Болезнь симптомы кушинга

Синдром Кушинга: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Содержание:

Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

• в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
• в проведении симптоматической терапии,
• в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

• Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
• Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

1. гиперсекреция кортизола,
2. ускорение катаболических процессов,
3. расщепление белков и аминокислот,
4. структурные изменения в органах и тканях,
5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
7. нарушение кислотно-основного равновесия,
8. снижение калия в крови и повышение натрия,
9. подъем кровяного давления,
10. угнетение иммунной защиты,
11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

• спортсмены,
• беременные женщины,
• наркоманы, курящие, алкоголики,
• психбольные.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

• декомпенсированной сердечной недостаточности,
• острого нарушения мозгового кровообращения,
• сепсиса,
• тяжелой формы пиелонефрита,
• остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
• адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
• бактериального или грибкового воспаления кожи,
• сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
• мочекаменной болезни.

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

• гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
• диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
• сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
• сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
• иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
• седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
• поливитаминные комплексы.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

1. адреналэктомия

   Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

• Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
• Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
• Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
• Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
• Оптимальный режим труда и отдыха.
• Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Видео: болезнь Кушинга в программе “Жить здорово!”

sindrom.info

Болезнь Иценко - Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических показателей крови, гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении болезни Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия, рентгенотерпия, хирургические методы (адреналэктомия, удаление опухоли гипофиза).

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет). Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Болезнь Иценко - Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности. Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы. Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин. Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко — Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм): причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Иценко-Кушинга – это патологический симптоматический комплекс, возникающей по причине гиперкортицизма. Также длительное лечение глюкокортикоидами является одной из причин развития патологического процесса. Синдром наблюдается у людей в возрасте от 20 до 45 лет. Не исключены случаи развития синдрома Кушинга у детей и людей пожилого возраста. Чаще синдром развивается у женщин.

Не стоит сравнивать болезнь Иценко-Кушинга (БИК) и синдром Кушинга. Болезнь подразумевает вторичный гиперкортицизм, развивающийся при нарушенной работе регуляторных механизмов, которые контролируют гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Лечение синдрома проводится после изучения причин и провоцирующих факторов.

Причины возникновения

Первичными причинами возникновения синдрома Иценко-Кушинга являются гиперпродуцирование адренокортикотропного гормона и внезапно сформировавшиеся кортикотрофные гипофизарные аденомы. Это приводит к явным эндокринным и гипоталамическими нарушениям. К основным причинам синдрома относятся:

• Микроаденома гипофиза – это доброкачественное железистое образование, не превышающее по размеру 10 мм. Опухоль влияет на увеличение уровня адренокортикотропного гормона в организме. По мнению эндокринологов именно эта причина является основной для развития синдрома. Патологические симптомы появляются в 83% случаев;
• Аденоматоз коры надпочечников, аденокарцинома и аденомы приводят к прогрессированию синдрома и болезни Иценко-Кушинга в 19%. Разрастания опухоли приводят к нарушению нормального строения и работы коры надпочечников;
• Кортикотропинома легких, щитовидной, предстательной, поджелудочной железы, яичников и других органов. Из-за опухоли развивается патологический синдром в 2% от всех случаев. Кортикотропинома вырабатывает кортикотропный гормон, который вызывает гиперкортицизм;
• Нарушенный процесс секреции биологически активных компонентов;
• Из-за чрезмерной выработки кортизола возникает катаболический эффект, то есть распадаются белковые структуры мышц, кожных покровов, костей, внутренних органов и др. Постепенно такое состояние приводит к атрофии и дистрофии тканей;
• Усиленное всасывание кишечником глюкозы вызывает возникновение стероидной формы диабета;
• Нарушение жирового обмена. Данному состоянию характерно чрезмерное отложение жира на определенных участках тела и истощения на других, по причине разной восприимчивости к глюкокортикоидам;
• Слишком высокий уровень кортизола влияет на почки, результатом чего являются электролитные расстройства (гипернатриемия и гипокалиемия), повышение давления и нарушение процессов дистрофии в мышечных тканях;
• Длительный прием препаратов, в составе которых присутствуют глюкокортикоиды или адренокортикотропный гормон.

Сердечная недостаточность, кардиомиопатия и аритмия развивается из-за поражения гиперкортицизмом сердечной мышцы. Кортизол угнетает иммунитет, поэтому синдром Кушинга у детей провоцирует возникновение различных инфекционных заболеваний.

