих носовых кровотечений. Вместе с тем следует отметить, что кровотечения могут наблюдаться из телеангиэктазов любой другой локализации - легочной, желудочно-кишечной и пр. Редко при болезни Рэндю-Ослера может иметь место кровоизлияние в головной и спинной мозг, его оболочки и внутренние органы.

Диагностика наследственной геморрагической телеангиэкиазии основывается на выявлении аневризматических расширений сосудов на коже и слизистых оболочках, обнаружении артериовенозных шунтов при помощи доступных методов диагностики. Анализ семейно-полового анамнеза позволяет выявить аналогичные проявления заболевания у «кровных» родственников.

В классическом описании W. Osler (1907) выделяются три вида телеангиэктазий:

1. Ранние - в виде небольших неправильной формы сосудистых образований - пятнышек;

2. Промежуточные - небольшие сосудистые «паучки»;

3. Поздние - ярко-красные круглые или овальные узелки диаметром 3-7 мм.

Телеангиэктазы бледнеют при надавливании и вновь наполняются кровью после прекращения давления.

Следует отметить, что весьма часто при болезни Рэндю-Ослера имеет место дефицит фактора Виллебранда. Подобное сочетание геморрагических мезенхимальных дисплазий описано A.J. Quick.

Исследование системы гемостаза не позволяет выявить существенных ее изменений, за исключением ситуаций, сопровождающихся выраженной анемизацией больных, и представленных лабораторной картиной хронического ДВС-синдрома.

Лечение больных телеангиэктазий остается наиболее сложных проблем современной гематологии и гемостазиологии. С целью остановки носовых кровотечений используют орошения пололсти носа 5% аминокапроновой кислотой. Альтернативой этой терапии является аппликация смеси фибрина с коллагеном.

Предпринимаемые попытки тугой тампонады полости носа малоэффективны и травматичны. Более того, тампоны могут вызывать появление пролежней, которые могут усугубить кровоточивость.

Временный эффект дает прижигание слизистой оболочки носа трихлоруксусной кислотой, нитратом серебра, диатермокоагуляцией, а также отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий.

При частых и обильных желудочно-кишечных, носовых, бронхо-легочных и лоханочных кровотечениях возможно оперативное лечение, заключающееся в иссечении участков слизистой оболочки. Однако следует отметить, что эффект этого метода лечения также нестоек, поскольку рядом с рубцами возможно появление «новых» телеангиэктазов.

Мы отдаем себе отчет в том, что изложить вопросы дифференциального дтагноза геморрагического синдрома, рассмотрев все заболевания, проявляющиеся повышенной кровоточивостью, в рамках настоящих методических рекомендаций практически невозможно. Алгоритм диагностического поиска можно представить в следующем виде:

Геморрагический синдром

Синячковый тип Гематомный тип Васкулитно-пурпурный

кровоточивости кровоточивости тип кровоточивости

Смешанный тип Ангиоматозный тип

кровоточивости кровоточивости

Синячковый тип кровоточивости

Уровень тромбоцитов < 50 х 10 9/л Уровень тромбоцитов более 50 х 10 9/л

или в норме

Тромбоцитопения Тромбоцитопатия

Стернальная пункция Исследование адгезивно-агрегационных

свойств

Мегалобластные анемии Острые и хронические

лейкозы

Тромбоцитопении

АИТП ГИТП ТИТП ИИТП

Симптоматические Идиопатические

СКВ РА ХАГ Гематомный тип кровоточивости

Исследование коагуляционного гемостаза

Удлинение АКТ, АПТВ при нормальном Удлинение ПТВ, при нормальных АКТ,

...

revolution.allbest.ru

Этиология и патогенез

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ

Геморрагические заболевания и синдромы — пато­логические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза (рис. 68-1).

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

• Наследственные формы связаны с генетически де­терминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

• Приобретенные формы в большинстве случаев обус­ловлены:

• поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;

• поражением мегакариоцитов, тромбоцитов раз­личной этиологии;

• Фибрин

  Рис. 68-1. Гемокоагуляционный каскад. Активация фактора XII запускает внутренний механизм; высвобождение тканевого фактора и активация фактора VII запускают наружный механизм коагуляции. Оба пути приводят к активации фактора X (Д М. Зубаиров, 1995).

  патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови;

• многофакторными нарушениями свёртываю­щей системы крови (острые синдромы ДВС).

Классификация

По патогенезу различают следующие группы гемор­рагических заболеваний и синдромов.

• Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагу­ляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю—Ослера, синдром Элерса— Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха—Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна—

Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

• Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитар-

ного ростка.

• Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повы­шенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо­тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых JIC.

• Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тром­боцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

• Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

• наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;

• приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (воз­никают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме JIC, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртыва­ния («волчаночный» антикоагулянт; специфические ингибиторы свёр­тывания — АТ, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

• нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибри- нолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

• другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).

• Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёрты­вающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифици- альной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психи­ческих расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом JIC геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ

Различают следующие типы кровоточивости.

• Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый), тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочета­ется с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кро­вотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При на­следственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кро­воточивости, петехиальная сыпь не характерна.

• Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжён­ными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суста­вы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофи­лии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коа- гулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при на­следственной тромбоцитопатии с отсутствием 3-го пластиночного фактора.

• Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризует­ся петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значитель­ная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

• Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморраги­ческими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

• Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локали­зованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровоте­чениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

studfiles.net

---

Смотрите также

• 
  Если зуд в интимном месте
• 
  Лекарства для снижения холестерина в крови у женщин после 50 лет
• 
  Какие из перечисленных заболеваний относятся к острым кишечным
• 
  Повышен общий кальций в крови что это значит
• 
  Народные способы забеременеть быстро
• 
  Красные большие пятна на теле чешутся что это может быть
• 
  Милдронат на латыни
• 
  Лекарство от мокроты в легких
• 
  Что делать при воспалении десны
• 
  Состав препарата геровитал
• 
  Анализ крови это