Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит)

Оглавление:

1. Причины
2. Патоморфология
3. Болезнь Бехтерева у мужчин
4. Болезнь Бехтерева у женщин
5. Клинические формы
6. Осложнения

Анкилозирующий спондилоартрит, или болезнь Бехтерева – это хроническая системная патология, поражающая суставы позвоночника и крестцово-подвздошные сочленения, и вызывающая стойкое ограничение их подвижности. Клинической практике известны случаи, когда в воспалительный процесс вовлекаются внутренние органы (сердце, почки, легкие и пр.).

Причины возникновения

Основными причинами болезни Бехтерева принято считать:

1. Наследственную предрасположенность. В ходе исследований было выяснено, что частота случаев заболеваемости среди родственников пациентов, страдающих данной патологией, составляет 3-4%.
   Более чем у 90% больных выявлен ген HLA B27, что также указывает на патогенетический характер заболевания.
2. Приобретенные факторы также играют немаловажную роль в формировании патологического процесса. Очень большое значение специалисты предают мочеполовым инфекциям, а также возбудителям кишечной группы (в частности, клебсиеллам).
   
   

   Примечание: прямыми доказательствами инфекционного происхождения анкилозирующего спондилоартрита в настоящий момент наука не располагает.

Патоморфология анкилозирующего спондилоартрита

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – это патология, которая поражает суставы, крестцово-подвздошные сочленения, межпозвонковые диски, позвоночные связки, тела позвонков и периферические суставы.

Анкилоз крестцово-подвздошного сочленения

Прежде всего, в патологический процесс вовлекается крестцово-подвздошное сочленение, после чего к нему присоединяются реберно-позвонковые и межпозвонковые суставы. На ранних этапах заболевания развивается хроническое воспаление синовиальной оболочки, вследствие чего формируется прогрессирующая деструкция суставного хряща и возникает внутрисуставной склероз в кости.

Далее похожие изменения возникают в лонном сочленении. При этом в суставной капсуле обнаруживаются фибриновые отложения, а в суставной полости выявляется экссудат.

Вслед за короткой экссудативной фазой наступает пролиферативная стадия, в ходе которой формируется фиброзный, а затем и костный анкилоз.

Примечание: практически во всех случаях наблюдается хондроидная метаплазия синовиальной оболочки и суставной капсулы с последующим окостенением хрящевой ткани. Это ведет к оссификации всех суставных тканей и полной неподвижности пораженного сустава.

Параллельно воспалительный процесс протекает в тазовых связках, вследствие чего появляется множество периостальных разрастаний в местах прикрепления крестцово-бугорных связок к верхнему гребню тазовых костей и нижней ветви лонной кости, после чего эти разрастания окостеневают.

Анкилоз межпозвонковых дисков

Развитие дегенеративного процесса в межпозвонковых дисках происходит от периферии к центру. Оно сопровождается медленным разрушением фиброзного кольца, хондроидной метаплазией и окостенением фиброзного кольца межпозвонковых дисков, которое начинается от края тела позвонков.

При болезни Бехтерева в истории болезни пациентов, страдающих анкилозом межпозвонковых дисков, отмечается постепенно окостенение всего диска, а иногда и студенистого ядра, сопровождающееся склерозом краевых пластинок позвонковых тел. По краям позвонков формируются костные мостики (синдесмофиты), которые придают позвоночнику вид бамбуковой палки.

Примечание: обычно первым поражается межпозвонковый диск, расположенный между I поясничным и XII грудным позвонком.

Уже на самых ранних стадиях патологического процесса в телах позвонков развиваются эрозии (костные дефекты) на переднем крае тела позвонка с уплотнением окружающих их тканей (передний спондилит). Одновременно передний край позвонка претерпевает изменения (исчезает его нормальная изогнутость). Иногда в клинической практике встречается тяжелое локальное поражение позвонков с большими деформациями позвонковых тел и выраженными эрозиями замыкательных пластинок. Бывают случаи, когда происходит слияние двух соседних позвонков, и образуется позвонковый блок.

Для болезни Бехтерева очень характерно изменение позвонковых связок, их склерозирование и окостенение. При этом в связках не обнаруживается воспалительного процесса.

Анкилозирующий спондилоартрит периферический суставов

В периферических суставах, пораженных патологическим процессом, как правило, выявляются признаки артрита, для которого характерна нестойкость воспалительных явлений на раннем этапе заболевания.

При развитии патологии наблюдаются явления хронического синовита, протекающие с выраженным фиброзом синовиальной оболочки и суставной капсулы, и склонностью их к оссификации и формированию анкилоза.

Болезнь Бехтерева у мужчин

Болезнь Бехтерева у мужчин в клинической практике встречается гораздо чаще, чем у женщин (в соотношении 80:20%). Как правило, она поражает пациентов в возрасте до сорока лет.