Провоцирующие факторы к возникновению синдрома Иценко-Кушинга

Любые патологии в железах способны изменить внешность человека, угнетать репродуктивную функцию, оказывать негативное влияние на состояние кровеносных сосудов и сердца. Поэтому специалисты особо тщательно исследуют новые сведения о патогенезе, причинах и провоцирующих факторах синдрома Иценко-Кушинга. Факторы, приводящие к возникновению синдрома таковы:

• воспалительный процесс в паутинной мозговой оболочке. Сопровождается формированием спаек (арахноид);
• черепно-мозговые травмы, сотрясения мозга;
• энцефалит – воспаление структур мозга, вызванное патогенными микроорганизмами или активностью клещей;
• менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга;
• наследственность;
• сильная интоксикация организма;
• поражение центральной нервной системы.

Синдром Кушинга может иметь прогрессирующее течение с проявлением всех симптомов в течение года, или же постепенное с нарастанием симптоматики от 2-х до 10 лет.

Симптомы

Симптоматика синдрома Иценко-Кушинга своеобразна и самостоятельно понять, что является причиной появления определенных признаков невозможно. Только врач сможет поставить правильный диагноз, изучив все симптомы. Симптоматика такова:

• По статистике в 90% случаев синдрома Иценко-Кушинга основным симптомом является ожирение. Отложение жира происходят на животе, лице, шее и спине. Лицо приобретает лунообразную форму, кожа имеет темно-красный цвет с синюшным оттенком (см. фото выше). Если жир откладывается в области седьмого шейного позвонка, то возникает «бизоний» горб;
• Что касается мышечной системы, то у пациентов присутствует атрофия мышц, низкий тонус и сила мускулатуры. Специфическими признаками, которые сопровождают синдром, являются:
  • малый объем ягодичных и бедренных мышц;
  • гипотрофии мышц живота характерно частичное отсутствие подкожной клетчатки;
  • грыжа волокнистой структуры передней брюшной стенки.
• Кожа приобретает «мраморный» оттенок с выраженной сосудистой сеткой, появляются шелушения и сухость. На коже пояса верхних конечностей, бедер, груди, ягодиц и живота возникают растяжения – полосы синюшного или багрового цвета, по длине достигая 2-х см. Также не исключаются сильные высыпания на коже (акне), подкожные кровоподтеки, яркая пигментация некоторых участков кожи. На ладонях кожа становится истонченной;
• Не является исключением атрофия и поражение костных тканей – остеопороз, приводящий к очень сильным болям, переломам, деформированию костей, кифосколиозу (искривление позвоночника в фронтальной и сагиттальной плоскостях) и сколиозу (деформация трех плоскостей позвоночника). Из-за сжатия позвонков появляется сутулость, и уменьшается рост. При синдроме Кушинга у детей наблюдается отставание в росте, по причине замедления развития эпифизарной пластинки;
• Нарушения сердечной мышцы приводят к развитию кардиомиопатии, которой характерна экстрасистолия, фибрилляция предсердий и симптомами сердечной недостаточности. Данные симптомы могут стать причиной летального исхода;
• При синдроме Кушинга сильно страдает центральная нервная система и проявляется:
  • заторможенностью;
  • затяжными депрессиями;
  • психозами;
  • попытками суицида.
• В 22% случаев у пациентов развивается стероидный сахарный диабет, при этом никак не связанный с нарушением функционирования поджелудочной железы. Течение диабета имеет легкую степень, с умеренным уровнем инсулина, быстро уравновешивается с помощью индивидуально подобранной диеты и препаратов, которые понижают сахар в крови. Возможно развитие периферических отеков, полиурии (увеличенное образование мочи) и никтурии (частое мочеиспускание в ночное время);
• У женщин возможно возникновение гиперандрогении – патология эндокринной системы, которой характерны такие симптомы:
  • вирилизация – симптомокомплекс, характеризующийся возникновением у женщин мужских черт (телосложение, голос, рост волос и др.);
  • гирсутизм – чрезмерный рост терминальных волос (жесткие, длинные и темные) по мужскому типу у женщин;
  • гипертрихоз – заболевание, проявлениями которого является избыточный рост волос, на несвойственных участках кожи;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.

У мужчин при синдроме Кушинга присутствуют симптомы:

• феминизации – развитие вторичных половых признаков, характерных для женщин;
• атрофия яичек или тестикулярная атрофия – патологическое состояние, при котором половые железы (яички) сильно уменьшены в размерах;
• низкое половое влечение и эректильная дисфункция;
• гинекомастия – увеличение грудных желез с гипертрофией жировой ткани.

Симптоматика синдрома Кушинга у детей встречается редко, однако по тяжести не уступает ни одному другому заболеванию эндокринной системы. Синдрому больше подвержены подростки.

Степени течения болезни Кушинга

Форм, стадий или типов синдрома нет, болезнь Кушинга делится на три степени клинического течения. Степени таковы:

• легкой степени характерны умеренно выраженные симптомы: остеопороз может отсутствовать, менструальная функция сохранена;
• средняя степень имеет ярко выраженные симптомы, однако каких-либо осложнений нет;
• при тяжелой степени развиваются осложнения:
  • атрофия мышц;
  • гипокалиемия – низкая плотность ионов калия в крови;
  • гипертоническая нефропатия – поражение мелких почечных артерий при артериальной гипертензии;
  • тяжелые психические расстройства – группа заболеваний, которым характерны осложнения течения и терапии.

Помимо степеней существует два течения болезни Иценко-Кушинга:

• прогрессирующее. Характеризуется стремительным (в течение 7 месяцев) нарастанием симптоматики и осложнений;
• торпидное. Патологические изменения постепенно формируются на протяжении 10 лет.

Диагностика

При первых же подозрениях на синдром Иценко-Кушинга, исключается экзогенный источник поступления в организм глюкокортикоидов, изучаются анамнестические и физикальные данные. В первую очередь необходимо выяснить главную причину гиперкортицизма. Для этого проводится диагностика с использованием скринингового тестирования:

• определение выделения кортизола в суточной моче. Если уровень кортизола увеличен в 4 раза, то это сигнализирует о достоверном диагнозе синдрома Кушинга или самой болезни;
• малая дексаметазоновая проба. Болезнь Кушинга подразумевает прием дексаметазона, который помогает значительно снизить уровень кортизола, а при синдроме снижения нет.

Чтобы определить основной источник гиперкортицизма делается сцинтиграфия надпочечников, магнитно-резонансная или компьютерная томография гипофиза. Для диагностики осложнений синдрома делается рентгенография, компьютерная томография грудной клетки и позвоночника. Биохимический анализ крови помогает диагностировать нарушения электролитов, вторичный инсулинозависимый сахарный диабет 1 типа и др.

Лечение

Для лечения используется особый механизм, который совмещает лучевую терапию (гамма-терапия и протонное облучение гипофиза). С помощью гамма-терапии проводится излучение радиоактивными изотопами различных опухолей. Существуют некоторые отличия между гамма-терапией и протонным облучением гипофиза:

• большая доза облучения;
• повреждения близлежащих органов не происходит;
• достаточно одной процедуры;
• следующее облучение гипофиза проводится только спустя полгода;
• протонное облучение результативнее при болезни Иценко-Кушинга.

Для лучшего результата назначается прием определенных медикаментов.

Медикаментозная терапия

Симптоматическая терапия подразумевает использование гипотензивных, сахаропонижающих и мочегонных препаратов. Также назначаются:

• сердечные гликозиды:
  • Коргликон – быстродействующий препарат, лечит легкие формы сердечной дисфункции и редко вызывает побочные эффекты;
  • Строфантин – препарат с сильным и продолжительным эффектом, помогает при хронической сердечной недостаточности, возможны побочные эффекты;
  • Дигоксин – лечит тяжелые формы сердечной недостаточности, выпускается в виде таблеток и раствора для инъекций, возможны побочные эффекты;
  • Целанид – препарат мягкого и постепенного действия, помогает при умеренных проявлениях сердечной недостаточности, редко вызывает побочные эффекты;

При правильном использовании сердечных гликозидов, лишь в 6% могут возникнуть признаки интоксикации.

• Иммуномодуляторы:
  • Интерферон – препарат способствует увеличению защитного комплекса;
  • Ликопид – мощный иммуномодулятор, препарат противопоказан кормящим и беременным женщинам;
  • Арбидол – противовирусный препарат с иммуномодулирующим эффектом;
  • Лимфомиозот – гомеопатический препарат с противоотечным и лимфодренажным эффектом;
  • Исмиген – препарат для профилактики вирусных заболеваний;
  • Имудон – препарат, защищающий слизистую оболочку ротовой полости от вирусов и бактерий;
• антидепрессанты:
  • Амитриптилин – препарат из группы трициклических антидепрессантов. Оказывает снотворное, седативное и анксиолитическое действие;
  • Имипрамин – препарат улучшает настроение, уменьшает чувство подавленности;
  • Кломипрамин – препарат оказывает противогистаминный и адреноблокирующий эффект;
  • Мапротилин – препарат, усиливающий действие фенамина и ослабляющий депримирующие эффекты резерпина;
• седативные препараты:
  • Валериана – снижает нервную возбудимость, содействует засыпанию, усиливает эффект снотворных препаратов;
  • Пассифлора – снимает судороги, облегчает засыпание;
  • Пустырник – оказывает мягкий расслабляющий эффект, уравновешивает сердечный ритм;
• витаминотерапия. Назначаются препараты с витамином С, Р, К, В15, В1 и др.;
• лекарственная терапия остеопороза. Препараты:
  • Денозумаб;
  • Эстроген-гестагенные комплексы;
  • Бисфосфонаты;
  • Кальцитонин лосося.