У представителей сильного пола анкилозирующий спондилоартрит приобретает более сложные и серьезные формы. При этом отмечаются ярко выраженные нарушения опорно-двигательного аппарата, сопровождающиеся такими характерными признаками, как:

• Согнутые колени.
• Опущенные плечи.
• Согнутая спина и впалая грудная клетка.

Болезнь Бехтерева у женщин

Не так давно, ещё в восьмидесятых годах прошлого века анкилозирующий спондилоартрит считался сугубо мужским заболеванием. Это связано с тем, что болезнь Бехтерева у женщин протекает с менее выраженными признаками, в отличие от мужской формы болезни, из-за чего возникают определенные трудности при постановке диагноза.
Развитие патологического процесса у представительниц слабого пола происходит очень медленно. После того, как проявились первые неблагоприятные симптомы, может наступить достаточно продолжительный период затишья, и многие пациентки просто забывают об этом недуге.

Зарождается воспаление в плечевом суставе или грудном отделе позвоночника. Именно такая ситуация зачастую приводит к профессиональным ошибкам при постановке диагноза. В связи с тем, что патологическая симптоматика проявляется намного позднее, анкилоз в этом случае часто путают с полиартритом, и только через 10-20 лет специалистам удается точно диагностировать заболевание.

Следует подчеркнуть, что изменения в позвоночнике у женщин происходят очень медленно, из-за чего на рентгеновских снимках редко можно увидеть патологические нарушения. В этом случае болевой синдром дает о себе знать только при прощупывании тазобедренных суставов и крестца.

В отличие от мужчин, окостенение позвоночника у женщин встречается достаточно редко, в связи с чем, подвижность межпозвоночных суставов сохраняется на протяжении всей жизни пациентки. Также намного реже встречаются осложнения, при которых в воспалительный процесс вовлекаются внутренние органы.

Клинические формы анкилоза

Болезнь Бехтерева имеет четыре клинические формы:

1. Центральная (при которой поражаются некоторые отделы позвоночника или весь позвоночник).
2. Ризомелическая (поражение плечевых, тазобедренных и позвоночных суставов).
3. Периферическая (поражение периферических суставов и позвоночника).
4. Скандинавская форма (поражение мелких суставов кистей и стоп с одновременным поражением позвоночника).

Центральная форма заболевания встречается у 46,6% пациентов. В этом случае недуг развивается постепенно, и только через несколько лет точно диагностируется патологический процесс.

На более поздних стадиях для пациентов становится характерна поза просителя (голова опущена, туловище зафиксировано в положении сгибания). На самой поздней стадии в результате компрессии нервных корешков и при смещении позвонков развивается цервикобрахиалгия, грудной или поясничный радикулит, вертебробазилярный синдром, а также повышается артериальное давление, появляются мышечные судороги и приступы удушья.

Ризомелическая форма патологического процесса встречается у 17-18% пациентов. Для неё характерно одно и двустороннее поражение корневых суставов, развивающееся одновременно с сакроилеитом. Болезнь развивается постепенно. При этом периодически возникают боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника или в области тазобедренного сустава, иррадиирущие в бедро, коленный сустав и паховую область. В некоторых случаях на фоне постоянно продолжающихся интенсивных болей формируются мышечные контрактуры. Такое состояние приводит к ограничению подвижности в тазобедренном суставе (вплоть до развития анкилоза).

При периферической форме происходит одновременное поражение позвоночника, крестцово-подвздошного сочленения и суставов конечностей. По разным данным, эта форма патологического процесса составляет от 20 до 75% от числа всех случаев заболевания.

Артрит суставов конечностей чаще всего встречается у подростков. Как правило, при этом отмечается подострое несимметричное поражение коленных и голеностопных суставов. Гораздо реже (в 9% случаев) поражаются суставы рук. Как правило, для такой формы патологии характерен нестойкий рецидивирующий характер. Однако с развитием патологического процесса в 1-2 суставах постепенно развивается стойкий артрит с суставной деформацией и значительным ограничением подвижности.

Скандинавский вариант болезни Бехтерева – это одна из разновидностей периферической формы патологии, при которой наблюдается развитие ревматоподобного артрита мелких суставов стоп и кистей.

Осложнения

Болезнь Бехтерева может повлечь за собой развитие таких осложнений, как поражение глаз, нервной и сердечно-сосудистой системы, почек и дыхательных путей.

В том случае, когда происходит поражение глаз, оно протекает в форме увеита, ирита, иридоциклита и эписклерита. При вторичных поражениях глаз может развиваться катаракта.

Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы при болезни Бехтерева происходят в 20% случаев. При этом поражается основание аортальных клапанов и развивается перикардит.

У 31% пациентов отмечаются поражения почек. Как правило, в этом случае диагностируется амилоидоз, который приводит к тяжелой почечной недостаточности и уремии.

Со стороны нервной системы осложнения чаще всего проявляются в форме синдрома вторичного радикулита.

Легкие при болезни Бехтерева поражаются очень редко, однако при заболевании грудного отдела позвоночника ограничивается дыхательная подвижность грудной клетки.