Если природа синдрома Кушинга имеет ятрогенную природу, то требуется поэтапная отмена глюкокортикоидов и их замена на другие подходящие иммунодепрессанты. В случае эндогенной природы гиперкортицизма назначается прием препаратов, которые подавляют стероидогенез в надпочечниках (Хлодитан, Мамомит, Элиптен и др.).

Хирургическое вмешательство

При опухолевом поражении легких, гипофиза и надпочечников проводится оперативное удаление образований. Если это невозможно, делается одно-или двустороннее удаление надпочечника (адреналэктомия), либо лучевая терапия гипоталамо-гипофизарного участка. Лучевая терапия делается совместно с оперативным или медикаментозным лечением.

Послеоперационный период при хронической надпочечниковой недостаточности у пациентов, которые перенесли адреналэктомию подразумевает постоянную заместительную гормональную терапию.

Альтернативные методы лечения

Кроме медикаментозной терапии и хирургического вмешательства могут применяться некоторые альтернативные методы лечения синдрома и лечения болезни Иценко-Кушинга. К ним относятся:

• питание;
• лечение народными средствами;
• физические упражнения.

Питание

При синдроме Кушинга в крови повышается уровень кортикостероидных гормонов, вызывающих явные изменения в работе различных тканей и органов. Диета не сильно повлияет на продуцирование кортизола и других гормонов, но недооценивать правильное питание не стоит. Четкое соблюдение режима питания поможет нормализовать и регулировать обмен веществ.

В рационе не должно быть много насыщенных жирных кислот (маргарин, майонез, масло), вместо этого стоит увеличить продукты, с содержанием витамина D (яйца, твердый сыр, кисломолочные продукты). Также необходима пища, содержащая кальций (творог, молоко, кунжут, зелень).

При ожирении лучше уменьшить потребление соли, животных жиров и жидкости. Крепкий чай, спиртные напитки и кофе нужно полностью исключить, и заменить на легкие супы, отварное мясо, каши. При стероидном диабете рекомендуется потреблять больше белков, уменьшить долю углеводов и жиров.

Народные средства

Для вспомогательной терапии синдрома Кушинга применяется лечение народными средствами. Прежде чем обращаться к народной медицине, необходимо знать все о патологии: что это такое, причины, факторы и какие могут быть осложнения. К средствам относятся:

• Сок облепихи. Употреблять в чистом виде по 50 мл за 1 час до приема пищи три раза в сутки. Обволакивающее свойство защищает слизистую желудка от воздействия желудочного сока и устраняет симптоматику язвенной болезни;
• Липовый мед. 1 столовую ложку продукта растворить в стакане теплой воды и пить по три стакана в течение дня;
• Чесночный настой. Полезен при стероидном диабете, средство способствует снижению уровня сахара. Необходимо зубчики чеснока мелко натереть, залить кипятком и оставить настаиваться на 30 минут. Употреблять по половине стакана три раза в день небольшими глотками;
• Настой плодов рябины. Столовую ложку сушеных плодов залить стаканом кипятка. Оставить настаиваться, после пить три раза в день по половине стакана.

Упражнения

Физические упражнения полезны при синдроме и болезни Кушинга. Рекомендуется регулярно выполнять легкие физические нагрузки, они помогают снять стресс, сбросить лишний вес и увеличить правильный объем мышечной массы. Наиболее эффективным способом является йога, которая балансирует метаболизм, иммунитет и уровень гормонов.

Профилактика

В качестве профилактики рекомендуется один раз в год делать рентгенографию турецкого седла, исследования зрительных полей и концентрации адренокортикотропного гормона в плазме крови. Игнорировать симптоматику синдрома Иценко-Кушинга нельзя, так как могут развиться изменения, которые приводят к смерти. Не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, переутомление, стресс и т.п.

Прогноз

Прогноз зависит от характера опухоли – доброкачественная или злокачественная. Если у пациента присутствует доброкачественная кортикостерома, то последующий прогноз положительный, но при этом функционирование здорового надпочечника склонно к полному восстановлению лишь у 85% пациентов. В общем, прогноз зависит от причин, наличия, степени выраженности обострений, своевременной диагностики и лечения. Пациенты должны находиться под наблюдением эндокринолога. Болезнь и синдром не одно и то же, поэтому специалисты учитывают все отличия между причинами, и симптоматикой.

Видеозаписи по теме

gormoon.ru

Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы и методы лечения

Болезнь Иценко-Кушинга – комплекс нейроэндокринных симптомов, которые возникают в результате нарушения работы гипофиза, гипоталамуса и надпочечников. В первую очередь поражается гипоталамус и начинает продуцировать увеличенное количество кортиколиберина, что активизирует повышенную выработку кортикотропина гипофизом. Это в свою очередь вызывает вторичную гиперплазию и гиперфункцию надпочечников. В комплексе все эти патологические изменения провоцируют развитие болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма).

Заболевание поражает преимущественно людей среднего возраста (20-40 лет) и диагностируется в большинстве случаев у представительниц прекрасного пола. Реже патология выявляется у детей и пожилых.

Болезнь Иценко-Кушинга классифицируется на виды по разным критериям. В зависимости от тяжести течения недуга он подразделяется на несколько степеней:

• Легкая стадия характеризуется умеренным проявлением симптомов, при этом отсутствует остеопороз.
• Для средней степени характерно яркое проявление клинической картины, но осложнения отсутствуют.
• Тяжелая стадия болезни приводит к обострению симптоматики и появлению ряда осложнений: нарушение кровообращения, развитие остеопороза и как следствие, частые переломы костей, а также возникают психические отклонения.

В зависимости от характера течения болезни различают прогрессирующую и торпидную болезнь. Первый тип характеризуется быстрым развитием симптомов и скорыми осложнениями. Пациенты достаточно быстро теряют трудоспособность и получают инвалидность. Торпидное течение болезни характеризуются медленным течением и постепенным развитием болезни.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Достоверно причины развития болезни Иценко-Кушинга не установлены. Достаточно часто патология развивается у женщин после родов, что обусловлено нарушением гормонального фона и значительными физиологическими изменениями в организме. Кроме того, у представительниц прекрасного пола заболевание может развиваться во время беременности или в период климакса, что также обусловлено изменениями уровня гормонов в организме.

Также провоцирующим фактором болезни являются травмы головного мозга, перенесенный энцефалит или менингит, а также поражения центральной нервной системы или сильная интоксикация организма. Стать первопричиной гиперкортицизма может аденома гипофиза. Причиной болезни Иценко-Кушинга может послужить и длительный прием гормональных препаратов.

При развитии заболевания нарушается процесс выработки биологически активных веществ. В первую очередь нарушается процесс синтеза кортикотропина, который должен снижаться при повышении кортизола. Нарушение функционирования органов приводит к повышенному содержанию гормонов.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина заболевания достаточно четкая и характеризуется острым проявлением симптоматики.

Ожирение – первый тревожный симптом, который наблюдается у пациентов в 90% случаев. В результате нарушения углеводного обмена происходит распределение подкожного жира по диспластическому типу. Так, большое количества жира откладывается в области лица, живота, шеи и туловища, при этом достаточно часто вес остается неизменным.

Артериальная гипертония также выявляется практически у каждого больного. При болезни Иценко-Кушинга повышается диастолическое и систолическое кровяное давление, и такие изменения обусловлены возрастанием уровня ренина.

Изменение кожных покровов – развитие стероидной дерматопатии. В результате разрушения белков и нарушения синтеза коллагена происходит атрофия кожи. Из-за истончения эпидермиса сильно просвечивается венозный рисунок через кожу и наблюдается акроцианоз.

В результате резкого набора веса появляются стрии (растяжки). Они достаточно широкие и имеют яркий окрас (фиолетовый или красный). В большинстве случаев стрии локализуются на животе, ногах, бедрах и молочных железах.

Достаточно часто наблюдается гиперпигментация кожи (примерно у 10% пациентов). Это обусловлено повышенной концентрацией меланотропного гормона. У представительниц прекрасного пола наблюдается облысение по мужскому типу, а на лице появляются гнойные высыпания.

Электролитно-стероидная кардиопатия возникает в результате нарушения электролитных и метаболических процессов. В результате распада белка и гипокалиемии развивается недостаточность кровообращения. Кардиопатия приводит к структурным изменениям в миокарде и нарушает сократительные возможности сердца. Пациента часто мучает тахикардия, аритмия, одышка и отеки.

Стероидная миопатия развивается в результате дистрофии мышц, их ослабевания и снижения веса, что обусловлено дефицитом калия. Больной страдает от мышечной слабости, в некоторых случаях наблюдается полная дистрофия в конечностях.

Остеопороз диагностируется у 80% пациентов на поздних сроках развития болезни. Проявляется патология частыми компрессионными переломами костей, которые могут возникать даже при незначительных нагрузках. В результате остеопороза наблюдается задержка роста детей.

Наблюдается нарушение кальциевого метаболизма. Минерал крайне плохо усваивается из желудочно-кишечного тракта, при этом почки активно выводят его из организма. В некоторых случаях это ведет к развитию хронической почечной недостаточности, мочекаменной болезни, пиелонефрита и др.

Нарушение толерантности к углеводам, что также может стать причиной увеличения количества жировой ткани в организме.

Достаточно часто у больных болезнью Иценко-Кушинга проявляются проблемы с половой функцией. У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл, развивается аменорея, бесплодие или задержка полового развития. Если заболевание развивается в период беременности, это грозит различными патологиями и может спровоцировать выкидыш. Из-за нарушения гормонального фона у женщины увеличивается волосяной покров над губой, по линии живота, на конечностях. В некоторых случаях наблюдается патологическое увеличение клитора.

На мужчин болезнь Иценко-Кушинга также оказывает негативное воздействие. Достаточно часто наблюдается развитие импотенции и значительное снижение либидо.

Заболевание приводит к развитию психоэмоционального нарушения, что обусловлено повышенным уровнем серотонина и кортикотропина. Пациенты жалуются на проблемы со сном, ухудшение памяти и повышенную раздражительность. У больных появляется склонность к депрессии, нередко развивается ипохондрическое состояние.

В результате поражения органов пищеварительной системы у пациента появляется изжога, гастрит, язва 12-перстной кишки и желудка.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Для диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга требуется консультация эндокринолога, невролога и психолога. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь других специалистов – нефролога, кардиолога и др. Для получения полной информации о состоянии здоровья пациента выполняется ряд лабораторных тестов и инструментальных методов исследования:

• Анализ мочи для оценки уровня кортизола.
• Пробы с дексаметозоном, которые позволяют выявить гиперкортицизм.
• МРТ или КТ позволяют обнаружить аденому гипофиза.
• Рентгенография, УЗИ надпочечников дают возможность оценить функционирование органов.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Главная цель терапии при болезни Иценко-Кушинга – устранить негативные симптомы заболевания, нормализовать уровень гормонов в организме (АКТГ, кортикостероидов и серотонина), а также активизировать метаболические процессы. Для лечения применяется комплексный подход, который включает несколько направлений – медикаментозная терапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области и выполнение хирургического вмешательства. Лечение назначает врач после проведения полного обследования пациента и установления степени заболевания.

Медикаментозная терапия эффективна при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга. Для лечения применяются препараты, блокирующие активность гипофиза – Бромокриптин и Резерпин. Кроме того, назначаются лекарства, подавляющие синтез АКТГ и стероидных гормонов. Применяются средства, действие которых направлено на улучшение общего метаболизма и электролитного обмена.

При отсутствии опухоли в гипофизе проводится протонотерапия или рентгенотерапия. Достаточно часто применяется стереотаксическая имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз. Через 2-3 месяца происходит нормализация веса, артериального давления, улучшается половая функция женщины, регулируется менструальный цикл и состояние костной ткани.

При тяжелой форме развития заболевания проводится хирургическое вмешательство, во время которого удаляются надпочечники. После операции пациенту пожизненно следует проводить заместительную терапию минералокортикоидами и глюкокортикоидами.

В случае обнаружения аденомы гипофиза проводится полная резекция опухоли. В большинстве случаев (80%) достигается длительная ремиссия. Крайне редко наблюдается рецидив заболевания.

Профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз заболевания зависит от тяжести болезни, возраста пациента и его общего состояния здоровья. Если болезнь Иценко-Кушинга выявляется на легкой или средней стадии развития, то у молодых людей очень высок шанс полного выздоровления. Запущенная форма заболевания способна привести к летальному исходу, поскольку недуг неблагоприятно сказывается на функционирование сердечной мышцы, дыхательной и мочевыводящей системы.

Для того чтобы предотвратить развитие болезни Иценко-Кушинга следует своевременно лечить нейроинфекции и интоксикации. Важно избегать черепно-мозговых травм и ограничивать чрезмерные психоэмоциональные переживания.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

24doctor.info

Синдром Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Кушинга».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

• прибавка в весе;
• слабость, утомляемость;
• избыточное оволосение;
• остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Остеопороз

Остеопороз

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

• заторможенность;
• депрессия;
• эйфория;
• плохой сон;
• стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

• многоочаговость;
• стертость;
• различная выраженность;
• динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

• медикаментозный;
• лучевой;
• хирургический.

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

• Митотан;
• Метирапон;
• Трилостан;
• Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Лучевая терапия

Лучевая терапия

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

simptomer.ru

Синдром Кушинга у женщин, его симптомы и лечение

Конечно же, вы знаете, что не всегда виновники полноты – булочки и тортики? Так вот, сегодня мы рассмотрим еще одну причину – синдром Кушинга. Если случилось такое, что развился синдром Кушинга, симптомы у женщин всегда больно бьют по стройности, бывает он циклическим, итак, как лечить такую неприятную штуку...

Дорогие, привет! С вами Светлана Морозова. Сегодня будем учиться, как его узнать и что делать. Поехали!

Друзья! Я, Светлана Морозова, приглашаю вас на мега полезные и интересные вебинары! Ведущий, Андрей Ерошкин. Эксперт по восстановлению здоровья, дипломированный диетолог.

• Как похудеть без силы воли и чтобы вес не вернулся снова?
• Как снова стать здоровым без таблеток, естественным способом?
• Откуда берутся камни в почках и что делать, чтобы они не появлялись снова?
• Как перестать ходить по гинекологам, родить здорового ребёнка и не состариться в 40 лет?

ЗАПИСАТЬСЯ НА ВЕБИНАР

Синдром Кушинга, симптомы у женщин: покажитесь!

Итак, рассмотрим симптомы:

• Изменения в анализах: высокий уровень глюкозы в крови и в моче. Это может спровоцировать сахарный диабет (кортизол мешает клеткам усваивать глюкозу).
• Постоянная слабость, усталость. Появляется бессонница, головные боли, настроение постоянно «скачет», женщина становится раздражительной, плаксивой и периодами то агрессивной, то вялой.
• Типичная внешность. При привычном питании и образе жизни быстро набирается вес. Причём откладывается жир в характерных местах: вокруг подбородка и на шее (так называемое лунообразное лицо), в верхней части спины и над ключицами (появляется «буйволиный горб»), и вообще в верхней части туловища – на груди, руках, животе. При этом ноги худеют, а мышцы слабеют и атрофируются.
• Портится кожа. Из-за быстрого набора веса появляются багровые растяжки (стрии). Сами кожные покровы становятся сухими, тонкими, бледными (мраморными). Непонятно откуда возникают гнойнички, ранки, которые очень долго не заживают. Волосы теряют цвет, блеск, силу, становятся тусклыми, ломкими, тонкими.
• Нарушается уровень женских половых гормонов. Как это сказывается? У женщин начинают расти волосы по мужскому типу (их много, они тёмные, жесткие и растут даже на лице). Из-за такого гормонального сбоя нарушается менструальный цикл, и месячные могут даже прекратиться совсем. Изменяются даже половые органы: они увеличиваются в размерах и либо теряют чувствительность, либо, наоборот, становятся излишне чувствительны.
• У детей замедляется рост, могут быть частые переломы, синяки.
• У взрослых со стороны костной системы развивается остеопороз, зубы рушатся, ногти ломаются и слоятся. Часто люди жалуются на ломоту в суставах, даже вне зависимости от изменений погоды.
• Сердечные дела. Путь от гипертонии к сердечной недостаточности, включая аритмию, одышку, стенокардию, увеличение сердца в размерах.
• Снижение иммунитета. Бесконечная череда простуд, которые легко подхватить и сложно вылечить.
• У мужчин начинаются проблемы с потенцией.

Синдром Кушинга, симптомы у женщин или болезнь – разница есть!

Наверняка вы слышали про болезнь с аналогичным названием – Иценко-Кушинга. В чем же отличие между болезнью и синдромом?

Вообще синдром – это комплекс связанных симптомов, которые появляются из-за конкретной причины. Причины синдрома Кушинга две: превышенный синтез гормона кортизола надпочечниками (чаще всего из-за опухоли) или длительный приём гормональных лекарств – глюкокортикоидов (медикаментозный синдром Кушинга). У такого синдрома есть второе название – первичный гиперкортицизм (АКТГ-независимый тип синдрома).

Болезнь Иценко-Кушинга развивается из-за вторичного гиперкортицизма (АКТГ-зависимый тип синдрома), т.е. когда надпочечники не могут нормально функционировать из-за нарушения в работе железы, которая их контролирует. А это гипофиз, который, в свою очередь, контролируется гипоталамусом.

И чаще всего такие нарушения вызывают опухоли или черепно-мозговые травмы, повреждение ЦНС (центральной нервной системы). У женщин работа гипофиза и гипоталамуса может также нарушиться в климакс, после родов, во время беременности.

То есть, помимо синдрома Кушинга, болезнь Иценко-Кушинга проявляется еще многими расстройствами: со стороны нервной системы, почек, сердца, эндокринной системы, органов пищеварения.

А еще синдром Кушинга бывает циклическим, когда симптомы периодически появляются и спадают. Чтобы его диагностировать, нужно 3 раза зафиксировать в анализах всплеск кортизола и 2 раза – его падение до нормы. Поймать это сложно, поэтом диагностика циклического синдрома Кушинга производится нечасто.

Вот такая вот краткая сводка по различиям.

Теперь пойдем дальше.

Как определить?

Идём к врачу. Сначала к терапевту, дальше он даёт направление к эндокринологу. В свою очередь, эндокринолог назначает обследование:

• Анализы крови и мочи (общий и биохимия);
• МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга;
• МРТ и КТ (компьютерную томографию) органов брюшной полости;
• КТ органов грудной клетки;
• Гормональные тесты, специфические пробы крови на гормоны.

И затем, когда диагноз установится, назначается лечение.

Устраняем «поломку»

Итак, как лечить такую неприятную штуку:

1. Если всё это состояние развилось из-за приёма гормональных лекарств, их постепенно отменяют, снижают дозу, заменяют аналогичными по действию препаратами. Почему постепенно: если резко взять и прекратить их приём, то может развиться адреналовый криз, и тогда придётся срочно вызывать скорую.
2. Назначают препараты, подавляющие выработку кортизола или АКТГ – адренокортикотропный гормон, который вырабатывается в гипофизе и подстегивает синтез надпочечниками кортизола.
3. Если вина в опухоли, то сначала назначают лучевую терапию, а потом делают операцию.
4. При злокачественной опухоли повторно проводят курсы лучевой терапии. Назначают подавляющие лекарства, а в сосуды, по которым кровь поступает в опухоли, вводят такие препараты, которые закупоривают просвет сосуда. Тогда питание опухоли прекращается.

Обычно прогноз при злокачественных опухолях не самый радужный: в 40% это летальный исход. Если опухоль доброкачественная, то после лечения у 80% все здоровые функции восстанавливаются.

Какая проводится дополнительная терапия:

• Лечение остеопороза – препараты кальция
• Лечение сердца – препараты калия, магния, плюс борьба с гипертонией.
• Лечение сахарного диабета – инсулин.
• Антидепрессанты.
• Иммуностимуляторы.
• Лечение народными средствами. Думаю, об этом стоит подробнее.

Методы народа

Все препараты, подавляющие синтез гормонов, сильно снижают аппетит. Проблему аппетита можно решить травами. Это первое и основное.

Для чего еще назначаются травы: нормализация обмена веществ, мягкое мочегонное действие, общий тонизирующий эффект, укрепление иммунитета, снижение давление, борьба с инфекцией, выведение камней из почек.

Так что лишним не будет. Но все травки и сборы можно принимать только после согласования с лечащим врачом, конечно.

Какие для этого используются травы:

• Крапива
• Хвощ полевой
• Медуница
• Череда
• Листья черной смородины и калины
• Солодка
• Можжевельник
• Шелковица
• Вербена
• Корни одуванчика
• Петрушка
• Мочегонные и гипотонические сборы

Можно изначально приобрести готовые смеси, а можно сделать их в домашних условиях – как кому удобнее.

Пора сделать верный выбор для своего здоровья. Пока не поздно – действуй! Теперь 1000-летние рецептуры доступны и для тебя. 100 % натуральные комплексы Традо – это лучший подарок твоему организму. Начни восстанавливать своё здоровье уже сегодня!

Поэтому берегите себя, дорогие. Помните, что, если вовремя обратиться к врачу и начать лечение, шанс на выздоровление гораздо выше.

На этом, я заканчиваю такую не простую тему, как синдром Кушинга, симптомы у женщин. Будьте здоровы, берегите себя.

Делитесь с друзьями в социальный сетях, подписывайтесь на обновления. Здесь всегда интересно!

Всем пока!

smotrivita.ru

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

• определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
• малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

www.krasotaimedicina.ru

---

Смотрите также

• 
  Конизация при дисплазии шейки матки
• 
  Как понизить холестерин в организме
• 
  Дневник курильщика бросающего курить по дням
• 
  Сколько держится флюс
• 
  Ясенец посадка и уход фото
• 
  Чсс это пульс
• 
  Аналог бисептола для детей
• 
  Румалон побочные действия
• 
  Симптомы рака почки у мужчин
• 
  Полезны ли фисташки
• 
  Элевит пронаталь во время грудного вскармливания